Goodpasture συνδρομή

　　Η Goodpasture συνδρομή είναι γνωστή και ως συνδρομή αιμορραγίας του πνεύμονα και της νεφρικής πυελονεφρίτιδας, η ακριβής αιτία δεν είναι γνωστή, μπορεί να είναι το αποτέλεσμα της συνεργασίας πολλών αιτιών, συνήθως θεωρείται ότι σχετίζεται με τα παρακάτω παράγοντες:

　　1、λοίμωξη

　　Αναπνευστικές λοιμώξεις, ειδικά λοιμώξεις από ιούς της γρίπης είναι οι πιο συχνές αιτίες της νόσου, πρόσφατες έρευνες έχουν δείξει ότι οι ασθενείς με αποκτητική ανοσοανεπάρκεια που νοσούν από την πνευμονία του Pneumocystis carinii, είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν αντι-GBM αντισώματα, αναφέρουν οι Calderon και οι συνεργάτες τους4πρότυπος HIV φορέας3πρότυπος αντι-IV κολλαγενής α3Η παρουσία αντισωμάτων κενού αντιβασιδίου (αντι-GBM αντισωμάτων) είναι θετική, υποδεικνύοντας ότι η βλάβη των αεροκυττάρων κατά τη λοίμωξη από το Pneumocystis carinii μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία-σύνδρομο νεφρίτιδας

　　2、από την εισπνοή υδρογονάνθρακων

　　Εξάτμιση γαζιού, υδρογονάνθρακες, έλαια πετρελαίου και εισπνοή διάφορων υδρογονάνθρακων. Η εισπνοή αυτών των υλικών μπορεί να προκαλέσει τη Goodpasture συνδρομή, πρέπει να δώσουμε μεγάλη προσοχή και να λάβουμε προληπτικά μέτρα.

　　3、από το κάπνισμα κοκαΐνης

　　O Perez και οι συνεργάτες του αναφέρουν1Μια μακροχρόνια καπνιστής που χρησιμοποιεί κοκαΐνη3Μετά από μια εβδομάδα έγινε αιμορραγία στο πνεύμονα-σύνδρομο νεφρίτιδας

　　Η πλειοψηφία των ασθενών με Goodpasture συνδρομή μπορεί να εμφανίσει μεγάλη ή حتى θανατηφόρο πνευμονική αιμορραγία, μπορεί να προκαλέσει αναπνευστική ανεπάρκεια. Η κύρια επιπλοκή είναι η πνευμονική αιμορραγία, τα κλινικά συμπτώματα περιλαμβάνουν δυσκολία αναπνοής, ταχυπανοίωση, βήχας και αιμορραγία. Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απειλήσει τη ζωή και η μεγάλη ή συνεχής αιμορραγία μπορεί να προκαλέσει αναιμία από έλλειψη σιδήρου. Η βλάβη του νεφρού μπορεί να προκαλέσει λιποθυμία ή απουσία ούρων, η συγκέντρωση της κρεατινίνης στο αίμα μπορεί να αυξηθεί γρήγορα, η βλάβη του νεφρού αναπτύσσεται αμετάβλητα, και μπορεί να αναπτυχθεί η ουραιμία μέσα σε λίγους μήνες. Μερικές φορές μπορεί να μετατραπεί σε άλλες τύπου νεφρικών ασθενειών.

　　Η Goodpasture συνδρομή μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνά20～3ένας νεαρός άνδρας 0 ετών, οι γενικές εκδηλώσεις του ασθενούς εκτός από τη λοίμωξη, δεν έχουν συχνά πυρετό, συχνά έχουν εξάντληση, αδυναμία, απώλεια βάρους κ.λπ., η κλινική χαρακτηριστική εκδήλωση είναι το τριπλό σύμπτωμα: αιμορραγία του πνεύμονα, προοδευτική глomerουλωση και θετικότητα αντισωμάτων ANTI-GBM στο αίμα.

　　1αιμορραγία του πνεύμονα

　　Ο τυπικός ασθενής εκτός από τη λοίμωξη, δεν έχει γενικά πυρετό, η πιο σημαντική εκδήλωση του πνεύμονα είναι ο βήχας με αίμα, περίπου49％ των ασθενών με αιμορραγία από τον βήχα, από το αιμορραγικό σπυρίγγο μέχρι το μεγάλο αιμορραγικό, οι σοβαροί (ιδιαίτερα οι καπνιστές) με μεγάλη αιμορραγία που δεν σταματά ακόμα και μπορεί να πνιγεί, οι ασθενείς συχνά συνοδεύονται από δύσπνοια, βήχα, δύσπνοια, μερικές φορές με θωρακικό πόνου, η ακτινογραφία του πνεύμονα είναι θολή, η ακροαστική μπορεί να ακούσει υγρά βήχα, η λήψη του πνευμονικού CO (Kco) είναι ένας πρόωρος και ευαίσθητος δείκτης της αλλαγής της λειτουργίας του πνεύμονα, η τιμή αυτής της τιμής μειώνεται στους ασθενείς με νεφροπάθεια και πνευμονικό οίδημα, και αυξάνεται κατά την αιμορραγία του πνεύμονα.

　　Γενικά, τα συμπτώματα του πνεύμονα μπορεί να εμφανιστούν πριν από την εκδήλωση των νεφρών για αρκετές μέρες, εβδομάδες ή χρόνια, η αιμορραγία του πνεύμονα μπορεί να είναι ελαφριά ή σοβαρή, μπορεί να είναι τόσο σοβαρή ώστε να απειλεί τη ζωή, η μεγάλη ή συνεχής αιμορραγία μπορεί να προκαλέσει αναιμία με έλλειψη σιδήρου, αν εμφανιστεί θωρακικό πόνου, πρέπει να αποκλειστεί η σύνδρομο του系统性红斑狼疮, αγγειίτιδα ή πνευμονική栓塞, η ακτινογραφία του πνεύμονα δείχνει διασπειρόμενα σημεία εντοπισμού, από τον πνευμονικό πόρτα σε εξωτερικό, ο κορυφαίος είναι καθαρός, ο βήχας με αίμα και η εντοπισμός του πνεύμονα είναι χαρακτηριστικά της νόσου του πνεύμονα.

　　2και η νόσος των νεφρών

　　Η κλινική εκδήλωση της νόσου των νεφρών είναι ποικίλη, οι ασθενείς με ήπια βλάβη των σφαιροειδών, η ανάλυση των ούρων και η λειτουργία των νεφρών μπορεί να είναι καλή, η κύρια κλινική εκδήλωση είναι ο επαναλαμβανόμενος βήχας με αίμα, η βιοψία του νεφρού μπορεί να δείξει τυπική παθολογική εκδήλωση της γραμμικής απόθεσης αντισωμάτων ANTI-GBM, οι ασθενείς με τυπική βλάβη των νεφρών αναπτύσσουν γρήγορα, με ολιγουρία ή ανουρία, η συγκέντρωση της κρεατινίνης στο αίμα αυξάνεται καθημερινά3～4μέρες έφτασε στο επίπεδο της ουρίας, χωρίς ουρητική υποκείμενη, η βλάβη των νεφρών αναπτύχθηκε συχνά με γρήγορο ρυθμό, η συγκέντρωση της κρεατινίνης στο αίμα αυξανόταν εβδομαδιαία, ανάπτυξε ουρική ασθένεια μέσα σε λίγους μήνες, οι περισσότεροι ασθενείς είχαν progressive νεφροπάθεια, σύμφωνα με τις στατιστικές81％ των ασθενών1στο έτος αναπτύχθηκε η νεφροπάθεια, η αρτηριακή πίεση ήταν καλή ή ελαφρώς αυξημένη, η ανάλυση των ούρων έδειξε αιμορραγία και πρωτεΐνη στο ούρο, συχνά υπήρχαν κύτταρα στο ούρο, μερικοί ασθενείς είχαν μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης στο ούρο και το σύνδρομο της νεφροπάθειας.

　　3και ειδικές εκδηλώσεις

　　(1Η μετατροπή της Goodpasture συνδρομής σε άλλους τύπους παθολογικών νόσων των σφαιροειδών: Αναφορά από τον Elder1Ο ασθενής έχει τυπική πνευμονική-Η παθολογική εκδήλωση των νεφρών και η κλινική εικόνα, η λειτουργία των νεφρών διατηρήθηκε καλή, τα αντισώματα ANTI-GBM στο αίμα και τον ιστό ήταν θετικά, η σοβαρή αναιμία με έλλειψη σιδήρου βελτιώθηκε μετά την θεραπεία με ανοσοκαταπ壓τική, τα αντισώματα ANTI-GBM στο αίμα εξαφανίστηκαν9Μέσα σε μήνες αναπτύχθηκε η σύνδρομο της νεφροπάθειας, η επανεξέταση της βιοψίας του νεφρού έδειξε την μυοηλικρωτική νεφροπάθεια χωρίς απόθεση αντισωμάτων ANTI-GBM εντός του νεφρού.

　　(2Η μετατροπή άλλων τύπων παθολογικών νόσων των σφαιροειδών σε Goodpasture συνδρομή: Αναφορά από τον Thitiarchakul1Σε ασθενείς με ιδιοπαθή μυοηλικρωτική νεφροπάθεια, η λειτουργία των νεφρών επιδεινώθηκε σοβαρά κατά τη διάρκεια της πορείας της νόσου, με βήχα με αίμα, σοβαρή υπέρταση και θετικότητα αντισωμάτων ANTI-GBM στο αίμα, η εξέταση του νεφρικού ιστού έδειξε τυπική παθολογική εκδήλωση ANTI-GBM, η χρήση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών, CTX και αντικατάσταση αίματος δεν ήταν αποτελεσματική.

　　(3Η Goodpasture συνδρομή περιορίζεται σε έναν μόνο όργανο, το πνεύμονα ή τη νεφρική: Αναφορά από τον Patron1παιδιά με απλή αιμορραγία του πνεύμονα-σύνδρομο νεφρίτιδας, αναφέρθηκε από τον Perez1παιδιά με Goodpasture σύμπτωμα που προκαλείται από κοκαΐνη, έχουν μόνο τυπικές αλλαγές των νεφρών, η βάση της αλβουμίνης του πνεύμονα δεν έχει IgG και C3Συμμορφώνεται με τη μορφή γραμμωτής trapping, άλλες όπως η συνδεσμοπλαστική αντι-GBM αντισωμάτων στο σώμα, το μάτι, το αυτί, μπορεί να προκαλέσει σχετικές εκδηλώσεις, όπως αιμορραγία και διήθηση στο fundus, η συχνότητα μπορεί να φτάσει στο11%, μπορεί να οφείλεται σε αιφνίδια αυξημένη πίεση του αίματος.

　　Οι ασθενείς με Goodpasture σύμπτωμα μπορεί να εμφανίσουν αιμορραγία του πνεύμονα, σύνδρομο νεφρίτιδας, σε σοβαρές περιπτώσεις απειλούν τη ζωή, οπότε πρέπει να γίνει καλή πρόληψη.

　　1、ιδιωτική υγιεινή

　　Οι εκπαιδευτικοί του κήπου παιδιών ενθαρρύνουν τα παιδιά να διαμορφώσουν καλά τα個人 υγιεινά τους συνηθειές, να πλένουν τα χέρια τους σοβαρά πριν από τη γεύμα και μετά το πλύσιμο, να κόβουν συχνά τα νύχια τους, να διορθώνουν την κακή συνήθεια του βήχα των δακτύλων, για να αποφύγουν την ευκαιρία της εισόδου των αυγών των πονηρών.

　　2、υγιεινή διατροφή

　　Όλοι οι εκπαιδευτικοί του κήπου παιδιών πριν από τη δουλειά πλένουν τα χέρια τους με σαπούνι και ρυθμιζόμενη ροή νερού, και χρησιμοποιούν1:1000 υγιεινό διάλυμα για τη σφράγιση των χεριών; Βεβαιωθείτε ότι τα παιδιά δεν πίνουν ροή νερού, πρέπει να πλυθούν και να απομακρυνθούν η φλούδα των φρούτων πριν από τη κατανάλωση.

　　3、καθαριότητα του περιβάλλοντος

　　Διαμορφώστε καλά την καθημερινή συνήθεια των παιδιών για την ελαφρά και βαρύτερη ούρα, το μπάνιο πρέπει να είναι για παιδιά, πρέπει να ξεπλένετε αμέσως μετά την επίσκεψη για να διατηρήσετε την καθαριότητα και να αποφύγετε την δυσάρεστη οσμή, τουλάχιστον μια φορά την ημέρα πρέπει να διαψεύδεται.

　　Μερικοί ασθενείς με Goodpasture σύμπτωμα έχουν ήπια εκδήλωση του πνεύμονα και/ή του νεφρού, ή οι δύο όργανα δεν εμφανίζουν αλλαγές ταυτόχρονα, μερικές φορές η αυτοαυτοανοσοποιητική διαδικασία της αντι-GBM αντισωμάτων συμβαίνει μόνο σε ένα από τα δύο όργανα, οπότε για τη διάγνωση της νόσου απαιτούνται επιπρόσθετες εξετάσεις.

　　1、ακτινογραφία ούρων

　　Η μικροσκοπική εξέταση του ούρων μπορεί να δείξει αιμοουρίνες, ερυθροκυτταρικά σωμάτια, πυκνά σωμάτια, αυξημένη λευκοκυτταρική, η πλειοψηφία των ασθενών έχουν μεσαία ποσότητα πρωτεΐνης στα ούρα, μερικές φορές μπορεί να δείξει μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης στα ούρα.

　　2、ακτινογραφία σputa

　　Η μικροσκοπική εξέταση του σputa μπορεί να δείξει μακροφάγους με αιμοσφαιρίνη και αίμα στο σputa.

　　3、ακτινογραφία αίματος

　　Αν η αιμορραγία στο πνεύμονα είναι σοβαρή ή η διάρκεια της αιμορραγίας είναι μεγάλη, μπορεί να υπάρχει σοβαρή μικροκυτταρική, μικρομοριακή αναιμία, η δοκιμασία Coomb είναι αρνητική, το ήμισυ των ασθενών έχουν υπερβολικό αριθμό λευκοκυττάρων10×109/L.

　　4、ακτινογραφία αίματος

　　Στο αρχικό στάδιο, οι τιμές του BUN, Scr, Ccr είναι φυσιολογικές, αλλά αυξάνονται progressive με την προόδο της νόσου, η Ccr μειώνεται progressive, οι ασθενείς με σοβαρή απώλεια της νεφρικής λειτουργίας GFR

　　5、ειδικές εξετάσεις

　　Στο αρχικό στάδιο της νόσου, η μετρήσεις της κυκλοφορίας αντι-GBM αντισωμάτων στο αίμα με μέθοδο ενδιάμεσης ανοσοφθορισμίας και ραδιοϊμμουνιοαυτοπαράγοντα, τα αντι-GBM αντισώματα του σώματος αίματος είναι συνήθως θετικά, η ευαισθησία της μεθόδου ενδιάμεσης ανοσοφθορισμίας είναι80%, η ευαισθησία της μεθόδου ραδιοϊμμουνιοαυτοπαράγοντα είναι μεγαλύτερη από95%, η ειδικότητα των δύο είναι99%, υπό όρους μπορεί να μετρηθεί με μέθοδο immuno blotting και ELISA για την αντι-NC1αντισώματα, ειδικά για τη διάγνωση της πνευμονικής αιμορραγίας-σύνδρομο νεφρίτιδας

　　6、ιατρικές εξετάσεις ακτινογραφίας

　　Η ακτινογραφία του πνεύμονα δείχνει διασπειρωμένης κλασματικής σκιάς, η οποία εξαπλώνεται από τις πνευμονικές πόρτες προς τα περιφερειακά σημεία, η κορυφή του πνεύμονα είναι συνήθως σαφής, η πνευμονική διήθηση είναι χαρακτηριστικό της πνευμονικής νόσου, οι αλλαγές της ακτινογραφίας του πνεύμονα στο αρχικό στάδιο μοιάζουν με πνευμονικό οίδημα, μπορεί να απορροφηθεί σε σύντομο χρονικό διάστημα μετά τη διακοπή της αιμορραγίας.

　　7、电镜检查

　　(1)肺部典型病变是肺泡出血，含铁血黄素沉积和纤维化，电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性，断裂和灶性增生，可见电子致密物沉积，免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。

　　(2)肾脏典型病变，一是弥漫性肾小球受损，肾脏常增大并有大量新月体形成，新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积，二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化，电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂，皱缩或弥漫性增厚。

　　8、光镜检查

　　可见局灶性或弥漫性坏死，肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着，上皮细胞增生形成新月体占50％以上。

　　Goodpasture综合征患者通过急性期的治疗后，也要注意饮食调节。

　　1、主食及豆类的选择：小米、高粱米、蚕豆、赤小豆、玉米面、大米、麦淀粉等。

　　2、肉蛋奶的选择：鲤鱼、鲫鱼、黄鱼、青鱼、黑鱼、银鱼、猪肉、猪肾、乌鱼、鸡肉、鸭肉等；胆固醇高者应以补充鱼类优质蛋白为主。

　　3、蔬菜的选择：冬瓜、黄瓜、胡萝卜、荠菜、生菜、青椒、西葫芦、茄子、白菜、金针菜、菜花、莴笋、卷心菜、番茄、丝瓜、倭瓜、茄子、空心菜、茭白、笋、马兰头、山药、莲藕、草菇、紫菜、荸荠等。

　　4Η επιλογή φρούτων: κίτρινο μπανάνο, γλυκό μπανάνο, κόκκινο κρασί, πορτοκάλι, γκρέιπφρουτ, κίτρινο κίτρινο, φράουλα, πιπέρι, φουντούκι, λιναρόδεντρο, λεμόνι, κίτρινο κίτρινο κ.λπ.

　　5Αποφύγετε τη κατανάλωση πικάντικων και ερεθιστικών τροφίμων, όπως πιπέρι, κύμινο, σπόροι σωταρίας, καρυόδεντρο κ.λπ. Η συχνή χρήση γλυκονικού αμμωνίου μπορεί να προκαλέσει ξηρότητα του στόματος και την επιθυμία για πόνηση, οπότε πρέπει να χρησιμοποιείται με μέτρο.

　　6Αποφύγετε τη κατανάλωση υλικών με υψηλή περιεκτικότητα σε αζώτα, καθώς οι ασθενείς με νεφρίτιδα έχουν κακή λειτουργία των νεφρών και δεν μπορούν να εκκρίνουν τα αζώτα έγκαιρα. Τα αζώτα είναι ένα από τα απόβλητα του μεταβολισμού του οργανισμού, και όταν η λειτουργία των νεφρών είναι 弱, πρέπει να μειώσουν την πρόσληψη υλικών με υψηλή περιεκτικότητα σε αζώτα, όπως απλό κρέας κουκουνάρι, κρέας ψαριού, κρέας κρέατος, κρέας κοτόπουλου κ.λπ.

　　7Αποφύγετε τη κατανάλωση αλατισμένων τροφίμων, όπως μακροβούτια, σάλτσα, χυμός σόγιας, προϊόντα αλάτισης κ.λπ.

　　8Αποφύγετε πηλές πρωτεΐνης των φυτών, οι οποίες περιέχουν μεγάλη ποσότητα πυριδινικών βασικών, μπορούν να αυξήσουν το φόρτο της μεσαιονικού μεταβολισμού των νεφρών, οπότε δεν πρέπει να καταναλώνονται, όπως φασόλια, σπανάκι, φασόλια σόγιας, γάλα σόγιας, τυρί σόγιας, φασόλια σπανάκι κ.λπ.

　　9Αποφύγετε τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε πυριδινικό οξύ, όπως κρέας από πρόβατο, σαρδέλες, κρέας κουκουνάρι, κρέας βοοειδών, κρέας σκύλου, κρέας πτηνών, κρέας αρουραίων, κρέας αλόγου, λιπαρά προϊόντα όπως το φουντούκι κ.λπ.

　　10Αποφύγετε τη κατανάλωση λαχανικών με υψηλή περιεκτικότητα σε οξαλικό ασβέστιο, όπως σίκαλη, κινόα, ζιζανιοειδή κ.λπ.

　　Η κρίσιμη πτυχή της θεραπείας του Goodpasture συνδρόμου είναι η πρόωρη διάγνωση, η έγκαιρη αφαίρεση των αιτιών και η αποτελεσματική θεραπεία.

　　1και η γενική θεραπεία

　　πρέπει να ενισχυθεί η φροντίδα, να ληφθούν μέτρα θέρμανσης, να αποφευχθεί η γρίπη, να αποφευχθεί η καπνός, να μειωθούν και να αποφευχθούν οι πιθανές αιτίες νόσου. Αν συνδυαστεί με λοιμώδεις ασθένειες, συχνά επαναλαμβάνεται η επιδείνωση της βλάβης του πνεύμονα, πρέπει να χρησιμοποιηθεί έγκαιρα και αποτελεσματικά η αντιμικροβιακή θεραπεία για την πρόληψη της επιδείνωσης της λοιμώδους ασθένειας. Κλινικά, η ευρύτατη χρήση της第三代 κεφαλοσπορίνης κεφαλεξίλη (κεφαλεξιλίνη), με το εμπορικό όνομα Fortum, έχει ικανοποιητική αποτελεσματικότητα, μπορεί2～6g/ημέρα, σε δόσεις2～3times ενδοφλέβια ένεση.

　　Η σοβαρή και μακροχρόνια αιμορραγία μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αναιμία με έλλειψη σιδήρου, πρέπει να διορθωθεί, μπορεί να1times/ημέρα προσθήκη σιδήρου, συχνά το σιδηροζωλητικό οξικό (FerrosiiSufute) 0.3g, οξικό οξύ της φυλλικού οξέος (AcidFolic)20mg3times/ημέρα, Βιταμίνη Β12(VitamineB12)500μg ενδομυϊκή ένεση,1times/ημέρα; σε περίπτωση ανάγκης, εισάγεται καθαρό αίμα.

　　2και η κορτικοστεροειδής και οι αναστολείς του ανοσοποιητικού συστήματος

　　Η συνδυασμένη χρήση της κορτικοστεροειδούς και των αναστολέων του ανοσοποιητικού συστήματος μπορεί να αναστείλει την ανάπτυξη αντισωμάτων κατά της βάσης του αιμοπεπτιδίου, και μπορεί να μειώσει γρήγορα τη σοβαρότητα της αιμορραγίας του πνεύμονα και να ελέγξει την απειλή ζωής από την αιμορραγία του πνεύμονα. Γενικά, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η αναδρογική κορτικοστεροειδής θεραπεία, η ενδοφλέβια ένεση1.0～1.5g/ημέρα, θα ολοκληρωθεί μέσα σε λίγες ώρες (μην είναι λιγότερο από15min),3times για μια σειρά, μπορεί να επαναληφθεί2～3σειρές, κατά τη διάρκεια της ενισχυτικής θεραπείας2μήνες, και να συνεχιστεί η θεραπεία για τουλάχιστον3～6μήνες. Η θεραπεία αυτή μπορεί επίσης να αποτρέψει την υπερβολική σύνθεση αντισωμάτων κατά του GBM μετά την αντικατάσταση του πλάσματος, αν χρησιμοποιηθεί παράλληλα με αναστολέα του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως το κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan, CTX)2～3mg/(kg/ημέρα), ή με την αζαθιοπρίνη (Imuran)1mg/(kg/ημέρα) έχει καλύτερη αποτελεσματικότητα. Μπορεί επίσης να ξεκινήσει αμέσως με την προνοθετική χρήση της προνισον (strengonil)1～1.5mg/(kg/ημέρα), και στη συνέχεια χρησιμοποιείται αναστολέας του ανοσοποιητικού συστήματος. Με τον έλεγχο της κατάστασης, σταματάται ο αναστολέας του ανοσοποιητικού συστήματος, και η προνισον (strengonil) μειώνεται αργά μέχρι τη συντήρηση της δόσης5～15mg/ημέρα συνεχίζεται η προνοθετική θεραπεία, η συνολική θεραπεία είναι 0.5～1έτη.

　　3και η θεραπεία αντικατάστασης του πλάσματος με αφαίρεση των αντισωμάτων

　　Η αντικατάσταση του πλάσματος ή η αφαίρεση των αντισωμάτων κατά του GBM μπορεί να απομακρύνει τα αντισώματα κατά του GBM. Η ενεργής αντικατάσταση του πλάσματος, σε συνδυασμό με την χρήση αναστολέων του ανοσοποιητικού συστήματος και της μεσαίας δόσης της κορτικοστεροειδούς θεραπείας, μπορεί να σταματήσει αποτελεσματικά την αιμορραγία του πνεύμονα και να βελτιώσει τη λειτουργία των νεφρών. Η αντικατάσταση του πλάσματος2～4L/ημέρα, η διάρκεια και η συχνότητα της αντικατάστασης του πλάσματος μπορεί να καθοριστεί ανάλογα με το επίπεδο των αντισωμάτων κατά της βάσης του αιμοπεπτιδίου, συνήθως καθημερινά ή κάθε δύο ημέρες1times, η σταθεροποίηση της κατάστασης μπορεί να επεκταθεί μέχρι μιας φοράς την εβδομάδα2～3times, συνδυασμένο με την προνοθετική χρήση της προνισον (strengonil)60mg/d και τη χρήση υψηλών δόσεων κυτταροτοξικών φαρμάκων (κύρια το κυκλοφωσφαμίδη). Συνήθως, η αντικατάσταση της πλάσματος με την θεραπεία αναστολής του ανοσοποιητικού συστήματος πρέπει να συνεχιστεί μέχρι να μειωθεί σημαντικά ο επίπεδος των αντισωμάτων ή να εξαφανιστούν (συνήθως περίπου7～14ημέρα), θα σταδιακά αποσύρεται η θεραπεία με αναστολή του ανοσοποιητικού συστήματος σε επόμενες εβδομάδες ή μήνες. Με βάση την παραπάνω θεραπεία80% των ασθενών βελτιώνουν τη λειτουργία των νεφρών τους.

　　Η θεραπεία έχει αξία μόνο στην αρχή της νόσου, όταν ο νέφρος βρίσκεται στο στάδιο της κύστεως των κυττάρων ή της κύστεως των κυττάρων και των ινών, και ο ασθενής δεν έχει εισέλθει στη φάση της μη αναστρέψιμης τελικής ηπατικής ανεπάρκειας. Για τους ασθενείς με ακραία ανάπτυξη νόσου, πριν από την εμφάνιση ολιγοουρίας, Scr530μmol/L ή χρειάζεται dialysis για να διατηρήσει τη ζωή, η αποτελεσματικότητα είναι κακή.

　　4、Αντιπηκτική και φιλολυτική θεραπεία

　　Επειδή το αντιπρωτεΐνη σχετικό αντιγόνο εμφανίζεται στο κατεστραμμένο μέρος, από θεωρητική άποψη, η αντιπηκτική θεραπεία με κορτικοστεροειδή και τοξικές ουσίες είναι χρήσιμη για τη θεραπεία της νόσου. Ωστόσο, οι έρευνες δεν έχουν αποδείξει ότι η κοινή δόση της ηπαρίνης βελτιώνει τη λειτουργία των νεφρών ή τις αλλαγές της νόσου του πνεύμονα του πνεύμονα. Η μεγάλη δόση της warfarin είναι αποτελεσματική μόνο όταν χρησιμοποιείται σε μεγάλη δόση που μπορεί να προκαλέσει συχνή αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος. Η αιμορραγία κατά τη διάρκεια της τελικής φάσης της ουρίας μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνη, και ο κίνδυνος για την νόσο του αντι-GBM είναι ακόμα μεγαλύτερος. Η κίνηση της οργάνωσης των νεφρών μπορεί επίσης να είναι πολύ επικίνδυνη.

　　5、Καταστάσεις αντικατάστασης νεφρών

　　Για τους ασθενείς που δεν απαντούν στη συνηθισμένη θεραπεία ή που εισάγονται στην τελική φάση της νεφρικής νόσου, οι οποίοι διατηρούν τη ζωή με αιμο透析 ή κοιλιακή dialysis, αν η κατάσταση είναι σταθερή και τα αντι-ακυτταρικά αντισώματα στο αίμα μειώνονται έως ότου δεν μπορούν να μετρηθούν, μπορεί να ληφθεί υπόψη η μεταμόσχευση νεφρού για τη θεραπεία.

　　Η υποτροπή της νόσου μετά τη μεταμόσχευση των νεφρών είναι10％～30％. Η πιθανότητα υποτροπής είναι υψηλή για τα δίδυμα αδέλφια που δεν έχουν υποστεί免疫καταπ壓治疗, ή που κάνουν μεταμόσχευση νεφρού μετά από λίγο καιρό μετά την ασθένεια ή με υψηλή συγκέντρωση αντι-GBM αντισωμάτων στο αίμα. Όταν η μεταμόσχευση καθυστερεί για αρκετό καιρό και η συγκέντρωση αντι-GBM αντισωμάτων μειώνεται ή μετατρέπεται σε αρνητική μετά την immunotherapy, η πιθανότητα υποτροπής μπορεί να μειωθεί σε10％κάτω από. Η υποτροπή μπορεί να συμβεί σε λίγα μήνες ή ακόμα και χρόνια μετά, ακόμη και αν δεν αυξηθεί η αντι-GBM αντισωλή. Αντίθετα, η υποτροπή της αιμολογικής αλλαγής δεν συνοδεύεται απαραίτητα από την υποτροπή των κλινικών συμπτωμάτων. Ο Daly αναφέρει10ασθενείς έλαβαν μεταμόσχευση κοιλιακού νεφρού7πασχόντες ασθενείς διατήρησαν τη λειτουργία των νεφρών8.2έτη.

　　6Άλλες

　　Για τους ασθενείς που επιβεβαιώνονται με την νόσο, αν η πυελονεφρίτιδα δείχνει ανυπέρκεπτη βλάβη, η μεγάλη δόση της ορμονικής θεραπείας και η αλλαγή της πλάσματος είναι δύσκολη να ελέγξει την αιμορραγία του πνεύμονα, μπορεί να ληφθεί υπόψη η διπλή αφαίρεση των νεφρών, για να αντικαταστήσει τη λειτουργία των νεφρών με την dialysis, οι ασθενείς που έχουν αυξημένο κίνδυνο να επιδεινωθεί η αιμορραγία του πνεύμονα κατά τη διάρκεια της θεραπείας δεν πρέπει να χρησιμοποιούν αντιπηκτική και αντισυλλογωτική θεραπεία. Επιπλέον, πρέπει να ενισχυθεί η υποστηρικτική θεραπεία και να αποφευχθεί η συνεχής λοίμωξη.