1، سبب الإصابة
لديها العديد من النظريات حول أسباب تشوهات الأمعاء المتكررة، ولكن لا يمكن حلها جميعًا من قبل أي نظريات واحدة، وربما تكون الأسباب متعددة المصادر، والأسباب في المواقع المختلفة والاختلافات في التغيرات المرضية قد تكون مختلفة.
1، نظرية انسداد القناة الأصلية الجنينية5بعد مرور أسبوعين، يؤدي تزايد الخلايا الجنينية في داخل الأمعاء الأصلية إلى انسداد مؤقت للقناة، وتظهر الخلايا الجنينية المحبوسة بعد ذلك كهواء، مما يجعل القناة المحبوسة تتحرر مرة أخرى، مما يؤدي إلى ظهور مرحلة التهوية. إذا حدث عيب في التطور في هذه المرحلة، فإن القناة المحبوسة قد تشكل كيسًا داخل الأمعاء.
2، نظرية الجيب الجنيني8~9في نفس الوقت، بسبب تزايد الخلايا الجنينية في داخل الأمعاء الأصلية، يحدث انسداد مؤقت للقناة الأصلية، وتبدأ الخلايا الجنينية المحبوسة في الظهور كهواء، مما يجعل القناة المحبوسة تتحرر مرة أخرى، مما يؤدي إلى ظهور مرحلة التهوية. إذا حدث عيب في التطور في هذه المرحلة، فإن القناة المحبوسة قد تشكل كيسًا داخل الأمعاء.
3، الشوكية-نظرية انفصال الأمعاء الأصلية الشوكية الجنينية3في نفس الوقت، هناك تكوين غير طبيعي للغراء بين الغشاء الداخلي والخارجي، ويتحلل القوس الشوكية في هذا المكان إلى اليمين واليسار2جزء، حيث تشكل القوس الشوكية والعمود الفقري عبر الغشاء الخارجي والمعدة بين النسيجين. عندما يتحول الغشاء الداخلي فيما بعد إلى الأمعاء، فإن الأجزاء التي يتم سحبها بالغراء الشوكي تتشكل في نتوءات مثل الأكياس، ويمكن أن تنمو هذه المناطق فيما بعد لتكون تشوهات متكررة. بسبب أن الغراء يحدث في الجانب الخلفي للمعدة الأصلية، فإن التشوهات المتكررة تكون في الجانب الجانبي للنسيج المبطن. يمكن أن يؤثر القوس الشوكية على تطوير العمود الفقري، لذا فإن هذا النوع من التشوهات المتكررة يكون غالبًا مصحوبًا بتشوهات في العمود الفقري، مثل العمود الفقري المفرد، والعمود الفقري البطيء، وما إلى ذلك. يقوم لي لونغ بتقسيم تشوهات الأمعاء المتكررة إلى2نوع، بينما يكون تشوه الأمعاء المتكررة في النسيج الداخلي بين السلسلة الشوكية.91.6%. مع تشوهات العمود الفقري، ويُعتقد أن هذا النوع يحدث بسبب عرقلة الفقرة الشوكية والمعدة الأصلية.
4مدرسة انسداد الأمعاء الأصلية والنزيف الناتج عن الموت الناتج عن نقص الأكسجين في الأمعاء، حيث يعتقد العديد من الباحثين مؤخرًا أن بعد اكتمال تطوير الأمعاء الأصلية، يحدث تلف نزفي ناتج عن النزيف في الأمعاء الأصلية، مما يؤدي إلى انسداد الأمعاء، والانضغاط، والقصر في الأمعاء القصيرة، وما إلى ذلك من التغيرات. يمكن أن تنمو أجزاء الأمعاء المتبقية التي تتحصل على إمدادات دم من القريب إلى تشكيل تشوهات متكررة. لذلك، قد يكون بعض الأطفال المصابين بتشوهات الأمعاء المتكررة مصابين أيضًا بإنسداد الأمعاء، والانضغاط، والقصر في الأمعاء القصيرة، وما إلى ذلك من التشوهات.
ثانيًا، آلية الإصابة
الشقوق الشكلية المتكررة تحتوي على بنية هضمية طبيعية للجهاز الهضمي. معظم الشقوق الشكلية تتحد مع الأمعاء الرئيسية التي تتبعها لتكون جدارًا مشتركًا، ويشاركون في نفس الغشاء والغشاء البطني والأوعية الدموية، ولكن لديهم قناة مخاطية مستقلة أو منفصلة أو متصلة. بعض الشقوق الشكلية لها مظلة مالية وأوعية دموية مستقلة. يغطي معظم الشقوق الشكلية المخاطية المعدة الرئيسية.20% ~35% من الأنسجة المخاطية الموضعية هي أنسجة المعدة الهضمية أو الأنسجة المخاطية للجهاز التنفسي. يكثر استخدام المخاطية المعدية، ويظهر الآن في بعض الأحيان أن هناك أيضًا2نوعًا من الأنسجة المخاطية الموضعية.80% الشقوق الشكلية المتكررة غير مرتبطة بالمعدة الرئيسية، ويتراكم السائل المخاطي داخلها، مما يسبب كيسات كروية أو بيضاوية. تكون الشقوق الشكلية عادةً فردية، ويكون هناك حالات نادرة تحتوي على أكثر من نوع من الأنسجة المخاطية في المعدة.2الشقوق الشكلية المتكررة فوق هذا المستوى. الشقوق الشكلية المتكررة هي مرض حميد في الأطفال، ولكن يمكن أن تحدث السرطان في سن البلوغ. يمكن أن تكون شكلية الشقوق الشكلية متعددة الأشكال.
1،وفقًا للتصنيف السريري
(1)الشقوق الشكلية المتكررة خارج الجدار الكيسي: هي أكثر أنواع الشقوق الشكلية شيوعًا. تظهر كتكتكات كروية أو بيضاوية غير مرتبطة بقناة الأمعاء، وتلتصق بغشاء البطن بين أوراق غشاء البطن. تختلف حجم الكيسات اختلافًا كبيرًا، والصغيرة منها قطرها قليل فقط1cm، والكبيرة منها يمكن أن تشغل جزء كبير من البطن. الكيسة مليئة بمحتوى سائل المخاطي الأبيض أو الأصفر الفاتح. يمكن أن يضغط الكيس على الأمعاء الرئيسية أو يسبب انعطاف الأمعاء عند بلوغ حجم معين. يمكن أن تحدث تآكل في جدار الكيسة بوجود المعدة أو البنكرياس، مما يؤدي إلى نزيف داخل الكيسة أو ثقب، مما يسبب التهاب البطن.
(2)الشقوق الشكلية الكيسية المتكررة داخل جدار الأمعاء: تحدث الكيسات داخل عضلة الأمعاء الدقيقة أو تحت المثانة، وليس لها اتصال مع قناة الأمعاء. يكثر هذا النوع من الشقوق الشكلية في نهاية الأمعاء الدقيقة أو في المنطقة الإيباكوسية. ذكرت زهو لى13مثال على تشوهات الكيسة داخل جدار الأمعاء11مثال(84.6%) في البعد عن صمام الإيباكوس.5cm داخل نهاية الأمعاء الدقيقة. هذا النوع من الكيسات يزداد حجمًا ببطء ويخرج إلى داخل قناة الأمعاء، مما يؤدي إلى انسداد القناة أو الإشارة إلى انزلاق الأمعاء، ويكون قطر الكيسة نادرًا ما يتجاوز4cm.
(3)الشقوق الشكلية المتكررة من نوع الشقوق: الشقوق الشكلية المتكررة من نوع الشقوق تحتوي على2نوع.
①الشقوق الشكلية الطويلة: تشكل الشقوق بشكل طويل، تلتصق بجانب غشاء البطن، وتسير بالتوازي مع الأمعاء الرئيسية. جدار الشقوق الشكلية يحتوي على بنية أمعاء طبيعية كاملة، ويشارك الأمعاء الرئيسية غشاء البطن والأوعية الدموية. يمكن أن تكون الشقوق الشكلية متفاوتة الطول، الصغيرة منها بضعة سنتيمترات، والكبيرة منها يمكن أن تصل إلى50~70cm، وقد تصل إلى كل القولون. في معظم الأحيان، تكون الأمعاء الشقوقية القريبة من النهاية مغلقة، ويكون فتحة النهاية مفتوحة مع الأمعاء الرئيسية؛ وتغطى جدارها بغشاء المعدة أو أنسجة البنكرياس، وتكون أكثر شيوعًا من النوع الكيسي، ولا تربط بالأمعاء الرئيسية؛ أو تكون النهاية البعيدة مغلقة، والنهاية القريبة مفتوحة نحو الأمعاء الرئيسية، ويكون الممر المائي مليئًا بمحتوى كبير من السائل المخاطي، ويكون على شكل كيس دائري كبير، ويسبب انسداد الأمعاء الرئيسية.
②الشقوق الشكلية: تشكل الشقوق بشكل شقوق، تخرج من غشاء البطن الداخلي من الأمعاء الرئيسية إلى أي جزء من البطن. إنها في حالة حرية عند النهاية، وتلصق مع الأمعاء أو الأعضاء التي تلامسها؛ والجزء القريب من الأمعاء يختلف في الطول والطول، مفتوح نحو الأمعاء الرئيسية. يمكن للشقوق الشكلية أن يكون لها مظلة مالية وأوعية دموية مستقلة، يمكن إزالتها بشكل كامل في الجراحة.
(4)胸腹腔重复畸形:胸腹腔重复畸形占消化道重复的2%~6%,可起源于腹腔内胃肠道的任何部位。小肠的胸腹重复多起源于空肠,畸形呈长管状由主肠管的系膜侧发出,于腹膜后通过膈肌某一异常裂孔或食管裂孔进入后纵隔。畸形末端可延伸至胸膜顶,并附着于颈椎或上位胸椎。胸腹腔重复畸形并存脊柱畸形,如半椎体、椎体融合、脊柱前裂或椎管脊柱内神经管原肠囊肿。
(5)胸腹腔重复畸形亦可分别存在于胸腔和腹腔内,两者彼此无联系。此类病例虽少见,临床上容易误诊或漏诊。因此对任何部位的重复畸形确诊后仔细检查是否存在第2处畸形。
2、按系膜血运关系分型近年李龙等根据小肠重复畸形肠管与主肠管系膜血运的关系,将其分为并列型及系膜内型。
(1)并列型(Ⅰ型):肠系膜内边缘动脉向两肠管壁发出的主动脉分离,两血管分别从两页腹膜侧至所供应的肠管,供主肠管的血管不经过重复肠管,断离重复肠管的血运不影响主肠管血运,该型占重复畸形的75.3%,以囊肿型居多,合并胸椎畸形者仅占6.2%.
(2)系膜内型(Ⅱ):重复肠管位于肠系膜两页腹膜之中,在动脉从两侧跨过重复肠管达主肠管,断离进入重复肠管的短支不影响主肠管血运。该型占重复畸形的24.7%,以管状型居多。合并胸椎畸形者高达91.6%.