Sichelzellnierenkrankheit

　　Die Sichelzellnierenkrankheit wird durch eine genetische Mutation in der β-Globin-Kette des Hämoglobins verursacht. Die Patienten erhalten zwei gleiche mutierte Hämoglobin-Gene von beiden Elternteilen, also Homozygoten, deren Erythrozyten den normalen Hämoglobin (HbA) fehlen und durch das mutierte Hämoglobin (HbS) ersetzt werden, was als Sichelzellanämie oder Sichelzellkrankheit bezeichnet wird. Die Patienten erhalten einen mutierten Hämoglobin-Gene von einem Elternteil, also Heterozygoten, deren Erythrozyten sowohl normales als auch mutiertes Hämoglobin enthalten, aber das Normale dominiert.5Über 0％ wird als Sichelzellneigung (Sichelzelltrait) bezeichnet. Beide Ursachen können die Entstehung der Sichelzellnierenkrankheit verursachen.

　　Die beiden häufigsten Komplikationen und Behinderungen der Sichelzellnierenkrankheit sind Knochennekrose und Osteomyelitis. Die Hauptkomplikationen des Nierenschadens sind akute und chronische Niereninsuffizienz. Faktoren wie Sauerstoffmangel, Überbeanspruchung, Infektionen, Dehydration, Fieber, Kälte und Azidose können die Sichelzellenkrankheit auslösen. Einige Patienten haben eine verstärkte Sichelzellenkrankheit und massiven Hämolysen in der Nacht, bei Infektionen und Kälte, was auch akute Krisen auslösen kann.

　　Je nach Typ variiert die klinische Manifestation der Krankheit wie folgt:

　　1、Reiner Typ der Sichelzellkrankheit

　　Dieser Typ zeigt in unterschiedlichem Maße hämolytische Anämie und leichte Ikterus. Die Krise der Gefäßversiegelung ist das auffälligste Symptom, oft mit starken Schmerzen im Rumpf und Extremitäten, einschließlich innerer, körperlicher, Gelenk- und Muskelbeschwerden, insbesondere häufige Infarkte der Handknochen, des Anhangsknochens und der Finger- (Zehen-) Knochen. Infektionen, Dehydration, Sauerstoffmangel und Azidose sind die Auslöser.

　　2、Mischtyp der Sichelzellkrankheit

　　Dieser Typ hat in der Regel keine Symptome, verursacht keine hämolytische Anämie und wird daher auch als Sichelzellneigung bezeichnet. Mikrozirkulationsstörungen treten nur bei schwerem Sauerstoffmangel auf, hauptsächlich in den rechten Arterien des Nierenmarks, da sich dort eine erhebliche Osmolarität befindet, die die Erythrozyten leicht dehydrieren lässt. Zusätzlich zu den physiologischen Merkmalen niedriger Sauerstoffkonzentration und niedriger pH-Werte führt dies zur Sichelzellenkrankheit, zu einem Stau des Blutflusses im Nierenmark und sogar zur Verstopfung der Blutgefäße. In schweren Fällen kann es zu einem Nierenpapillen-Nekrose kommen.

　　Obwohl es derzeit keine spezielle Behandlungsmethode für diese Krankheit gibt, kann die Vermeidung von Faktoren, die die Sichelzellenkrankheit auslösen, die Stärkung der Selbstpflege, das Aufrechterhalten einer warmen Körpertemperatur und das Vermeiden von Überbeanspruchung, den Vorbeugung von akuten Krisen und die Verbesserung des Prognoses erheblich fördern. Die Kombination von westlicher und chinesischer Medizin kann die Behandlungsergebnisse verbessern.

　　Die sicklezelluläre Nierenkrankheit erfordert folgende Laboruntersuchungen:

　　1, Blutuntersuchung

　　Diese Krankheit ist eine durch anomales Hämoglobin verursachte Hämoglobinose, deren Diagnose in der Regel wie folgt erfolgt:

　　2, Urinuntersuchung

　　Die Urinuntersuchung zeigt Hämaturie, Proteinurie, hypertonische Polyurie; bei dieser Krankheit kann sowohl der Homozygotentyp als auch der Heterozygotentyp Hämaturie entwickeln, die Hämaturie kann makroskopische Hämaturie sein, aber hauptsächlich mikroskopische Hämaturie, möglicherweise durch mikroskopische Nierennieren und Nierenmilchkerzennekrose verursacht, kann auch durch glomeruläre Hämaturie verursacht werden. Die sicklezelluläre Krankheit kann ein typisches Nephrotisches Syndrom entwickeln, bei dem möglicherweise laboratorische Veränderungen des Nephrotischen Syndroms auftreten.

　　Patienten mit dieser Krankheit sollten leichte, leicht verdauliche Lebensmittel essen und Meeresfrüchte, Rindfleisch, Lammfleisch, scharfe und reizende Lebensmittel, Alkohol und alle Arten von Reizmitteln meiden, insbesondere Patienten mit Yin-Mangel. Gleichzeitig sollten die Patienten frisches Gemüse und eine angemessene Menge an Obst essen, ausreichend trinken, um sicherzustellen, dass die Krankheit schneller genesen kann.

　　Die Behandlungsprinzipien dieser Krankheit umfassen die Behandlung der sicklezellulären Krankheit und die Behandlung der Nierenschäden. Die Behandlung der sicklezellulären Krankheit konzentriert sich auf die Antisicklemie-Therapie, die Beseitigung der Sicklemie, die Senkung des Blutviskositätsgrades und die symptomatische Therapie, gleichzeitig werden die Faktoren vermieden, die die Sicklemie verschlimmern; die Behandlung der Nierenschäden konzentriert sich auf die symptomatische Therapie.

　　Die Medikamente können die Sicklemie umkehren, aber die genetischen Defekte nicht korrigieren. Die Antisicklemie-Therapie kann die Sicklemie lösen, den Blutviskositätsgrad senken, die Mikrozirkulation verbessern, die Blutperfusion erhöhen, die Sauerstoffversorgung der Gewebe verbessern, die Nierenschäden lindern und die klinischen Symptome lindern. Die heterozygote sicklezelluläre Krankheit erfordert in der Regel keine Behandlung, da die Löslichkeit des Heterozygoten35% ~68%, mit niedrigerem Hämolysegrad. Ein ideales Antisicklemie-Medikament ist bislang nicht erschienen, zurzeit werden häufig verwendete Medikamente Zinksulfat, Dihydroergocristin (Hydergine, Hydromorphinon) usw.30％ Urinsüdzuckerlösung, Methyl-diethyldiacyl-diamin, Carbamoylphosphat,5-Azacytidin(5-Azacytidin, Nootropyl (enthält Piracetam, Aniracetam) usw.