Lupus肾炎

　　Lupus肾炎 là do gì? Tóm tắt như sau:

　　Nguyên nhân gây ra bệnh Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) và bệnh viêm thận lupus (LN) vẫn chưa được xác định hoàn toàn. Được cho là do nhiều yếu tố gây ra, như di truyền, nhiễm trùng virus, rối loạn miễn dịch, ánh sáng mặt trời hoặc bức xạ紫外, một số thuốc gây ra và estrogen, v.v. gây ra bệnh viêm tự miễn, bệnh viêm thận (tức là LN) là bệnh viêm thận màng lọc tự miễn điển hình.

　　1、 miễn dịch di truyền缺陷。SLE xảy ra liên quan đến yếu tố di truyền, tỷ lệ mắc bệnh gia đình cao đến3% ~12%, có xu hướng tập trung gia đình rõ ràng. Sau khi nghiên cứu rộng rãi hệ HLA của bệnh nhân SLE, đã phát hiện ra rằng các gen liên quan chặt chẽ với SLE chủ yếu nằm ở một số vị trí gen của HLA, đặc biệt là khu vực HLADR, biểu hiện kiểu hình HLA đa dạng. Nghiên cứu cho thấy trong dân số có thể có kiểu hình đơn bội HLAB8/DR2Người bị, dễ dàng gây ra phản ứng miễn dịch dị ứng của tế bào và dịch thể; điều này có thể là do đa dạng của mã di truyền HLA trên tế bào lympho T và B và tế bào trình bày kháng nguyên, biểu hiện bằng chức năng tế bào ức chế T suy yếu, kháng thể tự thân và globulin tăng cao. Hiện nay, nhiều người cho rằng gen dễ bị SLE liên quan đến cấu trúc khác nhau của thụ thể kháng nguyên tế bào T. Gần đây, các nghiên cứu phát hiện rằng một số peptit cấu trúc của chuỗi B của tế bào T xuất hiện cùng lúc với HLADR trong cùng một cơ thể, tăng cường khả năng mắc bệnh SLE. Ngoài ra, SLE còn có nhiều khuyết điểm của bổ thể, như C2, C1q, C1r, C1s, C4, C5, C8và Bf, TNF, C1thiếu hụt yếu tố ức chế esterase, v.v. Các thành phần bổ thể này hoặc các缺陷 di truyền đều có thể影响到 con đường kích hoạt truyền thống của bổ thể, tăng cường sự nhạy cảm của cơ thể đối với các yếu tố kích thích như nhiễm trùng, và liên quan đến tính dễ mắc SLE.

　　2, yếu tố môi trường bên ngoài.các yếu tố bên ngoài gây ra hoặc làm nặng thêm SLE rất nhiều, trong đó nhiễm trùng mạn tính, thuốc, yếu tố vật lý, kích thích cảm xúc, môi trường sống等都 rất quan trọng.

　　3, yếu tố nội tiết.phụ nữ bị SLE nhiều hơn, tỷ lệ mắc bệnh ở phụ nữ trong độ tuổi sinh sản cao hơn nam giới cùng lứa tuổi9～13bội, nhưng tỷ lệ mắc bệnh ở phụ nữ trước tuổi dậy thì và sau thời kỳ mãn kinh chỉ略 cao hơn nam giới.16alpha-nồng độ estrone và estradiol đều tăng lên đáng kể. Thuốc tránh thai cho phụ nữ cũng có thể gây ra hội chứng lupus tương tự. Các nghiên cứu trên người và động vật đều cho thấy hormone giới tính có thể tăng cường tế bào B sản xuất kháng thể chống DNA, trong khi hormone nam giới có thể ức chế phản ứng này, gần đây phát hiện thấy nồng độ prolactin trong máu của bệnh nhân SLE tăng cao, gây ra sự thay đổi thứ cấp của hormone giới tính, điều này cần được nghiên cứu thêm để xác nhận.

　　Bệnh viêm đa cơ quan Lupus có thể gây ra hội chứng viêm thận cấp và mạn tính, hội chứng suy thận, hội chứng thận tubulo, có thể kèm theo cục máu đông lớn ở mạch thận, bệnh lý mao mạch nhỏ ở thận, gây tổn thương chức năng thận, đặc biệt là suy thận. Chức năng thận duy trì ổn định trong thời gian dài, bệnh lý thường là viêm đa cơ quan Lupus màng; một loại khác ngoài các triệu chứng của hội chứng suy thận, có kèm theo tiểu máu, huyết áp cao và tổn thương chức năng thận, nếu không được điều trị kịp thời, hầu hết có thể phát triển thành suy thận mạn tính.2～3năm phát triển đến suy thận mạn tính, bệnh lý thường là viêm đa cơ quan Lupus lan tỏa.

　　Các triệu chứng của bệnh viêm đa cơ quan Lupus có những dấu hiệu nào? Tóm tắt như sau:

　　phụ nữ bị SLE nhiều hơn, tỷ lệ nam/nữ là1∶13but cả nam và nữ bệnh nhân có tỷ lệ bị tổn thương thận tương đương, tuổi xuất hiện trung bình là27～29tuổi,85% bệnh nhân có độ tuổi trong55dưới, SLE là bệnh toàn thân, có thể ảnh hưởng đến nhiều hệ thống và cơ quan, biểu hiện đa dạng, khoảng70% bệnh nhân có biểu hiện tổn thương thận, kết hợp với sinh thiết thận và kiểm tra荧光 và kính hiển vi điện tử, thì SLE100% có tổn thương thận, thường do nhiễm trùng, lạnh, ánh nắng mặt trời, rượu cháy, căng thẳng, làm việc quá sức hoặc căng thẳng tinh thần gây bệnh发作 hoặc nặng thêm, cũng có thể do sử dụng corticosteroid không đúng cách, giảm liều nhanh hoặc ngừng đột ngột mà gây ra tái phát, mỗi lần tái phát, đều làm tổn thương của cơ quan bị ảnh hưởng trở nên nặng hơn, thậm chí xuất hiện suy chức năng.

　　1triệu chứng chung.hầu hết bệnh nhân có thể xuất hiện các biểu hiện toàn thân yếu mệt, giảm cân, gầy yếu.90% bệnh nhân có sốt, trong đó65% làm triệu chứng đầu tiên, sốt không cố định, có thể là sốt sốt xuất hiện và dừng lại, sốt không ngừng, sốt cao liên tục hoặc sốt thấp kéo dài.40% có thể vượt qua39độ, cần lưu ý xem có phải do nhiễm trùng gây ra hay không, đặc biệt là bệnh nhân điều trị bằng liều lớn corticosteroid.

　　2tổn thương da và niêm mạc.Hệ thống da và niêm mạc bị tổn thương ở bệnh nhân SLE rất đa dạng, tỷ lệ xảy ra trong80% trở lên,50% bệnh nhân có đốm mày đ红斑, là các đốm mụn nước hình bướm phân bố ở mũi và hai má, không có tổn thương da ở đường rãnh mũi môi, có thể có mao mạch giãn và vảy, khi mụn nước loét nghiêm trọng có thể có mụn nước và vảy, sau khi đốm mày đ biến mất thường không để lại sẹo,20% ~30% bệnh nhân có đốm mày đ红斑, thường ở da bị tiếp xúc, là các đốm nổi mụn tròn hoặc hình tròn hoặc hình elip đỏ, bề mặt có thể phủ lớp vảy và cục keo, tổn thương da thường để lại sẹo, các đốm mày đ và đốm mày đ红斑 đều là tổn thương da đặc trưng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, ánh sáng mặt trời hoặc tia紫外 sẽ làm nặng thêm,35% ~58% bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống có thể bị dị ứng ánh sáng,50% ~71% bệnh nhân có rụng tóc, là chỉ số nhạy cảm của bệnh lupus ban đỏ hoạt động, khoảng50% bệnh nhân có bệnh lý da mạch máu, do viêm hoặc co thắt mạch máu nhỏ và mao mạch gây ra, bao gồm các bệnh lý da mạch máu lan toả, tổn thương da mạch máu viêm, hiện tượng Raynaud, đỏ da xung quanh móng, tổn thương da dị ứng dạng mề đay, tổn thương da dạng bệnh lupus dạng băng giá và mở rộng mao mạch v.v.,7% ~14% bệnh nhân có loét niêm mạc hoặc loét无痛.

　　3、bệnh lý khớp và cơ.khoảng95% bệnh nhân có thể xuất hiện đau khớp và viêm khớp, thường gặp ở các khớp nhỏ ở四肢,5% ~10% bệnh nhân có bệnh lý đầu gối vô trùng, nhiều khi do sử dụng lâu dài, liều cao, không đều corticosteroid gây ra, một nửa bệnh nhân có đau cơ và bệnh cơ, thậm chí xuất hiện triệu chứng liệt cơ rõ ràng hoặc teo cơ, bệnh lý cơ xương khớp thường liên quan đến bệnh hoạt động.

　　4、bệnh lý phổi và màng phổi.28% ~50% bệnh nhân có thể xuất hiện viêm màng phổi, dịch màng phổi, dịch chủ yếu là dịch tiết vàng, chủ yếu là bạch cầu đơn nhân, cần phân biệt với viêm phổi màng phổi结核, có người cho rằng, dịch màng phổi ANA ≥1∶160, hoặc dịch màng phổi/serum titer ≥1hoặc dương tính với kháng thể SM, giúp chẩn đoán dịch màng phổi lupus ban đỏ.2.7% ~10.1% bị viêm phổi lupus ban đỏ, tỷ lệ tử vong cao, nguyên nhân chính là suy hô hấp và栓 mạch phổi, triệu chứng thiếu oxy của viêm phổi lupus ban đỏ nặng, X-quang hiện diện như những vệt đốm lan tỏa trong phổi, nhiều ở phần dưới phổi, sự thay đổi của bóng tối, hiệu quả điều trị corticosteroid liều cao rõ ràng.

　　5、biểu hiện hệ tim mạch.50% ~55% bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống có thể bị bệnh lý tim mạch, bao gồm viêm màng tim, viêm cơ tim, bệnh lý van tim, rối loạn nhịp tim và tăng huyết áp.

　　6、bệnh lý hệ máu.50% ~75% bệnh nhân xuất hiện thiếu máu chính色 chính hình, có thể là thiếu máu miễn dịch tự thân, một phần liên quan đến viêm, suy thận, mất máu, rối loạn ăn uống, tác dụng của thuốc v.v.,50% ~60% bệnh nhân có thể xuất hiện giảm bạch cầu, nhiều khi ở4.0×109/L dưới, giảm bạch cầu lympho,

　　7、triệu chứng tiêu hóa - ruột.25% ~50% bệnh nhân có thể xuất hiện giảm cảm giác thèm ăn, nôn mửa, đau bụng, tiêu chảy,30% bệnh nhân có thể có gan to và rối loạn chức năng gan, một số ít có gan to.

　　8、biểu hiện thần kinh và hệ thần kinh.50% ~60% có thể xuất hiện bệnh lý thần kinh tinh thần, biểu hiện phức tạp đa dạng, triệu chứng bao gồm bất thường tinh thần (như trầm cảm, hưng cảm, khuyết tật trí thông minh, rối loạn tinh thần v.v.),癫痫, liệt nửa người, đau đầu偏头痛, bệnh Parkinson, viêm thần kinh ngoại vi và bệnh lý võng mạc v.v., nhiều trường hợp liên quan đến bệnh lupus hoạt động, tiên lượng xấu, là nguyên nhân tử vong quan trọng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

　　9và các vấn đề khác.Mất kinh Regel, đau bụng kinh, kinh lượng nhiều hoặc ít, một số bệnh nhân có thể có hạch bạch huyết无痛 sưng, sưng tuyến nước bọt, kết mạc mắt, v.v.

　　phòng ngừa tổn thương thận lupus viêm thận chủ yếu dựa vào việc phòng ngừa lupus và chẩn đoán sớm và điều trị hợp lý hiệu quả của bệnh nguyên phát. Việc phòng ngừa lupus có thể giảm sự xuất hiện của tổn thương thận và các biến chứng khác, điều trị hợp lý hiệu quả có thể kéo dài thời gian sống còn của bệnh nhân. Nguyên nhân gây tử vong của bệnh này chủ yếu là nhiễm trùng, suy thận và tổn thương hệ thống thần kinh trung ương, trong những năm gần đây lupus viêm thận SLE5năm và10năm tỷ lệ sống còn分别在95% và85% trên, điều này liên quan chặt chẽ đến việc chẩn đoán sớm và điều trị hợp lý hiệu quả của bệnh nguyên phát.

　　Lupus viêm thận nên làm các xét nghiệm nào? Tóm tắt như sau.

　　1、kiểm tra nước tiểu:Sự thay đổi thành phần nước tiểu đối với việc chẩn đoán và theo dõi hiệu quả điều trị bệnh lupus viêm thận có ý nghĩa quan trọng. Bệnh nhân LN có thể xuất hiện tiểu máu, tiểu蛋白, tiểu bạch cầu và tiểu sợi, khi chức năng thận suy giảm có thể giảm trọng lượng nước tiểu, và xuất hiện triệu chứng uremia, nồng độ urea, creatinin đều tăng cao.

　　2、kiểm tra máu:Bệnh nhân lupus bị ảnh hưởng hệ thống máu có thể xuất hiện:

　　) dưới1) giảm máu, giảm hemoglobin, đồng thời có thể tăng số lượng hồng cầu nuớc, thử nghiệm Coombs dương tính.

　　) dưới2) giảm hồng cầu, giảm hemoglobin, đồng thời có thể tăng số lượng hồng cầu nuớc, thử nghiệm Coombs dương tính.4.0×109/L, bệnh nhân điều trị bằng liều hormone cao có thể tăng số lượng bạch cầu và bạch cầu trung tính.

　　) dưới3) giảm bạch cầu, thường xuất hiện trong100×109/L dưới.

　　3、kiểm tra hóa sinh máu:bệnh nhân lupus hoạt động hầu như đều có tốc độ máu沉 tăng nhanh, một số bệnh nhân ngay cả trong thời kỳ bệnh tình cải thiện vẫn có tốc độ máu沉 cao, hầu hết bệnh nhân lupus hoạt động có bệnh globulin tăng cao, chủ yếu là γ-globulin tăng, một số bệnh nhân có bệnh globulin lạnh và mức độ complement (C3, C4, CH50, đặc biệt là C3) giảm; có thể tăng lượng kháng nguyên miễn dịch vòng (CIC), trong máu có nhiều cytokine như IL-1IL-2IL-6IL-2thụ thể, tăng lượng cytokine hoại tử u bướu, trừ khi có nhiễm trùng, protein C phản ứng nhanh thường không cao.

　　4、kiểm tra kháng thể tự thân:Khi bị lupus, trong máu có thể xuất hiện nhiều kháng thể tự thân, có ý nghĩa quan trọng đối với việc chẩn đoán.

　　5、sinh thiết thận và kiểm tra da:Thử nghiệm lupus band (LBT), kết hợp sinh thiết thận với kiểm tra miễn dịch荧光 và kính hiển vi điện tử, gần như đạt100％， có thể xác định loại bệnh lý của lupus viêm thận và mức độ hoạt động và chuyển đổi mãn tính của bệnh.

　　Người bệnh thận viêm lupus nên uống nhiều nước ấm hàng ngày, ăn ít hoặc không ăn hành tây, ớt, tỏi, gừng, thịt dê, hạt tiêu, ngò chanh, cherry, long y, quả bơ, dâu tây, dưa chuột, rau bina, ớt chuông, rau muống, trứng gà, thịt gà, thịt rabbit, khoai lang, cháo đậu xanh, quả mướp đắng và các thứ có vị đắng vì theo y học cổ truyền, chúng có tính lạnh, tốt cho việc tiêu hỏa. Tuy nhiên, cần phải biết dừng lại, ăn quá nhiều một lần có thể dẫn đến tiêu chảy.

　　Tóm tắt phương pháp điều trị viêm thận lupus theo y học hiện đại:

　　Đối với điều trị viêm thận lupus, cần dựa trên biểu hiện lâm sàng, kiểm tra phòng thí nghiệm và thay đổi bệnh lý để quyết định phương án điều trị. Theo quan điểm chung, khi các triệu chứng nhẹ, cấu trúc glomerulus bình thường hoặc có sự thay đổi nhẹ, tăng sinh màng đệm nhẹ, có thể sử dụng thuốc chống sốt rét, aspirin (acetylsalicylic acid) và các loại thuốc khác, đồng thời có thể thêm liều hormone liều nhỏ. Viêm thận lupus thể màng, thường sử dụng liệu pháp kết hợp hormone và thuốc độc tính tế bào, nhưng cần chú ý rằng sau khi điều trị thể này, protein niệu khó hoàn toàn biến mất, và bệnh thường tiến triển lành tính, vì vậy trong quá trình điều trị, cần防止 nguy cơ quá liều và tác dụng phụ của thuốc. WHO III và IV (đặc biệt là WHO IV) thường biểu hiện lâm sàng là hội chứng thận hư hoặc viêm thận cấp tính, thậm chí xuất hiện suy thận tiến triển, thường đề xuất liệu pháp kết hợp hormone và thuốc độc tính tế bào. Phương pháp điều trị dưới đây chủ yếu là điều trị cho LN có biểu hiện hội chứng thận hư.

　　1và corticosteroid.từ1948năm corticosteroid được sử dụng lần đầu tiên để điều trị SLE, corticosteroid (gọi tắt là hormone) hiện nay vẫn là thuốc điều trị truyền thống cho LN. Thường chọn liệu pháp điều trị tiêu chuẩn bằng prednisone, tức là trong giai đoạn đầu của liệu pháp, dùng prednisone1～1.5mg/.8(kg·d), mỗi sáng uống một lần,10tuần sau bắt đầu giảm liều, mỗi tuần giảm lượng dùng ban đầu5mg/％， đến liều nhỏ [0.4mg/(kg·d)] thì dựa trên tình hình duy trì một thời gian sau đó tiếp tục giảm liều đến liều duy trì (mỗi sáng 0.5～1.0g được加入 vào dung dịch natri clorid pha loãng để truyền tĩnh mạch, điều trị liều cao3ngày, sau đó chuyển sang liệu pháp điều trị tiêu chuẩn bằng uống prednisone. Trong giai đoạn đầu của liệu pháp hormone, có thể kết hợp với thuốc y học cổ truyền để giảm tác dụng phụ của hormone liều cao từ bên ngoài, sau khi giảm liều hormone xuống liều nhỏ, có thể thêm thuốc bổ气温肾 để phòng ngừa tình trạng bệnh tái phát và hội chứng giảm liều hormone.

　　2và thuốc độc tính tế bào.Thực tế lâm sàng cho thấy việc kết hợp thuốc độc tính tế bào với liệu pháp hormone có hiệu quả hơn nhiều so với việc sử dụng hormone đơn thuần.

　　3và cyclosporin.Cyclosporin (cyclosporine A, CsA) hiện đang được sử dụng ngày càng nhiều trong điều trị SLE, đặc biệt là điều trị LN.1989năm Favre và đồng nghiệp đã báo cáo26ví dụ LN bệnh nhân sử dụng cyclosporin (CsA) mỗi ngày5mg/kg điều trị2Sau Tết Nguyên Đán, chỉ số hoạt động của bệnh tật, chỉ số hoạt hóa của bạch cầu lympho giảm rõ ràng, tổ học cho thấy chỉ số hoạt động của lupus và chỉ số mạn tính cũng giảm rõ ràng, protein niệu giảm rõ ràng, chức năng thận có cải thiện nhẹ, và giảm liều lượng hormone.

　　4、Mycophenolate.Mycophenolate mofetil (MMF) là một loại thuốc ức chế miễn dịch thế hệ mới, cơ chế tác dụng của nó là: ức chế chọn lọc con đường tổng hợp guanine kinh điển của lymphocyte, ức chế tăng sinh tế bào T và B, ức chế sản xuất kháng thể; còn có thể阻断 sự tổng hợp phân tử gắn kết bề mặt tế bào, ức chế tăng sinh tế bào cơ trơn mạch máu.

　　5、IgG liều cao.từ1981năm Imbach lần đầu tiên ứng dụng tiêm truyền tĩnh mạch lớn liều lượng IgG (IVIG) thành công điều trị bệnh xuất huyết bạch cầu giảm phát sinh từ nguyên nhân không rõ, đã được sử dụng liên tục trong điều trị SLE. Hiện tại liều lượng chưa thống nhất, thường là 0.4g/(kg·d), mỗi ngày truyền tĩnh mạch, liên tục sử dụng3～5ngày là một liệu pháp,1tháng có thể lặp lại.

　　6、Thay thế máu plasma và phương pháp hấp thu miễn dịch.Đối với những bệnh nhân bị SLE nguy hiểm đến tính mạng, lupus bùng phát, LN tiến triển nhanh, hội chứng thận toàn thể phát triển nhanh, người có hoạt động miễn dịch cao, điều trị thông thường không hiệu quả, hoặc không hiệu quả đối với liệu pháp ức chế miễn dịch激素 hoặc có chống chỉ định sử dụng có thể xem xét sử dụng. Phương pháp hấp thu miễn dịch tốt hơn trong việc loại bỏ các chất miễn dịch gây bệnh, hiện nay thường sử dụng protein A làm chất hấp thu. Thường mỗi lần loại bỏ theo cân nặng cơ thể40ml血浆, mỗi tuần3lần2～6Tuần. Liệu pháp này cần phải sử dụng cùng lúc thuốc ức chế miễn dịch, có thể dự phòng hoặc cải thiện sự tăng trưởng lại của kháng thể sau sự thay thế máu plasma. Nhưng một nghiên cứu đa trung tâm...86Một nghiên cứu đối chứng trên bệnh nhân viêm lupus thận giai đoạn hoạt động nghiêm trọng không显示出该疗法对 tỷ lệ sống sót của thận và tỷ lệ sống sót của bệnh nhân có bất kỳ ưu thế nào, do đó cần tiếp tục theo dõi.

　　7、Ghép tế bào gốc máu.Đối với SLE nghiêm trọng và cứng đầu, sử dụng liều lượng tiền xử lý cyclophosphamide (CTX) để loại bỏ sâu sắc các tế bào máu và hệ miễn dịch của bệnh nhân, sau đó tiến hành ghép tế bào gốc máu tự thân hoặc ghép tế bào gốc máu từ người khác, giúp hệ miễn dịch trong cơ thể bệnh nhân được tái lập, có thể trở thành phương pháp chữa khỏi SLE.

　　8、Liệu pháp ức chế miễn dịch.Mặc dù liệu pháp ức chế miễn dịch là phương pháp điều trị chính cho bệnh thận viêm lupus, nhưng không phải tất cả các bệnh nhân đều phù hợp và không phải tất cả các bệnh nhân viêm lupus đều cần điều trị cường độ cao bằng thuốc ức chế miễn dịch khi có tổn thương chức năng thận. Điều trị LN nên được thực hiện theo cấp độ cá nhân hóa, trong đó việc kiểm tra bệnh lý sinh thiết thận có vai trò hướng dẫn quan trọng trong điều trị LN.