Lupusnephritis

　　Wie entsteht die Lupusnephritis? Kurze Zusammenfassung:

　　Die Ursachen der systemischen Lupus erythematodes (SLE) und der Lupusnephritis (LN) sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird hauptsächlich angenommen, dass sie durch multifaktorielle Ursachen verursacht werden, wie Genetik, Virusinfektion, Immundefekte, Sonneneinstrahlung oder Ultraviolettstrahlung, durch bestimmte Medikamente ausgelöst und durch Östrogen und andere verursachte autoimmune Entzündungskrankheiten, deren durchgeführte Nierenschäden (d.h. LN) als typische autoimmune Komplexnephritis auftreten.

　　1, Immungenetische Defekte.SLE tritt mit genetischen Faktoren in Verbindung auf, und die familiäre Inzidenz ist hoch.3％ ~12%, mit einer klaren Familiengeschichte. Nach umfassenden Studien über das HLA-System der SLE-Patienten wurde festgestellt, dass die mit SLE eng verbundenen Gene hauptsächlich in bestimmten Genlokalitäten der HLA, insbesondere im HLA-DR-Bereich, liegen, und die HLA-Phänotypen sind polymorph. Studien haben gezeigt, dass das haplotypische HLAB8/DR2Der, es kann leicht eine überempfindliche Immunreaktion von Zellen und Körperflüssigkeiten verursachen; Dies könnte auf die Polymorphismen der HLA-Codierung auf T- und B-Lymphozyten und Antigenpräsentationszellen zurückzuführen sein, die sich in einer niedrigen Funktion der T-Zell-Inhibitoren, erhöhten Autoantikörpern und Globulinen äußern. Einige Menschen glauben jetzt, dass das Gen für die Suszeptibilität von SLE in den Genen für die不同结构的T-Zell-Antigenrezeptoren liegt. Kürzlich wurden einige Peptidstrukturen der B-Kette der T-Zellen in der gleichen Person wie HLA-DR entdeckt, was die Wahrscheinlichkeit der Entstehung von SLE erhöht. Außerdem gibt es bei SLE verschiedene Komplementdefekte, wie C2und C1q, C1r, C1s, C4und C5und C8und Bf, TNF, C1Fehlen von Esterase-Inhibitoren usw. Diese Komponenten des Komplements oder genetische Defekte können den traditionellen Aktivierungsweg des Komplements beeinflussen und die Sensitivität des Körpers gegenüber Auslösern wie Infektionen erhöhen, was mit der Suszeptibilität von SLE zusammenhängt.

　　2und äußere Umgebungsbedingungen.Viele äußere Faktoren können Lupus Nephritis auslösen oder verschlimmern, darunter chronische Infektionen, Medikamente, physikalische Faktoren, emotionale Reize, Lebensumstände usw. sind wichtig.

　　3und endokrine Faktoren.SLE betrifft hauptsächlich Frauen, die Inzidenz von erwerbsfähigen Frauen ist höher als die von Männern desselben Alters9～13Fach, aber die Inzidenz von Frauen vor der Pubertät und nach der Menopause ist nur leicht höher als die von Männern. Daher wird angenommen, dass Östrogene mit der Entstehung von SLE zusammenhängen. Unabhängig davon, ob männliche oder weibliche SLE-Patienten, ihre16α-Die Spiegel von Estron und Estradiol sind signifikant erhöht. Sometimes oral contraceptives can also induce a lupus-like syndrome. Studien bei Menschen und Tieren haben gezeigt, dass Östrogene die Bildung von Antikörpern gegen DNA durch B-Zellen erhöhen können, während Androgene diese Reaktion unterdrücken können. Kürzlich wurde festgestellt, dass das Serums prolactinspiegel bei SLE-Patienten erhöht ist, was eine sekundäre Veränderung der sexuellen Hormone verursacht, was weiter untersucht werden muss.

　　Lupus Nephritis kann Komplikationen wie akute und chronische Nierenkolonitis, Nephritis, Nierenkanalsyndrom entwickeln, und kann auch mit größeren Nierengefäßthrombosen und thrombotischen Mikroangiopathien der Nierengefäße kombiniert werden, was zu Nierenfunktionsschäden führt, insbesondere zu Nierenversagen. Wenn die Nierenfunktion lange Zeit stabil bleibt, ist die Pathologie oft membranöse Lupus Nephritis; Eine andere Art, außer den Symptomen der Nephritis, ist die Bluturin, Hypertonie und Nierenfunktionsschäden, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden, die meisten können2～3Im Jahr kann sich Lupus Nephritis bis zur Niereninsuffizienz entwickeln, die Pathologie ist oft diffus proliferative Lupus Nephritis.

　　Symptome von Lupus Nephritis? Hier ist eine kurze Zusammenfassung:

　　SLE tritt häufiger bei Frauen auf, das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt1∶13aber sowohl männliche als auch weibliche Patienten haben die gleiche Häufigkeit von Nierenschäden, der durchschnittliche Alter bei der Erkrankung beträgt27～29Jahre alt,85%% der Patienten sind jünger als55unter70% der Patienten haben klinische Anzeichen von Nierenschäden, kombiniert mit Immunfluoreszenz und Elektronenmikroskopie der Nierenspiegelung, dann ist SLE100% haben Nierenschäden, die oft durch Infektion, Kälte, Sonneneinstrahlung, Alkoholmissbrauch, Stress, Überarbeitung oder psychische Anspannung verursacht werden, die zu Krankheitsausbrüchen oder Verschlimmerungen führen können, auch durch falsche Anwendung von Kortikosteroiden, schnelle Dosisreduktion oder plötzliches Absetzen, was zu einem Wiederaufflammen führen kann. Jedes Mal, wenn sich die erkrankten Organe verschlechtern, kann dies zu einer Funktionsversagen führen.

　　1und allgemeine Symptome.Die meisten Patienten können allgemeine Schwäche, Gewichtsverlust und Abmagerung表现出来,90% der Patienten haben Fieber, davon65%% als erstes Symptom auftreten, die Temperatur kann variabel sein, kann intermittierend, subfebril, persistierend oder chronisch niedrig sein,40% kann über39Grad, es sollte darauf geachtet werden, ob es durch Infektionen verursacht wird, insbesondere bei Patienten, die eine hoch dosierte Kortikosteroidtherapie erhalten.

　　2und Schleimhautschäden.Die Haut- und Schleimhautschäden bei SLE sind vielfältig, die Inzidenz beträgt80% über,50% der Patienten können das Schmetterlingsmuster entwickeln, ist eine wasserige Erythem, das Nasenbein und die Wangenknochen in Form eines Schmetterlings verteilt (es gibt keine Hautläsionen am Nasolabialfalten), es kann Kapillärerweiterungen und Schuppen haben, bei schwerer Sekretion können Bläschen und Krusten auftreten, nach Abklingen des Erythems bleibt in der Regel keine Narbe zurück,20% ~30% der Patienten können盘状红斑 auftreten, häufig in der Haut der ausgesetzten Bereiche, in Form von kreisförmigen, runden oder elliptischen roten Hügel, die Oberfläche kann mit Schuppen und Keratinaugenfällen bedeckt sein, nach Abklingen der Hautläsionen können Narben zurückbleiben, das Schmetterlingsmuster und die diskoiden Erythem sind typische Hautläsionen bei SLE, die durch Sonneneinstrahlung oder UV-Strahlung verschlimmert werden können,35％ ~58％ von SLE-Patienten haben photosensitiv,50% ~71％ der Patienten können Haarausfall entwickeln, ist eines der sensiblen Marker der SLE-Aktivität, etwa50% der Patienten können eine vasculäre Hautveränderung entwickeln, die durch Entzündung oder Krampfanfälle von kleinen Gefäßen und Kapillaren verursacht wird, einschließlich netzartiger Cyanose, entzündlicher Hautschäden durch Vasculitis, Raynaud-Syndrom, periunguale Erythem, Urtikaria-artige Hautläsionen, frostähnliche lupusähnliche Hautläsionen und Kapillärerweiterung usw.,7％ ~14％ der Patienten können Mukosaläsionen oder schmerzlose Ulzera auftreten.

　　3、关节和肌肉病变。约95％ der Patienten können Gelenkschmerzen und Arthritis entwickeln, häufig bei kleinen Gelenken der Extremitäten,5％ ~10％ der Patienten haben einen aseptischen Oberschenkelkopfknochenabbau, häufig aufgrund der langfristigen, großen und unregelmäßigen Verwendung von Kortikosteroiden, die Hälfte der Patienten haben Muskelbeschwerden und Muskelerkrankungen, einige haben明显的肌无力症状或肌肉萎缩，Gelenk- und Muskelerkrankungen sind oft mit der Krankheitsaktivität in Verbindung stehen。

　　4、肺和胸膜病变。28％ ~50% der Patienten können Pleuritis, Pleuraspaltung haben, der Flüssigkeit ist in der Regel eine gelbe Sekretionsflüssigkeit, dominierend sind Monozyten, muss mit tuberkulöser Pleuritis unterschieden werden, einige glauben, dass die Pleuraflüssigkeit ANA ≥1∶160, oder Pleuraflüssigkeit/Serumtiter ≥1oder SM-Antikörper positiv, was zur Diagnose der Pleuritis bei SLE beiträgt,2Jahr wurde die Kortikosteroidhormontherapie erstmals zur Behandlung des SLE eingesetzt, und Kortikosteroide (kurz Hormone) sind derzeit immer noch das traditionelle Therapeutikum für die Behandlung von LN. In der Regel wird die Standardtherapie mit Prednisolon gewählt, d.h. in der Anfangsphase der Therapie wird Prednisolon verabreicht7％ ~10Jahr wurde die Kortikosteroidhormontherapie erstmals zur Behandlung des SLE eingesetzt, und Kortikosteroide (kurz Hormone) sind derzeit immer noch das traditionelle Therapeutikum für die Behandlung von LN. In der Regel wird die Standardtherapie mit Prednisolon gewählt, d.h. in der Anfangsphase der Therapie wird Prednisolon verabreicht1％ entwickeln eine akute Lupus-Pneumonie, die Mortalität ist hoch, die Haupttodesursache sind Ateminsuffizienz und Lungenembolie, die Symptome der akuten Lupus-Pneumonie sind schwer, die Röntgenbilder zeigen diffuse punctate Schatten in beiden Lungen, die unteren Lungenfelder sind häufiger, die Schattenveränderungen sind groß, die Therapie mit hohen Dosen von Kortikosteroiden ist effektiv.

　　5、 cardiovascularen Systemmanifestationen.50% ~55％ von SLE-Patienten können kardiale Läsionen haben, einschließlich Perikarditis, Myokarditis, Valvulopathie, Arrhythmie und Hypertonie.

　　6、血液系统病变。50% ~75％ der Patienten entwickeln eine normochrome, normokaryotische Anämie, die eine autoimmune hämolytische Anämie sein kann, einige mit der Entzündung, Niereninsuffizienz, Blutung, Ernährungsstörung, Wirkungen von Medikamenten usw. von SLE in Verbindung stehen,50% ~60% der Patienten können eine Leukopenie entwickeln, häufig in4.0×109/L unter, Lymphopenie (

　　7、 gastrointestinalen Symptomen.25％ ~50% der Patienten können Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Durchfall erleiden,30% der Patienten können eine Lebervergrößerung und eine Leberfunktionsstörung haben, einige haben eine Milzvergrößerung.

　　8、精神神经系统表现。50% ~60% können neurologische und psychiatrische Läsionen auftreten, die klinischen Manifestationen sind komplex und vielfältig, die Symptome umfassen psychische Störungen (wie Depression, Hypomanie, geistige Defizite, Psychopathie usw.), Epilepsie, Hemiparese, Migräne, Chorea, periphere Neuropathie und Retinopathie usw., die meisten mit der Aktivität der Lupus-Krankheit in Verbindung stehen, die Prognose ist schlecht und ist eine wichtige Todesursache bei SLE.

　　9, andere.Unregelmäßige Menstruation, Dysmenorrhoe, übermäßige oder geringe Menstruationsmenge, einige Patienten können schmerzlose Lymphknotenschwellungen, Parotisvergrößerung, Konjunktivitis und andere Symptome haben.

　　Die Prävention von Nierenschäden durch Lupus nephritis hängt hauptsächlich von der Prävention von Lupus und der frühen Diagnose und rationalen und wirksamen Behandlung der primären Krankheit ab. Die Prävention von Lupus kann die Häufigkeit von Komplikationen wie Nierenschäden verringern, und eine rationale und wirksame Behandlung kann die Überlebensdauer der Patienten verlängern. Die Todesursachen sind hauptsächlich Infektionen, Nierenversagen und zentralnervöse Erkrankungen, in den letzten Jahren hat Lupus nephritis SLE5Jahren und10Jahresüberlebensrate liegt bei95％ und85％ über, was eng mit der frühen Diagnose und der rationalen und wirksamen Behandlung der primären Krankheit zusammenhängt.

　　Welche Untersuchungen sollten bei Lupus nephritis durchgeführt werden? Kurze Zusammenfassung:

　　1, Urinuntersuchungen:Veränderungen der Harnzusammensetzung sind für die Diagnose und die Überwachung der Wirksamkeit der Therapie von Lupus nephritis von großer Bedeutung, LN-Patienten können Hämaturie, Proteinurie, Leukozyturie und Zylinderurie auftreten, bei Niereninsuffizienz kann der Harnspezifische Gewicht niedriger sein und Symptome von Uremie auftreten, die Konzentration von Harnstoff und Kreatinin im Blut ist erheblich erhöht.

　　2, Blutuntersuchungen:Lupus nephritis-Patienten mit hämatologischen Befunden können:

　　) unter1) Erythrozytenarmut, Hämoglobinmangel, gleichzeitig können auch retikulozytäre Erhöhungen und positive Coombs-Tests auftreten.

　　) unter2) Leukozytenarmut, kann in4.0×109/L, bei Patienten, die mit höheren Dosen von Kortikosteroiden behandelt werden, kann eine Erhöhung der Anzahl von Leukozyten und Neutrophilen beobachtet werden.

　　) unter3) Thrombozytenarmut, oft in100×109/L unter

　　3, Blutchemieuntersuchungen:Aktive SLE-Patienten haben fast alle eine beschleunigte Erythrozyten sedimentation rate, einige Patienten haben auch im Remissionszustand eine erhöhte ESR, die meisten aktiven Lupus-Patienten haben eine Hyperglobulinämie, hauptsächlich γ-Globulinen erhöht, bei einigen Patienten kann es zu Kälteglobulinämie und Complement-Levels (C3, C4, CH50, insbesondere C3) verringert; Es kann eine Zunahme von zirkulären Immunkomplexen (CIC) und verschiedenen Zytokinen wie IL-1, IL-2, IL-6, IL-2Rezeptor, Tumornekrosefaktor erhöht, es sei denn, es gibt eine Infektion, das C-Reaktionsprotein ist im Allgemeinen nicht erhöht.

　　4, Autoantikörperuntersuchung:Bei SLE können im Blut verschiedene Autoantikörper auftreten, die für die Diagnose von Bedeutung sind.

　　5, Nierenspiegelung und Hautuntersuchung:Lupus nephritis (LBT), Nierenspiegelung in Kombination mit Immunfluoreszenz und Elektronenmikroskopie, die Diagnosegenauigkeit von SLE fast erreicht100％, und es kann die pathologische Art der Lupus nephritis und die Aktivität und Chronifizierungsstufe der Krankheit bestimmt werden.

　　Lupus nephritis-Patienten sollten tagsüber reichlich Wärme-Wasser trinken und weniger oder keine Zwiebeln, Ingwer, Knoblauch, Paprika, Schafsfleisch, Sichuan-Pfeffer, Fenchel, Kirschen, Longyan, Ananas und andere heiße Lebensmittel und Gerichte essen. Man kann Bananen, Apfel, Kiwi, Starfruit, Gurke, Spinat, Eggplant, Wangchu, Eidechsenfleisch, Süßkartoffel, Lübeisuppe, Kürbis und andere bittere Dinge essen, weil nach der Traditionellen Chinesischen Medizin sie kühlend und entzündungshemmend sind, aber man sollte nicht zu viel davon essen, da zu viel davon auf einmal Durchfall verursachen kann.

　　Kurzbeschreibung der westlichen Behandlungsmethoden der Lupusnephritis:

　　Kurzbeschreibung der westlichen Behandlungsmethoden der Lupusnephritis:

　　1Die Behandlung der Lupusnephritis sollte nach klinischen Symptomen, Laboruntersuchungen und pathologischen Veränderungen entschieden werden. Man geht davon aus, dass bei leichten klinischen Symptomen, normaler oder leicht veränderter Glomerularstruktur und leichten Mesangialhyperplasie Antimalariamittel, Acetylsalicylsäure (Acetylsalicylsäure) usw. eingesetzt werden können, und gleichzeitig eine kleine Dosis oraler Kortikosteroide hinzugefügt werden kann. Bei der Membran-Lupusnephritis wird häufig eine Kombination aus Kortikosteroiden und Zytostatika angewendet, aber bei der Behandlung dieses Typs ist darauf zu achten, dass die Proteinurie nach der Behandlung schwer zu vollständig zu kontrollieren ist, und die Krankheit entwickelt sich oft in einem gutartigen Verlauf, daher sollte während der Therapie die Gefahr einer Übertherapie und der Nebenwirkungen der Medikamente vermieden werden. Typ III und IV der WHO (insbesondere Typ IV) werden klinisch häufig als Nephrotisches Syndrom oder akutes Nephritis gezeigt, und es kann auch ein fortschreitender Nierenversagen auftreten, daher wird eine Kombinationstherapie mit Kortikosteroiden und Zytostatika empfohlen. Die nachstehenden Behandlungsmethoden richten sich hauptsächlich an LN mit Nephrotischem Syndrom.seit1948, Kortikosteroide.1～1Jahr wurde die Kortikosteroidhormontherapie erstmals zur Behandlung des SLE eingesetzt, und Kortikosteroide (kurz Hormone) sind derzeit immer noch das traditionelle Therapeutikum für die Behandlung von LN. In der Regel wird die Standardtherapie mit Prednisolon gewählt, d.h. in der Anfangsphase der Therapie wird Prednisolon verabreicht5mg/.8(kg·d), jeden Morgen eingenommen10Woche beginnen, die Dosis wird wöchentlich um den ursprünglichen用量5mg/％, bis zur geringen Dosis [0.4mg/(kg·d)] eingestellt, kann die Dosis nach Bedarf für eine bestimmte Zeit beibehalten und dann schrittweise reduziert werden, bis zur Erhaltungsdosis (jeden Morgen 0.5～1.0g in Natriumchloridlösung zur intravenösen Infusion hinzugefügt und eine Schocktherapie durchgeführt3Tagen, dann wird die Standardtherapie mit Prednisolon oral fortgesetzt. In der Anfangsphase der Kortikosteroidtherapie können chinesische Kräuter zur Nourierung der Yin und Herabsetzung des Feuers eingesetzt werden, um die Nebenwirkungen von externen großen Dosen von Kortikosteroiden zu verringern. Nachdem die Kortikosteroiddosis auf eine geringe Dosis reduziert wurde, können chinesische Kräuter zur Wärmeversorgung und Nierenfunktion eingesetzt werden, um ein Wiederaufflammen der Krankheit und das Syndrom der Kortikosteroidabnahme zu verhindern.

　　2, Zytostatika.Die klinische Praxis zeigt, dass die Kombination von Zytostatika und Kortikosteroiden eine bessere Wirkung hat als die einfache Anwendung von Kortikosteroiden.

　　3, Cyclosporin.Cyclosporin (Cyclosporin A, CsA) wird derzeit immer häufiger zur Behandlung von SLE, insbesondere von LN.1989Jahr berichteten Favre et al.26Fallen von LN-Patienten verwenden täglich Cyclosporin (CsA)5mg/kg Therapie2Nach dem Neujahr, wurde eine deutliche Senkung des Krankheitsaktivitätsindex, des Aktivierungsindex der Lymphozyten und des Index der Läsionsaktivität der Lupus erythematodes sowie eine deutliche Verringerung der Urinproteinausscheidung beobachtet. Die Nierenfunktion verbesserte sich leicht, und die Dosierung der Hormone wurde reduziert.

　　4、Mycophenolatmofetil.Mycophenolatmofetil (MMF) ist ein neues Immunsuppressivum, dessen Wirkmechanismus darin besteht: selektive Hemmung des klassischen Synthesewegs von Lymphozyten-Guanin, Hemmung der Proliferation von T- und B-Zellen, Hemmung der Antikörperbildung; es kann auch die Synthese von Zelladhäsionsmolekülen auf der Zelloberfläche blockieren und die Proliferation von Vasens平滑肌zellen hemmen.

　　5、hohe Dosen von Immunglobulinen.seit1981Seit Imbach et al. erstmals 1981 eine erfolgreiche Therapie der idiopathischen Thrombozytopenischen Purpura mit intravenöser Gabe großer Mengen von Immunglobulinen (IVIG) durchgeführt haben, wurde dies auch bei der Behandlung von SLE eingesetzt. Derzeit gibt es keine einheitliche Dosierung, und die meisten sind 0.4g/(kg·d), täglich intravenös verabreicht, für3～5Tagen als Therapiezyklus1Monaten wiederholt.

　　6、Plasmaersatz und Immunsorption.Bei lebensbedrohlichen SLE, fulminanter Lupus, aggressiver LN, schnell fortschreitender Nephritis, hoch aktiven Immunsystemen, bei mangelnder Wirkung der konventionellen Behandlung oder wenn eine Anwendung kontraindiziert ist, kann in Betracht gezogen werden. Die Immunosorption ist besser für die Entfernung pathogener Immunglobuline geeignet, und momentan wird Protein A als Adsorbat verwendet. In der Regel werden pro Kilogramm Körpergewicht40 ml Plasma, einmal pro Woche3mal, insgesamt2～6Woche. Diese Therapie muss gleichzeitig mit Immunsuppressiva verwendet werden, um die Antikörperproduktion nach Plasmaersatz zu verhindern oder zu verbessern. Aber eine86Ein Vergleichsstudie über eine schwerwiegende aktive Lupusnephritis hat nicht gezeigt, dass diese Therapie eine überlegene Überlebensrate der Nieren und der Patienten hat, daher ist eine weitere Überwachung erforderlich.

　　7、Knochenmarkstammzelltransplantation.Bei schwerer rezidivierender SLE wird mit einer Vorbehandlungsdosis von Cyclophosphamid (CTX) eine tiefgreifende Entfernung der Hämatopoietischen Zellen und des Immunsystems des Patienten durchgeführt, gefolgt von einer autologen oder allogenen Knochenmarkstammzelltransplantation, um das Immunsystem des Patienten wiederherzustellen, was eine mögliche Heilung von SLE sein könnte.

　　8、Immunsuppressionstherapie.Obwohl die Immunsuppressionstherapie die Hauptbehandlungsmethode für die Lupusnephritis ist, ist sie nicht für jeden Patienten geeignet und nicht jeder Patient mit Lupusnephritis benötigt bei funktionsbeeinträchtigender Nierenfunktion die genannten intensiven Immunsuppressionstherapien. Die Behandlung von LN sollte individualisiert und nach Schweregrad gestuft werden, wobei die Nierenspiegelung pathologische Untersuchung eine wichtige Leitfunktion für die Behandlung von LN hat.