原发性小血管炎性肾损害

　　Первичный малокапиллярный васкулит почек встречается чаще у лиц среднего и пожилого возраста, часто в осенне-зимний период, большинство пациентов имеют симптомы, напоминающие грипп или аллергическую реакцию на лекарственные препараты, в качестве основного патологического процесса почечного поражения является поражение почечных артерий. Вазулит (васкулит) может развиваться во всех органах тела, почки являются наиболее часто вовлеченными органами. Причины вазулита многообразны,}}70% не имеют причины, являются первичными;30% являются вторичными, такие как системная красная волчанка, аллергическая пурпура, ревматоидный артрит и инфицирование вирусом гепатита В и т.д., все они являются вторичными. Васкулиты часто наблюдаются при следующих заболеваниях:

　　1узелковая полицитемия:включая классическую узелковую полицитемию, аллергический васкулит и гранулемы (гранулематоз с полиартериитом, узелковой полицитемией и т.д.).-болезнь Стивенса-Джонсона и重叠ные синдромы.

　　2аллергический васкулит:включая аллергическую пурпуру, серозный ответ и васкулиты, связанные с инфекциями, опухолями, соединительной тканью и т.д.

　　3Вегенеровский гранулематоз, гигантоклеточный артериит:включая болезнь Марфана, церебральный артериит и т.д.

　　4и другие васкулиты:Включая лимфомоидный гранулематоз, болезнь Бехчета и тромбозирующий васкулит. Клиническая классификация основана на размере вовлеченных сосудов и наличии гранулемы.

　　Первичный малокапиллярный васкулит почек часто сопровождается不规则ной лихорадкой, кожной сыпью, артралгией, миалгией, снижением веса, абдоминальными болями и симптомами со стороны пищеварительного тракта; степень вовлечения легких и почек одинакова, проявляется аллергическим астматическим синдромом, кровохарканьем или трудноуправляемыми инфекциями легких, у некоторых пациентов наблюдаются синусит, отит и проявления со стороны глаз (конъюнктивит, гранулематоз, кератит, иридоциклит, эписклерит и увеит и т.д.).

　　Первичный малокапиллярный васкулит почек встречается чаще у лиц среднего и пожилого возраста, часто в осенне-зимний период, большинство пациентов имеют симптомы, напоминающие грипп или аллергическую реакцию на лекарственные препараты. Часто наблюдаются不规则ная лихорадка, кожная сыпь, артралгия, миалгия, снижение веса, абдоминальные боли и симптомы со стороны пищеварительного тракта; степень вовлечения легких и почек одинакова, в начале заболевания почки вовлечены в процесс с наличием гематурии, около1/3Макроскопическая гематурия, большинство пациентов имеют протеинурию или нефротический синдром, артериальная гипертония не часто или слабо выражена, половина пациентов проявляют симптомы быстропрогрессирующего гломерулонефрита. При своевременном и эффективном лечении функция почек некоторых пациентов может полностью восстановиться. В активной фазе часто наблюдается лихорадка, легкая анемия, отек век или нижних конечностей, у некоторых пациентов可能出现 кожная сыпь или проявления со стороны глаз и т.д.

　　Причина первичного малокапиллярного васкулита почек неясна, профилактика заключается в регулярных медицинских осмотрах, раннем выявлении, ранней диагностике и раннем лечении. Необходимо соблюдать режим отдыха, больше двигаться, развивать здоровые привычки.

　　Основные методы клинической диагностики первичного малокапиллярного васкулита почек - это лабораторные исследования и рентгенологические исследования, конкретно:

　　1. Лабораторные исследования

　　1Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия и цистинурия в разной степени. Большинство пациентов страдают анемией, увеличением числа лейкоцитов в крови,偶尔嗜酸性 лейкоциты повышены. В острой фазе ускорение скорости оседания эритроцитов, определение концентрации С-реактивного белка превышает норму. γ-глобулинов часто увеличивается.

　　2Сывороточные антитела к нейтрофильным цитоплазматическим антителам (ANCA): большинство ANCA положительные, являются важным основанием для диагностики первичного малокровного поражения почек; ANCA могут отражать активность или рецидив заболевания, рецидив перед этим около4За неделю может появиться ANCA положительный. Ccr в разной степени снижается, уровень мочевины и креатинина в крови повышается.

　　3Биопсия почки: попытка ранней биопсии почки может помочь в диагностике заболевания.

　　Второе: исследование визуализации

　　Рентгенография грудной клетки часто проявляется кровоизлиянием в альвеолы, пневмониейlobular или ограниченной полостной некротической пневмонией; компьютерная томография может обнаружить синус или орбитальное поражение; ультразвуковое исследование показывает, что размеры почек нормальные или увеличенные.

　　Питание пациентов с первичным малокровным повреждением почек должно быть гигиеничным, нельзя есть кислые, гнилые или ночную нечистую пищу, чтобы избежать заболеваний желудочно-кишечного тракта и влиять на восстановление. Питание должно быть основано на высокопroteinной, высококалорийной полужидкой и жидкой пище, и следует использовать метод малых приемов пищи для поддержания баланса питания и электролитов.

　　Ранняя диагностика и раннее лечение первичного малокровного повреждения почек являются ключом к улучшению прогноза. Следует использовать принципы комбинированной терапии глюкокортикоидами и цитотоксическими препаратами, и можно использовать стандартную гормональную терапию с добавлением CTX, поддерживать курс.2лет

　　Пациенты с прогрессирующим ухудшением функции почек в результате острого почечной недостаточности должны быть начаты стандартной гормональной терапией и терапией с использованиемCTX в краткосрочной перспективе, или метилпреднизолоном и терапией с использованиемCTX. Терапия плазмообмена также может быть эффективной, особенно в случае легочного кровотечения. Если accompanies с серьезной гипервентиляцией и стойлой сердечной недостаточностью, экстренная диализа должна быть проведена, чтобы помочь пациенту пережить опасный период и создать условия для лекарственной терапии и выиграть время.

　　Общее лечение включает отдых, питание, мочегонные средства, снижение артериального давления, антикоагуляцию и профилактику различных осложнений и т.д. В зависимости от состояния пациента, лечение первичным гломерулонефритом должно быть основано на参考ной информации. Лечение с использованием больших доз иммуноглобулинов и моноклональных антител к Т-клеткам может быть эффективным. Пациенты с terminalным почечной недостаточностью должны быть behandelt, wie bei chronischer Niereninsuffizienz.