Diseasewiki.com

البيت - قائمة الأمراض الصفحة 195

English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |

Search

توسع البنكرياس الحجابي الخلقي عند الأطفال

  توسع البنكرياس الحجابي الخلقي (congenitalcholedochocyst) يُعرف أيضًا بتوسع القناة الصفراوية الرئيسية، وهو أكثر الاضطرابات الخلقية شيوعًا، ويمكن أن يوجد مع أمراض أخرى.

目录

1.小儿先天性胆总管囊肿的发病原因有哪些
2.小儿先天性胆总管囊肿容易导致什么并发症
3.小儿先天性胆总管囊肿有哪些典型症状
4.小儿先天性胆总管囊肿应该如何预防
5.小儿先天性胆总管囊肿需要做哪些化验检查
6.小儿先天性胆总管囊肿病人的饮食宜忌
7.西医治疗小儿先天性胆总管囊肿的常规方法

1. 小儿先天性胆总管囊肿的发病原因有哪些

  一、发病原因

  先天性胆总管囊肿的发病原因,尚存争议,十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展,对其病因有了更深入的了解,多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。

  1توسع القناة البولية

  توسع القناة البولية1969عام Babbitt اقترح أن عدم التوازن في التقاء قناة البنكرياس والكبد هو سبب توسع قناة الكبد الرئيسية، حيث يتم التشديد على هذه النظرية في السنوات الأخيرة. إذا لم تتم تفكيك قناة الكبد الرئيسية والقناة البنكرياسية بشكل طبيعي في طور الجنين، فإن ذلك يؤدي إلى اتصال غير طبيعي بين نهاية قناة البنكرياس والقناة البولية، مما يؤدي إلى تشوهات في قناة الكبد الرئيسية.30° الاتصال، مما يجعل القناة المشتركة بين البنكرياس والكبد (الطبيعي <2~4mm) تمدد إلى2سم إلى35mm الطول غير الطبيعي، وضغط قناة البنكرياس الطبيعي هو 0.294~0.49kPa (3سم إلى50mmH2O)، ضغط القناة البولية هو 0.247~0.294kPa (2سم إلى30mmH2نتيجة لذلك، يحدث العكوس في سوائل البنكرياس في قناة الكبد الرئيسية، مما يؤدي إلى التهاب وتدمير جدار قناة الكبد الرئيسية بشكل متكرر، مما يؤدي إلى فقدان جدار القناة البولية للقوة، مما يؤدي إلى التوسع، وبعض الأطفال قد يحدث لهم التهاب البنكرياس الحاد أو المزمن بسبب ارتفاع ضغط قناة البنكرياس.

  2توسع القناة البولية

  1936عام Yotsu-أقترح Yanagi أولاً، أن عدم توازن النمو في خلايا القناة الدمعية الأولية في طور الجنين، مثل الزيادة الزائدة في الجانب البعيد، يؤدي إلى ضيق الجانب البعيد وتوسع الجانب القريب عند التوصيل بالفراغ، مما يؤدي إلى تشكيل هذا المرض. غياب الألياف الليفية الطبيعية في جدار قناة الكبد الرئيسية، عند ارتفاع ضغط قناة الكبد، يحدث التوسع تدريجيًا وليس هناك انسداد في الجانب البعيد.

  3العدوى الفيروسية

  في الآونة الأخيرة، من خلال تغيرات الأنسجة، اكتشف أن فيروسات الالتهاب البكتري، وفيروسات الحويصلات الخلوية، وفيروسات الأدوية يمكن أن تسبب انسداد قناة الكبد أو ضعف جدارها، مما يؤدي إلى تشوهات في قناة الكبد.

  4تغيرات توزيع الأعصاب

  بعض الباحثين قاموا بفحص توزيع الأعصاب في قناة الكبد الرئيسية لدى الأطفال والأجنة، مقارنة بتوزيع خلايا الجهاز العصبي في الجزء الضيق من التوسع لدى مرضى توسع قناة الكبد الرئيسية، حيث وجدوا أن عدد الألياف العصبية وخلايا الجهاز العصبي في الجزء الضيق للمرضى كان أقل بكثير من المجموعة الضابطة، وبالتالي يعتقدون أن توسع قناة الكبد الرئيسية له علاقة بوجود تغيرات غير طبيعية في الجهاز العصبي للجزء الداخلي من قناة الكبد الرئيسية وخلايا الجهاز العصبي. ولكن يجب دراسة التقليل في عدد خلايا الجهاز العصبي والنمو العصبي غير الطبيعي بشكل أعمق، سواء كان ذلك مرضًا خلقيًا أو مرضًا ثانويًا.

  ثانيًا، آلية المرض

  1تغيرات مرضية

  التشريح العام يظهر أن قناة الكبد الرئيسية تكون كيسية أو توسعة قصبة، حيث يختلف مستوى التوسع، ويتراوح قطرها من2~3سم حتى}}2سم إلى3سم، وسمك الجدار يتراوح من2~3مم5سم، وعدم التوافق بين حجم الورم وأعمار الطفل. لا يمكن الحفاظ على بنية الجدار الكيسي للأنسجة المخاطية والعضلية للقناة الصفراوية، وتظهر تغيرات مثل انزلاق المخاط وتدفق الالتهاب، ويكون العضلة غالبًا تغيرًا في الفبركة وتضخم الألياف، ويتداخل مع الكثير من الأنسجة النسيجية.2~6حتى الشهر، تتحسن الأعراض أيضًا. ومع ذلك، إذا لم يتم إجراء عملية جراحية، يمكن أن يؤدي الالتهاب المتكرر إلى التهاب القناة البنكرياسية المزمنة، مما يؤدي إلى تدهور التهاب الكبد الصفراوي، زيادة ضغط الوريد الكبدي، وتوسع الكبد، وارتفاع وظيفة الكبد، وتوسع الأوردة الهضمية السفلية، وتمزق الأوردة المتوسعة مما يؤدي إلى نزيف شديد بالغثيان والتبول. بسبب انسداد الصفراء، يمكن أن يتكاثر البكتيريا ويحدث التهاب مصدره الصفراء، ويمكن أن يسبب انفجار القناة البنكرياسية والكيس الصفراوي الخارجي، مما يؤدي إلى تسرب الصفراء إلى التهاب البطن الصفراوي. يمكن أن يؤدي الالتهاب المتكرر والتدوم إلى عودة السائل البنكرياسي إلى القناة البنكرياسية، مما يؤدي إلى تحول الخلايا البنكرياسية السطحية إلى سرطان، أو التهاب البنكرياس الحاد والمزمن. لذا، بناءً على التغيرات الجرثومية، يجب اتخاذ إجراءات جراحية مبكرة وفعالة لهذا المرض.

  2و التصنيف

  توسع القناة البنكرياسية الموروثة يمكن أن يحدث داخل القناة البنكرياسية والخارجية منها، ويكون الكيس الصفراوي الأكثر شيوعًا، ولكن مع تطور تقنيات التشخيص الصوري، أصبح تشخيص أنواع أخرى من الأمراض، مثل توسع القناة البنكرياسية داخل الكبد (مرض كارولي) أكثر شيوعًا مما كان من قبل، لذا تكون الفئات متعددة ومتداخلة. يقدم فلانينج طريقة تصنيف بسيطة ومفيدة:

  (1()) توسع الكيس في القناة الصفراوية: الأكثر شيوعًا، يشكل77%، يظهر على شكل كيس أو شكل قوسي.

  (2()) توسع الكيس المريئي الشكل في القناة الصفراوية: يمكن أن يكون توسع الكيس المريئي الشكل في القناة الصفراوية أو المعدة الصفراوية، غالبًا توسع الجانب الجانبي للقناة الصفراوية على شكل كيس، يربط بسطح القناة الصفراوية بباعث ضيق أو قصير، يشكل2٪ ~3.1%.

  (3()) توسع الكيس في نهاية القناة الصفراوية: يُعرف أيضًا بتوسع القناة الصفراوية، توسع نهاية القناة الصفراوية وغرسها في المعدة الاثني عشر، هذا النوع يشكل1%.

  (4()) توسع الأوعية الدموية في القناة الصفراوية داخل والخارج من الكبد، بما في ذلك مرض كارولي، يشكل18.9%.

  (5() توسع الأوعية الدموية في القناة الصفراوية داخل الكبد، أي مرض كارولي.

2. ما هي المضاعفات التي يمكن أن تسببها التوسع الوراثي في الكيس الصفراوي لدى الأطفال؟

  1و انسداد الصفراء

  بسبب انسداد القناة الصفراوية، يحدث انسداد الصفراء في الكبد، مما يؤدي إلى تضخم الكبد، وتطور مرض الكبد الصفراوي، مما يؤدي إلى ضرر شديد في وظائف الكبد.

  2و التهاب القناة الصفراوية

  بسبب عدم تدفق الصفراء بشكل صحيح، يقل مستوى المقاومة المحلي، مما يزيد من احتمالية الإصابة بعدوى بكتيرية، مما يؤدي إلى التهاب القناة الصفراوية الحاد، وتلوث داخل الكبد، وحتى التهاب الكبد الحاد، وقد يحدث التهاب السائل الصفراوي.

  3و التهاب البنكرياس

  الاستثناء في انسجام القناة البنكرياسية والصفراوية يمكن أن يجعل الصفراء في القناة الصفراوية عند ضغط عالٍ تنتقل إلى القناة البنكرياسية، مما يضر بالقنوات البنكرياسية والخلايا البنكرياسية، وينتقل السائل البنكرياسي إلى نسيج البنكرياس مما يؤدي إلى الذبحة البنكرياسية، ويتطور ذلك إلى التهاب البنكرياس.

  4تكون حصوات داخل البحر

  بسبب انسداد الصفراء، وتلوث القناة الصفراوية وضيق القناة الصفراوية، يمكن أن تتغير مكونات الصفراء، مما يفيد في تكوين حصوات الصفراء. يقدم ليوانغ تشانغلين هذا التقرير1مثال على13عمر المرضى، تم إخراج كتلة كبيرة من الحجارة الصغيرة الشكل من نوع البولي صبغة من الكيس الحرسي، ويوجد أيضًا كثير من الحجارة في القناة الحمراء واليابانية. لدينا3مثال على حالة من حالات تضخم القناة الحرسية البنكرياسية عند الأطفال، يوجد لديهم كتلة من الحجارة الصغيرة الشكل من نوع البولي صبغة، ويوجد أيضًا كثير من الحجارة في القناة الحمراء واليابانية. وفقًا لـ Yamaguchi1433مثال على8.0%.

  5،نزيف بسبب انسداد القناة الحارسية

  يسبب ضررًا للكبد، بالإضافة إلى أن الكوليسترول لا يمكنه الدخول إلى الأمعاء، يعيق امتصاص الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون، يحدث عرقلة في تكوين عوامل التجلط في الكبد، مما يؤدي إلى النزيف، بما في ذلك النزيف الجلدي والنزيف في اللثة والنزيف المعدي.

  6،تمزق الكيس أو التسرب

  يزداد حجم الكيس تدريجيًا، ويزيد الضغط داخل الكيس تدريجيًا، في المناطق الضعيفة في جدار الكيس، يمكن أن يحدث الفجوة بسبب زيادة فجأة للضغط البطني أو الإصابة في الجزء العلوي من البطن، مما يؤدي إلى穿孔 الكيس، مما يؤدي إلى التهاب الحالب الأصفر الحاد. هناك تقارير عن هذا في تايوان واليابان والصين، يشكل1.8%.

  7،سرطان الكيس

  الإرهاق الطويل للبول في الكيس، والتكرار المتكرر للتهاب القناة الحرسية، والانسداد غير الطبيعي لمجمع القناة الحرسية والبنكرياسية، واندفاع السائل البنكرياسي إلى داخل الكيس، يمكن أن يؤدي إلى التهاب جدار القناة الحرسية، والتهاب، والنمو، أو التحويل، مما يؤدي إلى تطوير السرطان. معدل السرطان هو2.5%.

3. ما هي الأعراض النموذجية لتضخم القناة الحرسية البنكرياسية الخلقية عند الأطفال

  1،الألم البطني

  أعراض الألم في الجانب الأيمن العلوي أو منتصف البطن تختلف في الطبيعة والدرجة، في بعض الأحيان تكون ألمًا حادًا، أو ألمًا دفعيًا أو ألمًا خفيفًا، يمكن أن تحدث الحمى مع التهابات، يمكن أن تحدث الغثيان والآلام البطنية في بعض الأحيان، يشكل حوالي8حوالي 0% إلى9حوالي 0%.

  2،الكيس

  تقع في أسفل الجانب الأيمن من البطن تحت حافة القفص الصدري، الحد الأعلى مغطى بالحافة الحمراء للكبد، يمكن أن تتجاوز الكيس الوسطي للبطن في الحالات الكبيرة، السطح غير منحني، يشبه كيسًا كرويًا، الكيس الحرسي الصغير، بسبب موقع العميق، لا يمكن الشعور به بسهولة، في حالة التهاب، والآلام، والنوبات من黄疸، يزداد حجم الكيس، ويقل بعد الشفاء، من المرضى الذين يذهبون إلى العيادة بسبب الكيس في الجانب الأيمن العلوي من البطن، يشكل حوالي7حوالي 0%.

  3،黄疸

  حوالي5حوالي 0% من الحالات تظهر黄疸، ودرجة黄疸 لها علاقة مباشرة بمدى انسداد القناة الحурсية، عادةً تكون黄疸 متكررة، وتحدث مع التهابات وتحصل على الحمى، وتكون هذه الأعراض غالبًا متقطعة، بسبب عدم وصول مخرج القناة الحرسية إلى الحالة المناسبة، يحدث تراكم للمحتوى، مما يؤدي إلى التهاب القناة الحرسية، مما يؤدي إلى ظهور الأعراض، بعد عدة أيام من العلاج، يتم سحب المحتوى بشكل طبيعي، وتقل الأعراض أو تختفي، بعض الأطفال يحدث لديهم نوبات متكررة، وبعضهم يحدث مرة كل شهرين، بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه، يمكن أن تحدث الغثيان والقيء عند النوبات، يمكن أن يظهر البراز مثل براز الطين عند黄疸، يمكن أن يصبح لون البول داكنًا، وبعض الأطفال، خاصة الأطفال الرضع، يمكن أن يحدث穿孔 في الكيس عند حدوث التهاب، مما يؤدي إلى أعراض التهاب الحالب الأصفر الحاد، ارتفاع درجة الحرارة وتضخم البطن حتى الشلل.

4. كيفية الوقاية من تضخم القناة الحурсية البنكرياسية الخلقية عند الأطفال

  تأكيد التشخيص في وقت مبكر والعمل الجراحي المناسب في الوقت المناسب هو مفتاح الوقاية من هذا المرض. يجب تعويض جميع الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون (A، D، K، إلخ) للحفاظ على حالة غذائية جيدة. يجب تجنب تناول أو تقليل استهلاك الأطعمة الحارة والمحفزة مثل الفلفل والنبيذ والأطعمة الدهنية. يجب الانتباه إلى تناول طعام سهل الهضم ومغذي في الصيف، والاستعاضة عن الفواكه والخضروات، وتجنب تناول الطعام المتعفن للحماية من الأمراض المعوية. الانتباه إلى الراحة، وتجنب الإرهاق الزائد، وتعزيز مناعة الجسم. في الصيف، يُفضل تناول بعض الفواكه مثل الموز، فهي تبرد الجسم وتعزز السوائل في الجسم، وتمنع الإمساك، مما يساعد في الوقاية من التهاب المستقيم.

5. ما هي الفحوصات المخبرية التي يجب إجراؤها لطفل مصاب بالتأتمة الكبدية الداخلية للقناة الصفراوية؟

  أولاً، الموجات فوق الصوتية

  إنه وسيلة فحص بسيطة غير مدمرة، يمكن الحصول على تشخيص初步ي، يمكن رؤية منطقة صفراء مظلمة محددة تحت الكبد، يمكن تحديد حجم الكيس، درجة ضيق نهاية القناة الصفراوية، ويمكن معرفة درجة تمدد القناة الصفراوية داخل الكبد والمساحة، وكذلك ما إذا كانت هناك تمدد في القناة الصفراوية داخل الكبد، ولديها مزايا مثل عدم الضرر، عدم الإشعاع، سهولة الاستخدام، تكلفة منخفضة، ومراقبة ديناميكية، ويصل معدل دقة التشخيص إلى94%.

  ثانيًا، مسح التصوير بالرنين المغناطيسي

  يمكن تحديد ما إذا كانت القناة الصفراوية الداخلية والخارجية للكبد متمددتين أم لا، وموقع التمدد، درجة التمدد، شكل وموقع، درجة ضيق نهاية القناة الصفراوية، وما إذا كانت هناك تمدد في القناة الصفراوية داخل الكبد، وشكل التمدد وموقعها، يمكن أن يساعد في اختيار الطريقة الجراحية، يمكن عرض المرض بتصوير مقطعي، يمكن استخدام مادة التباين الوريدية لعرض الهيكل الورقي، ويتمتع بمتانة مكانية وتعيين عالية، ويتمتع بمزايا مشابهة لتشخيص الموجات فوق الصوتية، ولكن يمكنه فقط قطع القناة الصفراوية، وليس عرض طول القناة الصفراوية المعوقة، ويحتوي على إشعاع، ويكون مكلفًا، يمكن استخدامه كملحق للموجات فوق الصوتية.

  ثالثًا، تصوير القناة الصفراوية والبنكرياسية بالمنظار العكسي

  باستخدام قسطرة قسطرة معوية للأطفال عبر فتحة المعدة، يمكن عرض شكل كامل القناة الصفراوية والبنكرياسية، خاصة يمكن التمييز بوضوح عن انسجام القناة الصفراوية والبنكرياسية، يقدم دليلًا موثوقًا للخيار العلاجي، ERCP له ضرر أقل، ويجب التخدير الكامل للأطفال، والبالغين يمكن استخدام التخدير الشديد فقط، دون ضرر عضوي واضح، يمكن تحقيق نجاح التباين بسهولة، ويتم الحصول على تأثير تشخيصي أفضل من PTC، ويُمكن حاليًا إجراء فحص ERCP بنجاح للرضع في الخارج، وله تأثير تشخيصي أكثر فعالية في تشخيص انسجام البنكرياس والصفراوية، يمكن حقن مادة التباين مباشرة في القناة الصفراوية والبنكرياسية من خلال المنظار المعدي، وعرض شكل كامل تجمعات القناة الصفراوية، وهو طريقة فحص تقليدية في البالغين، ولكن يتطلب بعض الشروط والأدوات للصغار، ويُستخدم بشكل متكرر في الأطفال الكبار.

  رابعًا، فحص تصوير القناة الصفراوية عبر الجلد (PTC)

  من خلال هذا الفحص يمكن:

  1، معرفة مواقع تمدد القناة الصفراوية داخل الكبد، يمكن أن يقدم توجيهًا للخيار الجراحي.

  2، معرفة ما إذا كان هناك اضطراب في انسجام قناة البنكرياس والصفراوية أو تغييرات مرضية في نهاية البنكرياس والصفراوية.

  3، تحديد التشخيص، معرفة درجة ضيق القناة الصفراوية في الجانبين.

  4، أخذ العينات من العصارة الصفراوية لفحصها بطرق علم الأحياء، قبل ال穿刺 يجب إجراء اختبار زمني الترومبوبلاستين، إذا كانت وظيفة التجلط سيئة، فلا يتم استخدام هذه الطريقة غالبًا، ويُستخدم الإبرة الدقيقة لحقن مادة التباين مباشرة في قناة الصفراوية للكبد، من خلال التباين في قناة الصفراوية الداخلية والخارجية للكبد، يمكن ملاحظة حالات تشوه القناة الصفراوية مباشرة، ولكن نظرًا لأن هذا الفحص يتطلب التخدير الكامل ويعتبر له ضرر كبير، يوجد خطر فشل ال穿刺، والتهاب الصدر، تسرب الصفراء والنزيف، يتم استبداله حاليًا بـ ERCP.

  خامسًا، مسح النواة المشعة للكبد والمرارة

  باستخدام99يُمكن لمادونتيكو مونوكسيد التربينيديا مراقبة بشكل ديناميكي شكل وظيفة نظام الكبد والمرارة، ويُمكن أيضًا ملاحظة موقع، حجم، شكل ومستوى التفريغ من تجمعات القناة الصفراوية.

  سادسًا، فحص الباريوم للجهاز الهضمي العلوي

  يمكن رؤية تضخم نافذة المعدة، وتمدد الطولي يصبح مسطحًا، والعرضي يصبح واسعًا، والتصوير الجانبي يظهر انحراف المعدة الدنيا إلى الأمام، كما هو موضح في الصورة.2يمكن تشخيصه على الفور.

  التشخيص بالتصوير الشعاعي للأمعاء العليا

  عندما تكون الجيوب الأكسيجينية كبيرة، يمكن رؤية كتلة ناعمة وذات كثافة متساوية في الجزء العلوي الأيمن من البطن، ويمكن أيضًا عرض انحراف المعدة والمعدة إلى الأسفل واليسار، تضخم الأمعاء الدوارة، وضغطًا حلقيًا، ويمكن رؤية الضغط الحلقي عند التصوير الجانبي، ولكن من الصعب تشخيص تضخم القناة الصفراوية السداسي باستخدام الفحص الشعاعي العادي.

  التشخيص بالتصوير الشعاعي للقناة الصفراوية

  التصوير بالتصوير الشعاعي للقناة الصفراوية، يتم تضخيمه عن طريق توزيع مادة تعبئة، في معظم الحالات لا يمكن رؤيته بوضوح، عندما يكون هناك ضرر شديد في وظيفة الكبد، لا يُفضل استخدامه، في الوقت الحالي، يتم استبداله بالوسائل التشخيصية المتقدمة، وتم التوقف بشكل عام عن استخدامه في العمليات الجراحية، يتم إدخال مادة تعبئة مباشرة إلى المعدة أو القناة الصفراوية، لعرض القناة الصفراوية الداخلية والخارجية، لفهم طبيعة الالتهاب ومساحته، مما يساعد بشكل كبير في التشخيص وتحديد النوع الجراحي.

  التكنولوجيا التشخيصية للمسح الصدري البنكرياسي والصفراوي

  هي أحدث طريقة تصوير القناة الصفراوية، لا تحتاج إلى مادة تعبئة، بعد معالجة الحاسوب، يبقى شكل قناة الصفراوية والقناة البنكرياسية واضحًا، وهو20قرن9تم تطوير تقنية التصوير غير التدخلية الجديدة في أوائل القرن العشرين واستخدمت في العلاج الطبي، باستخدام تقنية التصوير بالرنين المغناطيسي الحساسة للحصول على صورة واضحة للقناة البنكرياسية والقناة الصفراوية، حتى يمكن تحديد ما إذا كان هناك انحراف في تدفق البنكرياس والقناة الصفراوية، في الآونة الأخيرة، أظهرت دراسات سريرية كبيرة أن تشخيص تضخم القناة الصفراوية البسيط لا يمكنه التكيف مع توجيه الجراحة الصحيحة.

6. نصائح حول النظام الغذائي لمرضى جيوب القناة الصفراوية الوريدية في الأطفال

  1،مناسب

  البصل، النعناع، الجزر، الخيار، الفلفل الحلو، الفندق، الكوسا، الملفوف، الذرة، الفول السوداني، الجبن، الزنجبيل، التفاح، الموز، الكاجو، الحليب، القليل من الخمر، فيتامين سي.

  2،ملتناهية

  الدجاج، البيض، لحم الخنزير الدهني، لحم الماعز، السمن، الكريل، الكراب، الأطعمة الدهنية العالية، مركبات الكالسيوم، الأدوية المضادة للإسهال، الأدوية المضادة للإرهاق، الأدوية المضادة للتشنجات، الأدوية المضادة للتعرق، والأدوية المضادة للتعرق.

7. طرق العلاج التقليدية للطبيعة الغربية لجيوب القناة الصفراوية الوريدية في الأطفال

  أولاً، العلاج

  إذا لم يتم علاج المرضى المصابين بجيوب القناة الصفراوية الوراثية بالجراحة، فإنهم يموتون غالبًا بسبب التهابات متكررة، فشل الكبد الصفراوي، ثقب القناة الصفراوية الرئيسية أو تطور السرطان. لذلك، يجب إجراء الجراحة في أقرب وقت بعد التشخيص الدقيق للمرض.

  1،مبدأ

  مطلوب ثلاثة أمور:

  (1)الغرض الرئيسي للجراحة هو استعادة تدفق الصفراء إلى الأمعاء، لمنع حدوث التهاب القناة الصفراوية المتجهة لأعلى.

  (2)استئصال القناة الصفراوية الرئيسية الموسعة، لمنع تطور السرطان في المستقبل.

  (3)لمنع ضيق مكان الالتقاء في المستقبل.

  2،طريقة الجراحة

  الطريقة الجراحية الشائعة حاليًا هي:

  (1)استئصال الجيوب الأكسيجينية،吻合 القناة الصفراوية الرئيسية مع الأمعاء الخالية Roux-الانصهار Y، وإجراء تشكيل فتحة كبيرة للمنع.

  (2)استئصال الجيوب الأكسيجينية، استبدال القناة الصفراوية بالأمعاء الخالية، وإجراء عملية زرع فتحة كبيرة لمنع العدوى بالانعكاس.

  (3استئصال الجيوب الأكسيجينية،吻合 الجيوب الأكسيجينية مع المعدة، و吻合 الجيوب الأكسيجينية مع القناة الصفراوية الرئيسية والمعدة، هذا الأسلوب لا يمكن منع العدوى بالانعكاس بشكل جيد وضيق مكان الالتقاء، لذلك لم يتم استخدامه بشكل كبير حاليًا.

  ثانيًا، التشخيص المبكر

  بسبب أن المرض يحدث نوبات متكررة من التهاب القناة الصفراوية والتعقيدات المذكورة أعلاه، لذا يجب إجراء عملية جراحية خارجية مبكرة.20قرن7قبل القرن العشرين، كان يستخدم عادة إجراء吻合ات الجيوب الأكسيجينية مع الأمعاء أو استئصال جزئي للجيوب الأكسيجينية مع吻合 الأمعاء. بسبب زيادة التبليغ عن تطور السرطان في الجيوب الأكسيجينية، بدأت التقارير الأجنبية في10٪ ~2٪ بين50عام، ولكن متوسط عمر المرضى الذين خضعوا لعملية التدريب الداخلي للقناة الصفراوية هو35عام؛ متوسط عمر المرضى عند إجراء التدريب الداخلي هو25عام، لذا فإن متوسط وقت التدريب الداخلي إلى التغيرات الخبيثة حوالي10عام. يمكن أن تحدث التغيرات الخبيثة الأولية في القناة الصفراوية53٪) أو في المثانة (46٪) أو في المثانة (85٪، ولكن بعد عملية التدريب الداخلي،9٪. عند إجراء استئصال جزء من الكيسة المرارية، يمكن أن تحدث التغيرات الخبيثة في الجزء المتبقي من الكيسة المرارية، وتكون في المثانة فقط بنسبة-en-عملية توصيل القناة الصفراوية مع الأمعاء الدقيقة أو القناة الصفراوية-عملية استبدال الأمعاء الدقيقة في الأمعاء الدقيقة.20قرن50عشرينيات القرن العشرين، كان معدل الوفيات لهذه الطريقة مرتفعًا، في3٪ تقريبًا، انخفضت معدل الوفيات بشكل كبير في السنوات الأخيرة، في4٪ تقريبًا؛ مستشفى الأكاديمية الطبية في هارbin التابع لمستشفى ثاني1986تقرير41حالة، لا حالة وفاة واحدة. نحن حتى الآن قد قمنا بفترة30 حالة، بدون وفيات. بالنسبة لعملية استئصال الكيسة المرارية من النوع الثاني، يمكن إجراء استئصال الكيسة المرارية، القناة الصفراوية-عملية توصيل القناة الصفراوية. إذا كان هناك نتوء في الجدار الجانبي للقناة الصفراوية البنكرياسية، يمكن قطع الجدار الجانبي الخلفي للدвенدي، العثور على القناة البنكرياسية وتأمينها، إزالة جزء من رأس البنكرياس والقناة البنكرياسية والنتوء، واستخدام نهاية قطع القناة الصفراوية مع فتحة الدвенدي كقناة صفراوية-عملية استبدال الأمعاء الدقيقة في الأمعاء الدقيقة. بالنسبة لمرض الكيسة المرارية من النوع الثالث، يمكن قطع الجدار الخارجي الجانبي للدвенدي، وإجراء استئصال الكيسة في داخل القناة الهضمية أو إجراء شق في المضيق العصيدي مع تشكيل شق، ثم زرع القناة البنكرياسية والقناة الصفراوية في الجزء الخلفي من الدвенدي. بالنسبة لمرض الكيسة المرارية من النوع الرابع، إذا كان المرض محصورًا في جزء واحد من الكبد، يمكن إجراء استئصال جزء من الكبد. إذا كان هناك تغير واسع في داخل الكبد،则需要 إجراء زراعة الكبد (زراعة الكبد). بينما لا تكون جميع أنواع التدريبات الخارجية والداخلية للقناة الصفراوية داخل الكبد فعالة.

نوصي: مرض الرملة الشبكية لدى الأطفال , التهاب البنكرياس المزمن لدى الأطفال , 小儿慢性充血性脾肿大 , متلازمة الكبدة الكبيرة الحمامية عند الأطفال , تراكم الحليب عند الأطفال , داء الكبد الفيروسي E لدى الأطفال

<<< Prev Next >>>



Copyright © Diseasewiki.com

Powered by Ce4e.com