Síndrome de Goodpasture

　　El síndrome de Goodpasture también se conoce como síndrome de hemorragia pulmonar y glomerulonefritis, la etiología es unclear, puede ser el resultado de la acción conjunta de varios factores, generalmente se considera que está relacionado con los siguientes factores:

　　1, infección

　　Infecciones respiratorias, especialmente infecciones por virus de la gripe, son las causas más comunes de esta enfermedad, recientemente se ha descubierto que los pacientes con déficit de inmunidad adquirida que infectan con pneumocystis carinii pneumonia (Pneumocystis Carinii Pneumonia) pueden producir anticuerpos anti-GBM, según informaron Calderon y otros4Un caso de infectado por HIV3Un caso de anticuerpos anti-IV colágeno α3Anticuerpos de cadena (anticuerpos anti-GBM) positivos, lo que sugiere que la lesión de los alvéolos en la neumonía por pneumocystis puede desencadenar la hemorragia pulmonar-síndrome nefritis

　　2, inhalación de hidrocarburos

　　Contacto con vapores de gasolina, hidrocarburos, turpina y inhalación de varios compuestos hidrocarburos. La inhalación de estos sustancias puede desencadenar el síndrome de Goodpasture, por lo que se debe prestar mucha atención y tomar medidas preventivas.

　　3, inhalación de cocaína

　　Perez y otros informaron1Un paciente que ha fumado durante mucho tiempo utilizó cocaína3Después de una semana se produjo una hemorragia pulmonar-síndrome nefritis

　　La mayoría de los pacientes con síndrome de Goodpasture pueden presentar hemorragia pulmonar masiva o incluso letal, lo que puede llevar a fallo respiratorio. Los síntomas principales incluyen dificultad para respirar, taquipnea, tos y hemorragia. En casos graves, puede ser mortal debido a hemorragias masivas o persistentes, lo que puede causar anemia ferropénica. El daño renal puede causar oliguria o anuria, con una elevación rápida de la concentración de creatinina sérica, el daño renal se desarrolla de manera progresiva, y puede desarrollarse en months en uremia. En algunos casos individuales, puede convertirse en otros tipos de enfermedades renales.

　　El síndrome de Goodpasture puede ocurrir en cualquier edad, pero generalmente es20～3Un joven de 0 años, los síntomas generales del paciente, además de la gripe, la mayoría no tienen fiebre, a menudo tienen fatiga, debilidad, pérdida de peso, etc., la característica clínica es el tríada: hemorragia pulmonar, glomerulonefritis aguda y positividad de anticuerpos anti-GBM en suero.

　　1y hemorragia pulmonar

　　Los pacientes típicos, además de la infección, generalmente no tienen fiebre, la manifestación más importante del pulmón es la hemoptisis, aproximadamente49Por ciento de los pacientes tienen hemoptisis como síntoma de presentación, desde la hemoptisis de hilo hasta la hemoptisis grave, en pacientes graves (especialmente los fumadores), la hemoptisis grave no cesa e incluso puede morir por asfixia, los pacientes a menudo tienen dificultad para respirar, tos, dificultad para respirar, a veces con síntomas de dolor torácico, el taponamiento pulmonar es ronco, el estertor es audible, la tasa de absorción de CO del pulmón (Kco) es una indicación de cambio en la función pulmonar temprana y sensible, en pacientes con insuficiencia renal y edema pulmonar, este valor disminuye, mientras que en la hemorragia pulmonar, este valor aumenta.

　　Generalmente, los síntomas pulmonares pueden aparecer antes de los síntomas renales durante varios días, varias semanas o varios años, la hemorragia pulmonar puede ser leve o grave, también puede ser grave hasta poner en peligro la vida, la hemorragia en grandes cantidades o continua puede causar anemia ferropénica, una vez que aparezca el dolor torácico, debe considerarse la exclusión de enfermedades como lupus eritematoso sistémico, vasculitis o embolia pulmonar, etc., la radiografía de tórax muestra sombras de infiltración puntuales difusas que se extienden desde el agujero de conducto hacia la periferia, la punta del pulmón es generalmente clara, la hemoptisis y la infiltración pulmonar son características de las lesiones pulmonares.

　　2y lesiones renales

　　Las manifestaciones clínicas de lesiones renales, los daños leves en los glomérulos renales, análisis de orina y función renal pueden ser normales, la manifestación clínica principal es la hemoptisis repetida, la biopsia renal aún puede mostrar características inmunológicas típicas de depósito lineal de anticuerpos anti-basamento, los daños en la función renal de los pacientes típicos se desarrollan rápidamente, los que tienen oliguria o anuria, la concentración de creatinina en suero aumenta diariamente, en3～4días; sin oliguria, el daño renal a menudo es de desarrollo agudo, la concentración de creatinina en suero aumenta semanalmente, en pocos meses se desarrolla uremia, la mayoría de los pacientes tienen como característica principal el deterioro progresivo de la función renal, según estadísticas,81Por ciento de los pacientes alcanza el nivel de uremia en1Año desarrolla insuficiencia renal, presión arterial normal o ligeramente alta, análisis de orina muestra hematuria y proteinuria, a menudo hay cilindros de eritrocitos, algunos pacientes tienen gran cantidad de proteinuria y síndrome nefrótico.

　　3y manifestaciones especiales

　　(1Síndrome de Goodpasture que se convierte en otras enfermedades glomerulares de tipo patológico: informan Elder y col.1Los pacientes tienen un pulmón典型-Las manifestaciones patológicas del riñón y las clínicas, la función renal se mantiene buena, anticuerpos anti-GBM en suero y tejido son positivos, anemia ferropénica significativa, la anemia mejora después del tratamiento de inmunosupresión, anticuerpos anti-GBM en suero desaparecen,9Después de unos meses se desarrolló síndrome nefrótico, la biopsia renal de revisión mostró nefropatía membranosa sin depósito de anticuerpos anti-GBM en el riñón.

　　(2Otras enfermedades glomerulares de tipo patológico que se transforman en síndrome de Goodpasture: informa Thitiarchakul1En pacientes con nefropatía membranosa idiopática, durante la enfermedad se produjo una deterioración aguda de la función renal, acompañada de hemoptisis, hipertensión grave y positividad de anticuerpos anti-GBM en suero, el examen de tejido renal mostró manifestaciones inmunopatológicas típicas de anti-GBM, el uso de dosis altas de corticosteroides,CTX y置换血浆无效。

　　(3Síndrome de Goodpasture se limita a un solo órgano, pulmón o riñón: informan Patron y col.1casos de hemorragia pulmonar simple-síndrome nefritis, según el informe de Perez1Casos de síndrome de Goodpasture inducido por cocaína, solo con cambios renales tipicos, la membrana basal alveolar no tiene IgG ni C3Se depositan en línea, otros como la unión de anticuerpos antipéptidoglicano de la membrana basal a la coroides, ojos, oídos, y ocasionalmente pueden causar manifestaciones correspondientes, como hemorragia subretiniana y exudación, la tasa de incidencia puede alcanzar11%, puede ser debido a una hipertensión aguda en desarrollo.

　　Los pacientes con síndrome de Goodpasture pueden presentar síntomas de hemorragia pulmonar y nefritis, y en casos graves pueden ser mortales, por lo que es necesario hacer un buen trabajo de prevención.

　　1、higiene personal

　　Los maestros del jardín de niños fomentan activamente buenos hábitos de higiene personal en los niños, se lavan las manos a fondo antes de comer y después de defecar, se cortan las uñas con frecuencia, y se corrigen los malos hábitos de succión de los dedos a tiempo para evitar la oportunidad de que las huevecillas entren en la boca.

　　2、higiene alimentaria

　　El personal docente y administrativo del jardín de niños se lava las manos con jabón y agua corriente antes de trabajar, y se1：1000 desinfectante para desinfectar las manos; asegurar que los niños no beban agua no tratada, y lavar y pelar las frutas y verduras crudas.

　　3、higiene ambiental

　　Desarrollar buenos hábitos de micción y defecación en los niños, el baño debe ser para niños, limpiar y enjuagar inmediatamente después de defecar para mantener la limpieza y el olor agradable, desinfectar al menos una vez al día.

　　Algunos pacientes con síndrome de Goodpasture pueden tener manifestaciones leves de pulmón y (o) riñón, o que los dos órganos no se desarrollen de manera sincronizada, a veces el proceso de inmunidad autoinmune antipéptidoglicano solo ocurre en uno de los dos órganos, por lo que para diagnosticar esta enfermedad se necesitan exámenes complementarios.

　　1、exámenes de orina

　　Microscópicamente, se pueden ver orinas hemáticas, cilindros de eritrocitos, cilindros granulosos, aumento de leucocitos, la mayoría de las proteínas urinarias son de cantidad moderada, y en algunos casos se pueden ver grandes cantidades de proteínas urinarias.

　　2、exámenes de esputo

　　El examen microscópico de la expectoración muestra macrófagos con pigmento férrico y esputo hemático.

　　3、exámenes de sangre

　　Si la hemorragia pulmonar es grave o se prolonga en el tiempo, puede haber una anemia de células pequeñas y de pigmento bajo, el ensayo de Coomb es negativo, la mitad de los pacientes tienen más de10×109/L.

　　4、exámenes bioquímicos de sangre

　　En las primeras etapas, los niveles de BUN, Scr y Ccr son normales, pero aumentan progresivamente a medida que avanza la enfermedad, mientras que el Ccr disminuye progresivamente, en los casos de deterioro renal grave, el GFR

　　5、exámenes específicos

　　En las primeras etapas de la enfermedad, se utilizan métodos de inmunofluorescencia indirecta y inmunoradiometría para determinar los anticuerpos circulantes antipéptidoglicano de la membrana basal en la sangre, la mayoría de los anticuerpos antGBM en suero son positivos, la sensibilidad del método de inmunofluorescencia indirecta es80%，la sensibilidad del método de inmunoradiometría es mayor que95%, la especificidad de ambos puede alcanzar99%, bajo condiciones se puede determinar el anticuerpo anti-NC mediante inmunoblotting y ELISA1anticuerpos, que diagnostican específicamente la hemorragia pulmonar-síndrome nefritis

　　6、exámenes de imagenología

　　La radiografía de tórax muestra una infiltración difusa de manchas oscuras, que se difunden desde la puerta de la pleura hasta la periferia, la punta del pulmón es generalmente clara, la infiltración pulmonar es una característica de las lesiones pulmonares, los cambios en la radiografía de tórax en las primeras etapas son similares a la edema pulmonar, y pueden ser absorbidos a corto plazo después de que el esputo de sangre ha cesado.

　　7Inspección con microscopio electrónico

　　(1)Las lesiones típicas del pulmón son la hemorragia alveolar, la deposición de hemoxylin y la fibrosis, la inspección con microscopio electrónico muestra que la membrana basal capilar de la pared alveolar se desnaturaliza, se rompe y se hincha focalmente, se pueden ver deposiciones de material electrónico denso, la inspección inmunofluorescente muestra que IgG y C se depositan en línea.

　　(2Lesiones típicas del riñón, una es el daño difuso de los glomérulos renales, el riñón a menudo se agranda y se forma una gran cantidad de quistes, los quistes son del tipo periférico (glomerulonefritis proliferativa extracapilar), pueden acompañarse de necrosis capilar, la GBM tiene depósitos en línea de IgG, la otra es la atrofia grave de los glomérulos renales, la fibrosis difusa de los glomérulos renales y la fibrosis intersticial, la inspección con microscopio electrónico muestra que la GBM se desnaturaliza, se rompe, se arruga o se engrosa difusamente.

　　8Inspección con microscopio óptico

　　Se puede ver necrosis focal o difusa, los glomérulos tienen depósitos de anticuerpos antipérmide glomerular, la proliferación de células epiteliales forma quistes, que ocupan5más del 0%.

　　Después del tratamiento agudo de los pacientes con síndrome de Goodpasture, también se debe prestar atención a la regulación de la dieta.

　　1Elección de alimentos básicos y legumbres: arroz glutinoso, arroz de高粱, judías verdes, judía roja, harina de maíz, arroz, almidón de trigo, etc.

　　2Elección de carne, huevos y leche: bagre, róbalo, besugo, carpa, carpa plateada, carpa negra, cerdo, riñón de cerdo, wuyu, pollo, pato, etc.; los pacientes con alto nivel de colesterol deben enfocarse en la suplementación de proteínas de alta calidad de los pescados.

　　3Elección de vegetales: melón de inverno, pepino, zanahoria, xian cai, lechuga, pimiento rojo, calabaza, berenjena, col, gengibre, lentejas, brócoli, chou, loto, hongos de bambú, alga, hongos de pueraria, loto, seta de bambú, loto, calabaza, espinaca, guanglan, etc.

　　4Elección de frutas: sandía, melón dulce, uva, naranja, kiwi, fresa, piña, oliva, ciruela, manzana, etc.

　　5Evitar alimentos picantes y刺激性 como: chile, pimienta, mostaza, curry, etc. El uso excesivo de glutamato monosódico puede causar sed y el deseo de beber agua, por lo que también se debe usar con moderación.

　　6Evitar extractos nitrogenados debido a que los pacientes con glomerulonefritis tienen una función renal deficiente y no pueden eliminar el nitrógeno a tiempo. El nitrógeno es uno de los desechos metabólicos del cuerpo, y en el caso de una función renal debilitada, se debe reducir la ingesta de sustancias nitrogenadas, como el caldo de pollo, caldo de pescado, caldo de carne, caldo de pato, etc.

　　7Limitar la sal y evitar la ingesta de conservas, salsa, chou, productos salados, etc.

　　8Evitar proteínas vegetales, ya que contienen una gran cantidad de bases purínicas que pueden aumentar la carga metabólica intermedia del riñón, por lo que no son adecuados para consumir, como judías, judías verdes, judías de soja, leche de soja, tofu, brócoli, etc.

　　9Evitar alimentos ricos en purinas como: cerdo, arenque, caldo de pollo, caldo de carne, apio, espinaca, carne de cordero, carne de perro, carne de pijo, carne de conejo, productos grasos como maní, etc.

　　10Evitar la ingesta de vegetales ricos en oxalato de calcio como los chayotes, cebollín, guanglan, etc.

　　La clave para tratar el síndrome de Goodpasture radica en el diagnóstico temprano, la eliminación oportuna de los factores desencadenantes y el tratamiento efectivo.

　　1tratamiento general

　　es necesario fortalecer la atención de enfermería, prestar atención a la保暖, prevenir la gripe, evitar fumar, reducir y evitar varios posibles factores desencadenantes de enfermedades. Si se acompaña de infección, a menudo empeora repetidamente las lesiones pulmonares, debe utilizarse antibióticos de amplio espectro de la tercera generación de cefalosporinas cefotaxima (cefotaxima), nombre comercial Fortum, con efecto satisfactorio, se puede2～6g/d, dividido2～3vez inyectado por vía intravenosa.

　　La hemorragia persistente y grave de este trastorno puede causar anemia ferropénica grave, lo que debe ser corregido, se puede1vez/d suplementar hierro, el sulfato de hierro (FerrosiiSufute) 0.3g, ácido fólico (Ácido fólico)20mg3vez/d, vitamina B12(VitamineB12)500μg inyección intramuscular,1vez/d; si es necesario, se debe transfundir sangre fresca.

　　2y corticosteroides adrenales e inmunosupresores

　　La combinación de corticosteroides adrenales e inmunosupresores puede inhibir eficazmente la formación de anticuerpos anti-basamento, puede aliviar rápidamente la gravedad de la hemorragia pulmonar y controlar la tos ferina que amenaza la vida. Generalmente se puede elegir el tratamiento de choque con metilprednisolona (metilprednisona), inyección intravenosa1.0～1.5g/d, se debe completar en varias horas (no menos de15min),3tratamiento, que puede repetirse2～3tratamientos, durante el tratamiento intensivo2meses, reducir gradualmente la dosis y mantener el tratamiento al menos3～6meses. Esta terapia también puede prevenir la síntesis excesiva de anticuerpos anti-GBM después de la plasmaféresis, si se agrega simultáneamente inmunosupresores, el método es ciclofosfamida (Cytoxan, CTX)2～3mg/kg/d), o azatioprina (Imuran)1mg/kg/d) tiene un efecto mejor. También se puede comenzar con la administración oral de prednisona (prednison) (prednison),1～1.5mg/kg/d), se debe agregar un inmunosupresor. Después de controlar la enfermedad, se debe detener el inmunosupresor y reducir lentamente la prednisona (prednison) hasta la dosis de mantenimiento5～15mg/d continuar con el tratamiento oral, durante todo el curso 0.5～1años.

　　3y la terapia de inmunoadsorción

　　La plasmaféresis o la inmunoadsorción pueden eliminar anticuerpos anti-GBM. Un tratamiento activo de plasmaféresis, combinado con inmunosupresores y una terapia de corticosteroides de dosis moderadas, puede detener eficazmente la hemorragia pulmonar y mejorar la función renal. La plasmaféresis2～4L/d, la duración y frecuencia de la plasmaféresis se pueden determinar según el nivel de anticuerpos anti-basamento circulantes, generalmente diaria o cada dos días1vez, si la estabilidad de la enfermedad permite, puede extenderse hasta una vez por semana2～3vez, combinada con la administración oral de prednisona (prednison)60mg/d, utilizando dosis altas de medicamentos citotóxicos (principalmente ciclofosfamida). En general, la plasmaféresis debe continuar junto con la inmunosupresión hasta que los niveles de anticuerpos circulantes sean significativamente bajos o negativos (generalmente aproximadamente7～14d), se debe reducir gradualmente la terapia inmunosupresora en las próximas semanas o meses. Después de este tratamiento8ningún paciente mejora la función renal.

　　Esta terapia solo tiene valor terapéutico en las etapas tempranas de la enfermedad, cuando el mesentérico se encuentra en el tipo celular o celular-fibroso y el paciente no ha entrado en una insuficiencia renal terminal irreversible. Para los pacientes con enfermedad de desarrollo agudo, antes de que ocurra oliguria, Scr530μmol/L o que necesitan tratamiento de diálisis para mantener la vida, el efecto es insuficiente.

　　4y tratamiento anticoagulante y fibrinolítico

　　Debido a que la proteína fibrina relacionada aparece en el sitio dañado, teóricamente, la administración de medicamentos anticoagulantes junto con corticosteroides y medicamentos citotóxicos es beneficiosa para el tratamiento de esta enfermedad. Sin embargo, los estudios no han demostrado que la dosis convencional de heparina mejore la función renal o los cambios histológicos en el tejido renal de la glomerulonefritis anti-GBM de los conejos. Lawarfarina a alta dosis solo es efectiva en el caso de alta dosis que pueden causar hemorragia gastrointestinal frecuente. La disfunción de la coagulación en el período de uremia es muy peligrosa, y el riesgo es mayor para enfermedades de anticuerpos anti-GBM. El riesgo de hemorragia grave en el examen de biopsia renal es también bastante alto.

　　5y tratamiento de reemplazo renal

　　Para los pacientes con enfermedad renal en etapa terminal que no responden al tratamiento convencional o que entran en la enfermedad renal en etapa terminal con un tratamiento tardío, y que mantienen la vida con diálisis sanguínea o diálisis peritoneal, si la enfermedad está estable, y los anticuerpos anti-basamento circulantes en la sangre disminuyen hasta que no se pueden medir, se puede considerar el tratamiento de trasplante renal.

　　La tasa de recurrencia de esta enfermedad después del trasplante renal es10％~30％. El trasplante renal entre gemelos idénticos que no han recibido tratamiento inmunosupresor, realizado poco después de la aparición de la enfermedad o en el caso de trasplante renal con una alta concentración de anticuerpos anti-GBM en el suero, la posibilidad de recurrencia es alta. Cuando el trasplante se retrasa hasta que la concentración de anticuerpos anti-GBM en el suero disminuye o se convierte en negativa después de varios meses o después del tratamiento inmunoterapéutico, la tasa de recurrencia clínica puede disminuir a10por ciento o menos. La recurrencia puede ocurrir meses o incluso años después, incluso si no hay un aumento de los anticuerpos anti-GBM. Por el contrario, la recurrencia de cambios serológicos no necesariamente acompaña la recurrencia de síntomas clínicos. Daly y otros informaron10pacientes se sometieron a un trasplante renal cadáver.7Ejemplos de función renal funcional alcanzaron8.2años.

　　6y otros

　　Los pacientes diagnosticados con esta enfermedad, si la biopsia renal muestra daño irreversible, es difícil controlar la hemorragia pulmonar con una terapia de impacto de dosis altas de hormonas y técnicas de置换血浆，se puede considerar la nefrectomía bilateral para reemplazar la función renal con diálisis, no se debe utilizar el tratamiento anticoagulante y antitrombótico en los casos en los que hay un riesgo de aumento de la hemorragia pulmonar durante el tratamiento. Además, se debe fortalecer la terapia de soporte y prevenir la infección secundaria.