مرض التسمم الحمضي الناتج عن الفشل الكلوي النهائي عند الأطفال

　　سبب الإصابة

　　جميع RTA من النوع الرابع تقريبًا يحدث نتيجة لمرض آخر، و罕见的 الحالات الاولية، الأسباب الشائعة للإصابة الثانوية تشمل:

　　1، نقص الكورتيزول بشكل فردي مثل تضخم الكلى الكوني الوراثي، نقص الكورتيزول، مرض إديسون، إلخ.

　　2، مرض الكلى المزمن مصحوب بنقص إفراز الأنزيم والكورتيزول مثل مرض السكري الكلوي، التهاب الكلى النزفي، مرض الكلى السكلي، التصلب الكلوي، التهاب الكلى الوسيطي، إلخ.

　　3، التهاب الكلى الحاد مصحوب بنقص إفراز الأنزيم والكورتيزول.

　　4، انخفاض استجابة القناة البولية للكورتيزول مثل نقص الكورتيزول الاصلي عند الأطفال، نقص الكورتيزول الثانوي (بما في ذلك انسداد المسالك البولية عند الأطفال، انسداد وريد الكلى عند الأطفال، متلازمة التدفق الكلوري عند الأطفال، متلازمة Gordon).

　　5، إضافة كلوريد الصوديوم بشكل غير لائق، استخدام مدرات البول المحافظة على الصوديوم، هeparin، مُكبّرات البروستاجلاندين، إلخ.

　　ثانيًا، الآلية المرضية

　　الكورتيزول هو مُعدل Na+-K+وNa+-H+تبادل الهرمونات المناعية الرئيسية، عند قصور الكورتيزول أو انخفاض استجابة القناة البولية للكورتيزول، Na+-K+وNa+-H+، تقليل تبادل، القناة البولية على Na+، تقليل امتصاص، HCO3-، زيادة فقدان، إفراز H+، إخراج K+، مما يؤدي إلى حموضة الكالسيوم المرتفع.

　　يمكن أن يسبب شلل العضلات التنفسية حتى ضيق التنفس، والذبحة الصدرية الشديدة، وفشل الكلى، والضغط المنخفض أو المرتفع، ويعتبر مرضى RTA معرضين بشكل كبير لتطوير السلينosis، وال软骨osis، والكلى المنخفضة الكالسيوم، والكلس في الكلى أو حصوات الكلى، ويجب الانتباه، وقد أوردت بعض الأدبيات أن بعض الوفيات المفاجئة غير المبررة قد تكون مرتبطة بانخفاض الكالسيوم الناتج عن RTA غير الكامل.

　　العديد من العوامل المرضية والمرض الأساسي يمكن أن يسبب RTA، وعند وجود هذه العوامل أو حدوثها، يحدث حموضة متحولة مرتفعة الكلور، وتباطؤ نمو الأطفال، والشعور بالضيق، والغثيان، والشعور بالضعف، والتبول الزائد والشعور بالعطش وال比重 البولي منخفض أو الجفاف، تلف خفيف في وظيفة الكلى يظهر مرض العظام الشديد، يحدث مرض السلينosis الشديد في الأطفال، ويمكن أن يحدثكسور مرضي، يظهر الكلس في الكلى أو مرض الكلس في الكلى، يحدث تلف معين لكلية الكلى، ولكن هذا المرض غالباً ما يكون هناك حموضة متحولة مرتفعة الكلور والكالسيوم المرتفع قبل ظهور فشل الكلى المزمن، وانخفاض معدل تصفية الكلى20ml/（min·1.73m2）〕، وإذا كان GFR ينخفض من الصعب تفسير درجة الحموضة، فإن هناك عادة في الممارسة الطبية أمراض غير واضحة السبب منخفضة الكالسيوم أو مرتفعة الكالسيوم، ومرتفعة الكالسيوم يمكن أن تؤدي إلى اضطرابات ضربات القلب أو شلل القلب، وإذا حدث انخفاض الكالسيوم يمكن أن يسبب ضعف العضلات، تقليل انعكاسات الأوتار، والشلل، وتأكيد الحموضة والبول الأساسي أو الحموضة الحمضية من خلال قياسات التحليل البيولوجي الدموي والبولي، بسبب انخفاض وظيفة تحويل الحموضة في الأمعاء الكلوية، هناك بول أساسي أو بول أساسي دائم، pH البول العادي ≥6.0، والاتجاه العام في التبادل الحيوي للجسم هو إنتاج حمض أكثر من قاعدة1mmol/kg (BW) تقريبًا، لذا، عادة ما يكون البول يحتوي على درجة معينة من الحموضة (pH5.0～6.0)، فقط بعد تناول كميات كبيرة من الخضروات والفواكه أو تناول الأدوية القاعدية، يظهر البول قاعديًا بشكل مؤقت، بينما البول عند الطفل في حالة التبادل الأساسي، يظل pH ≥6.0.

　　علاج المرض الأساسي بفعالية، مثل تقديم العلاج الهرموني للمرضى المصابين بمرض الكلى الكورتيكوسي، وتجنب تناول الكثير من الكالسيوم، واستخدام الأدوية المحافظة على البوتاسيوم، والمواد الهلامية، ومضادات البروستاجلاندين، وإيقاف تناول الأدوية والطعام التي تؤذي الكلى، وإقامة النشاط البدني، وتعزيز الصحة، ويمكن تناول حبوب لونغشي وغيرها.

　　1، اختبار التمييز الحمضي:عادةً ما يكون هناك تلف معين في وظيفة الكلى، ولكن يحدث عادةً حموضة متحولة مرتفعة في الكلى والكلسيوم عند ظهور فشل الكلى المزمن، يعتقد جيانغ يونغدي أن اختبار التمييز الحمضي هو اختبار تصفية مفضل لـ RTA، ويمكن أن يكون إيجابيًا بعد عدة سنوات من العلاج،40/115مثال على اكتشاف RTA من خلال فحص هذا التحليل.

　　2، انخفاض معدل تصفية الكلى:عادة GFR>20ml/(min·1.73m2، ومع ذلك، يصعب تفسير درجة الحموضة من خلال انخفاض GFR.

　　3، فحص البول:مثل البروتين الميكرواني، Tamm-بروتين Horsfall يمكن أن يعكس تلف الأنسجة الوسيطة للقناة، لا يوجد سكري، سكري البروتين، مرض الفوسفور العالي في القناة الproximal، في حالة الحموضة، يمكن أن يصبح البول حمضيًا، ولكن تقليل إنتاج الأمونيا، وتقليل HCO3-إخراجها قليل جدًا أو لا يوجد إخراج، عند HCO3-عندما تكون الكثافة الطبيعية، HCO3-زيادة في الإخراج، وتقليل في NH4+تناقص كبير، تقليل في أيون البوتاسيوم، وتقليل في HCO3-زيادة في الإخراج، وتقليل في إنتاج الأمونيا.

　　4، التحليلات الحيوية:تغيرات في التحليلات الحيوية مشابهة لتلك في RTA، والكلوريد في الدم،->105mmol/L، pH<7.35، HCO3-<22mmol/L.

　　5، أخرى:مضادات الجمعيات الكلوية للكلى+، يشير إلى مرض المناعة الذاتية، عادة لا يحدث تكوين الكلس أو الحصوات الكلوية، وتظهر الأضرار العظام فقط في مرضى الفشل الكلوي، والتحاليل الطبية مثل الفحص الإلكترونيات، والفحص الكهربائي القلبي، والتصوير بالأشعة السينية، والتحليلات المختلفة، يمكن أن تساعد في التشخيص والتمييز.

　　في النظام الغذائي، يُفضل استهلاك الفواكه والخضروات الغنية بالمعادن مثل البوتات، واليام، واليام، والفواكه مثل البرتقال، والمانجو، إذا كانت وظيفة الكلى طبيعية، فإن تعزيز امتصاص الكالسيوم مهم أيضًا، وفي تعديل الحموضة، يتم استخدام ثاني أكسيد الكربون، وكربونات الكالسيوم، والنظر في النظام الغذائي للكلى.
　　1.النظام الغذائي العام: يجب أن يكون الطعام خفيفًا ومحايدًا، وينبغي أن يُتجنب تناول المشروبات الكحولية والطعام الحار، وتقليل استهلاك الأطعمة الدهنية والبروتين الحيواني (مثل اللحم الدهني، الجمبري، السرطان، إلخ). مختلف أمراض الكلى لها نظم غذائية مختلفة.
　　2.نحن البالغون العاديون نستهلك حوالي5—6جرام، الملح هو كلوريد النحاس، والقاعدة هي نترات الصوديوم، والبيكربونات هي بيكرات الصوديوم، و过量 استهلاك الملح والقاعدة في الطعام يمكن أن يؤدي إلى تجميع الماء في الجسم، مما يسبب تورم الماء، لذا يجب على مرضى تورم الكلى التحكم في استهلاك الملح والقاعدة، وكمية الملح التي يدخلها كل شخص2—3جرام هو النظام الغذائي منخفض الملح. لا يُعتبر النظام الغذائي بدون ملح علميًا، لأنه إذا استمر لفترة طويلة، يمكن أن يؤدي إلى الضعف والصداع، إلخ.
　　3، كمية البول الطبيعية للرجل عادة ما تكون في اليوم1500—2، 000 ملليتر، في فترة نقص البول الحاد لمرضى التهاب الكلى الحاد، والفشل الكلوي الحاد، والنوبة الكلوية، والفشل الكلوي المزمن مصحوب بالنوبة الكلوية، يجب التحكم في كمية الماء المستهلكة (بما في ذلك كمية الماء المستهلكة والكمية الموجودة في الطعام والكمية المستخدمة في الأدوية الوريدية). لأنه إذا تم شربه ولم يتم إخراجه، فإن الماء المتجمع في الجسم يزيد من تورم الماء، ويجب أيضًا زيادة ضغط الدم، وفي هذه الحالة يجب أن يكون كمية الماء المستهلكة معادلة لكمية البول.5، بعد زيادة كمية البول، يمكن زيادة كمية الماء المستهلكة. بينما يجب على المرضى الذين لديهم كمية بول طبيعية شرب الماء بشكل طبيعي. بالإضافة إلى ذلك، يجب على مرضى التهابات المسالك البولية مثل التهاب المثانة البولية الحاد، التهاب المسالك البولية، التهاب المثانة، إلخ، زيادة شرب الماء وإخراج البول لتحسين الشفاء.
　　4، نظام غذائي عالي الجودة للمرضى الذين يعانون من مشاكل الكلى، يُفضل تناول 0.6 جرام من البروتين لكل كجم من الوزن الجسم اليومي.7حتى1، 0 جرام، يجب توجيهه بناءً على كمية البروتين في البول وظروف وظيفة الكلى.
　　5، بعض مرضى الكلى لديهم مسار طويل، يستغرق وقتًا طويلاً للتعافي، وهم يتبادلون الأحاديث بشكل متكرر، يتبادلون المعلومات والتجارب. يجب ملاحظة أن لكل شخص طبيعته الخاصة، يجب عدم محاكاة الآخرين.
　　6، خلال فترة العلاج، إذا ظهرت حالات مثل البرد، الحمى، العدوى، يجب الاتصال بالمستشار الطبي المتخصص في الحالات الطارئة للحصول على العلاج في الوقت المناسب، لتجنب تفاقم التعقيدات.
　　7، لا تتناول الطعام بكميات كبيرة في وقت واحد، ولا تناول الطعام غير النظيف.8، الحفاظ على إخراج البراز السلس، مما يساعد على إخراج الفضلات وتقليل امتصاص السموم. تطوير عادة إخراج البراز المنتظمة، تناول الكثير من الخضروات والفواكه، واستخدام المركبات اللينة عند الحاجة.

　　، العلاج:،

　　1، خفض مستوى البوتاسيوم:،

　　(1) تقييد استهلاك البوتاسيوم: <30mmol/يوم، تجنب استخدام الأدوية التي تحتوي على البوتاسيوم.

　　(2) مدرات البول التي تخرج الكالسيوم: DHCT2مكملة أكسيد الكالسيوم./يوميًا (كجم·يوم) أو فورفيسيمي مرة2مكملة أكسيد الكالسيوم./كجم،1حتى2مرة/يومًا.

　　2، والأدوية القاعدية:،

　　بسبب إخراج H+لتقليل التجميع في الجسم، مما يسبب التسمم الحمضي الكلوي، بينما في حالة التسمم الحمضي للقناة الكلوية المحيطة، HCO3-عسر امتصاص، يقلل الحاجز الكلوي للبوليات الحامضية عند المرضى،17حتى20mmol/L أدنى (الطبيعي هو25حتى26mmol/L، الطفل الصغير هو22mmol/L)، حتى لو كان HCO3-عندما يكون طبيعياً، بسبب انخفاض الحاجز الكلوي، فإن HCO3-كمية كبيرة تخرج من البول، مما يسبب التسمم الحمضي، يهدف استخدام الأدوية القاعدية إلى تصحيح التسمم الحمضي، والاستخدام المبكر يمكن تحسين أو حتى القضاء على الأعراض السريرية، والأدوية الشائعة تشمل2نوع:

　　(1）نترات الصوديوم: يمكن للنترات الصوديوم أن تؤدي دوراً مباشراً، يمكن استخدامها في حالات التسمم الحمضي الحاد أو المزمن،1.5حتى2mmol/(كجم·يوم)، يمكنه تصحيح التسمم الحمضي وتقليل مستوى الصوديوم في الدم، يجب مراقبة مستوى الحمض الكربوني أو قدرة الجسم على ربط ثاني أكسيد الكربون خلال عملية العلاج24تقديم كمية الحليب المطلوبة للتعديل، حيث أن كمية الحليب المطلوبة هي مؤشر مقلب لتوجيه العلاج الحساس، يجب تعديل الكمية24كمية إخراج الكالسيوم في البول في2مكملة أكسيد الكالسيوم./كجم تحت، يمكن أن يؤدي زيادة جرعة الصوديوم الكربوني إلى ظهور أعراض مثل تمدد البطن، والرائحة الكريهة، وما إلى ذلك.

　　(2مزيج من حمض الستريك الصوديوم: يحتوي على2نوعًا من هذه المستحضرات، منها حمض الستريك الصوديوم، حمض الستريك الكالسيوم كل100 جرام، يضاف الماء إلى1000 ملليتر، كل ملليتر يحتوي على2mmol، وثانيًا حمض الستريك الصوديوم100 جرام، حمض الستريك140 جرام، يضاف الماء إلى1000 ملليتر، كل ملليتر يحتوي على1mmol، وجرعة1mmol/(كجم·يوم)، موزعة على4حتى5مرة تؤخذ عن طريق الفم.

　　3، العلاج بالهرمونات الكلوية:كورتيزون الهيدروفلورويك (fludro-كورتيزون)0.01مكملة أكسيد الكالسيوم./(كجم·يوم)، يمكن تصحيح حمضية التمثيل الغذائي وتقليل مستوى البوتاسيوم في الدم.

　　4، علاج المرض الأساسي:أهم شيء هو علاج المرض الأساسي والعلاج المضاد للأعراض.

　　5، الأدوية:استخدام حمضية التمثيل الغذائي المزمن يمكن أن يؤدي إلى زيادة إخراج الكالسيوم في البول، مما يعيق25-(OH)D3يتحول إلى1,25-(OH)2D3، بالإضافة إلى ذلك، بعض المرضى يعانون من نقص حمض المعدة، مما يؤثر على امتصاص الكالسيوم في الأمعاء، مما يؤدي إلى انخفاض مستوى الكالسيوم في الدم، ويمكن أن يؤدي انخفاض مستوى الكالسيوم في الدم إلى زيادة وظيفة الغدة الدرقية الثانوية، زيادة إزالة الفوسفور، وإنخفاض مستوى الفوسفات والكالسيوم في الدم مما يؤدي إلى عدم قدرة العظام على التميع، مما يؤدي إلى مرض الجدري؛ يمكن أيضًا ظهور فقر الدم الحاد أثناء معالجة حمضية التمثيل الغذائي، وحتى الإصابة بالهلوسة، والتي تحتاج إلى إمداد الكالسيوم، حيث يمكن إدخال فقر الدم الحاد عبر الوريد.10في المئة أكسيد الكالسيوم، كل مرة 0.5حتى1.0 مجم/كجم أو5حتى10مكملة أكسيد الكالسيوم./مرات، يتم تخفيفها بعناية وتحقن ببطء، مع مراقبة القلب، وإذا كان معدل ضربات القلب أقل من60 مرات/يُتوقف عن الحقن عند الوصول إلى6حتى8استخدام مرة واحدة في اليوم، يمكن تناول مكملات الكالسيوم عن طريق الفم للذين يعانون من نقص الكالسيوم، وفقًا لـ15مكملة أكسيد الكالسيوم./مكملة أكسيد الكالسيوم.

　　النتائج

　　غالبًا ما تحتاج حالات هذا المرض إلى علاج طويل الأمد، بل حتى علاج مدى الحياة، ويجب إجراء زيارات دورية إلى العيادة لقياس قيمة pH الدم، تركيزات الأحماض الكربونية وكمية إخراج الكالسيوم في البول، وتعديل جرعات الأدوية بحذر، حيث يعتمد التشخيص المبكر والعلاج المناسب المبكر والاستمرار في العلاج المنتظم في التشخيص المبكر، وإذا تم العلاج المناسب المبكر، يمكن منع تكوين الكالسيوم السكري بشكل خطير وعدم كفاية وظائف الكلى، والنتائج جيدة، وإذا تم وقف العلاج، يمكن أن تعود الأعراض الناتجة عن حمضية التمثيل الغذائي، مما يؤدي إلى عدم كفاية وظائف الكلى أو الفشل، والنتائج سيئة.