تسمم الحمضي للأمعاء الوريدية لدى الأطفال

　　1. سبب الإصابة

　　المرض الأساسي dRTA هو متحور جيني دائمي أو وراثي، بينما يحدث dRTA الثانوي غالبًا بسبب تأثير أمراض أخرى على وظيفة الكلية، يمكن أن يحدث في فرط الأجسام المضادة، فرط نشاط الغدة الدرقية المزمن، تسمم فيتامين D، رفض الكلى المزروعة، الكلى الس海绵ية، مرض الكلى الكلوي المسدود، متلازمة فرط الكالسيوم المزمن، مرض ويلسون، تضخم الغدة الكظرية الخلوي الناتج عن فقدان الملح، تلف الكلى الناتج عن الأدوية والسموم (مثل الليثيوم، أمفوتيريسين B، تيربين، ديجوثيكسين، إلخ).

　　ثانياً،نموذج الإصابة

　　1،نموذج الإصابة بـ dRTA الرئيسي يكمن في إفراز H+النقص في الوظيفة، هناك نوع من الخلايا بين القناة الكولونية (intercalatedcell) في خلايا المخاطية للقشرة الكلوية، لديها H+-ATPase (مضخة الهيدروجين)، يمكن أن يفرز H+،H+وNH3وNaHP04م kombinasi بعد NH+4وH2PO-4نوعًا يخرج إلى الخارج، بينما لديها خلايا الأساس (principalcell) في القناة الكولونية دور امتصاص الصوديوم وإفراز البوتاسيوم، يمكن أن يؤدي انقطاع هذين الخلايا إلى انقطاع إفراز H+عدم كفاية، يعتقد حاليًا أن هناك عدة آليات:،

　　（1نوع (secretorydefect): H+-ATPase وظيفة انقطاع، لا يمكن للخلايا المخاطية أن تفرز H+．

　　（2تسرب النوع (gradientdefect): عيب في الغشاء الخلوي يجعل H+زيادة الشفافية،H+تسرب إلى خلايا المعدة البشرية.

　　（3速率 الديناميكية (rate-dependentdefect): يزيد من إفراز H+速率 تنخفض.

　　（4تبادل الكهرباء الديناميكية (voltage-dependentdefect): يقلل من الاختلاف الكهربائي السلبي داخل القناة، هناك نوعان من التغييرات الجينية لـ dRTA الم原发性، التنسيق الوراثي المتسق يتضمن Cl-HCO3-تبادل الأيونات السالبة (AE1）التغييرات الجينية، التنسيق الوراثي الكامن يشارك عيب بجزء B من مضخة الهيدروجين (ATP6B1）。

　　2،في الظروف الطبيعية، في القناة الرئوية البعيدة والقناة الكولونية هي من خلال H+-تبادل Na+تبادل الإفراز H+،لتعديل توازن الحموضة والقاعدة، في هذا المرض، القناة الرئوية البعيدة تفرز H+انتهاك،H+في الجسم، البول NH+4والماء الحمضي (TA) يقلل من الإفراز، مما يؤدي إلى إعاقة الأيض الحمضي والحمضية، بسبب تجمع H+-تبادل Na+يقلل من تبادل K+-تبادل Na+تبادل يشغل المقدمة، مما يؤدي إلى كمية كبيرة من K+الضياع، مما يؤدي إلى فقر في البوتاسيوم، في نفس الوقت Na+الامتصاص ينخفض، مما يؤدي إلى فقر في الصوديوم وزيادة الألدوستيرون الثانوية، لزيادة Na+وCl-الامتصاص،Cl-التجميد يسبب ارتفاع في مستوى الكلوريد، والكهرباء المنخفضة لفترة طويلة تؤدي إلى تلف وظيفة التركيز في القناة الرئوية البعيدة، مما يؤدي إلى الشعور بالعطش، والإفراز الزائد للبول، والحمضية المستمرة تؤدي إلى استخدام نظام الت缓冲 العظام، مما يؤدي إلى تحرير الكالسيوم والفوسفور في الدم، وزيادة إفراز الكالسيوم في البول، وانخفاض مستوى الكالسيوم في الدم، مما يؤدي إلى تحفيز الغدة الكظرية لإفراز هرمون الغدة الكظرية، مما يؤدي إلى تحلل وتدمير العظام، وتقليل تكوين العظام، مما يؤدي إلى زيادة إفراز الكالسيوم في البول، وإعاقة إعادة امتصاص الفوسفور، مما يؤدي إلى زيادة إفراز الفوسفور، وانخفاض مستوى الفوسفور في الدم، مما يساعد على زيادة تركيز الكالسيوم والفوسفور في البول، وتشكيل حصوات الكلى والترسبات الكالسيومية في النسيج الكلى، مما يؤدي إلى تلف النسيج الكلى بين الكلى، مما يؤدي في النهاية إلى فشل وظيفة الكلى، والنترات الكبريتية هي عامل مهم في حل الكالسيوم في البول، عند الإصابة بالحمضية، ينخفض إفراز النترات الكبريتية، ويزداد الامتصاص، مما يزيد من تشكل الكالسيوم في الكلى.

　　مرضى الأطفال الذين يعانون من حمضية القناة الرئوية البعيدة يعانون من عسر التغذية، ومرض الجدري أو هشاشة العظام، وبعضهم يعانون من حصوات الكلى أو الكالسيوم الكلى، والمرحلة المتأخرة تطورت إلى فشل كلوي، والقليل منهم يعانون من الصمم العصبي الشديد.

　　يمكن تقسيمها في الطبيعة السريرية إلى نوعين: النوع الأول يبدأ في الإصابة في الأشهر الأولى بعد الولادة، يكون الذكور أكثر عرضة، وراثي متضمن، والنوع الثاني يحدث غالباً2يظهر الأعراض بعد سن

　　النوع الأول: عمر الإصابة

　　dRTA الأصلي يمكن أن يظهر في الأيام الأولى بعد الولادة، ولكن يظهر الأعراض النموذجية غالباً في2بعد سن

　　النوع الثاني: تعبيرات حموضة الميتابولزم المزمنة

　　تأخر النمو والشعور بالملل، الغثيان، القيء، الإسهال، الإمساك وما إلى ذلك، تعبيرات حموضة الميتابولزم المزمنة، في بعض الأحيان يكون تأخر النمو هو التعبير الوحيد، ويمكن أن لا يظهر dRTA غير الكامل حموضة الميتابولزم وأن يظهر فقط انخفاض البوتاسيوم، ضعف العضلات أو تبلور الكالسيوم في الكلى.

　　النوع الثالث: انخفاض وظيفة التركيز، الشرب الزائد

　　تبول زائد، فقدان السوائل لأسباب غير معروفة، يمكن أن يظهر أيضًا الحرارة الشديدة، والشلل، ويحدث هذا بسبب انخفاض الكلوريد في البول مما يقلل من وظيفة التركيز.

　　النوع الرابع: انخفاض مستوى البوتاسيوم

　　ضعف العضلات وضعف العضلات حتى الشلل الدوري هو تعبير واضح من انخفاض البوتاسيوم، وهو ناتج عن إفراز H++النقص يمكن أن يسبب انخفاض مستوى البوتاسيوم الدموي، وفي الحالات الشديدة يمكن أن يؤثر على القلب، يظهر تقلصات القلب، واضطرابات النبض القلبي الشديدة وتدهور الدورة الدموية.

　　النوع الخامس: تعبيرات هشاشة العظام

     فقدان الكالسيوم من العظام، هشاشة العظام، تشوه العظام، فتحة الجمجمة العريضة وتأخر الإغلاق، وما إلى ذلك، تعبيرات هشاشة العظام، لا ينفع العلاج بالفيتامين D.

　　النوع السادس: تبلور الكالسيوم في الكلى وحصوات الكلى

     حصوات الكلى شائعة عند الأطفال البالغين والبالغين، ويمكن أن تظهر مع تبلور الكالسيوم في الكلى أو بشكل منفرد، وقد يصاحبها بول دموي، تضخم الكلى والتهابات المسالك البولية، وتكون الحصوات غالباً من كربونات الكالسيوم، وعدد قليل من حمض الأكساليتيك والكبريتات، ويمكن أن يستمر البول الدموي لفترة طويلة، وقد يكون هذا مرتبطاً بتبلور الكالسيوم في الكلى.

　　النوع السابع: بعض dRTA الخاصة

　　1المرضى الذين يعانون من حموضة الكلى البولية القريبة والبعيدة (النوع الثالث): يظهر في الأطفال، يمكن أن يبدأ حتى بعد الولادة1المرضى يبدأون في الإصابة بالمرض في الشهر3-الخسارة يمكن أن تقل.

　　2المرضى الذين يعانون من dRTA غير الكامل: يمكن أن يصاحبهم تبلور الكالسيوم في الكلى دون حموضة ميتابولية، على الرغم من وجود عائق في تحويل البول إلى حموضة، إلا أن إخراج NH4+ يمكن أن يقل.+4العديد من الحالات، مع قلة إنتاج TA، يتم اكتشاف معظمها عند الفحص الشامل للعائلات المصابة بدRTA الكامل، وكذلك العديد من الحالات المنفردة أو التي تظهر نتيجة الأمراض الأخرى.

　　3المرضى الذين يعانون من dRTA مصحوباً بالعمى: هو وراثي متضمن، يمكن أن يصاب الذكور والإناث، ويختلف وقت ظهور العمى من الفترة من الولادة إلى الطفولة المتأخرة.

　　4المرضى الذين يعانون من حموضة الكلى البولية المؤقتة: كان أول من أشار إليها Lightwood1935أعلن، حموضة الدم مؤقتة، وقد تكون ناتجة عن عوامل بيئية غير معروفة، مثل السموم الدهنية، تلف الكلى بسبب السلفوناميدات أو السموم بالزئبق، وما إلى ذلك، يحدث غالباً2سنوات حول الشفاء الذاتي.

　　5المرض الثانوي dRTA: يظهر في العديد من الأمراض الجهازية العامة أو الأمراض الكلوية، حيث يتمتع المرضى بتعابير الأعراض المرضية للمرض الأساسي، ويسهل التشخيص في الحالات النموذجية، بناءً على تأخر النمو والنمو، الشعور بالعطش، الشرب والتبول الزائد، هشاشة العظام المقاومة للعلاج وتبلور الكالسيوم في الكلى، حصوات الكلى، وما إلى ذلك، يجب أن تتوفر في اختبارات الأداء الحيوي علامات خمس منخفضات واثنين من الارتفاعات، وهي منخفضات الهيموجلوبين، منخفضات البوتاسيوم، منخفضات الكالسيوم، منخفضات الصوديوم ومنخفضات قدرة البيكربونات في الدم (أو منخفض مستوى حمض الهيموجلوبين) وكذلك ارتفاع الكلوريد، وارتفاع إنزيم الفوسفات الأساسي في الدم، ويجب أن تكون هذه الأعراض موجودة في حالة حموضة الدم، حيث يكون قيمة pH البول أعلى

　　6، يمكن تحديد التشخيص، والاختبارات التشخيصية التالية تستخدم لتحديد dRTA غير الواضح أو لفهم ما إذا كان dRTA هو إفراز H+عيب، عيب يعتمد على الجهد الكهربائي (النوع العكسي).+dRTA) أو عيب التدرج (النوع العكسي).

　　RTA الثانوية يمكن أن تُرى في التهاب الأنبوبات الكلوية، زيادة وظيفة الغدة الدرقية أو الغدة الكالسيوية، السموم من فيتامين D، cirrhosis، hepatitis chronique active، السموم من lithium، إلخ، لذا فإن العلاج النشط والوقاية من هذه الأمراض هي طريقة موثوقة لتجنب RTA الثانوية.

　　1، pH البول:البول يُظهر H+كمية، عند dRTA، حتى إذا كان pH الدم أقل من7．35، ولكن pH البول يمكن أن يكون ≥6.0، ويمكن أن يصل إلى6．5،7.0، ويجب استخدام مقياس pH لقياس pH البول، والورق الناعم pH ومحلل البول غير دقيقين، ولديهم محدودية في قياس pH البول فقط،5．5لا يمكن أن تدل على أن وظيفة تحويل الحمض تعمل بشكل جيد، إذا كان الطفل لديه إفراز NH3بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تكون هناك بعض النوى،+لا يمكن أن يكون لهما نفس النسبة المئوية،3تتحد مع NH+4، pH البول يمكن أن يكون أقل من5．5، لذا يجب قياس pH البول والNH+4، لتحليل متكامل، وال�断ة.

　　2، حمض البول القابل للتعريف والNH+4قياس:التي تُفرز من الأنبوبات الصغيرة البعيدة للكلى للبول،+معظمها يتحد مع NH3تتحد مع NH+4تبول، والجزء الآخر يُخرج في شكل حمض قابلة للتعريف، لذا فإن حمض البول القابل للتعريف وNH+4之和 تمثل كمية التبول الحمضية النظيفة للكلى، عند زيادة المواد الحمضية في الجسم، يمكن أن ينخفض pH البول العادي أقل من5．5، يمكن أن يحتوي البول على حمض قابلة للتعريف والNH+4الإخراج يمكن أن يصل إلى25μmol/min وأيضا39μmol/min، في حالة حموضة الأنبوبات الصغيرة البعيدة للكلى، كلاهما ينخفضان بشكل ملحوظ.

　　3، معادن البول والفجوة الأيونية السلبية في البول:dRTA غالبًا ما يكون لديها زيادة في إفراز الصوديوم في البول وزيادة في إفراز الكالسيوم،/Cr〉0.21،24h尿钙〉4mg/(kg·d)، فجوة الأيونات السلبية في البول = Na++K+-Cl-يمكن أن يعكس NH+4النiveau، عند ارتفاعه فإنه يشير إلى NH+4انخفاض التبول.

　　4، تحليل الهواء الدموي والمعادن:التغييرات النموذجية لدRTA هي فرط الكلوريد في الدم مع فجوة أيونية عادية للتحلل الحمضي، يمكن أن يظهر dRTA غير الكامل كتحلل حمضي مقصور أو طبيعي، فجوة الأيونات السلبية (الفرق الأيوني، AG) = Na++K+-(C1-+HCO3-)، الطبيعي هو8～16mmol/L، وتعزيزها تشير إلى تراكم منتجات حمضية مثل جذور النترات والجص والجير وغيرها من الأيونات الحمضية مثل جذور الأحماض العضوية، في وقت RTA،1-استطاع إصلاح HCO3-انخفاض، لذا فإن AG طبيعي، وانخفاض مستوى البوتاسيوم في الدم هو عرض مهم لdRTA، حتى يكون العرض الوحيد غير الكامل لdRTA، ويمكن أن يكون مستوى الصوديوم والكالسيوم في الدم طبيعيًا أو منخفضًا.

　　5فحص ضغط ثاني أكسيد الكربون في البول:الناس العاديين الذين يعطون نترات الكربون أو الفوسفات العادي بعد وصولهما إلى الأنبوبات الصغيرة البعيدة،3-أو HPO42-زيادة، والآخر مع H+لإنتاج H2CO3؛ والآخر يتفاعل مع H+لإنتاج H2PO4-، ثم يتفاعل مع HCO3-يتم إنتاج H2CO3، مما ينتج حمض الكربونيك2، مما يجعل حمض الكربونيك في البول2يزيد الضغط الجزئي، في dRTA بسبب عجز التفريغ الهيدروجيني، حمض الكربونيك في البول2لا يزيد، حمض الكربونيك في البول2الضغط الجزئي للكربونيك في الدم2الفرق في الضغط الجزئي <20mmHg، البالغون〉30mmHg،6．24معدل حمض الهيبارين في dRTA يقل عادة، يمكن للفحوصات الصورية معرفة حالة المرض الكلوي واكتشاف حصوات الكلى، يمكن للفحوصات بالموجات فوق الصوتية معرفة ما إذا كانت الكلى تحتوي على كربونات أو حصوات، يمكن للفحوصات الكهربية اكتشاف فوضى الأيونات، مثل فقر البوتاسيوم وتلف القلب.

　　.يجب الانتباه عند تناول الأطعمة الغنية بالصوديوم والكالسيوم والأطعمة الغنية بالفيتامينات في الطعام، والأطعمة الغنية بالصوديوم هي أساسًا البطن الأرضي، مثل البطاطس، والبطيخ، والفجل، والفواكه مثل البرتقال، والتفاح، إذا كانت وظيفة الكلى طبيعية، فإن补钙 مهم أيضًا، في إصلاح الحموضة هو كربونات الهيدروجين، كربونات الكالسيوم، والنظر في نظام التغذية الكلوي.
　　1.مبدأ التغذية: يجب أن تكون الطعام خفيفًا بعض الشيء، تجنب تناول المشروبات الكحولية والطعام الحار، تقليل استهلاك الأطعمة الدهنية والبروتين الحيواني (مثل اللحم، الجمبري، الكراب). مختلف الأمراض الكلوية لها تغذية مختلفة.
　　2.يبلغ معدل استهلاك البالغين العادي للملح كل يوم5-6جرام، الملح هو نترات الصوديوم، وALKALI هي كربونات الصوديوم، سودا هي كربونات الهيدروجين، إذا استهلكت الكثير من الملح والكربونات في الغذاء، يمكن أن يؤدي إلى تراكم الماء في الجسم، مما يسبب تورمًا، لذا يجب على مرضى التورم الكلوي التحكم في كمية الملح والكربونات، ويجب على كل شخص تناول2-3جرام يعتبر نظامًا غذائيًا منخفض السodium. لا يكون النظام الغذائي بدون الملح علميًا، لأنه إذا استمر لفترة طويلة، يمكن أن يؤدي إلى الضعف والصداع.
　　3.كمية البول الطبيعية للبالغين عادة ما تكون في اليوم1500-2000 ملليلتر، يجب التحكم في كمية الماء المستخدمة (بما في ذلك كمية الماء، ومحتوى الماء في الغذاء، وكمية السوائل المستخدمة في العلاج الوريدي). لأنه إذا شربته ولم يتم إخراجه، فإن الماء يتراكم في الجسم ويزيد من تورم الجسم، وهو يزيد أيضًا من فرص زيادة ضغط الدم، ويجب أن تكون كمية الماء المستخدمة في هذا الوقت تساوي كمية البول.500 ملليلتر يفضل. بعد زيادة كمية البول، يمكن زيادة كمية الماء. ولكن يجب على المرضى الذين لديهم كمية بول طبيعية شرب الماء بشكل طبيعي. بالإضافة إلى ذلك، المرضى المصابون بالعدوى في الجهاز البولي مثل التهاب الحالب الأكبر، التهاب القناة البولية، التهاب المثانة، يجب الذهاب إلى الطبيب للحصول على العلاج في الوقت المناسب وتناول الدواء، شرب الماء بكثرة، والتبرز بكثرة يفيد في الشفاء من المرض.
　　4.نظام غذائي غني بالبروتين الجيد للمرضى المصابين بالكلى، يبلغ 0 جرام لكل كيلوغرام من الوزن الجسمي في اليوم.7～1.0 جرام، يجب التوجيه بناءً على كمية البروتين في البول وظيفة الكلى.
　　5.بعض مرضى الكلى يعانون من مرض طويل الأمد، ويعود ببطء، ويتبادلون النقاشات، وتبادل المعلومات والتجارب. يجب ملاحظة أن كل شخص لديه خصائصه الخاصة، لا يجب أن يحتذو ببعضهم البعض.
　　6.في أثناء العلاج، إذا ظهرت أعراض مثل البرد، أو الحمى، أو العدوى، يجب الاتصال بمستشار خاص في الوقت المناسب لمعالجة الوقت، وتجنب تفاقم التعقيدات.
　　7.لا تتناول الكميات الكبيرة من الطعام في وقت واحد، لا تتناول الطعام غير النظيف.8.الحفاظ على مرور البراز بسهولة، يفيد في إخراج الفضلات، وتقليل امتصاص السموم. تطوير عادة التبرز المنتظمة، تناول الكثير من الخضروات والفواكه، عند الحاجة استخدم معقماً.

　　一、治疗

　　الجزء الأول: العلاج

　　1، يجب علاج dRTA بتحسين التسمم الحمضي، تصحيح التشوه الكهربائي، منع تشوه العظام والكالسيوم في الكلى، يجب على dRTA الثانوي إزالة المسببات الممكنة، يجب على dRTA الخلقي أن يستمر في تناول الدواء مدى الحياة، وهو尤为重要 في فترة نمو الطفل:2～5mmol/(kg·d) من الأدوية القاعدية، لتحسين التسمم الحمضي، منع حدوث جميع أنواع الأمراض العظام والنمو المتأخر، يمكن اختيارها:

　　（1）مركب الكربونات الصوديوم0.2～0.4g/(kg·d)،（2）مستحضر Shohl، يحتوي على14％حمض السيتريك و9．8％نترات الصوديوم،2～5مل/(kg·d).

　　（3）10％نترات الصوديوم و10％مستحضر حمض السيتريك الصوديوم2～5مل/(kg·d).

　　2، يمكن للأشخاص الذين يعانون من انخفاض مستوى الأيونات الكهربائية بشكل شديد أن يتناولوا كلوريد الكالسيوم بشكل مؤقت، ولكن تناولهم لفترة طويلة يمكن أن يزيد من التسمم الحمضي الكلوريدي، وعادةً يمكن استخدام خليط Shohl أو استخدامها بمفردها10％حمض السيتريك الصوديوم بوصفه دواءً عن طريق الفم، جرعة2～4مل/(kg·d)；لمن يعانون من انخفاض مستوى الكالسيوم في الدم يمكنهم إضافة مكملات الكالسيوم، مثل10％جلوكوسيد الكالسيوم2مل/(kg·d)، الكمية المسموح بها <20مل/d.

　　3، منع مرض العظام والكالسيوم في الكلى من خلال تصحيح التسمم الحمضي هو المفتاح لمنع مرض العظام والكالسيوم في الكلى، يمكن استخدام مستحضرات فيتامين d للأشخاص المصابين بمرض العظام، مثل فيتامين d5000～1الآلاف من وحدة/d،1،25-(OH)2D3(Rocaltrol،0.25？？g/d) العلاج، يجب مراقبة ظهور فرط الكالسيوم، لمرضى فرط امتصاص الكالسيوم، يمكن تناول الأدوية المذكورة أعلاه من حمض السيتريك، ويمكن أيضًا إضافة هيدروكلورثيازيد (هيدروكلورثيازيد) عند الحاجة،2mg/(kg·d)، عن طريق الفم، يمكن أن يقلل من فرط امتصاص الكالسيوم، ويعزز التحلل والطرح.

　　4، العلاج الجراحي يناسب الأشخاص الذين يعانون من تشوهات عظام شديدة تؤثر على الوظيفة.

　　الجزء الثاني: التوقعات

　　توقعات الحالة العامة لمرض التسمم الحمضي الأولي في الأنابيب الكلوية البعيدة الخلفية عادةً جيدة، وتتعلق ارتباطًا وثيقًا بوقت بدء العلاج، وإذا استمر العلاج بشكل معقول، فإن النمو والنمو يكون طبيعيًا، ويتم منع تكوين الكالسيوم في الكلى، وينخفض معدل تشكيل حصوات الكلى أيضًا بشكل كبير، مما يمكن من منع تلف الكلى الحقيقية، وإذا توقف العلاج، فإن التسمم الحمضي و الأعراض ذات الصلة ستعود، وتوقعات الحالة العامة للداء التسمم الحمضي الثانوي مرتبطة بمرض الأساسي.