尿道上裂

　　尿道上裂一般是在胚胎期形成的，在胚胎第8周，前腹壁下部形成阴茎的生殖结节始基向后移位过多，尿生殖窦末端连接的尿生殖沟的位置靠前，使以后形成的尿道位于阴茎背侧，如尿生殖沟不在中线汇合，就形成尿道上裂。根据尿道在阴茎背侧的开口位置，男性尿道上裂可分为3型。

　　1、阴茎头型

　　尿道开口于阴茎头的背侧冠状沟之前。

　　2、阴茎体型

　　尿道开口于阴茎体背侧、阴茎根部至冠状沟之间的任何位置上，这一类型最为常见。

　　3、完全型

　　尿道开口于膀胱颈，有的甚至合并不同程度的膀胱外翻和耻骨联合分离，尿道外括约肌及膀胱颈部肌肉发育不全。

　　女性尿道上裂分为阴蒂型、耻骨联合下型及完全型。主要表现为阴蒂分裂，大、小阴唇分离，耻骨分离。完全型伴有尿失禁。

　　发病机制

　　尿道上裂的病理改变包括以下4个方面：

　　1、尿道位置反常 位于阴茎背侧阴茎海绵体上面。

　　2、尿道前壁有不同程度缺损 缺损部尿道呈沟状，其上覆盖以尿道黏膜。

　　3、阴茎畸形 阴茎头扁而宽，呈铲状，阴茎背曲，阴茎海绵体分离，阴茎短小，包皮背侧缺乏而腹侧多。

　　4、尿道括约肌发育障碍 引起尿失禁，膀胱失用性萎缩。

　　ทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะที่แบ่งเป็นสองชิ้นหมายถึงการขาดแคลนส่วนของทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะที่ส่วนหลังของเม็ดลูกปัสสาวะและขยายตัวไปยังมดลูกปัสสาวะด้วยผิวหนังแบบเลื่อน ซึ่งมีบางส่วนแทนที่ทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะที่ธรรมดา มักปรากฏเป็นส่วนหนึ่งของการเปิดด้านนอกของมดลูกปัสสาวะและช่องระบายเพศ สาเหตุที่ทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะที่แบ่งเป็นสองชิ้นมีอาจยังไม่เป็นที่แน่ชัด แต่มีรายงานว่ามีระดับที่ต่ำของทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะที่แบ่งเป็นสองชิ้นในเพศชายเพียง1/11.7วัน ความผิดปกติทางเม็ดลูกปัสสาวะที่แบ่งเป็นสองชิ้นมักเกิดร่วมกับการเปิดด้านนอกของเม็ดลูกปัสสาวะและการติดเชื้อทางระบายเพศ

　　ความผิดปกติทางเม็ดลูกปัสสาวะที่เกิดก่อนเกิดนี้เป็นความผิดปกติที่เกิดก่อนการเกิดของทารก ซึ่งรวมถึงความผิดปกติทางเม็ดลูกปัสสาวะข้างล่าง ทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะที่แบ่งเป็นสองชิ้น รอยรอย หลังเม็ดลูกปัสสาวะ หลังเม็ดลูกปัสสาวะแบบธรรมดา และการบ้างเม็ดลูกปัสสาวะเกิดก่อนเกิด เด็กที่มีอายุเล็กมีอาการทางร่างกายที่รุนแรง อาการเช่นการพัฒนาทางร่างกายที่แย่ ขาดความอดทน ระบาดปวด ท้องหนึ่ง และการขาดน้ำตาล ในการตรวจสอบสามารถพบเม็ดลูกปัสสาวะที่เต็มเปล่าหรือเม็ดลูกขาวที่ขยายตัว1เด็กที่มีอายุเกินนี้มีอาการปัสสาวะที่เจ็บปวดอย่างรุนแรง อาการเช่นการปัสสาวะด้วยความเจ็บปวด หรือเจ็บปวดหลังคอหมอง มีอาการที่บางครั้งจะต้องใช้มือกดท้องล่างเพื่อปัสสาวะ มีปัสสาวะแบบกระแสแบบกระหาย บางครั้งเป็นปัสสาวะที่หลุดออกมาอย่างบางแสดง ในขณะที่มีอาการเจ็บปวดที่หลังคอหมองมักมีการมีการไหลของเม็ดลูกปัสสาวะเข้าใส่เม็ดลูกขาว

　　ทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะที่แบ่งเป็นสองชิ้นในช่วงต้นของอุดมนิเวศนั้นเกิดขึ้นเนื่องจากกระบวนการที่เกิดขึ้นที่มีความผิดปกติเมื่อมีการย้ายมายังผิวหนังของช่องระบายเพศ สาเหตุเชิงพฤติวิทยายังไม่เป็นที่แน่ชัด มักมีการเกิดอาการบางปากมดลูกที่เปิดด้านนอก หรือมีการเกิดเพศนอกของเม็ดลูกปัสสาวะและเพศนอกของช่องระบายเพศ การเกิดทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะที่แบ่งเป็นสองชิ้นที่เดี่ยวๆ นับว่าเป็นความผิดปกติที่เล็กที่สุดในกลุ่มความผิดปกตินี้ ดังนั้น นี่เป็นเรื่องที่จะเล่าถึงอาการที่มีของทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะที่แบ่งเป็นสองชิ้น

　　(1)ทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะที่ผิดปกติ

　　ทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะในเพศชายสามารถตั้งอยู่ในช่องว่างระหว่างผิวหลังมดลูกถึงจุดสูงสุดของปากมดลูก ในเพศหญิงทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะที่ผิดปกติตั้งอยู่ระหว่างนิ้วชาติและลายมดลูก มีการขาดแคลนทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะที่ห่างออกไป

　　(2)อาการปัสสาวะออกโดยไม่ได้ตั้งใจ

　　ความรุนแรงของอาการปัสสาวะออกโดยไม่ได้ตั้งใจในเพศชายนั้นขึ้นอยู่กับขนาดของการขาดแคลนทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะที่อยู่ด้านหลัง90% ของผู้ป่วยเพศหญิงมีอาการปัสสาวะออกโดยไม่ได้ตั้งใจ สาเหตุของอาการปัสสาวะออกโดยไม่ได้ตั้งใจนั้นรวมถึงการสูญเสียกล้ามเนื้อมหุ้มทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะ; การพัฒนาทางเม็ดลูกปัสสาวะไม่เอื้อดี ที่มีหลังเล็ก; การลดความต้านทานของทางออกของเม็ดลูกปัสสาวะ

　　(3)ความผิดปกติทางเพศนอก

　　ผู้ป่วยเพศชายมีการพัฒนาเพศอ่อนแอ หัวปากมดลูกบาง ร่างกายปากมดลูกสั้นและกว้าง ผิวหนังปากมดลูกแบ่งสองฝั่ง มักมีร่องรอยร่วมกับการชาติมดลูกยาวและหลังทับตัวสูงขึ้น ผู้หญิงเนื่องจากการแยกเส้นหลังมดลูกที่แยกกัน มดลูกและลายมดลูกหลังบางด้านตัวราบและลงด้านล่าง ลายมดลูกหลังอ่อนแอ นิ้วชาติและผิวหนังปากมดลูกแบ่งสองฝั่ง

　　(4)耻骨联合分离

　　左右耻骨间仅有纤维组织相连，坐骨结节之间的距离增宽。

　　(5)反流性肾病

　　部分病人可合并伴随畸形，出现膀胱输尿管反流。

　　(6)การติดเชื้อระบบทางช่องเพศ

　　ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยอาจมีการประกอบด้วยการติดเชื้อของระบบทางช่องเพศ

　　(7ภาวะทางเพศ

　　ผู้ป่วยเพศชาติมีปัญหาที่สมองหลังที่หัวปากหลังที่ยึดไปที่ผิวแข็งทางท้อง ส่วนใหญ่ไม่สามารถมีความสัมพันธ์ทางเพศได้ บางคนมีการสร้างสรรค์ที่ดี บางคนเนื่องจากทางช่องเพศที่ยึดไม่ได้ปิด จะมีการหลั่งน้ำเหลืองกลับเข้าไปในทางช่องเพศ

　　การแตกแยกทางช่องเพศส่งผลกระทบอย่างรุนแรงต่อชีวิตประจำวันของผู้ป่วย ดังนั้นควรทำการป้องกันอย่างสามัญ

　　อาการแตกแยกทางช่องเพศมีความเห็นด้วยนักแพทย์ ไม่จำเป็นต้องทำการตรวจสอบพิเศษ สามารถตรวจได้ด้วยตาเพราะเป็นอาการที่ชัดเจน และยังสามารถทำการตรวจสอบเพิ่มเติมเพื่อการตรวจสอบเพิ่มเติม

　　1ภาพยนตร์ทางช่องเพศของเส้นเลือดทางช่องเพศ

　　สามารถกำหนดการแยกทางช่องเพศและรูปร่างของทางช่องเพศ และสามารถกำหนดการที่มีความผิดปกติของทางช่องเพศอื่นๆ ได้

　　2การตรวจด้วยแกนตาแบบเทียบเท่า

　　มีประโยชน์ในการกำหนดการที่มีประโยชน์มากสำหรับการตรวจสอบอาการที่มีอาการหลุดน้ำปัสสาวะ ผู้ป่วยที่มีอาการหลุดน้ำปัสสาวะมีอาการทางช่องเพศที่กว้าง และไม่สามารถปิดของเส้นเลือดทางช่องเพศได้

　　3การตรวจภาพยนตร์

　　ภาพยนตร์ทางช่องเพศ: ภาพยนตร์ทางช่องเพศที่มีการแสดงระบาดและภาพยนตร์ทางช่องเพศที่เป็นยาง

　　ภาพยนตร์ทางช่องเพศหลังผิวหนัง

　　ทางช่องเพศของทางช่องเพศทางช่องเพศ-ภาพยนตร์เลือดของทางช่องเพศ

　　การเกิดทางช่องเลือดทางช่องเพศที่อยู่นอกที่มักเกิดในครองแบบที่ซ้ำและครองทางช่องเพศที่มีความผิดปกติ และส่วนใหญ่ทางช่องเลือดที่อยู่นอกมาจากช่องเลือดที่อยู่ที่ช่องเรือนที่ซ้ำ

　　การแตกแยกทางช่องเพศไม่มีความเกี่ยวข้องกับอาหารต้องการผ่าตัดเพื่อการรักษาทางรูปร่าง แต่ก่อนการผ่าตัดสามารถให้การรักษาขั้นกำเนิดในด้านอาหารเพื่อป้องกันการติดเชื้อ.

　　1บวม

　　การดื่มน้ำสามารถเพิ่มปริมาณน้ำปัสสาวะได้ และมีประโยชน์ในการทำให้ทางช่องเพศสะอาดและทำการล้าง ซึ่งสามารถขับออกสารชนิดที่ทำให้เกิดโรคจากทางช่องเพศออกไปนอกเนื่องจากมีประโยชน์ในการบริจาคน้ำปัสสาวะ และลดการกระตุ้นของน้ำปัสสาวะที่มีความเข้มงวดต่อไตและทางช่องเพศ

　　2บวม

　　โดยเฉพาะที่ควรกินหวานหมากมากขึ้น ควรทำต่อเนื่องสี่รายการของหวานหมากต่อสัปดาห์ หวานหมากมีปริมาณน้ำสูง สามารถเพิ่มปริมาณน้ำปัสสาวะได้ และมีสารสูตรสารอาหารที่มากมาย สามารถช่วยในการซ่อมแซมเซลล์เนื้อเยื่อทางช่องเพศได้ และเพิ่มความสามารถในการต่อต้านโรค

　　3บวม

　　มีอาหารที่ควรกินอีกอย่างหนึ่ง ก็คือบวม วิธีทำอาหารของบวมมีความสำคัญ โดยทั่วไปจะใช้วิธีต้มเป็นที่ยอมรับที่สุด และควรทำต่อเนื่องทุกสัปดาห์3บวมนี้มีประโยชน์ในการทำให้เส้นเลือดน้ำปัสสาวะ นอกจากนี้ มันยังสามารถทำให้มีผลบำรุงรักษาการหลังเม็ดเลือดของร่างกายทั้งส่วน และช่วยในการขับออกสารพิษจากร่างกาย

　　ผู้ป่วยที่มีการแตกแยกทางช่องเพศต้องระมัดระวังในด้านอาหารหลังการผ่าตัด ควรกินอาหารที่ไม่มีเศษ อย่างเช่นนมสด น้ำส้ม น้ำยัง น้ำตก และน้ำยอดและสารอาหารต่างๆ โดยต้องการสารอาหารสูง ความร้อนสูง โปรตีนสูง และคาร์โบไฮเดรตต่ำ เพื่อช่วยในการรักษาแผลที่ตัด และยังสามารถควบคุมการปัสสาวะได้ด้วยวิธีที่เหมาะสม หลีกเลี่ยงการกินอาหารที่น้ำมันมากเพราะมันอาจลดการเคลื่อนที่ของอาหารในลำไส้ ซึ่งไม่เป็นประโยชน์ต่อการก่อตัวของปัสสาวะ ควรเพิ่มปริมาณน้ำที่ดื่มเพื่อรักษาการไหลของทางช่องเพศอย่างเหมาะสม

　　治疗尿道上裂需达到2个目的，即达到正常排尿、维持正常的性交及生殖功能。为了达到这些目的必须进行：膀胱颈成形、矫正阴茎畸形及尿道重建。

　　1、膀胱颈成形

　　这是治疗尿失禁的主要手段，但也是一个非常棘手的问题。在2～3岁以前由于尿道括约肌发育尚不十分完善，并存在着自然遗尿现象，很难确定尿失禁程度，膀胱颈成形后亦难观察疗效。因此，膀胱颈成形应待病儿稍长，能有意识进行排尿后施行为好。可用Leadbetter术式做膀胱颈缩紧，延长尿道。用膀胱三角区的全层肌层，做成平滑肌管。切除原有膀胱颈及后尿道背侧的纤维组织，再将其合成管状，使管腔缩小，以形成新的膀胱颈及后尿道。由于术后90％的小儿都发生膀胱输尿管反流，故于缩窄膀胱颈的同时做防反流的输尿管膀胱再吻合术。也有的用膀胱前壁行膀胱颈尿道成形术，可避免行输尿管膀胱再吻合术。膀胱颈成形术后，仍需经过一段时间的排尿训练，能达到正常排尿。

　　2、矫正阴茎畸形

　　一般主张在性成熟后再行阴茎畸形矫正术。矫正阴茎畸形主要包括2个方面的问题：

　　①伸长阴茎。

　　②矫正阴茎下弯。

　　如阴茎发育不好，应首先用雄激素治疗，待其发育后再行手术。手术时将左右两侧的阴茎悬韧带切断，阴茎方能伸长。将尿道黏膜与阴茎完全分离，直达精阜，阴茎才能伸直。保留尿道黏膜，包皮不得切除，留待行尿道成形术用。

　　3、尿道形成

　　大部分学者用尿道沟的黏膜条或尿道沟周围的皮肤行尿道成形术。也有的主张用包皮皮肤。无论用什么方法，新形成的尿道应置于腹侧两个阴茎海绵体之间，并应将2个分离的阴茎海绵体缝拢，在行尿道成形术时，需行耻骨上膀胱造瘘。