Bệnh acid中毒 thận nhỏ xa

　　Nguyên nhân gây bệnh acid中毒 thận nhỏ xa (RTA) có thể phân thành hai loại: nguyên phát và thứ phát. Người nguyên phát liên quan đến di truyền, là di truyền lưỡng bội tính, có lịch sử gia đình, nhưng thường phát triển theo cách rải rác. Người thứ phát có thể do nhiều bệnh khác nhau gây ra, bệnh nền phổ biến nhất là viêm thận nhỏ, viêm thận màng đệm mạn tính, trong đó viêm thận niệu quản mạn tính phổ biến hơn. Ngoài ra, các bệnh thận di truyền先天性 khác như bệnh thận xốp, bệnh Fabry, bệnh tăng tiết canxi tự phát... cũng có thể gây ra. Tại Trung Quốc, tỷ lệ mắc bệnh RTA thứ phát từ hội chứng Sjögren, viêm đa cơ hội tự miễn... rất cao, và có báo cáo về bệnh acid中毒 thận nhỏ xa (DRTA) do ăn dầu hạt bông sống gây độc tố cotton phén.

　　Các biến chứng của bệnh acid中毒 thận nhỏ xa (DRTA)主要包括 dinh dưỡng rối loạn, thiếu vitamin C hoặc bệnh mềm xương, một phần có thể hình thành sỏi thận hoặc canxi hóa thận, giai đoạn cuối phát triển thành suy thận, một số ít có điếc thần kinh tai. Người原发性 thường là phát triển theo cách rải rác, người thứ cấp có thể phát sinh từ nhiều bệnh khác nhau.

　　Bệnh acid中毒 thận nhỏ xa (DRTA) là loại thường gặp nhất trong các loại acid中毒 thận nhỏ, có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, thường gặp hơn20～40 tuổi, đặc biệt là ở phụ nữ nhiều hơn, bệnh nhẹ có thể không có triệu chứng, bệnh典型 có các triệu chứng sau:

　　1và acid中毒 do clorua cao

　　do rào cản trong việc bài tiết H, acid có thể định lượng và NH4giảm, nước tiểu không thể acid hóa, vì vậy pH nước tiểu thường >6Ngoài ra, do chức năng của thận nhỏ gần vẫn tốt, có thể hấp thu lại HCO3-nước HCO3-không nhiều, do mất Na liên tục, gây co thắt thể tích dịch ngoài tế bào, tăng tiết aldosterone, tăng hấp thu clorua, hình thành tăng clorua máu. Ngoài ra, có người cho rằng tăng clorua máu do một nguyên nhân chưa rõ ràng gây tăng độ thấm clorua của đơn vị thận, dẫn đến 't分流 thận clorua'.

　　2、rối loạn điện giải

　　do bơm H ở đơn vị远端 thận và ống thu thập da cam-bị suy giảm chức năng bơm K, thận không thể duy trì kali và cô đặc nước tiểu, vì vậy gây ra chứng niệu nhiều, hạ kali máu và acid urê. Hạ kali lại gây niệu nhiều, niệu nhiều lại làm tăng hạ kali máu, nếu xảy ra gánh nặng thêm của bệnh hợp đồng, acid urê và hạ kali máu nặng có thể dẫn đến tử vong; acid urê ức chế thận nhỏ hấp thu Ca2được hấp thu và hoạt tính của vitamin D, gây ra tăng niệu canxi và hạ canxi máu, hình thành rối loạn điện giải 'ba thấp một cao' (hạ kali máu, hạ natri máu, hạ canxi máu và cao clorua máu). Ngoài ra, hạ kali máu còn có thể gây liệt cơ yếu và liệt cơ, do H trong dịch thận nhỏ-Giảm sự trao đổi Na, cũng có thể gây ra mất Na lớn trong nước tiểu, bệnh nhân có thể bị điếc thần kinh tai.

　　3、bệnh xương

　　Do hạ canxi máu gây ra tăng chức năng thận parathyroid, xuất hiện hiện tượng xương mất canxi như đau xương, gãy xương, tiếp theo phát triển thành bệnh gãy xương (người lớn) hoặc bệnh thiếu vitamin C (trẻ em).

　　4、thận canxi hóa và thận sỏi

　　Do bài tiết canxi lớn, lượng citrate niệu giảm và nước tiểu bị kiềm, rất dễ gây ra sự kết tủa canxi, hình thành thận canxi hóa, thận sỏi thận, tiếp theo xuất hiện đau thận, máu niệu và nhiễm trùng niệu đạo.

　　5、hư tổn chức năng thận

　　Ban đầu do chức năng cô đặc thận nhỏ bị tổn thương có thể xuất hiện niệu nhiều, vào后期 thận ball bị ảnh hưởng có thể xuất hiện chứng niệu độc, dựa trên mối quan hệ giữa các triệu chứng lâm sàng, bệnh này được phân loại lâm sàng thành4Loại. Loại cơ bắp là liệt cơ yếu, thậm chí có thể xảy ra liệt cơ hô hấp, khó thở. Nồng độ kali máu giảm, kali niệu tăng, điện tâm đồ xuất hiện dấu hiệu hạ kali máu, có thể kèm theo block nhĩ-động mạch, rối loạn nhịp tim v.v., có thể vì liệt hạ kali mà cấp cứu, cần phải cảnh báo. Loại xương chủ yếu là đau xương và gãy xương bệnh lý, bệnh nhân có thể giảm hoạt động do đau xương, thậm chí nằm liệt giường. Kiểm tra X-quang thấy xương giòn, đa phát, đối xứng, gãy giả v.v., có biểu hiện răng lung lay dễ rụng, trẻ em không mọc răng. Loại sỏi thận niệu đạo biểu hiện bằng nước tiểu cát, sỏi thận, máu niệu, đau thận, tắc niệu đạo và nhiễm trùng niệu đạo tái phát v.v. Một số bệnh nhân không có biểu hiện toàn thân acid urê, chỉ xuất hiện thận nhỏ không sản xuất nước tiểu axit, được gọi là chứng acid urê远端 thận nhỏ không hoàn chỉnh, thử nghiệm tải clorua amoniac không giảm nồng độ pH nước tiểu. Chứng acid urê远端 thận nhỏ không hoàn chỉnh có thể tiến triển thành type hoàn chỉnh.

　　Đối với chứng acid urê thận nhỏ type Ⅰ do nguyên nhân di truyền nguyên phát, vẫn chưa có biện pháp phòng ngừa hiệu quả. Còn việc phòng ngừa bệnh thứ phát nên bắt đầu từ việc điều trị bệnh cơ bản, kiểm soát sự phát triển dẫn đến chứng acid urê远端 thận nhỏ. Đối với bệnh nhân đã mắc bệnh, cần điều trị tích cực, ngăn ngừa sự tiến triển của bệnh,争取 có kết quả tốt.

　　Các phương tiện kiểm tra lâm sàng chính của chứng acid urê远端 thận nhỏ主要包括 các mặt sau:

　　1、Đo nồng độ pH nước tiểu

　　Nồng độ pH nước tiểu phản ánh lượng H trong nước tiểu, trong khi có DRTA, mặc dù nồng độ pH máu

　　2、Axit định tính trong nước tiểu và NH4Đo

　　Hầu hết các phần H được bài tiết bởi túi thận xa của người bình thường kết hợp với NH3Kết hợp thành NH4Thải ra, một phần còn lại được thải ra dưới dạng axit định tính. Do đó, axit định tính trong nước tiểu kết hợp với NH4Cộng lại đại diện cho lượng axit净 acid bài tiết của thận. Khi axit trong cơ thể tăng lên, nồng độ pH trong nước tiểu của người bình thường có thể

　　3、Kiểm tra điện giải và khoảng cách anion trong nước tiểu

　　DRTA hầu hết có sự bài tiết natri trong nước tiểu tăng và canxi trong nước tiểu tăng,尿Ca/Cr>0.21,24h尿钙>4mg/(kg·d). Urine anion gap = Na+K-Cl-Có thể phản ánh NH4Mức độ, khi có giá trị dương thì cho thấy NH4Excretion giảm. Urine pH>6.0, HCO-Excretion fraction nhiều

　　4、Kiểm tra khí máu và điện giải

　　DRTA thay đổi典型 là tăng clor máu và không tăng间隙 anion của acid chuyển hóa. DRTA không hoàn toàn có thể biểu hiện là acid chuyển hóa bù đắp hoặc bình thường. Khoảng cách anion máu (anion gap, AG) = Na+K-(Cl-+HCO3-) bình thường là8～16mmol/L, tăng lên cho thấy axit hữu cơ (như nitrat, sunfat) và (hoặc) các ion axit hữu cơ khác tích tụ trong cơ thể, RTA khi Cl-Bù đắp cho HCO3-Giảm, vì vậy AG bình thường. Giảm kali máu cũng là biểu hiện quan trọng của DRTA, thậm chí là biểu hiện duy nhất của DRTA không hoàn toàn. Natri máu và canxi máu có thể bình thường hoặc giảm.

　　5、Kiểm tra áp suất carbon dioxide trong nước tiểu

     Người bình thường được cung cấp natri hydrogen cacbonat hoặc photphat trung tính sau đó đến túi thận xa của HCO3-hoặc HPO2-4Tăng, còn前者 kết hợp với H tạo ra H2CO3；còn后者 kết hợp với H tạo ra H2PO4-Tương tác với HCO3-Tạo ra H2CO3Giảm, tạo ra CO2Giảm, làm cho尿CO2Áp suất tăng. DRTA do rối loạn bài tiết hydrogen,尿CO2Không tăng,尿CO2Áp suất với máu CO2Giá trị chênh lệch áp suất30mmHg.

　　6、24h尿枸橼酸

　　DRTA thường giảm

　　7、Kiểm tra máu

　　Chủ yếu biểu hiện máu K、Ca2、Na、PO43-Thiếu, máu Cl-Tăng,血浆HCO3-Giảm, CO2Giảm mức độ kết hợp

　　8Kiểm tra hình ảnh siêu âm

　　Có thể kiểm tra xem thận có bị cứng hóa và có sỏi không.

　　Bệnh nhân bị acid kiềm ở túi thận xa nên hình thành thói quen sống và thói quen ăn uống lành mạnh, kết hợp hợp lý thực phẩm. Nên ăn rau quả tươi mới, thực phẩm có hàm lượng nước cao, giàu khoáng chất và vitamin, tránh ăn thịt động vật, thịt có hàm lượng mỡ cao và thực phẩm giúp ẩm và tạo nhiệt.

　　Chữa trị bệnh nguyên phát và bệnh kèm theo một cách tích cực, đối với chứng acid kiềm ở túi thận xa gây ra do nguyên nhân cơ bản, cần điều trị căn nguyên và loại bỏ nguyên nhân gây bệnh, chẳng hạn như điều trị viêm thận bể, giải quyết tắc ống niệu đạo. Hiện tại, bệnh nhân không thể điều trị khỏi căn nguyên bệnh, cần uống thuốc suốt đời, không chỉ điều chỉnh acid kiềm mà còn chậm lại bệnh xương và các chứng bệnh kèm theo, để chức năng thận duy trì ổn định lâu dài.

　　1, điều chỉnh nhiễm toan chuyển hóa

　　Đây là chìa khóa điều trị, điều trị bổ sung base rất hiệu quả. Thường sử dụng có bicarbonate natri, sodium citrate, kali citrate. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh, có thể uống bicarbonate natri, hoặc tiêm bicarbonate natri khi nhiễm toan acid nặng. Hoặc sử dụng hợp chất sodium citrate pha loãng uống. Với sự điều chỉnh của nhiễm toan acid, tiêu thụ natri và bài tiết canxi, kali qua nước tiểu đều giảm. Citrate được chuyển hóa và chuyển hóa trong gan thành HCO3-, cả việc điều chỉnh nhiễm toan và việc hấp thu canxi qua ruột, bài tiết citrate canxi có độ hòa tan cao qua nước tiểu, làm giảm nguy cơ hình thành sỏi thận và canxi thận, vì vậy citrate优于 bicarbonate natri. Liều lượng thuốc alcali cần phải được cá nhân hóa, dựa trên giá trị pH máu, C02CP và lượng bài tiết canxi qua nước tiểu được điều chỉnh, trong đó24giờ, lượng bài tiết canxi qua nước tiểu (

　　2, bổ sung kali

　　bắt đầu bổ sung kali khi điều chỉnh nhiễm toan, đặc biệt là những người bị nhiễm toan acid nặng nên bắt đầu bổ sung kali trước khi điều chỉnh nhiễm toan, tránh gây ra cơn nguy kịch thiếu kali. Theo nguyên tắc, bất kể mức kali trong máu thấp hay cao, đều cần bổ sung kali,同时也 nên bổ sung natri. Có thể chọn hợp chất kali citrate, hoặc sử dụng hợp chất citrate. Thường thì khi bị thiếu kali nhẹ, có thể uống10％kali citrate. Tránh sử dụng kali clorua, vì nó có thể làm nặng thêm hội chứng tăng clorua máu, chỉ có khi thiếu kali nghiêm trọng (

　　3, bổ sung canxi và vitamin D để phòng ngừa và điều trị bệnh xương

　　RTA kết hợp với loãng xương, còi xương và các bệnh xương khác hoặc thiếu canxi nghiêm trọng có thể bổ sung canxi và vitamin D, nếu cần thiết chọn vitamin1,25(OH)2D3. Khi sinh lý lâm sàng cải thiện, khi nồng độ photphat trong máu tăng lên, men phosphatase alcaline (AKP) giảm xuống mức bình thường có thể giảm liều hoặc ngừng sử dụng (nồng độ canxi I≥2.5mmol/L). Để tránh tăng nồng độ canxi máu và ngộ độc vitamin D, vì vitamin D2Dễ làm tăng nồng độ canxi trong nước tiểu, vì vậy cần thận trọng để tránh ngộ độc vitamin D và hình thành canxi thận. Đồng thời bổ sung chế độ ăn uống giàu photphat, chất kích thích tổng hợp protein, đặc biệt chú ý đến trẻ em trong thời kỳ phát triển. Nhưng những người có hội chứng hình thành canxi thận, sỏi thận không nên sử dụng thuốc bổ canxi và vitamin D. Ngoài ra, còn có thể điều trị chứng loãng xương bằng nandrolone phenylpropionate để thúc đẩy sự phát triển của xương.

　　4、bệnh nhiễm toan incomplete renální (RTA)

　　Có thể điều trị bằng hydrochlorothiazide (dihydrochlorothiazide), tương tự như điều trị hội chứng tăng钙 niệu nguyên phát.