原発性小動脈炎性腎損傷

　　原発性小動脈炎性腎損傷は中高年齢者に多く、秋冬季に好発し、多くの患者が風邪のようなまたは薬物過敏症の前駆症状を有しており、小動脈炎（小血管炎）が主な病変の腎損傷です。小動脈炎（小血管炎）は全身の各臓器に発生することができますが、腎臓が最も易く影響を受ける臓器です。小血管炎を引き起こす原因は多く、その内70％が原因不明で原発性に属し、30％が様々な病気（例えば、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫斑症、関節リウマチおよびB型肝炎ウイルス感染など）に続発します。血管炎は以下の病気に常见です：

　　1、節状多動脈炎：古典的な節状多動脈炎、過敏性血管炎および肉芽腫（チュグ-ストロース二氏病）および重複症候群が含まれます。

　　2、過敏性血管炎：過敏性紫斑、血清病様反応および感染、腫瘍、結合組織病に関連する血管炎が含まれます。

　　3、ウェルナー肉芽腫、巨細胞性動脈炎：無脈症、脳動脈炎などが含まれます。

　　4、他の血管炎症候群：リンパ腫様肉芽腫病、ベヒーチェット症および血栓閉塞性動脈炎などが含まれます。臨床分類は主に受累血管の大きさおよび肉芽腫の形成の有無に基づいて行われます。

　　原发性小血管炎性腎損傷は不規則な発熱、皮疹、関節痛、筋痛、体重減少、腹痛および消化器症状が多く見られます；肺と腎の受累が一致しており、過敏性喘息、喀血または肺感染症の制御が難しいことがあります。一部の患者が副鼻腔炎、中耳炎および目の症状（結膜炎、肉芽腫、角膜炎、角膜外膜炎、虹膜睫状体炎および網膜炎症など）があります。

　　原发性小血管炎性腎損傷は中高年齢者に多く、秋冬季節に好発します。多くの患者が風邪のようなまたは薬物過敏性の前兆症状があります。不規則な発熱、皮疹、関節痛、筋痛、体重減少、腹痛および消化器症状が多く見られます；肺と腎の受累が一致しており、腎の受累初期には血尿が見られ、約1/3が肉眼血尿です。多くの患者が蛋白尿や腎病性合併症を伴い、高血圧は少ないまたは軽いことが多く、半数が急進性糸球体腎炎の表現を示します。適切かつ効果的な治療を受けると、一部の患者は腎機能が完全に回復する可能性があります。活動期には発熱がよく見られ、軽度の貧血の様子や目の下や下肢の浮腫、一部の患者が皮疹や目の症状（結膜炎、肉芽腫、角膜炎、角膜外膜炎、虹膜睫状体炎および網膜炎症など）が見られます。

　　原发性小血管炎性腎損傷の原因は不明であり、予防は定期的な健康診断、早期発見、早期診断および早期治療が主です。適切な休憩を取り、運動を多く行い、良い生活習慣を身につけることが重要です。

　　原发性小血管炎性腎損傷の臨床検査手段は主に実験室検査および画像検査で、具体的には以下の通りです：

　　一、実験室検査

　　1、尿常规検査：程度の異なる蛋白尿、血尿および管型尿があります。多くの患者が貧血、血液中の白血球増多があり、時には好酸球が上昇します。急性期には血沈が速く、C反応蛋白の定量が正常を超えます。γ-球蛋白は通常増加します。

　　2、血清抗中性白血球胞質抗体（ANCA）：多くのANCAが陽性で、原発性小血管炎の診断に重要な根拠となります。ANCAは病変の活動性や再発を反映し、再発の前に約4週間でANCAが陽性になることがあります。Ccrは一定程度の低下が見られ、血尿素窒素、血中クレアチニンが上昇します。

　　3、腎生検：早期に腎生検を行うことで、本疾患の診断を助けられます。

　　二、画像診断

　　胸部X線検査では、肺胞出血、小葉性肺炎、または限局性空洞性壊死性肺炎が多く見られます。CTスキャンでは、鼻副鼻腔や眼窩の病変が見つかることがあります。B超検査では、両腎の大きさが正常または大きくなることが示されます。

　　原発性小血管炎腎損傷患者の食事は衛生的でなければなりません。酸腐、酵素が腐敗したものや一晩放置された不潔な食べ物を食べないでください。これにより、消化器疾患が発生し、回復に影響を与えることがあります。食事は高蛋白質、高栄養、エネルギーを豊富に含む半流食や流食が主で、少食多餐のスタイルを取り、患者の栄養と電解質バランスを維持します。

　　原発性小血管炎腎損傷の早期診断と早期治療は、予後を改善する鍵となります。通常、糖皮质激素と細胞毒性薬の併用治療の原則を適用し、標準的なステロイド治療とCTXの併用を推奨し、治療期間は2年以上継続します。

　　急性腎機能が進行して悪化する患者は、透析の前提でできるだけ早く標準的なステロイド治療およびCTXの衝撃療法、またはメトイソプロステロンおよびCTXの衝撃療法を提供する必要があります。血液交換療法も一定の効果がありますが、特に肺出血に対して効果的で迅速です。重症の高血容量症や難治性心不全がある場合、緊急透析が必要で、危険期を乗り越え、薬物治療の条件を整え、時間を確保する必要があります。

　　一般的な治療には休養、食事、利尿、血圧降下、抗凝固およびさまざまな合併症の予防・治療が含まれます。患者の病状に応じて、原発性糸球体腎炎の治療を参考にします。大規模な免疫球蛋白の静脈注射および単克隆抗T細胞抗体の使用などの治療は、ある程度の効果が期待できます。末期腎不全の患者は、慢性腎不全の処置に従います。