La carenza bilaterale dei reni

　　1、发病原因

　　Lo sviluppo normale del rene richiede un normale germe ureterale nel sesto mese dell'embrione umano5～7Alla stessa età, penetrano nel germe primitivo renale. Quando ci sono fattori che causano cambiamenti morfologici o sequenziali come la mancanza del renè di nascita o la non formazione del germe ureterale, possono ostacolare la formazione del rene. Anche se non ci sono tessuti renali posteriori non possono formare reni, ma non è chiaro se la carenza renale è primaria nel renè di nascita o nell'iperplasia anormale del germe ureterale.1965Anno Potter ha proposto che è dovuto alla mancanza di sviluppo del germe ureterale normale, ha osservato che ogni parte dell'uretere può distinguere la presenza di tessuto renale. Al contrario1960 anno Ashley e Mostofi hanno fatto molte autopsie, rivelando che molti casi di carenza renale hanno una parte o una completa uretere e strutture non tubulari. Hanno anche osservato che nei casi di malformazione renale non si è formata l'uretere, anche se queste scoperte sono in qualche modo contrastanti, ma insieme sostengono una teoria, ossia che il germe ureterale stimola direttamente la differenziazione del tessuto renale, e anche suggerisce che l'arresto della differenziazione renale è dovuto alla staticità stessa del renè di nascita.

　　2、发病机制

　　I reni del bambino malato sono solitamente assenti, occasionalmente c'è un piccolo interstizio contenente componenti delle glomeruli primari, che costituisce un organo non differenziato e perfettamente sviluppato, e si può vedere che le piccole vene si separano dall'aorta e passano attraverso questo interstizio, sono rare le componenti primarie dei glomeruli renali. Le uretere possono essere assenti o parzialmente assenti, la vescica è spesso assente o mal sviluppata.

　　50% dei pazienti possono avere difetti congeniti del sistema cardiovascolare e intestinale. Nei pazienti maschi, lo sviluppo del pene è generalmente normale, ma ci sono anche rapporti di sviluppo anormale del pene.43In il caso dei pazienti c'è una discesa incompleta dei testicoli. Nei casi femminili, l'ovaio è spesso atrofizzato o incompleto e la vagina è spesso una fine cieca chiusa o assente. L'adrenalina ha pochissime anomalie di posizione o assenza. Sotto l'ecografia, l'adrenalina è maggiore o in posizione supina, e le anomalie degli altri organi sono rare.

　　Poiché il feto non produce urina, è spesso associato a una quantità di liquido amniotico insufficiente nelle donne in gravidanza, un sviluppo incompleto dei polmoni del feto e un peso di1000～2500g, con faccia di Potter, che si presenta come un aspetto di vecchiaia prematura, ci sono pieghe cutanee sporgenti sopra gli occhi, che si intrecciano attraverso le congiunzioni interne, si piegano in semicerchio e si abbassano verso le guance, si estendono fino alla regione delle guance, il naso è piatto a volte senza narici, il mento piccolo, c'è una depressione evidente tra il labbro inferiore e il mento, le orecchie sono basse e vicine alla testa, le orecchie sono larghe e pendono verso l'avanti, la pelle è asciutta e flaccida, le mani sono relativamente grandi e presentano una forma simile a un artiglio, i polmoni non si sviluppano, è comune avere una cassa toracica a campana, le gambe sono spesso a forma di arco o a forma di bastone, le articolazioni dell'anca e del ginocchio sono eccessivamente flesse, a volte le estremità delle gambe si fondono in una deformità a gambe unite.

　　La causa della malattia non è chiara, è correlata alla trasmissione recessiva autosomica, di solito è correlata al matrimonio tra consanguinei, la malattia non può essere prevenuta direttamente. Per i pazienti con storia familiare sospetta di anomalie cromosomiche, è necessario eseguire una screening genetico per evitare che i figli siano affetti dalla malattia a causa della trasmissione cromosomica. Allo stesso tempo, è necessario prestare attenzione a rafforzare l'alimentazione durante la gravidanza, adottare un'alimentazione razionale, evitare stimoli negativi come lo stress emotivo che influenzano la crescita del feto.

　　Effettuare una ecografia renale dopo aver rilevato l'assenza di urina può portare a una diagnosi precisa, se l'ecografia addominale non può confermare la diagnosi, è possibile scegliere una TC renale, la scansione dei radioisotopi può anche confermare BRA, se questi metodi diagnostici non possono confermare o non possono essere eseguiti, è possibile scegliere una angiografia arteriosa.

　　1Quali cibi sono buoni per la salute con l'assenza bilaterale dei reni

　　Mangiare cibi leggeri e facili da digerire, verdure fresche e frutta in quantità moderata, bere acqua in quantità adeguata. Prestare attenzione a un'equilibrata alimentazione nutrizionale.

　　2Quali cibi non è meglio mangiare con l'assenza bilaterale dei reni

　　Evitare di bere e mangiare in eccesso, mangiare cibo non pulito. Evitare frutti di mare, manzo, agnello, cibo piccante e irritante, alcol e tutti i cibi che causano reazioni come: cinque spezie, caffè, prezzemolo, ecc. Evitare di mangiare tutti i rimedi a base di erbe, farmaci a base di erbe e cibi che causano febbre come: peperoni, saggezza, cioccolato, ecc.

　　（Le informazioni di cui sopra sono fornite a titolo di esempio, per dettagli consultare il medico.）

　　Prognosi

　　Circa40% dei feto nascono morti, la maggior parte dei neonati nasce con insufficienza respiratoria a causa dello sviluppo anormale dei polmoni, la maggior parte dei casi si verificano24～48Morti entro h. Altri bambini la durata della sopravvivenza dipende principalmente dal grado di danni alla funzione renale. Secondo le segnalazioni, la durata della sopravvivenza più lunga di BRA è39Giorno.