Goodpasture-Syndrom

　　Das Goodpasture-Syndrom wird auch als Lungenblutungs-Nieren-Syndrom bezeichnet, die genaue Ursache ist nicht bekannt, möglicherweise das Ergebnis der gemeinsamen Wirkung mehrerer Ursachen, wird allgemein angenommen, dass es mit folgenden Faktoren zusammenhängt:

　　1, Infektion

　　Respiratorische Infektionen, insbesondere Infektionen mit Influenzaviren, sind die häufigsten Auslöser der Krankheit, die最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体，Calderon et al. berichten4Ein Beispiel für HIV-Infizierte3Ein Beispiel für Antivitron3Antikörper gegen das Basalmembranantigen (Ant-GBM-Antikörper) positiv, was darauf hinweist, dass die Lungenbläschenveränderungen bei Pneumocystis-pneumonia die Lungenblutung auslösen können-Nephritis-Syndrom.

　　2, Kohlenwasserstoffe einatmen

　　Kontakt mit Benzin-Dämpfen, Hydrierungsmitteln, Terpentin und Einatmen verschiedener Kohlenwasserstoffe. Das Einatmen dieser Substanzen kann das Goodpasture-Syndrom auslösen, daher sollte mehr Aufmerksamkeit darauf gelegt werden, Präventivmaßnahmen zu ergreifen.

　　3, Kokain einatmen

　　Perez et al. berichten1Ein langjähriger Raucher, der Kokain konsumierte3Nach einer Woche trat Lungenblutung auf-Nephritis-Syndrom.

　　Die meisten Patienten mit Goodpasture-Syndrom können eine erhebliche oder tödliche Lungenblutung entwickeln, die zu Ateminsuffizienz führen kann. Hauptkomplikationen sind Lungenblutungen, klinische Symptome umfassen Atemnot, Atembeschleunigung, Husten und Blutungen. Schwere Fälle können lebensbedrohlich sein, eine erhebliche oder anhaltende Blutung kann hämolytische Anämie verursachen. Eine Schädigung der Nieren kann zu Oligurie oder Anurie führen, eine schnelle Erhöhung des Serumkreatininspiegels, die Schädigung der Nieren verläuft progressiv, innerhalb weniger Monate kann Nierenversagen auftreten. In einigen Fällen kann eine andere Art von Nierenerkrankung auftreten.

　　Goodpasture-Syndrom kann in jedem Alter auftreten, ist aber häufiger20 bis3Jahre alter junger Mann, die allgemeinen Manifestationen der Patienten, abgesehen von Erkältungen, oft keine Fieber, häufig Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust und andere, die klinischen Merkmale sind das Triad: Lungenausfluss, abrupte Glomerulonephritis und positive Antiglobulin-M-Antikörper-Serumspiegel.

　　1, Lungenausfluss

　　Typische Patienten haben außer Infektionen in der Regel keine Fieber, die wichtigsten Manifestationen der Lunge sind Hustenbluten, etwa49Prozent der Patienten haben Hustenbluten als erstes Symptom, von leichten Hustenblutungen bis zu massiven Hustenblutungen, bei schweren Fällen (insbesondere Rauchern) kann das Hustenbluten nicht aufhören und sogar Erstickungstod verursachen, die Patienten haben oft Atemnot, Husten, Atembeschwerden, manchmal Brustschmerzen, die Lungenperkussion ist dumpf, die Ohrenbehandlung kann feuchte Rauschen hören, der Lungenco2-Aufnahmewert (Kco) ist ein frühzeitiges und sensibles Indikator für die Lungenfunktion, bei Nierenversagen und Lungenödem sinkt dieser Wert, während der Lungenausfluss dieses Wert steigt.

　　Allgemeine Lungensymptome können vor den Nierenmanifestationen mehrere Tage, Wochen oder Jahre auftreten, Lungenausfluss kann leicht oder schwer sein, kann auch schwerwiegend sein, bis hin zur Lebensgefahr, massive oder anhaltende Blutungen können Eisenmangelanämie verursachen, bei Auftreten von Brustschmerzen sollte die Ausschlussdiagnose von systemischem Lupus erythematodes, Vasculitis oder Lungenembolie und anderen Läsionen in Betracht gezogen werden, die Lungenröntgenaufnahme zeigt diffuse punktförmige Infiltrationsflüssigkeiten, die von der Lungenwurzel nach außen streuen, die Lungenapex ist oft klar, Hustenbluten und Lungeninfiltration sind die Merkmale der Lungenerkrankungen.

　　2, Nierenerkrankungen

　　Die klinischen Manifestationen der Nierenerkrankungen sind vielfältig, bei leichten Glomerulenschäden können die Urinanalyse und die Nierenfunktion normal sein, die klinischen Hauptsymptome sind wiederholtes Hustenbluten, die Nierengewebsbiopsie kann immer noch die typische immunologische Merkmale der linearen Deposition der Antiglobulins-Antikörper zeigen, die Funktionsbeeinträchtigung der Nieren der typischen Patienten entwickelte sich schnell, bei oligurischen oder anurischen Patienten stieg die Serumkreatinin-Konzentration täglich, bei3～4Tagen den Nierenversagensstand; ohne Oligurie, die Nierenschäden entwickelten sich oft abrupt, die Serumkreatinin-Konzentration stieg wöchentlich, innerhalb weniger Monate entwickelten sich zur Nierenversagens, die charakteristische Manifestation der meisten Patienten war die fortschreitende Nierenfunktionsschädigung, nach Statistik81Prozent der Patienten erreichten innerhalb von1Innerhalb eines Jahres entwickelten sich Nierenversagen, der Blutdruck war normal oder leicht erhöht, die Urinanalyse zeigte Hämaturie und Proteинурии, oft rote Zylinder, einige Patienten hatten große Proteинурии und Nephrotisches Syndrom.

　　3, besondere Manifestationen

　　(1Goodpasture-Syndrom entwickelt sich zu anderen pathologischen Typen der Glomerulonephritis: Elder et al. berichten1Patienten mit einem typischen Lungenausfluss-Die pathologischen Manifestationen der Nieren und die klinischen Symptome, die Nierenfunktion blieb gut, die Antiglobulin-M-Antikörper im Serum und im Gewebe waren positiv, eine ausgeprägte Eisenmangelanämie, die Anämie verbesserte sich nach der immun suppressiven Therapie, die Antiglobulin-M-Antikörper im Serum verschwanden9Monaten später trat das Nephrotische Syndrom auf, die Wiederholungsbiopsie der Niere zeigte membranöse Nephritis ohne intranephronale Deposition von Antiglobulin-M-Antikörpern.

　　(2Andere pathologische Typen der Glomerulonephritis entwickeln sich zu Goodpasture-Syndrom: Thitiarchakul berichtet1Beispiel eines Patienten mit idiopathischer membranöser Nephritis, whose Nierenfunktion während des Krankheitsverlaufs akut verschlechterte, begleitet von Hustenbluten, schwerer Hypertonie und positiver Antiglobulin-M-Antikörper-Serumspiegel, die Nierengewebsuntersuchung zeigte typische Antiglobulin-Immuno-pathologische Manifestationen, die Anwendung von hochdosierten Glukokortikoiden, CTX und Plasmaersatz war ineffizient.

　　(3Goodpasture-Syndrom beschränkt sich auf einen Organismus wie Lunge oder Niere: Patron et al. berichten1Fälle von reinem Lungenblutung-Nephritis-Syndrom, Perez et al. berichten1Fälle von Goodpasture-Syndrom durch Kokain, nur typische Nierenerkrankungen, die Alveolarmembran hat keine IgG und C3in Form von fadenförmigen Ablagerungen, andere wie Antikörper gegen die Basalmembran, die an der Choroidea, Augen, Ohren gebunden sind, können gelegentlich die entsprechenden Symptome verursachen, wie z. B. Blutungen und Exsudate im Fundus, die Inzidenz kann bis zu erreichen11％, kann durch eine drastische Entwicklung von Hypertonie verursacht werden.

　　Patienten mit Goodpasture-Syndrom können Lungenblutungen und Nephritis-Symptome entwickeln, bei schweren Fällen kann es lebensbedrohlich sein, daher muss unbedingt eine Vorbeugungsmaßnahme ergriffen werden.

　　1、 persönliche Hygiene

　　Die Lehrer der Kindertagesstätte fördern aktiv gute persönliche Hygienegewohnheiten der Kinder, waschen sich gründlich die Hände vor und nach den Mahlzeiten, schneiden regelmäßig die Nägel, korrigieren rechtzeitig schlechte Gewohnheiten wie das Saugen der Finger, um die Möglichkeit der Einnahme von Wurmeiern auszuschließen.

　　2、 Ernährungshygiene

　　Die gesamten Lehrer und Angestellten der Kindertagesstätte waschen sich vor der Arbeit mit Seife und fließendem Wasser die Hände und verwenden1:1000 Desinfektionsmittel zur Händedesinfektion; sicherstellen, dass die Kinder kein Leitungswasser trinken und die Schale und die Haut der Frucht gründlich gewaschen werden, wenn sie roh gegessen werden.

　　3、 Umweltsanitation

　　Die guten Windel- und Wasserlassen-Gewohnheiten der Kinder sollten gepflegt werden, der Toilettensitz sollte für die Kinder bestimmt sein, nach dem Toilettengang sollte sofort mit Wasser gespült werden, um die Sauberkeit und den Geruch zu erhalten, und täglich mindestens einmal desinfiziert werden.

　　Einige Patienten mit Goodpasture-Syndrom haben leichte Symptome an den Lungen und (oder) Nieren oder die beiden Organe entwickeln sich nicht synchron, manchmal tritt der Antikörper gegen die Basalmembran nur in einem der Organe auf, daher ist eine zusätzliche Untersuchung erforderlich, um die Diagnose zu stellen.

　　1、 Urinuntersuchung

　　Unter dem Mikroskop können Hämaturie, Erythrozytenkörper, Granulatkörper, Zellzahlvermehrung, die meisten sind mittlere Mengen an Proteинурии, einige seltene Fälle von großen Mengen an Proteинурии zu sehen sein

　　2、 Schleimhautuntersuchung

　　Die Mikroskopie der Bronchialschleimhaut zeigt Makrophagen mit Eisenphosphat und blutigen Schleim.

　　3、 Blutuntersuchung

　　Wenn die innere Blutung im Lungengewebe schwerwiegend ist oder lange andauert, kann es zu einer schweren kleinen Zell-Anämie mit niedrigem Hämoglobin kommen, der Coomb-Test ist negativ, bei der Hälfte der Patienten ist die Anzahl der Leukozyten über10×109/L.

　　4、 Blutbiochemie

　　Die frühen Werte von BUN, Scr und Ccr sind normal, aber sie nehmen mit der Fortschreitung der Krankheit zu, BUN und Scr erhöhen sich fortschreitend, Ccr nimmt fortschreitend ab, bei schweren Nierenschäden nimmt die GFR ab

　　5、 spezifische Untersuchung

　　In den frühen Stadien der Krankheit können die zirkulierenden Antikörper gegen die Basalmembran im Blut mit der indirekten Immunfluoreszenz- und Radioimmunassay-Methode bestimmt werden, die Antikörper gegen GBM im Serum sind oft positiv, die Empfindlichkeit der indirekten Immunfluoreszenz ist80％， die Empfindlichkeit der Radioimmunassay-Methode ist größer als95％, die Spezifität beider kann erreichen99％, unter bestimmten Bedingungen kann die Antikörper gegen NC durch Immunblot und ELISA-Methode bestimmt werden1Antikörper, spezifisch zur Diagnose von Lungenblutungen-Nephritis-Syndrom.

　　6、 bildgebende Untersuchung

　　Die Röntgenaufnahme der Lunge zeigt eine diffuses punktförmige Infiltrationsflüssigkeit, die sich von den Lungenwurzeln zum Peripheren ausbreitet, die Spitze der Lunge ist oft klar, die Lungeninfiltration ist ein Merkmal der Lungenveränderung, die Veränderungen der Lungenröntgenaufnahme im frühen Stadium ähneln den der Lungenödem, und sie können kurz nach dem Aufhören des Hustens in kurzer Zeit resorbiert werden.

　　7Elektromikroskopische Untersuchung

　　(1)Die typischen Läsionen der Lunge sind alveoläre Blutung, Eisenphosphat-Ablagerungen und Fibrose, die elektromikroskopische Untersuchung zeigt, dass die Basalmembran der Kapillaren der Alveolen verändert, gebrochen und fokal proliferiert, und es gibt Ablagerungen von elektronendichten Substanzen, die Immunfluoreszenzuntersuchung zeigt, dass IgG und C in Form von Linien abgelagert werden.

　　(2Typische nephrologische Läsionen des Nephrons sind diffuse Glomerulenschäden, die Nieren sind oft vergrößert und es bilden sich viele neue Körper, die neuen Körper sind umschriebener Typ (perivaszkuläres proliferatives Glomerulonephritis), es kann Kapillärnekrose begleitet werden, GBM hat IgG in Form von Linien abgelagert, und es gibt eine schwere Glomerulasklerose, diffuse Glomerulärsarkose und interstitielle Sarkose, die elektromikroskopische Untersuchung zeigt, dass die Basalmembran der Glomeruli verdreht und brechen, verdickt oder diffundiert verdickt.

　　8Mikroskopische Untersuchung

　　Es ist sichtbar, dass fokale oder diffuses Nekrose vorhanden ist, die Glomeruli haben Anti-GBM-Antikörper-Ablagerungen, Epithelzellen proliferieren und neue Körper bilden, die neuen Körper nehmen einen bestimmten Anteil ein5Über 0％.

　　Nach der Behandlung der akuten Phase sollten Goodpasture-Syndrom-Patienten auch auf die Ernährungseinstellung achten.

　　1Wählen Sie Getreide und Bohnen wie: Mais, Maismehl, Bohnen, Adstringens, Maismehl, Reis, Maisstärke, etc.

　　2Wählen Sie Fleisch, Eier und Milch wie: Karpfen, Rotes Karpfen, Goldfisch, Seefisch, Schwarzer Karpfen, Silberfisch, Schweinefleisch, Schweinekohle, Wu Yú, Hühnchenfleisch, Entenfleisch, etc.; Personen mit hohem Cholesterinspiegel sollten hauptsächlich hochwertiges Protein aus Fischen ergänzen.

　　3Wählen Sie Gemüse wie: Winterkohl, Gourdblattkohl, Möhre, Yu Xing Cai, Rucola, Rettich, Paprika, Zucchini, Eggplant, Bok Choy, Chrysanthemum, Blumenkohl, Rettich, Koshihikari, Weißkohl, Tomaten, Luffa, Ohia, Eggplant, Stinkender Bohnen, Pilze, Seetang, Trapa, etc.

　　4Wählen Sie Obst wie: Wasser melon, Melone, Weintrauben, Tangerinen, Orangen, Felsenbirne, Erdbeeren, Ananas, Oliven, Aprikosen, Äpfel, etc.

　　5Vermeiden Sie scharfe und reizende Lebensmittel wie: Pfeffer, Nelken, Senf, Curry, etc. Der häufige Gebrauch von Hefe kann Durst verursachen und Wasser trinken wollen, daher sollte Hefe auch sparsam verwendet werden.

　　6Vermeiden Sie Nitrogenextrakte: Da die Nierenfunktion der Nephritispatienten schlecht ist, kann die Ausscheidung von Stickstoff nicht rechtzeitig abgeschlossen werden. Stickstoff ist einer der Metabolitmüll der Körpermacht, daher sollte der Konsum von Substanzen mit Nitrogen reduziert werden, die keine medizinische Kost-koordinierung haben, wie einfache Hühnerbrühe, Fischbrühe, Fleischbrühe, Entenbrühe, etc.

　　7Beschränken Sie Salz, vermeiden Sie Salatsauern, Sojasauce, Chutney, geräucherte Produkte, etc.

　　8Vermeiden Sie pflanzliche Proteine, da sie eine große Menge an Purinbasen enthalten, die die Metabolismusbelastung der Niere verschlimmern können, daher sollten sie nicht gegessen werden, wie Sojabohnen, Linsen, Bohnen, Sojamilch, Tofu, Sojasprossen, etc.

　　9Vermeiden Sie Lebensmittel mit hohem Harnsäuregehalt wie: Schweinekopf, Sardinen, Hühnerbrühe, Rindfleischsuppe, Petersilie, Spinat, Lammfleisch, Hundfleisch, Fasanfleisch, Kaninchenfleisch, fettige Produkte wie Erdnüsse, etc.

　　10Vermeiden Sie Gemüse mit hohem Gehalt an Calciumoxalat wie Bambus shoots, Chinesische Zwiebeln, Weißen Krah, etc.

　　Die Behandlung von Goodpasture-Syndrom liegt in der frühen Diagnosestellung, rechtzeitigen Beseitigung der Auslöser und wirksamen Therapie.

　　1allgemeine Behandlung

　　sollte die Pflege verstärkt werden, die Wärmebehandlung beachtet werden, Erkältungen verhindert werden, Rauchen vermieden werden, die verschiedenen möglichen pathogenen Auslöser reduziert und vermieden werden. Bei einer kombinierten Infektion können die Lungenerkrankungen häufig wiederholt schwerer werden, daher sollte frühzeitig aktiv und effektiv Antibiotikatherapie verwendet werden, um eine Verschlimmerung der sekundären Infektion zu verhindern. Klinische Studien haben gezeigt, dass die Breitband-3. Generation-Cephalosporin Cefotaxim (Cefotaxime), unter dem Markennamen Fortum, eine zufriedenstellende Wirkung hat2～6g/Tagen, geteilt2～3mal intravenös verabreicht werden.

　　Schwere und anhaltende Hustenblutungen können eine schwere Eisenmangelanämie verursachen, die korrigiert werden sollte, kann1mal/Tagen Eisenpräparate ergänzen, die häufige Eisen(II)-sulfat (Ferrosii Sulfate) 0.3g, Folsäure (Acidum Folicum)20mg3mal/Tagen, Vitamin B12(VitamineB12)500μg intramuskulär injiziert werden1mal/Tagen; bei Bedarf frisches Blut transplantiert werden.

　　2und Kortikosteroiden sowie Immunsuppressiva

　　Kortikosteroiden und Immunsuppressiva in Kombination können die Bildung von Antikörpern gegen die Basalmembran effektiv unterdrücken und die Schwere des Lungenblutens schnell reduzieren und die lebensbedrohliche massive Hustenblutung kontrollieren. In der Regel kann eine Schocktherapie mit Methylprednisolon (Methylprednisolon) injiziert werden1.0～1.5g/Tagen, innerhalb weniger Stunden abgetropft werden (nicht weniger als15min),3mal ein Kurstag ist, kann wiederholt werden2～3Kurstage, in der intensiven Therapie2Monaten die Dosis allmählich reduzieren und die Therapie mindestens3～6Monaten. Diese Therapie kann auch die übermäßige Synthese von Antikörpern gegen GBM nach der Plasmaersatztherapie verhindern, indem Immunsuppressiva hinzugefügt werden, die Methode ist Cyclophosphamid (Cytoxan, CTX)2～3mg/(kg/Tagen), oder Azathioprin (Imuran)1mg/(kg/Tagen) ist die Therapie wirksamer. Es kann auch Prednisolon (Prednison) (prednison) oral gegeben werden1～1.5mg/(kg/Tagen), die Immunsuppressiva werden hinzugefügt. Nach der Kontrolle der Krankheit werden die Immunsuppressiva abgesetzt und Prednisolon (Prednison) allmählich auf die Erhaltungsdosis reduziert5～15mg/Tagen fortgesetzt werden, die Gesamtkur beträgt 0.5～1Jahr.

　　3und Plasmaersatztherapie sowie Immunsorptionstherapie

　　Plasmaersatztherapie oder Immunsorption können Antikörper gegen GBM entfernen. Eine aktive Plasmaersatztherapie, kombiniert mit der Anwendung von Immunsuppressiva und mittleren Dosen von Kortikosteroidtherapie, kann wirksam das Lungenbluten stoppen und die Nierenfunktion verbessern. Derersetzte Plasma2～4L/Tagen, die Dauer und Häufigkeit der Plasmaersatztherapie können nach dem Niveau der Antikörper gegen das Basalmembranantigen im Kreislauf bestimmt werden, in der Regel täglich oder alle zwei Tage1mal, kann die Stabilität der Krankheit auf einmal pro Woche verlängert werden2～3mal, kombiniert mit der oralen Gabe von Prednisolon (Prednison)60mg/d und die Anwendung von hochdosierten Zytostatika (hauptsächlich Cyclophosphamid). In der Regel muss die Plasmaersatztherapie zusammen mit der Immunsuppressionstherapie bis zu einem erheblichen Rückgang oder einem negativen Antikörperniveau im Kreislauf fortgesetzt werden (normalerweise etwa7～14Tagen), die Immunsuppressionstherapie wird in den folgenden Wochen und Monaten allmählich abgesetzt. Nach der obigen Behandlung80％ der Patienten verbessern ihre Nierenfunktion.

　　Diese Therapie hat nur in den frühen Stadien der Krankheit, wenn die Neumondkörper sich im Zelltyp oder Zellfibriltyp befinden und der Patient noch nicht in das irreversible Endstadium der Niereninsuffizienz eingetreten ist, einen therapeutischen Wert. Bei Patienten mit einem akuten Krankheitsverlauf, die noch nicht über eine oligurische Anämie und Scr530μmol/L oder die eine Dialysebehandlung benötigen, um das Leben zu erhalten, haben eine mangelhafte Wirkung.

　　4und Antikoagulations- und Fibrinolysetherapie

　　Da Fibrinogenassozierte Antigene im beschädigten Bereich auftreten, ist es theoretisch vorteilhaft, Antikoagulanzien mit Kortikosteroiden und Zytostatika bei der Behandlung dieser Krankheit zu verwenden. Allerdings konnten Studien nicht nachweisen, dass Heparin in der Regel dosiert die Nierenfunktion oder die morphologischen Veränderungen der Nierengewebe bei der Antiglobulin-Mantel-Nephritis verbessert. Eine hohe Dosis Warfarin ist nur in Fällen wirksam, in denen eine hohe Dosis Warfarin verwendet wird, die häufiges Magen-Darm-Bleeding verursacht. Die Blutungsgefahr durch eine Nierenbiopsie ist auch groß.

　　5und Nierenersatztherapie

　　Für Patienten, die auf die konventionelle Behandlung nicht reagieren oder zu spät in die终末期肾病进入， um das Leben durch Hämodialyse oder Peritonealdialyse zu erhalten, und deren Zustand stabil ist, wenn die Antikörper gegen die Basalmembran im Blutzyklus auf unmaßgeblich gesunken sind, kann eine Nierentransplantation in Betracht gezogen werden.

　　Die Rezidivrate dieser Krankheit nach der Nierentransplantation beträgt10% bis30 %. Bei Zwillingen, die keine Immunsuppression erhalten haben, ist die Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs hoch, wenn eine Nierentransplantation kurz nach der Erkrankung durchgeführt wird oder wenn eine hohe Dosis Antiglobulin-Mantel-Antikörper-Serumkonzentration besteht. Wenn die Transplantation verzögert wird, bis die Serumkonzentration der Antiglobulin-Mantel-Antikörper nach einigen Monaten abnimmt oder negativ wird, oder wenn Immunitätsbehandlung verwendet wird, kann die klinische Rezidivrate auf10unter %. Eine Rezidiv kann Monate oder sogar Jahre nach der Krankheit auftreten, auch wenn der Antiglobulin-Mantel-Antikörper nicht erhöht ist. Gegenteilig, die Rückkehr serologischer Veränderungen ist nicht unbedingt mit einer Rückkehr klinischer Symptome verbunden. Daly et al. berichten10Patienten haben eine Leichentransplantation durchgeführt7Beispiel Funktion Nieren erhalten8.2Jahr.

　　6und andere

　　Patienten, die eine solche Diagnose gestellt bekommen haben und bei denen eine nicht reversiblere Schädigung durch Nierengewebsbiopsie nachgewiesen wird, bei denen ein schwerer pulmonaler Blutverlust durch eine hohe Dosis Kortikosteroidtherapie und Plasmaersatzbehandlung schwer zu kontrollieren ist, sollten erwogen werden, beidseitige Nierentransplantation durchzuführen, um die Nierenfunktion durch Dialyse zu ersetzen. Patienten, die während der Behandlung ein erhöhtes Risiko für einen schweren pulmonalen Blutverlust haben, sollten keine Antikoagulations- und Antithrombozyten-Therapie anwenden. Außerdem sollte eine verstärkte Unterstützungstherapie und die Prävention von Sekundärinfektionen verstärkt werden.