A ausência bilateral dos rins

　　1Causas de desenvolvimento

　　O desenvolvimento normal do rim requer a rama ureteral normal no embrião humano no5～7ao mesmo tempo que penetra no rinógenese primário. Quando fatores que causam mudanças morfológicas ou seqüenciais, como a falta de rinóstele ou a não formação da rama ureteral, impedem o desenvolvimento renal. Embora a ausência de tecido renal posterior não possa formar rins, não está claro se a ausência renal é primária na rinóstele ou no desenvolvimento anormal da rama ureteral.1965Anos Potter, pesquisando fetos e bebês, propôs que é devido à falta de desenvolvimento normal da rama ureteral, ela observou que sempre que há parte da ureter, pode-se distinguir o tecido renal. Por outro lado1960 anos Ashley e Mostofi fizeram muitas autópsias, revelando que muitos casos de ausência renal têm parte ou toda a ureter e suas estruturas não tubulares. Eles também observaram que em casos de desenvolvimento renal anormal não foi formada ureter, embora essas descobertas sejam em parte contraditórias, elas apóiam uma teoria, a saber, que a rama ureteral estimula diretamente a diferenciação do tecido renal, e também sugere que a parada da diferenciação renal é devido ao repouso do rinóstele em si.

　　2Mecanismo de desenvolvimento

　　Os rins do paciente geralmente estão completamente ausentes, ocasionalmente há um pequeno tecido contendo componentes primários dos glomérulos renais, formando um órgão não diferenciado e não perfeito, e pequenos vasos sanguíneos podem ser vistos saindo da aorta e passando por esse tecido intersticial, raramente componentes primários dos glomérulos renais. A ureter pode estar completamente ou parcialmente ausente, e a bexiga geralmente está ausente ou mal desenvolvida.

　　50% dos pacientes podem ter anomalias do sistema cardiovascular e digestivo. Nos pacientes do sexo masculino, o desenvolvimento do pénis geralmente é normal, mas também há relatos de desenvolvimento anormal do pénis.43Em 38% dos casos, há descida incompleta dos testículos. Nas mulheres, os ovários geralmente atrofiam ou estão incompletos, e a vagina geralmente é um extremo cego ou ausente. A glândula suprarrenal raramente ocorre anormalidades de posição ou ausência. Sob a ultrassonografia, a glândula suprarrenal é maior ou em posição deitada, e anormalidades de outros órgãos são raras.

　　Devido ao fato de o feto não produzir urina, muitas vezes há pouco líquido amniótico na grávida, desenvolvimento anormal do pulmão fetal e peso1000～2500g, com uma aparência facial de Potter, caracterizada por um envelhecimento prematuro, rugas cutâneas proeminentes acima dos olhos, passando pelo cantos internos dos olhos, em forma de arco descendente, e estendendo-se para a face, nariz plano às vezes sem narinas, mandíbula pequena, um sulco pronunciado entre a mandíbula inferior e o lábio inferior, orelhas localizadas em baixa posição, próximas ao lado da cabeça, orelhas coladas e caídas para a frente, pele extremamente seca e flácida, mãos relativamente grandes e em forma de garras, pulmão não desenvolvido, frequentemente com tórax em forma de sino, pernas frequentemente em forma de arco ou em forma de bacia, joelhos e articulações do quadril em excesso, às vezes as extremidades inferiores dos membros se fundem em uma deformidade de pernas paralelas.

　　A etiologia da doença não é clara, está relacionada à herança recessiva autosômica, geralmente está relacionada ao casamento de parentes próximos, a doença não pode ser prevenida diretamente. Pacientes com histórico familiar suspeito de anormalidades cromossômicas devem realizar筛查genética para evitar que a descendência seja afetada pela herança cromossômica após o casamento. Além disso, deve-se prestar atenção à nutrição durante a gravidez, dieta equilibrada, evitar estresses emocionais e outros estímulos adversos que afetam o desenvolvimento embrionário.

　　Realizar um exame de ultra-som renal após a detecção de anúria pode resultar em um diagnóstico preciso, se o ultra-som abdominal não puder confirmar, pode escolher a tomografia computadorizada renal, a exame de radioisótopos também pode confirmar o BRA, se esses métodos de exame não puderem confirmar ou não puderem ser realizados, pode escolher a angiografia arterial.

　　1、双侧肾缺如吃哪些食物对身体好

　　Adequado para comer alimentos leves e fáceis de digerir, vegetais frescos e frutas em quantidade moderada, beber água em quantidade adequada. Prestar atenção à equilibrada nutrição da dieta.

　　2、双侧肾缺如最好不要吃哪些食物

　　Evitar comer em demasia, alimentos sujos. Evitar frutos do mar, carne bovina, carne de ovelha, alimentos picantes e irritantes, álcool e todos os tipos de alimentos que causam inflamação como: pimenta de cinco especiarias, café, sálvia, etc. Evitar todos os suplementos alimentares, medicamentos tonificantes e alimentos que causam calor como: pimenta, chocolate, etc.

　　（以上信息仅供参考，详情请咨询医生。）

　　Pronóstico

　　Aproximadamente40% dos bebês nascem mortos, a maioria dos recém-nascidos morre devido a insuficiência respiratória causada pelo desenvolvimento anormal dos pulmões, geralmente24～48Mortos dentro de 24 horas. Outros pacientes, a duração da sobrevida depende principalmente do grau de lesão renal. De acordo com relatos, o tempo de sobrevida mais longo do BRA é39Dias.