Tổn thương thận do viêm mạch nhỏ nguyên phát

　　原发性小血管炎性肾损害多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现，以肾脏小动脉炎为主要病变的肾损害。小动脉炎(小血管炎)可发生于全身各脏器，肾脏是最易受累的脏器。引起小血管炎的病因很多，70％原因不明，属原发性；30％继发于各种病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等，均属继发性。血管炎常见于下列疾病：

　　1、结节性多动脉炎：包括经典的结节性多动脉炎、过敏性血管炎和肉芽肿(丘格-斯特劳斯二氏病)及重叠综合证。

　　2、过敏性血管炎：包括过敏性紫癜、血清病样反应及与感染、肿瘤、结缔组织病有关的血管炎。

　　3、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞性动脉炎：包括无脉病、颅动脉炎等。

　　4、其他血管炎综合证：包括淋巴瘤样肉芽肿病、贝赫切特氏病及血栓闭塞性脉管炎等。临床分类主要根据受累血管大小以及有无肉芽肿形成。

　　原发性小血管炎性肾损害常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染，部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿、角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等)。

　　原发性小血管炎性肾损多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，肾脏受累早期均有血尿，约1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时、有效的治疗，有的病人肾功能可能完全恢复。活动期发热较常见，可有轻度贫血貌，眼睑或下肢浮肿，部分病人有皮疹或眼部表现等。

　　原发性小血管炎性肾损害病因不明确，预防主要是定期体检、早期发现、早期诊断并进行早期治疗。要按时休息，多运动，养成良好的生活习惯。

　　原发性小血管炎性肾损害的临床检查手段主要有实验室检查和影像学检查，具体如下：

　　一、实验室检查

　　1、尿常规检查：有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。多数病人贫血、血白细胞增多，偶见嗜酸细胞升高。急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。γ-globulin thường tăng lên.}

　　2、Serum antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA): đa số ANCA dương tính, là cơ sở quan trọng để chẩn đoán原发性小血管炎; ANCA có thể phản ánh hoạt động hoặc tái phát của bệnh lý, tái phát trước khoảng4Tuần có thể xuất hiện ANCA dương tính. Ccr thường giảm khác nhau, máu尿素 và creatinin tăng lên.

　　3、Nghiên cứu sinh thiết thận: Nghiên cứu sinh thiết thận sớm có thể giúp chẩn đoán bệnh.

　　2. Kiểm tra hình ảnh

　　Xét nghiệm X-quang ngực thường có biểu hiện xuất huyết phổi, viêm phổi nhỏ hoặc viêm phổi hẹp vùng局限 tính hoại tử; CT scan có thể phát hiện bệnh lý mũi họng hoặc bệnh lý mắt; siêu âm显示 kích thước thận hai bên bình thường hoặc to.

　　Bệnh nhân bị tổn thương thận mạch máu nhỏ nguyên phát cần đảm bảo vệ sinh trong ăn uống, không nên ăn thực phẩm hỏng thối, mốc men hoặc thức ăn không sạch qua đêm để tránh bệnh tiêu hóa, ảnh hưởng đến phục hồi. Thực phẩm nên chủ yếu là thực phẩm có hàm lượng protein cao, dinh dưỡng cao, giàu năng lượng, dạng cháo và thức ăn loãng, và nên ăn ít bữa nhiều lần để duy trì sự cân bằng dinh dưỡng và điện giải của bệnh nhân.

　　Chẩn đoán và điều trị sớm bệnh tổn thương thận mạch máu nhỏ nguyên phát là chìa khóa để cải thiện tiên lượng, nên sử dụng nguyên tắc điều trị kết hợp corticosteroid và thuốc độc tính tế bào, có thể sử dụng liệu pháp corticosteroid tiêu chuẩn kết hợp với CTX, duy trì liệu pháp trong thời gian điều trị.2năm.

　　Các bệnh nhân suy thận chức năng tiến triển nặng cần được điều trị sớm bằng liệu pháp corticosteroid tiêu chuẩn kết hợp với liệu pháp CTX sốc hoặc liệu pháp sốc methylprednisolone kết hợp với liệu pháp CTX sốc. Liệu pháp thay thế máu cũng có hiệu quả nhất định, đặc biệt là đối với xuất huyết phổi. Nếu có tình trạng tăng thể tích máu nghiêm trọng và suy tim cố định, cần tiến hành lọc máu khẩn cấp để qua khỏi giai đoạn nguy hiểm, tạo điều kiện và争 thời gian cho liệu pháp thuốc.

　　Chữa trị tổng quát bao gồm nghỉ ngơi, ăn uống, lợi tiểu, giảm huyết áp, chống đông và phòng ngừa các biến chứng khác nhau, nên tham khảo liệu pháp điều trị ban đầu của viêm cầu thận原发性. Liệu pháp truyền tĩnh mạch globulin miễn dịch liều cao và sử dụng kháng thể đơn phân tử chống tế bào T có thể có hiệu quả nhất định. Các bệnh nhân suy thận cuối cùng nên được xử lý như suy thận mạn tính.