双侧肾缺如

　　1、发病原因

　　正常肾的发育须有正常输尿管芽在人胚胎第5～7周时穿入后肾原基。当有引起形态或序列变化的因素如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽将阻碍肾的发生。虽然没有后肾组织不能形成肾，但确实不清楚肾缺如是原发于生肾嵴还是输尿管芽的异常发育。1965年Potter对胎儿及婴儿的研究提出是缘于缺乏正常输尿管芽的发育，她观察到只要有输尿管的任何部分，就可分辨出有肾组织。相反196В 0 году Ashley и Mostofi провели大量的尸体解剖， выявив, что в большинстве случаев отсутствия почек наблюдается частичное или полное отсутствие мочеточников и их внеклеточных структур. Они также观察到 в случаях недоразвития почек мочеточники не формируются, хотя эти наблюдения в определенной степени противоречат друг другу, но они совместно поддерживают теорию, что мочеточковые почечные почки стимулируют дифференциацию почечной ткани, также указывая на возможность того, что остановка дифференциации почек связана с собственным静止ом почечного хряща.

　　2Механизм развития

　　Почки ребенка обычно полностью отсутствуют,偶尔 встречается небольшой участок интерстициальной ткани, содержащий компоненты первичных почечных小球, образующий несовершенный орган, и видны мелкие сосуды, исходящие от аорты и проникающие в эту интерстициальную ткань, редко встречаются первичные почечные компоненты. Мочеточники могут полностью или частично отсутствовать, мочевой пузырь часто отсутствует или развивается неправильно.

　　50% пациентов могут иметь аномалии сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. У пациентов мужского пола развитие полового члена обычно нормальное, но также есть сообщения о недостаточном развитии полового члена.43В 38% случаев наблюдается неполное опускание яичек. У женщин яичники часто атрофируются или не полностью развиты, влагалище часто представлено закрытым слепым концом или полностью отсутствует. Адреналовые железы редко встречаются в аномальном положении или отсутствуют. При ультразвуковом исследовании надпочечники могут быть большими или лежачими, а аномалии других органов встречаются редко.

　　Поскольку плод не производит мочу, часто наблюдается маловодие у беременных, неполное развитие легких плода, вес которого составляет1000～2500g, с Potter face, характеризуется несовершенным старением, кожные складки над глазами выступают, обводят внутренний угол глаза,呈半环形向下垂，并延伸到面颊，鼻子扁平有时无鼻孔，小下颌，下唇 и подбородка之间存在明显的凹陷，耳郭低位，紧靠头侧，耳垂宽而向下垂，皮肤异常干燥而松弛，手相对较大并呈爪形，肺不发育，常见桶状胸，下肢常呈弓状或槌状，髋和膝关节过度屈曲，有时下肢肢端融合成并腿畸形。

　　Этиология заболевания неясна, связана с аутосомным рецессивным наследованием, обычно связана с браками между близкими родственниками, заболевание не может быть предотвращено напрямую. Для пациентов с подозрительным анамнезом семейной истории с аномалиями хромосом необходимо провести генетическое скрининг, чтобы избежать婚后 наследования хромосом, которое может привести к заболеванию у потомства. Также应注意加强孕期 питание, рациональное питание, избегать эмоциональных потрясений и других неблагоприятных стимулов, влияющих на развитие эмбриона.

　　Проведение ультразвукового исследования почек после обнаружения анурии может привести к точному диагнозу, если ультразвуковое исследование живота не может подтвердить диагноз, то можно выбрать почечную КТ, радиоизотопное исследование также может подтвердить BRA, если эти методы исследования не могут подтвердить или не могут быть выполнены, то можно выбрать артериографическое исследование.

　　1Что полезно есть при двусторонней почечной агенезии

　　Рекомендуется есть легкую и легкоусвояемую пищу, свежие овощи и适量 фруктов, достаточное потребление воды. Обратите внимание на сбалансированность рациона.

　　2Что не рекомендуется есть при двусторонней почечной агенезии

　　Избегайте чрезмерного потребления пищи, употребления грязной пищи. Избегайте морепродуктов, говядины, баранины, острых и раздражающих продуктов, алкоголя и всех стимулирующих продуктов, таких как: приправы, кофе, петрушка и т.д. Избегайте всех tonic продуктов, лекарств и продуктов, которые могут вызвать上火, таких как: перец,理智, шоколад и т.д.

　　（Внимание: данные仅供参考， для详细信息请咨询医生。）

　　Прогноз

　　Приблизительно40% младенцев рождаются мертворожденными, большинство новорожденных рождаются с недостаточным развитием легких, что вызывает дыхательную недостаточность, часто в24～48Внутри 3 месяцев. У других детей продолжительность жизни зависит от степени повреждения почечной функции. По сообщениям,最长 выживаемость BRA составляет39Дней.