La ausencia bilateral de riñones

　　1Causa de desarrollo

　　El desarrollo normal del riñón requiere que el brote ureteral sea normal en el embrión humano en el5～7Al mismo tiempo, penetra en el embrión primitivo renal. Cuando hay factores que causan cambios morfológicos o secuenciales, como la falta de riñón nacimiento o la no formación del brote ureteral, pueden impedir la formación del riñón. Aunque no hay tejido renal posterior, no está claro si la ausencia de riñón es primaria en el riñón nacimiento o en el desarrollo anormal del brote ureteral.1965En el año Potter, investigó a los fetos y niños, proponiendo que es debido a la falta de desarrollo normal del brote ureteral, observando que siempre que haya alguna parte de la uretera, se puede distinguir el tejido renal. Por el contrario196En el año 0, Ashley y Mostofi realizaron una gran cantidad de autopsias, revelando que muchos casos de ausencia de riñones tienen una parte o una ausencia completa de la uretera y sus estructuras no tubulares. También observaron que en los casos de desarrollo anormal del riñón, no se formó uretera, aunque estos hallazgos están en cierta medida en conflicto, pero apoyan una teoría, es decir, que el brote ureteral estimula directamente la diferenciación del tejido renal, y también sugiere que el detener la diferenciación renal es debido a la inactividad del riñón nacimiento en sí mismo.

　　2Mecanismo de desarrollo

　　Los riñones del niño suelen estar completamente ausentes, y a veces hay un pequeño tejido que contiene componentes de los glomérulos primarios, que constituye un órgano inmaduro, y se pueden ver vasos sanguíneos que salen de la aorta y pasan a través de este tejido intersticial, y raramente hay componentes de los glomérulos primarios. Las vías urinarias pueden estar completamente o parcialmente ausentes, y la vejiga suele estar ausente o malformada.

　　5El 0% de los pacientes pueden tener malformaciones cardíacas y del sistema digestivo. En los pacientes masculinos, el desarrollo del pene es generalmente normal, pero también se han informado casos de desarrollo inadecuado del pene.43En el 38% de los casos, hay una caída incompleta de los testículos. En las mujeres, los ovarios suelen atrofiarse o estar incompletos, y la vagina suele estar cerrada o ausente. Los ovarios adrenales rara vez presentan anormalidades de posición o ausencia. Bajo ultrasonido, los ovarios son más grandes o en posición horizontal, y las anormalidades de otros órganos son raras.

　　Debido a que el feto no produce orina, a menudo se acompaña de una cantidad insuficiente de líquido amniótico en las mujeres embarazadas, un desarrollo inadecuado de los pulmones del feto y un peso de1000～2500g，伴有Potter面容，表现为未成熟的衰老状，两眼上方有突起的皮肤皱褶，绕过内眦，呈半环状下垂，并延伸到颊部，鼻子扁平有时无鼻孔，小下颌，下唇和颏之间有一明显的凹陷，耳郭低位，紧靠头侧，耳垂宽阔而耷拉向前方，皮肤异常干燥而松弛，手相对大并呈爪形，肺不发育，常见铃状胸，下肢常呈弓状或杵状，髋和膝关节过度屈曲，有时下肢肢端融合成并腿畸形。

　　La etiología de esta enfermedad no está clara, está relacionada con la herencia recesiva autosómica, generalmente relacionada con el matrimonio entre parientes cercanos, esta enfermedad no se puede prevenir directamente. Para los pacientes con historia familiar sospechosa de anormalidades cromosómicas, se debe realizar una cribado genético para evitar que los hijos sean afectados por la herencia cromosómica después del matrimonio. Además, también se debe prestar atención a fortalecer la nutrición prenatal, una dieta equilibrada, evitar estímulos adversos que afecten el desarrollo embrionario, como la emoción.

　　Después de encontrar la ausencia de orina, realizar un examen de ultrasonido renal puede obtener un diagnóstico preciso, si el ultrasonido abdominal no puede confirmar el diagnóstico, se puede elegir realizar una tomografía computarizada renal, también se puede confirmar BRA mediante pruebas de radioisótopos, si estos métodos de examen no pueden confirmar o no pueden realizarse, se puede elegir realizar una angiografía arterial.

　　1、双侧肾缺如吃哪些食物对身体好

　　最好是食用清淡易消化的食物，新鲜蔬菜和适量水果，适当饮水。注意膳食营养均衡。

　　2、双侧肾缺如最好不要吃哪些食物

　　Evitar el consumo excesivo de alimentos, alimentos no limpios. Evitar mariscos, carne de res, carne de cordero, alimentos picantes y刺激性食物，酒及一切发物如：五香大料、咖啡、香菜等。忌食一切补品、补药及易上火食品如：辣椒、理智、巧克力等。

　　（以上资料仅供参考，详情请咨询医生。）

　　Pronóstico

　　Aproximadamente4El 0% de los fetos nace muerto, la mayoría de los recién nacidos nacen con fallo respiratorio debido al desarrollo inadecuado de los pulmones, y muchos mueren en24～48murió internamente. La duración de la supervivencia de otros niños depende principalmente del grado de lesión renal. Se informa que el tiempo de supervivencia más largo de BRA es39Día.