Síndrome de Goodpasture

　　A síndrome de Goodpasture, também conhecida como síndrome de hemorragia pulmonar e glomerulonefrite, a etiologia é incerta, pode ser o resultado da ação conjunta de várias etiologias, geralmente considerada estar relacionada aos seguintes fatores:

　　1, infecção

　　Infeções respiratórias, especialmente infecções por vírus influenza, são as causas mais comuns da doença, recentemente descoberto que pacientes com deficiência imunológica adquirida que infectaram a pneumonia do parásito Pneumocystis carinii (Pneumocystis carinii pneumonia) são susceptíveis à produção de anticorpos anti-GBM, Calderon et al. relataram4Exemplo de infectados pelo HIV3Exemplo de anticorpos anti-IV colágeno α3Anticorpos contra o GBM (anticorpos anti-GBM) positivos, indicando que a lesão alveolar na pneumonia do parásito Pneumocystis carinii pode desencadear hemorragia pulmonar-Nephritis syndrome

　　2, inalação de hidrocarbonetos

　　, exposição a vapores de gasolina, hidrocarbonetos aromáticos, óleo de pinho e inalação de vários hidrocarbonetos. A inalação desses materiais pode desencadear a síndrome de Goodpasture, precisando prestar muita atenção e tomar medidas preventivas.

　　3, inalação de cocaína

　　Perez et al. relataram1Um paciente que fuma há longo tempo, ao usar cocaína3Após algumas semanas, ocorreu hemorragia pulmonar-Nephritis syndrome

　　A maioria dos pacientes com síndrome de Goodpasture pode apresentar hemorragia pulmonar em grande quantidade ou até letal, podendo ocorrer falência respiratória. A principal complicação é a hemorragia pulmonar, os sintomas clínicos incluem dificuldade para respirar, taquipneia, tosse e hemorragia. Os casos graves podem ser perigosos para a vida, e a hemorragia em grande quantidade ou contínua pode levar à anemia ferropénica. Lesões renais podem causar oligúria ou anúria, com aumento rápido da concentração de creatinina sérica, a lesão renal se desenvolve de forma agressiva, evoluindo para insuficiência renal crônica em poucos meses. Em alguns casos, pode evoluir para outros tipos de doença renal.

　　A síndrome de Goodpasture pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum20 a~3Um jovem de 0 anos, os sintomas gerais do paciente, além de infecção comum, geralmente não têm febre, frequentemente com fadiga, fraqueza, perda de peso, etc., a característica clínica é o tríade: sangramento pulmonar, glomerulonefrite aguda e anticorpos anti-GBM séricos positivos.

　　1, sangramento pulmonar

　　Os pacientes tipicos, além de infecção, geralmente não têm febre, a manifestação mais importante do pulmão é a hemoptise, cerca de49% dos pacientes têm hemoptise como sintoma inicial, variando de hemoptise leve a grande hemoptise, hemoptise contínua em pacientes graves (especialmente fumantes), hemoptise não parando até que a morte por asfixia ocorra, muitos pacientes têm sintomas como dispneia, tosse, fala, dificuldade para respirar, às vezes com sintomas de dor no peito, o toque no tórax é raso, o exame auditivo pode ouvir ruídos húmidos, a taxa de captura de CO no pulmão (Kco) é uma indicação de mudança funcional pulmonar precoce e sensível, no paciente com insuficiência renal crônica e edema pulmonar, este valor diminui, enquanto no sangramento pulmonar, este valor aumenta.

　　Os sintomas pulmonares geralmente aparecem antes dos sintomas renais por alguns dias, algumas semanas ou alguns anos, o sangramento pulmonar pode ser leve ou grave, também pode ser grave o suficiente para ameaçar a vida, sangramento em grande quantidade ou contínuo pode levar a anemia ferropénica, uma vez que apareça dor no peito, deve-se considerar doenças como lúpus eritematoso sistêmico, vasculite ou trombose pulmonar, a radiografia do tórax mostra sombras de infiltrado difuso, espalhando-se desde a raiz pulmonar até os extremos, o ápice pulmonar geralmente é claro, hemoptise e infiltrado pulmonar são características das lesões pulmonares.

　　2, lesões renais

　　manifestações clínicas de lesões renais, os pacientes com lesão glomerular leve, análise de urina e função renal podem ser normais, a manifestação clínica principal é hemoptise recorrente, a biópsia renal ainda pode mostrar características imunológicas tipicas de depósito linear de anticorpos anti-basamento, a lesão renal renal de pacientes tipicos se desenvolve rapidamente, alguns com oligúria ou anúria, a concentração de creatinina sérica aumenta diariamente, em3～4dias; sem oligúria, a lesão renal geralmente se desenvolve de forma aguda, a concentração de creatinina sérica aumenta semanalmente, desenvolvendo uremia em alguns meses, a maioria dos pacientes tem manifestação característica de lesão renal renal progressiva, de acordo com estatísticas81% dos pacientes alcançam o nível de uremia em1Anos desenvolvendo insuficiência renal crônica, pressão arterial normal ou ligeiramente elevada, análise de urina mostrando hematuria e proteinúria, freqüentemente com cilindros de eritrócitos, alguns pacientes com grande quantidade de proteinúria e síndrome nefrótica.

　　3, manifestações específicas

　　(1)Transformação de síndrome de Goodpasture em outras doenças glomerulares patológicas: relatório de Elder1Os pacientes têm um pulmão-A manifestação patológica renal e a manifestação clínica, a função renal permaneceu boa, anticorpos anti-GBM séricos e teciduais positivos, anemia ferropénica significativa, melhoria da anemia após tratamento de imunossupressão, anticorpos anti-GBM séricos desaparecidos9Após alguns meses, desenvolveu síndrome nefrótica, revisão da biópsia renal mostrando nefrite membranosa sem depósito de anticorpos anti-GBM intra-renal.

　　(2)Outras doenças glomerulares patológicas tipadas que se transformam em síndrome de Goodpasture: relatório de Thitiarchakul1Caso de paciente com glomerulonefrite membranosa idiopática, agravamento agudo da função renal durante a doença, com hemoptise, hipertensão grave e anticorpos anti-GBM séricos positivos, exame de tecido renal mostrando manifestações imunopatológicas tipicas de anti-GBM, uso de altas doses de corticosteroides, CTX e troca de plasma ineficazes.

　　(3)Síndrome de Goodpasture está limitado a um único órgão, pulmão ou rim: relatório de Patron1Cases of simple pulmonary hemorrhage-Nephritis syndrome, Perez et al. reported1Cases of Goodpasture syndrome induced by cocaine, only typical renal changes, alveolar basement membrane without IgG and C3Show linear deposition, other like anti-basement membrane antibody binding to choroid, eye, ear, occasionally can cause corresponding manifestations, such as fundus hemorrhage and exudation, the incidence rate can reach11%, may be due to acute hypertension

　　Goodpasture syndrome patients may have symptoms of pulmonary hemorrhage and nephritis, and severe cases may threaten life, so it is necessary to do a good job of prevention.

　　1Personal hygiene

　　Kindergarten teachers actively cultivate good personal hygiene habits in children, wash their hands carefully before and after meals, often trim their nails, correct the bad habit of sucking their fingers in time, to prevent the chance of worm eggs entering the mouth.

　　2Dietary hygiene

　　All staff of kindergartens wash their hands with soap and running water before work, and use1:1000 disinfectant for hand disinfection; ensure that children do not drink raw water, and wash and peel the fruits and vegetables before eating.

　　3Environmental hygiene

　　Cultivate good habits of defecation and urination in children, the toilet should be for children only, flush the toilet immediately after defecation to keep it clean and odorless, and disinfect at least once a day.

　　Some Goodpasture syndrome patients have mild lung and/or kidney manifestations, or the two organs do not occur simultaneously, sometimes the anti-base membrane autoimmune process only occurs in one of the lungs or kidneys, so auxiliary examinations are needed to diagnose the disease.

　　1Urine examination

　　Under the microscope, hematuria, red blood cell casts, granular casts, increased leukocytes, most of which are moderate amounts of proteinuria, and a few can see large amounts of proteinuria.

　　2Sputum examination

　　Microscopic examination of sputum can see macrophages containing hemosiderin and blood sputum.

　　3Blood examination

　　If the pulmonary hemorrhage is severe or lasts for a long time, there may be more serious anemia with small cells and low hemoglobin, Coomb test is negative, and half of the patients have more than10×109/L.

　　4Blood biochemistry

　　Early BUN, Scr, Ccr are normal, but with the progression of the disease, BUN and Scr increase progressively, Ccr decreases progressively, and the glomerular filtration rate (GFR) of patients with severe renal function impairment

　　5Specificity examination

　　In the early stage of the disease, the blood circulating anti-base membrane antibody in the blood is measured by indirect immunofluorescence and radioimmunoassay, and the serum anti-GBM antibody is often positive, the sensitivity of indirect immunofluorescence is80%, the sensitivity of radioimmunoassay is greater than95%, both have high specificity99%, with conditions, anti-NC can be measured by immunoblotting and ELISA methods1Antibodies, specifically diagnose pulmonary hemorrhage-Nephritis syndrome

　　6Imaging examination

　　A radiograph of the lungs shows a diffuse punctate shadow infiltration, scattered from the hilum to the periphery, the lung apex is usually clear, lung infiltration is a feature of lung lesions, and the early changes of lung X-ray are similar to pulmonary edema, which can be absorbed in the short term after the coughing of blood stops.

　　7Exame eletrônico

　　(1)Lesões típicas do pulmão são hemorragia alveolar, depósito de hemo siderófilo e fibrose, exame eletrônico pode ver a desnaturalização, rompimento e proliferação focal da membrana basal capilar alveolar, podem ser vistos depósitos eletricamente densos, exame de imunofluorescência pode ver depósito linear de IgG e C.

　　(2Lesões renais tipicas, uma é lesão glomerular difusa, os rins geralmente aumentam de tamanho e têm uma grande quantidade de corpúsculos de lua nova formados, a lua nova é do tipo periférico (glomerulonefrite proliferativa extracapilar), pode acompanhar necrose capilar, GBM tem depósito de IgG em linha, a outra é atrofia grave dos glomérulos renais, lesão glomerular difusa e fibrose intersticial, exame eletrônico pode ver a desnaturalização e rompimento da membrana basal glomerular, contracção ou espessamento difuso, etc.

　　8Exame de microscopia óptica

　　Pode ser vista necrose focal ou difusa, os glomérulos renais têm depósito de anticorpos anti-basement membrane glomerular, a proliferação de células epiteliais forma renais em forma de lua nova5Mais de 0％.

　　Os pacientes com síndrome de Goodpasture devem prestar atenção à regulação da dieta após o tratamento da fase aguda.

　　1Escolha de alimentos básicos e leguminosas: arroz glutinoso, arroz de milho, feijão preto, feijão adzuki, farinha de milho, arroz, amido de trigo, etc.

　　2Escolha de carne, ovos e leite: bagre, carpa, peixe amarelo, carpa, carpa preta, carpa branca, peixe dourado, carne de porco, rim de porco, carpa, frango, pato, etc.; os indivíduos com alto nível de colesterol devem se concentrar na suplementação de proteínas de alta qualidade de peixe.

　　3Escolha de vegetais: abóbora, pepino, cenoura, brócolis, alface, pimenta verde, abobrinha, tomate, brócolis, cenoura, repolho, espinafre, tomate, lufa, abóbora, tomate, alface, chayote, cogumelo, wakame, trufa, etc.

　　4Escolha de frutas: melancia, melão, uva, limão, laranja, kiwi, morango, papaia, azeitona, laranja, maçã, etc.

　　5Evite alimentos picantes e irritantes, como: pimenta, pimenta da jamaica, mostarda, curry, etc. O uso excessivo de glutamato monossódico pode causar sede e desejo de beber água, portanto, também deve ser usado com moderação.

　　6Evite compostos nitrogenados, os pacientes com glomerulonefrite devido à má função renal não podem excretar nitrogênio a tempo, o nitrogênio é um dos resíduos metabólicos do corpo, sob condições de fraqueza renal, deve-se reduzir a ingestão de compostos nitrogenados, esses compostos são simples sopas de galinha, sopa de peixe, sopa de carne, sopa de pato, etc. que não têm combinação de fitoterapia.

　　7Restrição de sal, evite alimentos salgados, molhos, frituras, produtos enlatados.

　　8Evite proteínas vegetais, pois contêm uma grande quantidade de bases purínicas que podem agravar a metabolismo intermediário renal, portanto, não são recomendados para consumo, como feijão, feijão verde, feijão preto, leite de soja, tofu, broto de feijão, etc.

　　9Evite alimentos ricos em purinas, como: carne de porco, sardinha, sopa de galinha, sopa de carne, aipo, espinafre, carne de ovelha, carne de cão, carne de pisco, carne de coelho, produtos oleosos como amendoim, etc.

　　10Evite alimentos ricos em oxalato de cálcio, como os chayotes, aipo, baiãoas, etc.

　　A chave para o tratamento da síndrome de Goodpasture está na diagnóstico precoce, na remoção rápida das causas desencadeantes e no tratamento eficaz.

　　1tratamento geral

　　para fortalecer a enfermagem, prestar atenção ao aquecimento, prevenir resfriados, abandonar o fumo, reduzir e evitar várias possíveis causas de doença. Se houver infecção concomitante, geralmente leva a uma recorrência e agravamento das lesões pulmonares, deve ser tratado ativamente e eficazmente com antibióticos, prevenir e tratar infecções secundárias para agravar a condição. Clinicamente, a cefalosporina de terceira geração de amplo espectro cefotaxima (cefotaxima), nome comercial Fortum, tem eficácia satisfatória, pode2～6g/d, dividido2～3vezes injeção intravenosa.

　　A hemoptise grave e persistente da doença pode levar a anemia ferropénica grave, deve ser corrigida, pode1vezes/d suplementar ferro, comum ácido fólico (FerrosiiSufute) 0.3g, ácido fólico (Ácido Fólico)20mg3vezes/d, vitamina B12(VitamineB12)500μg injeção intramuscular,1vezes/d; se necessário, transfusão de sangue fresco.

　　2e corticosteroides adrenais e inibidores imunossupressores

　　a combinação de corticosteroides adrenais e inibidores imunossupressores pode inibir eficazmente a formação de anticorpos anti-GBM, aliviar rapidamente a gravidade da hemorragia pulmonar e controlar a hemoptise ameaçadora à vida. Geralmente, pode ser usado o tratamento de choque com metilprednisona (metilprednisona) injeção intravenosa1.0～1.5g/d, ser administrado em várias horas (não menos que15min),3vezes por curso, pode ser repetido2～3curso, durante o tratamento intensivo2meses, gradualmente reduzir a dose e manter o tratamento pelo menos3～6meses. Este tratamento ainda pode prevenir a hiperprodução de anticorpos anti-GBM reflexos após a troca de plasma, se o uso de imunossupressores for adicionado ao mesmo tempo, o método é ciclofosfamida (Cytoxan, CTX)2～3mg/(kg/d), ou azatioprina (Imuran)1mg/(kg/d) é mais eficaz. Também pode ser administrado prednisona (prednisona) (prednisona) no início1～1.5mg/(kg/d), seguido do uso de imunossupressores. Após o controle da condição, interromper o uso de imunossupressores, reduzir lentamente a prednisona (prednisona) até a dose de manutenção5～15mg/d continuar o tratamento oral, o curso total é 0.5～1anos.

　　3e a terapia de troca de plasma e adsorção imunológica

　　a troca de plasma ou a adsorção imunológica podem remover anticorpos anti-GBM. O tratamento de troca de plasma ativo, combinado com o uso de imunossupressores e uma dose moderada de terapia com corticosteroides, pode eficazmente deter a hemorragia pulmonar e melhorar a função renal. O plasma substituído2～4L/d, a duração e a frequência da troca de plasma podem ser determinadas pelo nível de anticorpos anti-GBM circulantes, geralmente diária ou a cada dois dias1vezes, se a condição estiver estável, pode ser estendida até uma vez por semana2～3vezes, combinado com a administração oral de prednisona (prednisona)60mg/d e o uso de altas doses de medicamentos citotóxicos (principalmente ciclofosfamida). Geralmente, a troca de plasma deve ser combinada com o tratamento de imunossupressão e deve ser continuada até que o nível de anticorpos circulantes diminua significativamente ou se torne negativo (geralmente cerca de7～14no futuro, gradualmente descontinuar o tratamento de imunossupressão. Após o tratamento mencionado80% dos pacientes melhoraram a função renal.

　　Este tratamento só tem valor terapêutico no estágio inicial da doença, quando o corpo de新月体 está em fase celular ou celular-fibrilar e o paciente ainda não entrou na fase terminal irreversível da insuficiência renal crônica. Para pacientes com doença aguda que ainda não desenvolveram oligúria e Scr530μmol/ou que precisam de tratamento de diálise para manter a vida, a eficácia é insuficiente.

　　4e tratamento anticoagulante e fibrinolítico

　　Devido à aparição de antígeno relacionado à fibronectina no local danificado, teoricamente, a combinação de medicamentos anticoagulantes com corticosteroides e medicamentos citotóxicos é benéfica para o tratamento da doença. No entanto, os estudos não conseguiram provar que a dose convencional de heparina melhora a função renal ou as mudanças histológicas renais de glomerulonefrite anti-GBM em ratos. A alta dose de warfarina só é eficaz no caso de uso de alta dose que pode causar hemorragia gastrointestinal frequente. A disfunção da coagulação durante a uremia é muito perigosa, e o risco é ainda maior para doenças de anticorpos anti-GBM. O risco de hemorragia grave devido à biópsia renal é também muito alto.

　　5e tratamento de substituição renal

　　Para os pacientes que não respondem ao tratamento convencional ou que entram no estágio final da doença renal devido ao tratamento tardio e que mantêm a vida por meio de diálise ou drenagem peritoneal, se a condição estiver estável e os anticorpos anti-basement membrane no sangue cairem até o nível de não detecção, pode considerar o tratamento de transplante renal.

　　A taxa de recorrência da doença após o transplante renal é10% a %30%. No caso de transplante renal entre gêmeos idênticos que não receberam tratamento de imunossupressão, ou que fizeram transplante renal pouco tempo após a doença ou que receberam transplante renal com uma alta titulação de anticorpos anti-GBM no sangue, a probabilidade de recorrência é alta. Quando o transplante é atrasado para meses após a queda ou reversão da titulação de anticorpos anti-GBM no sangue ou após o tratamento imunoterápico, a taxa de recorrência clínica pode cair para10porcento. A recorrência pode ocorrer meses ou até anos após, mesmo que os anticorpos anti-GBM não aumentem, pode ocorrer recorrência. Por outro lado, a recorrência da mudança sérica não está necessariamente associada à recorrência de sintomas. Daly et al. relataram10pacientes receberam transplante renal cadáver.7pacientes com função renal normal mantida por8.2anos.

　　6e outros

　　Os pacientes diagnosticados com a doença, se a biópsia renal for comprovada como lesão irreversível, a terapia de choque com altas doses de hormônios e a troca de plasma são difíceis de controlar a hemorragia pulmonar, pode considerar a cirurgia bilateral de remoção de rins para substituição da função renal por diálise, e há riscos de piorar a hemorragia pulmonar durante o tratamento. Além disso, deve-se fortalecer a terapia de suporte e prevenir infecções secundárias.