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尿道上裂

  尿道上裂是儿童先天性罕见的畸形,男女均可发生,但男性多见,男女比为3~5∶1。膀胱外翻合并尿道上裂比单纯尿道上裂多几倍。男性尿道上裂分为阴茎头型,阴茎体型及完全性尿道上裂三个类型。后者多伴有尿失禁和膀胱外翻。本病的手术比较复杂,失败率较高,尤其合并膀胱外翻者,宜分期手术治疗。

  尿道上裂是指尿道背侧壁部分或全部缺陷,尿道开口于阴茎背侧,尿道口的远端呈沟状,是一种极为罕见的先天性尿道畸形。最严重的尿道上裂合并膀胱外翻,尿道上裂常见于男性,仅阴茎重建难以达到尿不失禁;常需作膀胱颈成形术来达到完全控制排尿的目的。但部分患者可无尿失禁。由于先天性尿道上裂常与膀胱外翻并发,胚胎学上可视为膀胱外翻的一部分。

Inhaltsverzeichnis

1.尿道上裂的发病原因有哪些
2.尿道上裂容易导致什么并发症
3.尿道上裂有哪些典型症状
4.尿道上裂应该如何预防
5.尿道上裂需要做哪些化验检查
6.尿道上裂病人的饮食宜忌
7.西医治疗尿道上裂的常规方法

1. 尿道上裂的发病原因有哪些

  一般尿道上裂是在胚胎期形成的,在胚胎第8Die ventrale Unterseite der Bauchwand verschiebt sich zu weit nach hinten,形成阴茎的生殖结节始基,尿生殖窦末端的尿生殖沟位置靠前,使以后形成的尿道位于阴茎背侧。如果尿生殖沟不在中线汇合,就形成尿道上裂。根据尿道在阴茎背侧的开口位置,男性尿道上裂可分为3Form.

  1、Peniskopfform

  Die Öffnung der Harnröhre liegt vor der ventralen Helixgabel des Peniskopfes.

  2, Penisform

  , Der Harnröhrenausgang liegt an jeder Position zwischen der ventralen Seite des Peniskörpers, der Wurzel des Penis und der Coronalisschleife, dieser Typ ist am häufigsten.

  3, Vollständiger Typ

  , Der Harnröhrenausgang liegt am Hals der Blase, einige haben auch verschiedene Grade der Exstrophie der Blase und der Separation der Pubischen Symphysis, die Entwicklung der Harnröhrenschließmuskulatur und der Muskulatur des Halses der Blase ist unzureichend.

  Die Ektropie der Harnröhre bei Frauen teilt sich in den Typ der Glans penis, den Typ unter der Pubischen Symphysis und den vollständigen Typ. Die Hauptmanifestation ist die Spaltung der Glans penis, die Trennung der großen und kleinen Vulva, und die Separation der Pubischen Symphysis. Der vollständige Typ ist mit Inkontinenz verbunden.

  Pathogenese

  Die pathologischen Veränderungen der Ektropie der Harnröhre umfassen die folgenden4Aspekte:

  1, Anomaler Standort der Harnröhre Der Standort der Harnröhre liegt auf der ventralen Seite des Peniskörpers.

  2, Differentieller Defekt der ventralen Wand der Harnröhre Der Defekt der Harnröhre ist in einer Rinneform, und die Harnröhrenmukosa ist darüber.

  3, Penismissbildung Der Peniskopf ist flach und breit, in einer Schaufelform, der Penis ist gebogen, die Peniskörper sind getrennt, der Penis ist klein, die Hautlappen auf der dorsalen Seite fehlen und auf der ventralen Seite sind viele.

  4, Entwicklungsstörung der Harnröhrenschließmuskulatur, verursacht Inkontinenz, Atrophie der Blase.

2. Welche Komplikationen kann die Ektropie der Harnröhre verursachen

  Die Ektropie der Harnröhre bezieht sich auf den Teil- oder vollständigen Mangel an Harnröhrenwand, der auf der ventralen Seite des Penis liegt und bis zur Blase verlängert wird, ersetzt durch eine breite Schleimhautleiste, die den Teil der normalen Harnröhre ersetzt, tritt oft als Teil der Exstrophie der Blase und des Anus auf, und die möglichen Ursachen der Ektropie der Harnröhre sind derzeit noch nicht klar. Eine isolierte Ektropie der Harnröhre bei Männern ist selten, und es wird berichtet, dass die Inzidenz bei Männern nur1/11.7Thousand, die Ektropie der Harnröhre tritt oft gemeinsam mit der Exstrophie der Blase und der Urolithiasis auf.

  Congenitale Harnröhrenmissbildungen sind eine congenitale Anomalie, die vor der Geburt des Fötus gebildet wird und主要包括尿道下裂、尿道上裂、憩室、后尿道瓣膜及先天性尿道口狭窄。Der Säugling hat schwerwiegende allgemeine Symptome, wie Unzureichende Entwicklung, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Fieber, Dehydration und so weiter. Bei der körperlichen Untersuchung können eine aufgefüllte Blase oder vergrößerte Nieren festgestellt werden.1Kinder über diesem Alter haben schwerwiegende Harnverhaltssymptome. Wenn sie urinieren, schreien sie, haben Schwierigkeiten, und müssen manchmal den Bauch mit der Hand drücken, um urinieren zu können, der Urinstrom ist dünn und manchmal ein Überlaufinkontinenz. Wenn es Schmerzen im Lendenbereich gibt, tritt oft Reflux des Harnleiters zur Blase auf.

3. Welche typischen Symptome hat die Ektropie der Harnröhre

  Die Ektropie der Harnröhre tritt in der frühen Embryonalentwicklung auf und wird durch eine Anomalie im Prozess der Migration des Keimknotens zum Anusdeckel verursacht, die spezifische Ursache ist noch nicht klar, sie tritt oft mit Exstrophie der Blase auf und eine isolierte Ektropie der Harnröhre ist eine der leichten Formen solcher Missbildungen. Hier ist eine Einführung in die Symptome der Ektropie der Harnröhre:

  (1Abnorme Lage der Harnröhrenöffnung

  Die Öffnung der männlichen Harnröhre kann sich zwischen der Pubischen Symphysis und der Penisoberkante befinden. Die abnorme Öffnung der weiblichen Harnröhre liegt zwischen der Glans penis und den Vulva, und es fehlt am distalen Harnröhrenabschnitt.

  (2Inkontinenz

  Die Schwere der Inkontinenz bei Männern hängt hauptsächlich von der Schwere der lateralen ectopischen Harnröhrenöffnungsdefekte ab.90% der weiblichen Patienten haben Inkontinenz. Die Ursachen der Inkontinenz umfassen: den Verlust der Schließmuskulatur der Harnröhre; eine unzureichende Entwicklung der Blase mit geringem Volumen; eine verringerte Harnröhrenwiderstandskraft.

  (3Anomalien der äußeren Genitalien

  Männliche Patienten haben eine unzureichende Entwicklung der Penis, der Peniskopf ist flach, der Peniskörper ist kurz und breit, die laterale Hautlappen sind gespalten, und es tritt oft eine Verkürzung des Penis und eine Hyperkondylion auf. Frauen haben aufgrund der Separation der Pubischen Symphysis eine flache und abfallende Mons Venus, die großen und kleinen Vulva sind getrennt, die kleinen Vulva sind schlecht entwickelt, und die Glans penis und die Hautlappen sind gespalten.

  (4)Dysfunktion der Schambeinverbindung

  Es gibt nur Bindegewebe zwischen den linken und rechten Schambeinen, und der Abstand zwischen den Sitzknochen vergrößert sich.

  (5)Reflux nephritis

  Bei einigen Patienten können Begleitmissbildungen auftreten, die zu Reflux der Harnleiter führen.

  (6)Urogenitalsysteminfektion

  Die meisten Patienten können eine Urogenitalsysteminfektion entwickeln.

  (7Sexuelle Dysfunktion

  Bei Männern, die aufgrund der Biegung des Peniskopfs zur Bauchwand nicht sexuell aktiv sein können, ist die Ejakulationsfunktion bei einigen gut und bei anderen aufgrund der Unfähigkeit, den Harnröhrenhals zu schließen, kehrt das Spermium in die Blase zurück.

4. Wie kann ein Eichelhochstand vorgebeugt werden

  Ein Eichelhochstand beeinträchtigt die tägliche Lebensführung des Patienten erheblich, daher sollte eine aktive Prävention erfolgen. Da der Eichelhochstand in der embryonalen Phase auftritt und die auslösenden Faktoren noch nicht vollständig klar sind, gibt es derzeit keine wirksamen Präventionsmaßnahmen.

5. Welche Laboruntersuchungen sind erforderlich für den Eichelhochstand

  Die Symptome des Eichelhochstands sind relativ明显, eine spezielle Untersuchung ist nicht erforderlich, und die Diagnose kann durch das bloße Auge gestellt werden. Eine weitere diagnostische Untersuchung kann auch zur Diagnose weitergeleitet werden.

  1Röntgenaufnahme des Beckens

  Es kann festgestellt werden, ob es eine Dysfunktion der Schambeinverbindung gibt und in welchem Ausmaß. Die venöse Urogenitalkontrastuntersuchung kann die Funktion und Morphologie der Harnwege sowie die Existenz anderer Harnwegsanomalien bestimmen.

  2Cystoskopie

  Es hilft erheblich bei der Bestimmung von Inkontinenz, bei Inkontinenzern gibt es eine Erweiterung des hinteren Harnröhrenabschnitts und eine Unfähigkeit, den Harnröhrenhals zu schließen.

  3Kontrastuntersuchung

  Urogenitalkontrastuntersuchung: Exkretionsurographie, auch als venöse Nephrographie bezeichnet.

  Pfortader- und Retroperitoneal-Luftkontrastuntersuchung.

  Abdominelle Aorta-Nephroangiographie.

  Der Ectopia des Ureterausgangs tritt häufig bei wiederholten Nieren und Duplicatur der Ureter auf und die meisten Ectopien des Ureterausgangs stammen aus dem oberen Nierenabschnitt der wiederholten Niere.

6. Ernährungsbeschränkungen und -vorschriften für Patienten mit Eichelhochstand

  Die Bildung eines Eichelhochstands hat nichts mit der Ernährung zu tunEine Operation zur Korrektur der Form ist erforderlich, aber vor der Operation kann eine präventive Infektionsbehandlung in Bezug auf die Ernährung durchgeführt werden..

  1Viel Wasser trinken

  Das Trinken von Wasser erhöht die Menge des Urins und hat eine reinigende Spülwirkung auf die entire Harnröhre. Es spült pathogene Bakterien, die sich in der Harnröhre befinden, aus dem Körper. Es hat eine verdünnende Wirkung auf den Urin und reduziert die Reizung der Nieren und Harnröhre durch konzentrierten Urin.

  2Viel frisches Gemüse und Obst essen

  Besonders viel Weißkohl sollte gegessen werden, und dies sollte mindestens vier Mal wöchentlich geschehen. Weißkohl hat einen hohen Wasseranteil und kann die Harnmenge erhöhen. Der Vitamingehalt ist auch sehr hoch und kann die Reparatur der Epithelzellen der Harnwege unterstützen. Es verbessert die Abwehrkraft.

  3Viel Koshihikari essen

  Eine weitere notwendige Nahrung ist der Koshihikari, der auf eine spezielle Zubereitungsmethode angewiesen ist. In der Regel ist das Kochen im eigenen Sud am besten, und dies sollte wöchentlich beibehalten werden.3Koshihikari hat eine harntreibende Wirkung, was nicht nur die Harnröhre reinigt, sondern auch die gesamte Metabolismustätigkeit des Körpers reinigt. Es hilft, Giftstoffe aus dem Körper auszuschwemmen.

  Nach der Operation müssen Patienten mit Eichelhochstand besonders auf ihre Ernährung achten und viel flüssige Kost ohne Faser verzehren, wie Milchprodukte, Fruchtsäfte, Gemüsebrühe, Fleischbrühe und verschiedene Nährflüssigkeiten, die eine hohe Nährstoffdichte, einen hohen Kaloriengehalt, einen hohen Proteingehalt und einen niedrigen Zellulosegehalt aufweisen. Dies fördert sowohl die Wundheilung als auch die angemessene Kontrolle der Stuhlentleerung. Es sollte vermieden werden, fettige Lebensmittel zu essen, da dies die Peristaltik des Darms reduzieren kann und die Darmentleerung beeinträchtigen kann. Es sollte darauf geachtet werden, ausreichend Flüssigkeit zu trinken, um den Harnwegen einen freien Abfluss zu gewährleisten.

7. 西医治疗尿道上裂的常规方法

  治疗尿道上裂需达到2个目的,即达到正常排尿、维持正常的性交及生殖功能。为了达到这些目的必须进行:膀胱颈成形、矫正阴茎畸形及尿道重建。

  1、膀胱颈成形

  这是治疗尿失禁的主要手段,但也是一个非常棘手的问题。在2~3岁以前由于尿道括约肌发育尚不十分完善,并存在着自然遗尿现象,很难确定尿失禁程度,膀胱颈成形后亦难观察疗效。因此,膀胱颈成形应待病儿稍长,能有意识进行排尿后施行为好。可用Leadbetter术式做膀胱颈缩紧,延长尿道。用膀胱三角区的全层肌层,做成平滑肌管。切除原有膀胱颈及后尿道背侧的纤维组织,再将其合成管状,使管腔缩小,以形成新的膀胱颈及后尿道。由于术后90%的小儿都发生膀胱输尿管反流,故于缩窄膀胱颈的同时做防反流的输尿管膀胱再吻合术。也有的用膀胱前壁行膀胱颈尿道成形术,可避免行输尿管膀胱再吻合术。膀胱颈成形术后,仍需经过一段时间的排尿训练,能达到正常排尿。

  2、矫正阴茎畸形

  一般主张在性成熟后再行阴茎畸形矫正术。矫正阴茎畸形主要包括2个方面的问题:

  ①伸长阴茎。

  ②矫正阴茎下弯。

  如阴茎发育不好,应首先用雄激素治疗,待其发育后再行手术。手术时将左右两侧的阴茎悬韧带切断,阴茎方能伸长。将尿道黏膜与阴茎完全分离,直达精阜,阴茎才能伸直。保留尿道黏膜,包皮不得切除,留待行尿道成形术用。

  3、尿道形成

  大部分学者用尿道沟的黏膜条或尿道沟周围的皮肤行尿道成形术。也有的主张用包皮皮肤。无论用什么方法,新形成的尿道应置于腹侧两个阴茎海绵体之间,并应将2个分离的阴茎海绵体缝拢,在行尿道成形术时,需行耻骨上膀胱造瘘。

Empfohlenes: Nierenkrebs , Wilms-Tumor , Chronische Niereninsuffizienz , 尿失禁 , Adrenalkrüpertumoren , Fanconi-Syndrom

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