Lésion rénale primaire vasculaire inflammatoire

　　原发性小血管性肾损害多见于中老年，好发于秋冬季节，多数患者有类似感冒或药物过敏的前驱症状，以肾脏小动脉炎为主要病变的肾损害。小动脉炎（小血管炎）可发生于全身各脏器，肾脏是最易受累的脏器。引起小血管炎的病因很多，70％原因不明，属原发性；30％继发于各种病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等，均属继发性。血管炎常见于下列疾病：

　　1、结节性多动脉炎：包括经典的结节性多动脉炎、过敏性血管炎和肉芽肿（丘格-斯特劳斯二氏病)及重叠综合征。

　　2、过敏性血管炎：包括过敏性紫癜、血清病样反应及与感染、肿瘤、结缔组织病有关的血管炎。

　　3、韦格纳肉芽肿、巨细胞性动脉炎：包括无脉病、颅动脉炎等。

　　4、其他血管炎综合征：包括淋巴瘤样肉芽肿病、贝赫切特病及血栓闭塞性脉管炎等。临床分类主要根据受累血管的大小以及是否有肉芽肿形成。

　　原发性小血管性肾损害常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染，部分患者有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现（结膜炎、肉芽肿、角膜炎、巩膜表层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）。

　　原发性小血管性肾损害多见于中老年，好发于秋冬季节，多数患者有类似感冒或药物过敏的前驱症状。常见不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，肾脏受累早期均有血尿，约1/3出现肉眼可见的血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈现急进性肾小球肾炎的表现。如果得到及时、有效的治疗，有些患者的肾功能可能完全恢复。活动期发热较为常见，可能有轻度贫血的表现，眼睑或下肢水肿，部分患者有皮疹或眼部表现等。

　　原发性小血管性肾损害的病因不明确，预防主要是定期体检、早期发现、早期诊断并进行早期治疗。要按时休息，多运动，养成良好的生活习惯。

　　原发性小血管性肾损害的临床检查手段主要有实验室检查和影像学检查，具体如下：

　　一、实验室检查

　　1、常规尿液检查：存在不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。大多数患者贫血、血白细胞增多，偶尔可见嗜酸性细胞升高。急性期血沉加快，C反应蛋白定量超过正常。γ-globuline souvent augmentée.

　　2、 anticorps anti-cytoplasme neutrophile sérique (ANCA): la plupart des ANCA sont positifs, ce qui est un important critère de diagnostic de la vasculite primaire; ANCA peut refléter l'activité ou la récurrence de la lésion, environ4Semaine peut apparaître ANCA positive. Ccr diminue dans une mesure différente, l'azote uréique et la créatinine dans le sang augmentent.

　　3、 biopsie rénale: tenter une biopsie rénale précoce peut aider au diagnostic de cette maladie.

　　Deuxièmement, les examens d'imagerie

　　Les examens radiographiques du thorax montrent souvent des hémorragies alvéolaires, une pneumonie lobaire ou une nécrose nécrosante localisée; Les scans par tomodensitométrie peuvent détecter des lésions des sinus paranasaux ou des orbites; Les examens par ultrasons montrent que les reins sont de taille normale ou augmentée.

　　Les patients atteints de lésion rénale primaire vasculaire inflammatoire doivent suivre une alimentation saine, ne pas manger de nourriture aigre, pourrie ou non propre pendant la nuit pour éviter les maladies gastro-intestinales qui pourraient affecter la guérison. L'alimentation doit se concentrer sur des aliments riches en protéines, en nutriments et en énergie sous forme de semi-solides et de liquides, et utiliser la méthode de petites portions et de fréquence élevée pour maintenir l'équilibre nutritionnel et hydro-électrolytique du patient.

　　Le diagnostic précoce et le traitement précoce de la lésion rénale primaire vasculaire inflammatoire est la clé pour améliorer le pronostic, il est recommandé de suivre le principe de l'association de corticostéroïdes et de médicaments cytotoxiques, et de donner un traitement standard de corticostéroïdes ajouté à CT, le traitement doit être maintenu.2ans.

　　Les patients atteints de défaillance rénale fonctionnelle aiguë qui se détériore progressivement doivent recevoir un traitement standard de corticostéroïdes et un traitement de choc CT le plus tôt possible sous condition de dialyse, ou un traitement de choc de méthylprednisolone ajouté à un traitement de choc CT. La thérapie de置换 de plasma a également un certain effet, en particulier pour le saignement pulmonaire, qui est certain et rapide. Si les patients souffrent de une hypercapnie sévère et d'une insuffisance cardiaque refractaire, une dialyse d'urgence doit être effectuée pour les aider à traverser la période de danger et créer des conditions pour le traitement médicamenteux et gagner du temps.

　　Le traitement général inclut le repos, la diététique, la diurèse, la réduction de la pression artérielle, l'anticoagulation et la prévention et le traitement de diverses complications, selon l'état de santé du patient, il est recommandé de se référer au traitement de la glomérulonéphrite primitive. Le traitement par des immunoglobulines intraveineuses à fortes doses et l'utilisation d'anticorps monoclonaux anti-T cellules peuvent avoir un certain effet. Les patients atteints de stade terminal de la défaillance rénale chronique doivent être traités comme les patients atteints de défaillance rénale chronique.