狼疮肾炎

　　狼疮肾炎는 어떻게 발생하는가? 간단히 설명하면：

　　계통성红斑狼疮（SLE) 및狼疮肾炎(LN)의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 주로 다중 요인으로 인해 발생하다고 생각됩니다. 유전적 요인，바이러스 감염，면역 이상，양양이나 ultra-violent light의 노출，약물 유발 및 에스트로겐 등이 자가면역성 만성 염증 질환으로 발생합니다. 이로 인해 발생하는 신장 병변(즉 LN)은 자가면역 복합물 신장염의 표준입니다.

　　1、면역 유전적 결함.SLE의 발병은 유전적 요인과 관련이 있습니다. 가족 발병률은 매우 높습니다3％～12%로 명백한 가족 집중적 경향이 있습니다. SLE 환자의 HLA 계통에 대한 광범위한 연구에서 SLE와 밀접한 관련이 있는 유전자가 HLA의 일부 유전자 위치에 위치하고 있음이 발견되었습니다. 특히 HLA DR 영역에서 HLA 유형은 다양성을 보입니다. 연구는 인구에서 HLA B형 한체형을 가진 사람들이 SLE 발병과 관련이 있다고 증명했습니다.8/DR2자신의 세포 및体液에 과민한 면역반응이 쉽게 발생할 수 있습니다；이는 T 및 B淋巴세포 및抗原전달세포에 HLA编码의 다양성이 원인일 수 있습니다. T 억제세포 기능이 낮아지고 자가항체 및 글로불린이 증가합니다. 현재 몇몇 사람들은 SLE 취약 유전자가 T 세포 항원수용체의 다른 구조의 유전자라고 생각합니다. 최근 연구에서는 T 세포 B 체인의 일부 펩타이드 구조가 HLA DR과 같은 개체에서 동시에 나타나고 SLE 발병 가능성을 높였다는 것이 발견되었습니다. 또한，SLE는 여러 가지補体 결함을 가지고 있습니다，예를 들어 C2와 C1q, C1r, C1s, C4와 C5와 C8和Bf, TNF, C1에스테라아제 억제제 결핍 등. 이러한 보체 구성이나 유전자 결함은 보체 전통 활성화 경로에 영향을 미칠 수 있으며, 감염 등 자극 인자에 대한 체내 민감성을 증가시키며 SLE 유전성과 관련이 있습니다.

　　2외부 환경 요인.SLE를 유발하거나 악화시키는 외부 요인은 많으며, 중증 감염, 약물, 물리적 요인, 감정적 자극, 환경 등이 중요합니다.

　　3내분비 요인.SLE는 여성에서 더 많이 나타나며, 임신 연령 여성의 질병 발생률은 동일 연령 남성보다 높습니다9～13배, 그러나 청소년기 전과 경계기 전 여성의 질병 발생률은 남성보다 약간 높습니다. 따라서 에스트로겐과 SLE 발생과 관련이 있다고 생각됩니다. 남녀 모두 SLE 환자의 경우,16α-에스트로겐과 에스트리올의 수치는 모두 显著히 증가합니다. 여성 피임약은 때로는 루푸스와 유사한 증후군을 유발할 수 있습니다. 인체 및 동물 시험 연구는 에스트로겐이 B세포가 DNA에 대한 항체를 생성하는 반응을 증가시킬 수 있음을 보여주며, 안드로겐은 이러한 반응을 억제할 수 있습니다. 최근에는 SLE 환자의 혈청에서 프로락틴이 증가하여 성호르몬의 부수적 변화를 유발하며, 이는 추가 연구가 필요합니다.

　　루푸니뇨肾炎은 급성 및 만성 신肾炎 증후군, 신장综复合증, 신장 조관 증후군과 함께 발생할 수 있으며, 큰 신장 혈관 혈전 및 신장 졸혈성 미크로안겐병변과 함께 발생할 수 있으며, 기능 손상, 특히 기능 부전을 유발할 수 있습니다. 기능이 장기간 안정적으로 유지되면, 경과는 주로 기질형 루푸니뇨肾炎이 될 수 있으며, 또한,肾病综合征의 증상 외에도 출혈, 고혈압 및 기능 손상이 동반될 수 있으며, 적절한 치료가 이루어지지 않으면 대부분의 환자가2～3년 내에 중환자실로 이동할 수 있으며, 경과는 확산성 증식형 루푸니뇨肾炎이 될 수 있습니다.

　　루푸니뇨肾炎의 증상은 무엇인가요? 간단히 설명드리겠습니다:

　　SLE는 여성에서 더 많이 나타나며, 남녀 비율은1∶13하지만 남녀 환자 모두 신장 손상률이 동일하며, 평균 발병 연령은27～29세.85％의 환자가55이하의 환자는 SLE가 전신성 질환으로, 여러 시스템과 장기를 영향을 미칠 수 있으며, 임상적 표현은 다양하며, 약70％의 환자가 신장 손상의 임상적 표현을 보이며, 신장 조직活检와 면역荧光 및 전자현미경 검사와 결합하여 SLE100％의 환자가 신장 손상을 보이며, 감염, 추위, 햇빛 노출, 음주, 스트레스, 과로, 정신적 긴장 등의 요인으로 인해 질병이 발작하거나 악화될 수 있습니다. 호르몬 사용이 적절하지 않거나 감량이 빠르거나 갑자기 중단된 경우 재발할 수 있으며, 재발이 반복될수록 손상된 장기의 손상이 더욱 심해질 수 있으며, 심지어 기능 부전이 발생할 수 있습니다.

　　1일반 증상.대부분의 환자는 전신 약점, 체중 감소, 체력 감소와 같은 증상이 나타날 수 있습니다.90％의 환자가 발열을 보이며, 중65％가首发증상으로 나타나며, 발열형은 불정형, 편차열, 지속열, 또는 만성저열이 될 수 있습니다.40％가39도 있으며, 감염으로 인한 것인지 유의해야 합니다. 특히 대량의 호르몬 치료를 받는 환자에게는 더욱 그렇습니다.

　　2피부 점막 손상.SLE의 피부 점막 손상은 다양하며, 발생률은80％ 이상)}50％ 이상의 환자는 독수리 반점이 발생할 수 있으며, 코뼈와 양쪽 턱뼈 부위가 독수리 모양으로 분포된 부종성 빨간 반점입니다(코 입술 간에는 피부 손상이 없음),毛细血管 확장과 가루 피부가 있을 수 있으며, 점액이 심할 때는 물집과 가루가 있을 수 있으며, 반점이 사라지면 일반적으로 흉터가 남지 않습니다.20％～30％의 환자는 반점성红斑이 발생할 수 있으며, 대부분 노출된 부위의 피부에 위치하며, 원형, 둥형 또는 타원형의 빨간 부풀어 오른 반점이며, 표면에는 가루 피부와 角栓이 덮일 수 있으며, 피부 손상이 사라지면 흉터가 남을 수 있습니다. 독수리 반점과 반점성红斑은 SLE의 특성적인 피부 손상으로,日光이나 자외선 자사가 악화시킬 수 있습니다.35％～58％의 SLE 환자는 광감光度가 있을 수 있습니다.50％～71％의 환자는 탈발이 발생할 수 있으며, SLE 활동의 민감한 지표 중 하나입니다. 약50％의 환자는 혈관성 피부 병변이 발생할 수 있으며, 소관과 점막의 염증이나 수축으로 인해 발생하며, 다음과 같은 증상이 포함됩니다. 천공색 점막, 혈관 염성 피부 손상, 레이노 증후군, 귀주红斑, 습진성 피부 손상, 얼음상 루푸스성 피부 손상 및 점막 확장 등.7％～14％의 환자는 점막糜烂 또는 통증 없는 창상이 발생할 수 있습니다.

　　3관절과 근육 병변.약95％의 환자는 관절 통증과 관절염이 발생할 수 있으며, 대부분 상지의 작은 관절에서 발생합니다.5％～10％의 환자는 무균성 고관절坏死가 있으며, 대부분 장기간, 많은 양, 불규칙한 호르몬 사용으로 인해 발생하며, 절반의 환자는 근육통과 근육병이 있으며, 심한 근력 약화 증상이나 근육 약화가 나타날 수 있습니다. 관절 근육 병변은 일반적으로 병변 활동과 관련이 있습니다.

　　4폐와 피막 병변.28％～50％의 환자는 피膜炎, 피막공간 점액이 발생할 수 있으며, 점액은 대부분 노른색 점액이며, 주로 단핵구가 주를 이룹니다. 토빈성 피膜炎과 구분이 필요하며, 피막공간 점액 ANA ≥1∶160 또는胸腔 점액/혈청 흐름 ≥1또는 SM 항체 양성, SLE胸腔 점액의 진단에 도움이 됩니다.2년, 루푸스성 신장염 치료에 처음으로 부드러운 피부 호르몬이 사용된 이후로, 고대사 호르몬(약칭 호르몬)은 현재 LN 치료의 전통적인 약물로 남아 있습니다. 일반적으로 표준 치료 과정의泼니손을 선택합니다. 즉, 치료의 초기 단계에서는泼니손을 제공합니다.7％～10년, 루푸스성 신장염 치료에 처음으로 부드러운 피부 호르몬이 사용된 이후로, 고대사 호르몬(약칭 호르몬)은 현재 LN 치료의 전통적인 약물로 남아 있습니다. 일반적으로 표준 치료 과정의泼니손을 선택합니다. 즉, 치료의 초기 단계에서는泼니손을 제공합니다.1％의 환자는 급성 루푸스성 폐렴이 있으며, 사망률이 높으며, 주요 사망 원인은 호흡부전과 폐血栓이며, 급성 루푸스성 폐렴은 호흡 부족 증상이 심하며, X선 영상은 양쪽 폐의 일반적인 점적 그림자로 나타나며, 하위 폐野에서 더 많이 나타나며 그림자 변화가 크며, 대량의 호르몬 치료는 효과적입니다.

　　5심혈관계 표현.50％～55％의 SLE 환자는 심장 병변을 동반할 수 있으며, 심장지방염, 심근염, 심방판 병변, 심장 리듬 이상 및 고혈압이 포함됩니다.

　　6혈액 체계 병변.50％～75％의 환자는 정색 정형성 빈혈이 발생하며, 자가면역성溶血성 빈혈일 수 있으며, 일부는 SLE의 염증, 기능不全, 출혈, 식이 불균형, 약물 작용 등과 관련이 있습니다.50％～60％의 환자는 백혈구 감소가 발생하며, 많은 경우는4) 백혈구 감소, 일부 환자는109/L 미만,淋巴球 감소증(

　　7위장관 증상.25％～50％의 환자는 식욕 부진, 구토, 설사, 복통, 설사가 발생할 수 있습니다.30％의 환자는 간 종성이 있고 간 기능 이상이 있을 수 있으며, 일부 환자는 위드가 커질 수 있습니다.

　　8정신 신경계 표현.50％～60％에 신경精신병변이 발생할 수 있으며, 증상은 복잡多样하며, 정신적 이상(감정병, 환타증, 지능적 결함, 정신 혼란 등), 경병, 일부성麻痹, 귀头痛, 무리병, 주위 신경염 및網막병변 등이 포함됩니다. 많은 경우는 루푸스 병변 활동과 관련이 있으며, 예후가 나쁘며, SLE의 중요한 사망 원인입니다.

　　9기타.경기 불규칙, 경련성 통증, 월경량 과다 또는 부족, 일부 환자는 무통성淋巴结腫대, 귀하악腺腫대, 결막염 등이 있을 수 있습니다.

　　루푸肾炎 신장 손상의 예방은 주로 루푸의 예방 및 원발성 질환의 일찍이 진단하고 합리적이고 효과적인 치료에 의존합니다. 루푸의 예방은 신장 손상 등의 합병증 발생을 줄일 수 있으며, 합리적이고 효과적인 치료는 환자의 생존 기간을 연장할 수 있습니다. 병사의 사망 원인은 감염, 신장 기능 장애 및 중추 신경계 병변으로, 최근에는 루푸肾炎 SLE5년 및10년 생존율은 각각95％ 및85％이상이며, 이는 원발성 질환의 일찍이 진단하고 합리적이고 효과적인 치료와 밀접한 관련이 있습니다.

　　루푸肾炎에 대해 필요한 검사 항목

　　1루푸肾炎에 대해 어떤 검사를 해야 하나요? 간단히 설명하면 다음과 같습니다.尿液 검사:

　　2尿液 성분 변화는 루푸성肾炎의 진단과 치료 효과 모니터링에 중요한 의미가 있습니다. LN 환자는 출혈, 단백질, 백혈구, 튜브尿液이 나타날 수 있으며, 기능不全 시 소변 비율이 하락하고, 尿毒症 증상이 나타날 수 있습니다. 우레아, 크레아티닌은 모두 높아집니다.혈액 검사:

　　) L 이하, 강력한 호르몬 치료를 받는 환자는 백혈구와 중성구 수가 증가할 수 있습니다.1루푸肾炎이 혈액 체계에 영향을 미치는 환자는 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다:

　　) L 이하, 강력한 호르몬 치료를 받는 환자는 백혈구와 중성구 수가 증가할 수 있습니다.2) 적혈구 감소, 헴 프로테인 감소, 동시에 구조 적혈구 증가, Coombs 검사 양성.4) 백혈구 감소, 일부 환자는109/.0×

　　) L 이하, 강력한 호르몬 치료를 받는 환자는 백혈구와 중성구 수가 증가할 수 있습니다.3) 혈소판 감소, 일반적으로100×109/L 이하.

　　3혈액 화학 검사:활동성 루푸肾炎 환자는 거의 모두 혈장 속 속도가 빨라지며, 일부 환자는 질병 완화 기간에도 혈장 속 속도가 높으며, 대부분의 루푸 활동 환자는 고 글로불린血症이 있으며, 주로 γ-globulin 증가, 일부 환자는 저혈압 글로불린血症과 보합체 수준(C3C4CH50, 특히 C3) 감소; 순환 면역 복합체(CIC) 증가, 혈液中 여러 가지 세포인자, 예를 들어 IL-1IL-2IL-6IL-2수용체, 암 조직 파괴 인자 증가, 감염이 병합되지 않는 한, C 반응蛋白 일반적으로 높지 않습니다.

　　4자가 항체 검사:SLE 시 혈液中 여러 가지 자가 항체가 나타날 수 있으며, 진단에 중요한 의미가 있습니다.

　　5신장 조직 검사와 피부 검사:루푸성肾炎의 진단에 사용되는 루푸성肾炎 테스트(LBT), 신장 조직 검사와 면역荧光 및 전자현미경 검사를 결합하여 SLE의 진단율은 거의 100%100％이며, 루푸성肾炎의 병리학적 유형을 파악하고 질병의 활동성과 만성 변화 정도를 판단할 수 있습니다.

　　루푸肾炎 환자는 일상 생활에서 따뜻한 물을 많이 마시고, 대추, 간, 마늘, 고추, 양고기, 채쟁이, 꽃맛이 나는 향신료, 체리, longan, 바나나 등 열성 식품과 요리를 적게 먹거나 먹지 않는 것이 좋습니다. 바나나, 배, 망고, 양파, 채소, 채소, 오리 알, 오리 고기, 토끼 고기, 감자, 绿豆汤, 苦瓜 등 맵은 것을 먹을 수 있으며, 중의학에 따르면 이들은 차가운 성질이고 불을 멸하는 좋은 것들입니다. 하지만 적절히 먹어야 하며, 한 번에 많이 먹으면 설사할 수 있습니다.

　　서양 의학적 루푸스성 신장염 치료의 일반적인 방법입니다.

　　루푸스성 신장염의 서양 의학적 치료 방법은 다음과 같습니다:

　　1루푸스성 신장염 치료에 대해, 임상적 表현, 실험실 검사 및 병리학적 변화를 기준으로 치료 계획을 결정해야 합니다. 일반적으로 증상이 약한, 글로놀구 구조가 정상적이거나 약간의 변화가 있고, 경도의 기계 증식이 있는 경우, 약물을 사용할 수 있으며, 동시에 작은 양의 호르몬을 입안에서 복용할 수 있습니다. 간질형 루푸스성 신장염은 호르몬과 세포 독성 약물을 병행하여 치료할 수 있지만, 이 형태의 치료 후 단백질은 완전히 소실되지 않고, 질병의 진행은 대체로 양성적이며, 따라서 치료 과정에서 과도한 치료와 약물의 부작용을 방지해야 합니다. WHOⅢ型和Ⅳ型(특히 WHOⅣ型)은 임상적으로 대부분 신장综合征나 급진적인 신장염이 나타나고, 심한 신장염을 동반하는 경우도 많으며, 대부분 호르몬과 세포 독성 약물을 병행하여 치료할 것을 권장합니다. 다음 치료 방법은 신장综合征를 나타내는 LN에 대한 주로 적용됩니다.자1948糖皮质激素.1～1년, 루푸스성 신장염 치료에 처음으로 부드러운 피부 호르몬이 사용된 이후로, 고대사 호르몬(약칭 호르몬)은 현재 LN 치료의 전통적인 약물로 남아 있습니다. 일반적으로 표준 치료 과정의泼니손을 선택합니다. 즉, 치료의 초기 단계에서는泼니손을 제공합니다.5mg/.8(kg·d), 매일 아침 한 번에 복용합니다.10주 후에 감소시키기 시작하고, 주간에 원래 용량의5mg/％, 작은 용량[0.4mg/(kg·d)]이 되었을 때, 상황에 따라 일정 기간 유지한 후, 유지 용량으로 감소시키고(격일 아침 0.5～1.0g을 생리 식염수에 加入하여静脈滴注，冲击治疗3일, 그리고 표준 치료 과정의泼니손을 입안에서 복용합니다. 호르몬 치료의 초기 단계에서는, 외부 대량 호르몬의 부작용을 줄이기 위해 약용 음양론 약물을 병행할 수 있으며, 호르몬을 줄이고 나서는 약간의 양을 추가하여 상태를 맞추고, 질병의 반복과 호르몬 감소 증후군을 방지할 수 있습니다.

　　2세포 독성 약물.임상 실제는 세포 독성 약물과 호르몬 치료를 단순한 호르몬 치료보다 훨씬 더 효과적이라고 보고합니다.

　　3키사포린.키사포린(cyclosporine A, CsA)은 현재 SLE, 특히 LN 치료에 점점 더 많이 사용되고 있습니다.1989년 Favre 등이 보고했습니다.26예LN 환자가 매일 키사포린(CsA)을 사용합니다.5mg/kg 치료2연말에 질병 활동 지수,淋巴球 활성화 지수가 显著히 낮아지고, 조직학적으로 루푸스 활동 지수와 만성 지수도 显著히 낮아지고, 尿蛋白数가 显著히 줄어들고, 신장 기능이 약간 개선되고, 호르몬 용량도 줄어들었습니다.

　　4미코폴나이트 메토타일.미코폴나이트 메토타일(Mycofenolate mofetil, MMF)은 새로운 γεν대의 면역 억제제로, 그 작용 기제는 선택적으로淋巴구의 구형 핵산 합성 경로를 억제하고, T 및 B 세포의 증식을 억제하고, 항체 생성을 억제하며, 세포 표면에 붙는 분자의 합성을 차단하고 혈관 평滑肌세포의 증식을 억제합니다.

　　5대량 면역 글로불린.자1981Imbach 등이 첫 번째로 체내 주사로 대량의 면역 글로불린(IVIG)을 투여하여 발성 혈소판 감소성紫瘢을 성공적으로 치료한 이후로, SLE 치료에 이어 사용되었습니다. 현재의 용량은 일관되지 않으며, 대부분 0.4g/(kg·d)，매일 투여3～5일이 치료 기간입니다.1달 후 반복할 수 있습니다.

　　6면역 흡착 및 혈액 교환.위험한 SLE, 폭발성 루푸스, 급진성 LN, 빠르게 진행하는 신장综합 질환, 높은 면역 활동자, 일반적인 치료가 효과적이지 않은 경우, 호르몬 면역 억제제 치료에 대한 반응이 없거나 제한이 있는 경우 고려할 수 있습니다. 면역 흡착법은 질병 유발 면역 물질을 제거하는 데 더 나은 효과가 있으며, 현재 대부분의 경우 프로테인 A를 흡착제로 사용합니다. 일반적으로 체중 1kg당40ml 혈액, 매주3번2～6주. 이 치료법은 면역 억제제와 동시에 사용되어야 하며, 혈액 교환 후 항체 생성의 반동을 예방하거나 개선할 수 있습니다. 하지만 여러 중심의 연구에 따르면...86중증 활동성 루푸스 신염에 대한 대조 연구를 실시했지만, 이 치료법이 신장 생존율과 환자 생존율에 어떠한 우위도 보여지지 않았으므로 추가적인 관찰이 필요합니다.

　　7혈액 생성 세포 기증.심각한 고단단 SLE에 대해 전처리 용량의 사이푸사미드(CTX)를 사용하여 환자의 혈액 생성 세포와 면역 시스템을 깊이로 제거한 후 자가 혹은 이식 혈액 생성 세포 기증을 통해 환자의 면역 시스템이 재건됨으로써 SLE를 치료할 수 있는 방법이 될 수 있습니다.

　　8면역 억제 치료.면역 억제 치료는 루푸스 신염의 주요 치료 방법이지만, 모든 환자에 적용되지 않으며, 모든 루푸스 신염 환자가 위의 강화 면역 억제제 치료가 필요하지 않습니다. LN 치료는 개별화된 등급에 따라 진행되어야하며, 신검 pathological 검사는 LN 치료에 중요한 지침 역할을 합니다.