Goodpasture 종합증후군

　　Goodpasture 종합증후군은 또는 폐 출혈 신장증후군으로 알려져 있으며, 정확한 원인은 명확하지 않으며, 여러 가지 원인이 공동작용의 결과일 가능성이 있습니다. 일반적으로 다음과 같은 요인과 관련이 있습니다：

　　1感染

　　呼吸道感染，特别是流感病毒感染是本病的最常见诱因，最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体，Calderon 등이 보고4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎 복합증

　　2吸入碳氢化合物

　　接触到汽油蒸汽，羟化物，松节油以及吸入各种碳氢化合物。吸入这些物质可能会引发Goodpasture综合征，还需要多为注意，做好预防措施。

　　3吸入可卡因

　　Perez 등이 보고1长期的히스타민 사용자가 코카인을 사용하면3주 후에 폐 출혈이 발생했습니다-肾炎 복합증

　　绝大多数Goodpasture 종합증후군 환자는 대량의甚或致命적인 폐 출혈이 발생할 수 있으며, 호흡 기능 장애가 발생할 수 있습니다. 주요 합병증은 폐 출혈로, 증상에는 호흡곤란, 호흡 급격함, 기침 및 출혈이 포함됩니다. 심각한 경우 생명을 위협하는 대량 또는 지속적인 출혈이 발생할 수 있으며, 철 결핍성 빈혈이 발생할 수 있습니다. 신장이 손상되면 소량尿 또는 무량尿가 발생할 수 있으며, 혈清 크레아티닌 농도가 급격히 증가합니다. 신장 손상은 급진적으로 발전하며, 몇 개월 내에 요로독증에 이를 수 있습니다. 일부 환자는 다른 유형의 신장 질환으로 전환될 수 있습니다.

　　Goodpasture 종합증후군은 어떤 연령에서든 발생할 수 있지만, 대부분20～30세의 남성 젊은이는, 환자의 일반적인 표현은 감기와 병합되어 있을 경우, 대부분 발열이 없으며, 피로, 약함, 체중 감소 등이 일반적이며，그 임상적 특징은 삼중 증후군으로 나타납니다：폐 출혈，급진성 글로미움肾炎 및 혈청 항GBM 항체가 양성입니다.

　　1폐 출혈

　　유형적인 환자는 감염과 병합되어 있을 경우, 일반적으로 발열이 없으며，폐에서 가장 중요한 표현은咯血로，약49％의 환자는咯血이首发症状이며，咯血丝에서 대량咯血까지 다를 수 있습니다. 중증 환자(특히 흡연자)는 대량咯血로 인해窒息사망할 수 있으며，환자는 호흡곤란，기침, 기침과呼吸困难 등이 동반될 수 있으며，때로는 심장 통증 증상이 있을 수 있습니다. 폐 부전은 악성이며，聴診에서 습성啰音이 들릴 수 있습니다. 폐CO 흡수율(Kco)은 초기에 민감한 폐 기능 변화 지표로 사용됩니다. 신장 부전 및 폐 부종 환자에서 이 값이 감소하며，폐 출혈 시 이 값이 상승합니다。

　　일반적인 폐 부상은 신장 표현보다 몇 일, 몇 주, 혹은 몇 년 먼저 나타날 수 있습니다. 폐 출혈은 가볍거나 무거울 수 있으며, 심한 경우 생명을 위협할 수 있습니다. 대량이나 지속적인 출혈은 철 결핍성 약혈이 발생할 수 있으며,一旦出现胸痛，应注意排除系统性红斑狼疮，血管炎或肺栓塞等病变，肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰，咯血和肺部浸润是肺部病变的特征。

　　2신장병변

　　신장 병변의 임상적 표현은 다양하며, 가벼운 글로미움 손상이 있는 환자는尿液 분석과 신장 기능이 정상일 수 있으며, 임상적으로는 반복적인 기침혈이 주요表现的입니다. 재活检에서는 유형적인 항기질막 항체 선형 침착의 면역학적 특징이 나타날 수 있습니다. 유형적인 환자는 신장 기능 손상이 빠르게 발전하며, 소량尿나 무량尿가 있을 경우, 혈청 크레아티닌 농도는 매일 상승합니다.3～4일 내에 요환성 질환 수준에 도달했습니다. 소량尿가 없는 환자는 신장 손상이 일반적으로 급진적으로 발전하며, 혈청 크레아티닌 농도는 주간에 상승하며, 몇 개월 내에 요환성 질환으로 발전합니다. 대부분의 환자는 진행성 신장 기능 손상이 특징적이며, 통계에 따르면81％의 환자는1내에 신장 기능不全이 발생했습니다. 혈압은 정상 또는 약간 상승했으며,尿液 분석에서는 혈尿와 단백질尿가 나타났으며, 대부분의 환자는 적혈구 튜브가 있으며, 일부 환자는 대량의 단백질尿 및肾病综合征이 있습니다.

　　3특수한 표현

　　(1Goodpasture 증후군이 다른 병리학적 유형의 글로미움 병변으로 전환됩니다: Elder 등이 보고했습니다1환자들은 유형적인 폐-신장 병리학적 표현과 임상적 표현은 양호하며, 혈청과 조직 항GBM 항체는 양성, 심한 철 결핍성 약혈이 있으며, 면역 억제 치료 후 약혈이 개선되었으며, 혈청 항GBM 항체가 사라졌습니다.9달이 지나肾病综合征이 발생했으며, 재活检에서는 기질성 신장병이 항GBM 항체가 신장 내에 침착되지 않았음을 보여주었습니다.

　　(2Goodpasture 증후군은 다른 병리학적 유형의 글로미움 병변으로 전환됩니다: Thitiarchakul이 보고했습니다1자가면역성 기질성 신장병 환자 중, 병력 중에 신장 기능이 급격히 악화되었으며, 기침혈, 심한 고혈압 및 혈清 항GBM 항체가阳性, 신장 조직 검사에서는 유형적인 항GBM 면역학적 표현이 나타났습니다. 대량의 호르몬, CTX 및 혈액 응고제 교환은 효과가 없었습니다.

　　(3Goodpasture 증후군은 폐나 신장 중 하나의 기관에만 제한됩니다: Patron 등이 보고했습니다1예, 단순한 호흡 출혈-肾炎 복합증, Perez 등이 보고1예, 코카인 유발 Goodpasture 복합증은 특이적인 신장 변화만 있으며, 호흡 공간 기질막에는 IgG 및 C가 없습니다3사선 모양의 침착이 있으며, 기타 항기질막 항체는 맥아로마, 눈, 귀에 결합되어, 간헐적으로 관련 증상을 일으킬 수 있으며,眼底 출혈 및 염증의 발생 빈도는 높을 수 있습니다11%, 급격히 발전한 고혈압 때문일 수 있습니다.

　　Goodpasture 복합증 환자는 호흡 출혈,肾炎 증상이 나타나며, 심각한 경우 생명을 위협할 수 있으므로, 반드시 예방 조치를 취해야 합니다.

　　1개인 위생

　　유치원 교사는 아이가 좋은 개인 위생 습관을 길러주며, 식사 전 후에는 손을 꼼꼼히 씻고, 지속적으로 지느러미를 잘 자르고, 손가락을 먹는 나쁜 습관을 즉시 수정하여 먹이 씨앗을 입에 넣는 기회를 없애야 합니다.

　　2식사 위생

　　유치원 전체 교직원은 작업 전에 세제와 흐름수를 사용하여 손을 씻고,1:1000 소독액으로 손을 소독하고, 어린이가 생수를 마시지 않도록 하며, 채소와 과일을 먹을 때 깨끗하게 씻고 피부를 벗겨야 합니다.

　　3환경卫生

　　아이가 좋은 대소변 습관을 길러주고, 화장실은 아이용으로 사용하며, 배변 후 즉시 씻어 청결하고 악취가 없도록 하고, 매일 최소한 1회 소독해야 합니다.

　　일부 Goodpasture 복합증 환자는 호흡부와(또는) 신장의 증상이 미미하거나 두 기관이 동시에 병변을 일으키지 않으며, 때로는 항기질막 자가면역 과정이 호흡부나 신장 중 하나에서만 일어날 수 있으므로, 병리 진단을 위해 보조 검사가 필요합니다.

　　1尿液 검사

　　현미경으로 출혈성 尿, 적혈구 튜브, 입자 튜브, 백혈구 증가, 대부분 중간량尿蛋白가 있으며, 일부는 대량尿蛋白가 보일 수 있습니다.

　　2병변 검사

　　병변 미생물 검사에서 철혈색소를 포함한 막대 세포와 출혈성 기침을 발견할 수 있습니다.

　　3혈액 검사

　　호흡 내 출혈이 심각하거나 지속 시간이 길 경우, 심각한 소세포성 빈혈, 저색소성 빈혈이 있을 수 있으며, Coomb 시험은 음성이며, 반수의 환자는 백혈구가10×109/L.

　　4혈액 생화학

　　초기 BUN, Scr, Ccr는 정상적이지만, 질병 진행과 함께 BUN과 Scr은 진행적으로 증가하며, Ccr는 진행적으로 감소하며, 심각한 기능 장애자의 GFR

　　5특이성 검사

　　질병의 초기 단계에서, 간접 면역荧光법과 방사성 면역법으로 혈액 중 공순環화 항기질막 항체를 측정하며, 혈액 항GBM 항체는 대부분 양성이며, 간접 면역荧光법의 민감성은80%, 방사성 면역법으로 측정된 민감성은95%, 두 가지는 특이성이 높습니다99%, 조건이 되면 면역 트랜스백과 ELISA 방법으로 항NC를 측정할 수 있습니다1항체, 특이적으로 호흡 출혈을 진단-肾炎 복합증

　　6영상학 검사

　　肺部 X선 촬영은 확산성 점상 흐림 그림자를 보여주며, 호흡문에서 주위로 확산되며, 호흡끝은 일반적으로 명확합니다. 호흡부의 침윤은 호흡부 병변의 특징이며, 호흡부 X선 변화는 초기에 호흡부 부종과 유사하며,咯血 중지 후 단기간 내에 흡수될 수 있습니다.

　　7、电镜检查

　　(1)肺部典型病变是肺泡出血，含铁血黄素沉积和纤维化，电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性，断裂和灶性增生，可见电子致密物沉积，免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。

　　(2)肾脏典型病变，一是弥漫性肾小球受损，肾脏常增大并有大量新月体形成，新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积，二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化，电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂，皱缩或弥漫性增厚。

　　8、光镜检查

　　可见局灶性或弥漫性坏死，肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着，上皮细胞增生形成新月体占50％以上。

　　Goodpasture综合征患者通过急性期的治疗后，也要注意饮食调节。

　　1、主食及豆类的选择：小米、高粱米、蚕豆、赤小豆、玉米面、大米、麦淀粉等。

　　2、肉蛋奶的选择：鲤鱼、鲫鱼、黄鱼、青鱼、黑鱼、银鱼、猪肉、猪肾、乌鱼、鸡肉、鸭肉等；胆固醇高者应以补充鱼类优质蛋白为主。

　　3、蔬菜的选择：冬瓜、黄瓜、胡萝卜、荠菜、生菜、青椒、西葫芦、茄子、白菜、金针菜、菜花、莴笋、卷心菜、番茄、丝瓜、倭瓜、茄子、空心菜、茭白、笋、马兰头、山药、莲藕、草菇、紫菜、荸荠等。

　　4、水果的选择：西瓜、甜瓜、葡萄、柑、橘、猕猴桃、草莓、菠萝、橄榄、李子、苹果等。

　　5、忌辛辣刺激性食物如：辣椒、胡椒、芥末、咖喱等。多用味精会引起口渴而欲饮水，故味精亦应少用。

　　6、忌含氮浸出物肾炎病人因肾功能不好，对氮元素的排出不能及时完成，氮元素作为机体代谢废物之一，在肾功能减弱的情况下，应减少含氮物质的摄入，此类物质为无药膳协同配伍的单纯鸡汤、鱼汤、肉汤、鸭汤等。

　　7、限制食盐忌食咸菜、酱、豉、腌制制品。

　　8、忌植物蛋白质植物蛋白质中含大量嘌呤碱，能加重肾脏中间代谢的负担，故不宜食用，如黄豆、绿豆、蚕豆、豆浆、豆腐、豆芽等。

　　9、忌含有高嘌呤食物如：猪头肉、沙丁鱼、鸡汤、牛肉汤、芹菜、菠菜、羊肉、狗肉、雀肉、兔肉、油腻之品花生等。

　　10고칼슘산화물이 많은 채소, 예를 들어 콩나물, 파프리카, 젖콩 등을 먹지 마세요.

　　Goodpasture综合征의 치료는 초기 진단과 유발 원인 제거 및 효과적인 치료가 중요합니다.

　　1、일반적인 치료

　　간호를 강화하고, 온도를 유지하며, 감기 예방 및 흡연 금지, 가능한 모든 질병 유발 요인을 최소화하고 피해야 합니다. 감염이 동반되면, 폐 병변이 반복적으로 악화되며, 적극적인 항생제 치료를 빠르게 효과적으로 사용하여 합병증 감염을 예방하고 병리를 악화시키지 않도록 해야 합니다. 임상적으로 넓은 범위의 세대 3 세포 내 항생제 세포파지링(세포파지링), 상품명 포르투무(Fortum) 치료 효과가 만족스럽습니다2～6g/일에 분2～3회 정맥 주사로 투여

　　이 질병이 심각하고 장기적인 출혈은 심한 철 결핍성 빈혈을 유발할 수 있으며, 주의하여 수정해야 합니다1회/일 철제를 보충하여, 일반적으로 철(Fe) 산수화물(FerrosiiSufute) 0.3g, 아스코르빈산(AcidFolic)20mg3회/일, 비타민B12(비타민B12)500μg 근육 내 주사1회/일에 추가로 신선한 혈액을 주입합니다.

　　2、피부 층의 콜레스테로이드 호르몬과 면역 억제제

　　피부 층의 콜레스테로이드 호르몬과 면역 억제제를 함께 사용하면 반박지 기저막 항체 형성을 효과적으로 억제할 수 있으며, 폐 출혈의 심각성을 빠르게 줄이고 생명을 위협하는 대량 출혈을 통제할 수 있습니다. 일반적으로 메토포락손(메콜라민) 쇼크 치료를 선택할 수 있으며, 주사로 투여1.0～1.5g/일에 몇 시간 동안 액체를 떨어뜨려야 하며(적어도15분)3회차는 1회차로, 반복할 수 있습니다2～3회차, 강화 치료2개월 후 점진적으로 용량을 줄이고, 치료를 유지해야 합니다3～6개월. 이 치료법은 혈액 교환 후 피드백성 반박지 GBM 항체 합성 과잉을 방지할 수 있으며, 면역 억제제(클로로메타미드, Cytoxan, CTX)를 동시에 사용하는 방법으로 치료를 유지해야 합니다2～3mg/kg/일에 추가로 메콜라민(Imuran)1mg/kg/일 치료를 더 잘 효과적으로 할 수 있습니다. 또한, 처음부터 푸르카손(포르카손)(prednison)을 입원 푸르카손(포르카손)1～1.5mg/kg/일에 추가로 면역 억제제를 사용합니다. 상태가 안정되면 면역 억제제를 중지하고, 푸르카손(포르카손)을 유지 용량으로 천천히 감소시킵니다5～15mg/일 계속 푸르카손(포르카손)을 복용하며, 전 과정 0.5～1년.

　　3、혈액 교환 및 면역 흡착 치료

　　혈액 교환 또는 면역 흡착으로 반박지 GBM 항체를 제거할 수 있습니다. 적극적인 혈액 교환 치료와 면역 억제제 및 중간 용량의 코르티코스테로이드 치료를 병행하여, 폐 출혈을 효과적으로 막고 신장 기능을 개선할 수 있습니다. 교환된 혈액2～4L/일, 혈액 교환의 지속 기간과 주기는 혈액 순환에 있는 반박지 면역 복합체 수준에 따라 결정됩니다. 일반적으로 매일 또는 매 2일1회, 상태가 안정적이면 주 1회로 연장할 수 있습니다2～3회, 입원 푸르카손(포르카손)60mg/d 및 대량의 세포 독성 약물(주로 클로로메타미드)을 사용해야 합니다. 일반적으로, 혈액 교환을 면역 억제 치료와 함께 사용해야 하며, 주기를 명확히 하지 않고, 일반적으로 주 1회 또는 2회7～14일), 이후 몇 주에서 몇 개월 동안 점진적으로 면역 억제 치료를 철저히 제거합니다. 위의 치료를 통해80％의 환자가 신장 기능을 개선했습니다.

　　이 치료법은 질병의 초기에만, 신월체가 세포형이나 세포섬유형이고, 환자가 불반환적인 최종阶段的 신장부전에 진입하지 않았을 때만 치료 가치가 있습니다. 급진적인 발병 환자는 아직 소량尿液이나 Scr530μmol/L 또는透析 치료가 필요한 경우, 치료 효과가 좋지 않습니다.

　　4항혈소판 및 합성 치료

　　피브롯핀 관련 항원이 손상된 부위에서 발견되기 때문에, 이 병의 치료에 대해 항혈소판제와 코르티코스테로이드와 세포 독성 약물을 병용하는 것은 이론적으로 유익할 수 있습니다. 그러나, 연구는 헤파린의 규정량이 신장 기능이나 쥐 anti-GBM 신肾炎 신조직학적 변화를 개선하는 효과가 없음을 증명하지 못했습니다. 대량의 와파린은 실험적 연구에서 매우 자주 장의 출혈을 유발하는 대량의 와파린을 사용할 때에만 이 병에 효과적입니다. 요양성 신장 질환 기간 동안 혈소판 기능 장애가 발생하면 항혈소판제를 사용하는 것은 매우 위험하며, anti-GBM 항체 질환의 위험성이 더 높습니다. 신장 조직검사에서 심한 출혈이 발생할 가능성도 큽니다.

　　5기타 신장 대체 치료

　　일반적인 치료가 효과적이지 않거나 치료가 지연되어 최종 신장질환에 진행된 경우, 혈液透析이나 배액透析을 통해 생명을 유지하는 환자가 상태가 안정적이고 혈液中 순환하는 항기질반막 항체가 측정할 수 없게 감소한 경우, 신장 이식 치료를 고려할 수 있습니다.

　　이 병이 신장 이식 후 재발률은10％～30％. 면역 억제제 치료를 받지 않은 일란성 쌍둥이 형제가 발병 후 바로 신장 이식을 받거나 혈액 anti-GBM 항체 농도가 높은 경우 신장 이식을 받는 경우 재발 가능성이 높습니다. 면역 치료를 사용하여 몇 개월 동안 혈액 anti-GBM 항체 농도가 감소하거나 음성으로 변한 후에도, 혹은 면역 치료를 사용하면 임상 재발률이10％ 미만. 재발은 수 개월에서 몇 년 후에도 발생할 수 있으며, anti-GBM 항체가 증가하지 않은 상태에서도 재발할 수 있습니다. 반대로, 혈액학적 변화가 재발할 때는 증상의 재발이 반드시 동반되지 않습니다. Daly 등이 보고하였습니다.10예 환자가 시신 신장 이식을 받았습니다.7예功能肾脏维持达8.2년.

　　6기타

　　이 병을 진단된 환자는, 신活检가 불반환성 손상을 증명한 경우, 대량의 호르몬 치료와 혈액 교환술이 폐 출혈을 통제하기 어려우며, 양쪽 신장을 제거하여透析을 통해 신장 기능을 대체하는 것을 고려할 수 있습니다. 치료 과정에서 폐 출혈이 더 심화될 가능성이 있는 경우 항혈소판제와 항결합치료를 사용하지 않는 것이 좋습니다. 또한, 지원 치료를 강화하고 재발 감염을 방지해야 합니다.