Syndrome de Goodpasture

　　Le syndrome de Goodpasture, également connu sous le nom de syndrome hémorragique pulmonaire et rénalien, l'étiologie est inconnue, il pourrait être le résultat de l'interaction de multiples facteurs étiologiques, on pense généralement qu'il est lié aux facteurs suivants :

　　1、infection

　　Les infections respiratoires, en particulier les infections virales respiratoires, sont les causes les plus fréquentes de cette maladie, et les recherches récentes ont montré que les patients atteints du syndrome d'immunodéficience acquis (SIDA) qui sont infectés par la pneumocystose pulmonaire (Pneumocystis carinii pneumonia) sont plus susceptibles de développer des anticorps anti-GBM, Calderon et al. ont rapporté4Un cas d'infection par le VIH3Un cas d'anticolagène IV alpha3Les anticorps en chaîne (anticorps anti-GBM) sont positifs, ce qui indique que les lésions alvéolaires lors de la pneumocystose peuvent provoquer des hémorragies pulmonaires-syndrome néphrotique

　　2、l'inhalation d'hydrocarbures

　　L'exposition aux vapeurs de carburant, aux hydrocarbures oxygénés, aux terpènes et à l'inhalation de divers hydrocarbures. L'inhalation de ces substances peut entraîner le syndrome de Goodpasture, il est donc nécessaire de prendre des mesures de prévention et de vigilance.

　　3、l'inhalation de cocaïne

　　Perez et al. ont rapporté1Un patient qui fume depuis longtemps en utilisant de la cocaïne3Des hémorragies pulmonaires ont surgi après une semaine-syndrome néphrotique

　　La plupart des patients atteints du syndrome de Goodpasture peuvent présenter des hémorragies pulmonaires massives ou mortelles, pouvant entraîner une insuffisance respiratoire fonctionnelle. Les symptômes principaux incluent la dyspnée, la tachypnée, la toux et les hémorragies. Les cas graves peuvent être menaçants pour la vie avec des hémorragies massives ou persistantes, pouvant entraîner une anémie hypochrome. Les lésions rénales peuvent entraîner une oligurie ou une anurie avec une augmentation rapide de la concentration de créatinine sérique, une lésion rénale progressive, menant à la néphropathie urémique en quelques mois. Dans des cas isolés, il peut évoluer vers d'autres types de maladies rénales.

　　Le syndrome de Goodpasture peut survenir à tout âge, mais il est le plus souvent20 à ~3Un jeune homme de 0 ans, les symptômes généraux du patient, en plus de la grippe, sont rarement fiévreux, ils sont souvent fatigués, faibles, perte de poids, etc., et les caractéristiques cliniques typiques sont un triadisme : hémorragie pulmonaire, glomérulonéphrite fulminante et anticorps anti-GBM sériques positifs.

　　1et l'hémorragie pulmonaire

　　Les patients typiques, en plus de la complication infectieuse, n'ont généralement pas de fièvre, les principales manifestations pulmonaires sont l'hémoptysie, environ49% des patients ont de l'hémoptysie comme symptôme d'apparition, allant de la hémoptysie en fines lésions à la hémoptysie en grandes lésions, les hémoptysies graves (surtout chez les fumeurs) peuvent ne pas cesser et même entraîner la mort par asphyxie, les patients sont souvent accompagnés de dyspnée, de toux, de sibilants, de dyspnée, parfois de symptômes de douleur thoracique, le pétrissage pulmonaire est bruyant, l'auscultation peut entendre des sibilants humides, le taux de capture de CO pulmonaire (Kco) est un indicateur de changement fonctionnel pulmonaire précoce et sensible, chez les patients avec insuffisance rénale et œdème pulmonaire, cette valeur diminue, et augmente lors d'hémorragie pulmonaire.

　　Les symptômes pulmonaires généraux peuvent apparaître avant les symptômes rénaux quelques jours, quelques semaines ou quelques années, les hémorragies pulmonaires peuvent être légères ou sévères, elles peuvent être si graves qu'elles menacent la vie, une hémorragie importante ou persistante peut entraîner une anémie hypochrome, une fois que les douleurs thoraciques apparaissent, il faut penser à exclure la lupus érythémateux disséminé, la pancréatite et d'autres lésions, la radiographie pulmonaire montre des ombres punctiformes diffuses qui s'étendent de la porte pulmonaire aux extrémités, le sommet pulmonaire est souvent clair, l'hémoptysie et l'infiltration pulmonaire sont des caractéristiques des lésions pulmonaires.

　　2et les lésions rénales

　　Les manifestations cliniques des lésions rénales sont diverses, chez les patients avec une lésion glomérulaire rénale légère, l'analyse des urines et la fonction rénale peuvent être normales, les manifestations cliniques principales sont des hémoptysies répétées, la biopsie rénale peut toujours montrer des caractéristiques immunologiques typiques de dépôt linéaire d'anticorps anti-basal membrane, les lésions fonctionnelles rénales des patients typiques évoluent rapidement, chez les patients avec oligurie ou anurie, la concentration de créatinine sérique augmente quotidiennement3～4jours ; sans oligurie, les lésions rénales sont souvent une évolution fulminante, la concentration de créatinine sérique augmente chaque semaine, elle évolue vers l'urémie en quelques mois, la plupart des patients présentent une altération progressive de la fonction rénale, selon les statistiques81% des patients atteignent le niveau d'urémie dans1Au cours de l'année, il se développe en insuffisance rénale, la tension artérielle est normale ou légèrement élevée, l'analyse des urines montre de l'hématurie et de la protéinurie, il y a souvent des tubules hématuriques, quelques patients ont une protéinurie importante et une néphros péritonéale.

　　3et des manifestations spéciales

　　(1)Le syndrome de Goodpasture peut évoluer vers d'autres types de maladies glomérulaires pathologiques : rapporté par Elder1Un patient a des symptômes pulmonaires typiques-Les manifestations pathologiques rénales et cliniques sont bien conservées, les anticorps anti-GBM dans le sérum et le tissu sont positifs, une anémie hypochrome marquée, l'anémie s'améliore après le traitement d'immunosuppression, les anticorps anti-GBM dans le sérum disparaissent9Mois plus tard, une néphros péritonéale est survenue, la biopsie rénale répétée montre une néphrite membranose sans dépôt d'anticorps anti-GBM dans le rein.

　　(2)D'autres types de maladies glomérulaires pathologiques peuvent évoluer vers le syndrome de Goodpasture : rapporté par Thitiarchakul1Chez un patient atteint de néphrite membranosa idiopathique, une dégradation aiguë de la fonction rénale pendant la maladie, accompagnée de hemoptysie, d'hypertension artérielle sévère et d'anticorps anti-GBM positifs dans le sérum, l'examen histologique du rein montre des manifestations immunopathologiques typiques d'anticorps anti-GBM, l'utilisation de doses élevées de corticostéroïdes, de CTX et de置换血浆 est inefficace.

　　(3)Syndrome de Goodpasture est limité à un seul organe, le poumon ou le rein : rapporté par Patron1cas d'hémorragie pulmonaire simple-syndrome néphrotique, Perez et al. ont rapporté1cas de syndrome de Goodpasture déclenché par la cocaïne, seuls les changements rénaliens typiques, la membrane basale alvéolaire ne contient pas d'IgG et de C3sont déposés en ligne, d'autres comme les anticorps anti-basement membrane qui se lient à la choroïde, les yeux, les oreilles, peuvent occasionnellement provoquer des symptômes correspondants, tels que des hémorragies sous-rétiniennes et des exsudats, leur incidence peut atteindre11%, cela peut être dû à une hypertension rapidement développée.

　　Les patients atteints du syndrome de Goodpasture peuvent présenter des symptômes de hémorragie pulmonaire et de néphrite, chez les patients graves, cela peut menacer la vie, donc il est nécessaire de faire une bonne prévention.

　　1、hygiène personnelle

　　Les enseignants du jardin d'enfant doivent cultiver activement de bonnes habitudes d'hygiène personnelle chez les enfants, se laver les mains soigneusement avant et après les repas, couper les ongles régulièrement, corriger rapidement les mauvaises habitudes d' suce du pouce pour éliminer les chances d'ingestion d'œufs d'ascaris.

　　2、hygiène alimentaire

　　Tous les enseignants et employés du jardin d'enfant se lavent les mains avec du savon et de l'eau courante avant de commencer leur travail, et utilisent1：1000 désinfectant pour désinfecter les mains; assurez-vous que les enfants ne boivent pas d'eau non chlorée, lavez et pelez les fruits et légumes crus.

　　3、environnement sanitaire

　　Développer de bonnes habitudes d'urination et d'élimination fécale chez les jeunes enfants, les toilettes doivent être spécifiques pour les jeunes enfants, après l'élimination, il faut nettoyer et rincer immédiatement pour maintenir une propreté sans odeur, au moins une désinfection par jour.

　　Certains patients atteints du syndrome de Goodpasture peuvent présenter des symptômes légers de poumons et/ou de reins, ou les deux organes peuvent ne pas présenter de lésions synchrones, parfois le processus d'auto-immunité anti-film basolaire ne se produit que dans un organe ou dans l'autre, donc pour diagnostiquer cette maladie, il est nécessaire de faire des examens complémentaires.

　　1、examen des urines

　　Au microscope, on peut voir de l'hématurie, des casts hématuriques, des casts granulaires, une augmentation des leucocytes, la plupart des protéines urinaires sont de moyenne quantité, et quelques-unes peuvent être abondantes.

　　2、examen des expectorations

　　L'examen microscopique des expectorations montre des macrophages contenant de la hémésine et du mucus hémorragique.

　　3、examen sanguin

　　Si la hémorragie pulmonaire est grave ou si elle dure longtemps, il peut y avoir une anémie microcytaire hypochromique grave, le test de Coomb est négatif, la moitié des patients ont des leucocytes supérieurs10×109/L.

　　4、biochimie sanguine

　　Les niveaux de BUN, Scr et Ccr sont normaux à un stade précoce, mais augmentent progressivement avec la progression de la maladie, la Ccr diminue progressivement, la fonction rénale est gravement affaiblie, GFR

　　5、examen spécifique

　　À un stade précoce de la maladie, la détermination des anticorps circulaires anti-film basolaire dans le sang par la méthode immunofluorescence indirecte et la méthode radioimmunologique, la plupart des anticorps anti-GBM dans le sérum sont positifs, la sensibilité de la méthode immunofluorescence indirecte est80 %, la sensibilité de la méthode radioimmunologique est supérieure à95%, la spécificité des deux peut atteindre99%, si les conditions le permettent, les anticorps anti-NC peuvent être déterminés par immunoblotting et ELISA1anticorps, spécifiquement diagnostiquer la hémorragie pulmonaire-syndrome néphrotique

　　6、examen radiologique

　　Les rayons X du poumon montrent une infiltration hétérogène de points d'ombre, qui se répand de la porte pulmonaire à la périphérie, le sommet pulmonaire est souvent clair. L'infiltration pulmonaire est une caractéristique des lésions pulmonaires, les changements radiologiques pulmonaires à un stade précoce sont similaires à ceux de l'œdème pulmonaire, et peuvent être absorbés dans un court laps de temps après l'arrêt de la hémoptysie.

　　7Examen électronique

　　(1)Les lésions typiques des poumons sont une hémorragie alvéolaire, un dépôt de hémosiderine et une fibrose, l'examen électronique montre une déformation et une rupture de la membrane basale capillaire alvéolaire, une hyperplasie focale, la déposition de particules électroniques denses, et l'examen immunofluorescent montre un dépôt en ligne de IgG et C.

　　(2Les lésions typiques du rein sont : une lésion glomérulaire diffuse, les reins sont souvent agrandis et fortement formés de corpuscules en croissant, les corpuscules en croissant sont de type périphérique (néphrite exsudatif capillaire), accompagnée de nécrose capillaire, GBM avec un dépôt en ligne de IgG, et deuxièmement, une atrophie grave des glomères avec une fibrose glomérulaire et interstitielle diffuse, l'examen électronique montre une déformation et une rupture de la membrane basale glomérulaire, la contraction ou l'épaississement diffuses.

　　8Examen microscopique

　　On peut voir une nécrose focale ou diffusée, avec un dépôt d'anticorps anti-basal membrane glomérulaire, une hyperplasie des cellules épithéliales formant des corpuscules en croissant5Au-dessus de 0%.

　　Les patients atteints du syndrome de Goodpasture doivent également prêter attention à l'ajustement de l'alimentation après le traitement de la phase aiguë.

　　1Choix des aliments principaux et des légumineuses : le riz sauvage, le sorghum, les pois chiches, le riz rouge, le riz, la fécule de blé, etc.

　　2Choix de la viande, des œufs et du lait : le carpe, le carpe commun, le carpe jaune, le carpe noir, le carpe argenté, le porc, le rein de porc, le wuyue, le poulet, la dinde, etc. Les personnes avec un taux de cholestérol élevé devraient se concentrer sur l'apport de protéines de haute qualité des poissons.

　　3Choix des légumes : le chou chinois, le concombre, le carotte, le xian cai, la laitue, le poivron, la courgette, l'épinard, le chou chinois, le chou-fleur, le concombre, le丝瓜, le luffa, le concombre, le chou chinois, le bambou, le malan tou, le yam, le lotus rhizome, le funghi de bambou, le wakame, le bêche de mer, etc.

　　4Choix des fruits : la pastèque, la melon d'eau, la vigne, l'orange, le kiwi, la fraise, la papaye, l'olive, le prunier, l'apple, etc.

　　5Éviter les aliments piquants et irritants tels que : le piment, le poivre, le wasabi, le curry, etc. Une consommation excessive de bouillon de légumes peut entraîner une soif et une envie de boire de l'eau, donc le bouillon de légumes doit également être consommé en petite quantité.

　　6Éviter les substances extraites en nitrogène : les malades de glomérulonéphrite, en raison de la mauvaise fonction rénale, ne peuvent pas éliminer le nitrogène à temps, le nitrogène étant l'un des déchets métaboliques de l'organisme, sous la condition de la faiblesse de la fonction rénale, il faut réduire l'apport de substances riches en nitrogène, telles que les bouillons de poulet, de poisson, de viande, de canard, etc. sans complément alimentaire.

　　7Restreindre la consommation de sel : éviter les conserves salées, les sauces, les fritures, les produits de conservation, etc.

　　8Éviter les protéines végétales : les protéines végétales contiennent une grande quantité de bases puriniques, qui peuvent alourdir la charge métabolique intermédiaire des reins, donc il ne faut pas les consommer, comme les haricots rouges, les pois chiches, le lait de soja, le tofu, les germes de soja, etc.

　　9Éviter les aliments riches en purines tels que : la viande de porc, le maquereau, le bouillon de poulet, le bouillon de bœuf, les épinards, les betteraves, la viande de mouton, la viande de chien, la viande de pigeon, la viande de lapin, les produits gras comme les arachides, etc.

　　10Éviter les légumes riches en calcium oxalate tels que les bambous, les poireaux, les jiaobai, etc.

　　La clé du traitement du syndrome de Goodpasture réside dans le diagnostic précoce, l'élimination à temps des causes déclenchantes et un traitement efficace.

　　1et le traitement général

　　il faut renforcer les soins, prêter attention au réchauffement, prévenir les rhumes, arrêter de fumer, réduire et éviter toutes les possibles causes pathogènes. Si une infection se développe, elle peut souvent aggraver les lésions pulmonaires, il est nécessaire d'utiliser un traitement antibactérien efficace et préventif à temps pour éviter une aggravation de la maladie secondaire. Les résultats cliniques montrent que les céphalosporines de troisième génération à large spectre cefotaxime (cefotaxime), commercialisés sous le nom de Fortum, sont efficaces, peuvent2～6g/d, divisé2～3fois administré par injection intraveineuse.

　　La toux hémorragique sévère et persistante de cette maladie peut entraîner une anémie ferriprive sévère, attention doit être portée à la correction, et1fois/d pour补充铁剂，常用硫酸亚铁(FerrosiiSufute)0.3g, l'acide folique (AcidFolic)20mg3fois/d, la vitamine B12(VitamineB12)500μg est injecté intramusculairement,1fois/d; si nécessaire, le sang frais est administré.

　　2et les corticostéroïdes surrénaliens et les inhibiteurs immunologiques

　　Les corticostéroïdes surrénaliens et les inhibiteurs immunologiques utilisés conjointement peuvent efficacement inhiber la formation des anticorps antiglomérulaires, réduire rapidement la gravité des hémorragies pulmonaires et contrôler les hémorragies massives menaçant la vie. En règle générale, il est possible d'utiliser un traitement d'impact de prednisolone (prednisolone) intraveineuse1.0 ~1.5g/d, en quelques heures (ne doit pas être inférieur à15min),3fois pour une cure, qui peut être répété2～3curses, dans le traitement intensif2mois, la dose est réduite progressivement et la thérapie est maintenue au moins3～6mois. Cette thérapie peut également prévenir l'hyper-synthèse des anticorps ant-GBM rétroactifs après le plasma échangé, si l'utilisation simultanée d'inhibiteurs immunologiques est utilisée comme cyclophosphamide (Cytoxan, CTX)2～3mg/(kg/d), ou azathioprine (Imuran)1mg/(kg/d) est plus efficace. Il est également possible de commencer par l'administration orale de prednisone (prednisone) (prednison),1～1.5mg/(kg/d), puis l'utilisation d'inhibiteurs immunologiques. Après le contrôle de la maladie, l'utilisation des inhibiteurs immunologiques est arrêtée, et la prednisone (prednisone) est réduite lentement à la dose de maintenance5～15mg/d, la thérapie orale continue, le cours total est de 0.5～1ans.

　　3et les thérapies de plasma échangé et d'adsorption immunologique

　　Le plasma échangé ou l'adsorption immunologique peut éliminer les anticorps ant-GBM. Une plasmafiltration active, associée à l'utilisation d'inhibiteurs immunologiques et à une thérapie corticostéroïde de dose moyenne, peut efficacement arrêter les hémorragies pulmonaires et améliorer la fonction rénale. Le plasma échangé2～4L/d, la durée et la fréquence du plasma échangé peuvent être déterminées par le niveau des anticorps antiglomérulaires circulants, généralement quotidiennement ou tous les deux jours1fois, une stabilisation de la maladie peut être prolongée jusqu'à une fois par semaine2～3fois, associé à l'administration orale de prednisone (prednisone)60mg/d, l'utilisation de doses élevées de médicaments cytotoxiques (principalement le cyclophosphamide). En règle générale, le plasma échangé doit être utilisé conjointement avec l'immunosuppression jusqu'à ce que le niveau des anticorps circulants diminue significativement ou devienne négatif (généralement environ7～14pendant les prochaines semaines à quelques mois, l'immunosuppression est progressivement arrêtée. Après cette thérapie80 % des patients voient une amélioration de la fonction rénale.

　　Cette thérapie n'a de valeur thérapeutique que dans les stades initiaux de la maladie, lorsque le néphron est dans un stade cellulaire ou cellulo-fibrosique, et que le patient n'est pas entré dans une insuffisance rénale terminale irréversible. Pour les patients atteints de la forme fulminante, avant l'apparition de l'oligurie et du Scr530μmol/ou qui ont besoin de traitement de dialyse pour maintenir la vie, l'effet est médiocre.

　　4et traitement antiagglomérant

　　Étant donné que l'antigène lié à la fibrine apparaît à la zone endommagée, théoriquement, l'utilisation de médicaments anticoagulants avec des corticostéroïdes et des médicaments cytotoxiques est bénéfique pour le traitement de cette maladie. Cependant, les études n'ont pas prouvé que la dose habituelle d'héparine améliore l'état de la fonction rénale ou les changements histologiques de la glomérulonéphrite anti-GBM chez les rabbits. La warfarine à fortes doses n'est efficace que dans les cas où des doses élevées de warfarine peuvent entraîner des hémorragies gastro-intestinales fréquentes. L'hypercoagulabilité pendant la période d'insuffisance rénale est très dangereuse, et plus encore pour les maladies anti-GBM. Le risque de saignement grave lié à l'examen histologique du rein est également élevé.

　　5et traitement de remplacement rénalaire

　　Pour les patients qui ne répondent pas au traitement habituel ou qui entrent dans la maladie rénale terminale trop tard pour être traités, et qui doivent être maintenus en vie par hémodialyse ou dialyse péritonéale, si la maladie est stable et que les anticorps anti-basement membrane circulant dans le sang sont réduits à un niveau indétectable, une transplantation rénale peut être envisagée.

　　Le taux de récidive de cette maladie après la transplantation rénale est10% à30 %. La probabilité de rechute est élevée pour les jumeaux jumeaux monozygotes qui ont subi une transplantation rénale peu de temps après l'apparition de la maladie ou qui ont reçu une transplantation rénale avec une teneur élevée en anticorps anti-GBM dans le sang. Lorsque la transplantation est retardée pendant plusieurs mois et que la teneur en anticorps anti-GBM dans le sang diminue ou disparaît, ou après l'utilisation du traitement immunosuppresseur, le taux de récidive clinique peut diminuer à10Pourcentage. La récidive peut survenir plusieurs mois ou même plusieurs années après, et peut survenir même sans augmentation des anticorps anti-GBM. En revanche, les changements sérologiques ne sont pas nécessairement accompagnés de la réapparition des symptômes. Daly et al. rapportent10Les patients ont subi une transplantation rénale post-mortem.7Les patients atteints de cette maladie ont atteint8.2ans.

　　6et autres

　　Les patients diagnostiqués avec cette maladie, s'ils sont prouvés par une biopsie rénale que les lésions sont irreversibles, et que les hémorragies pulmonaires ne peuvent pas être contrôlées par une thérapie de choc à haute dose d'hormones et une plasmaphérèse, peuvent envisager une néphrectomie bilatérale pour remplacer la fonction rénale par une dialyse. Les patients qui risquent d'aggraver les hémorragies pulmonaires pendant le traitement ne devraient pas utiliser de traitement anticoagulant et antithrombotique. De plus, il est nécessaire de renforcer les thérapies de soutien et de prévenir les infections secondaires.