Πρωτοπαθής αγγειίτιδα του νεφρού

　　Η πρωτοπαθούμενη μικροαγγειακή νεφρική βλάβη είναι πιο συχνή στους ενήλικες, προτιμά τις χειμερινές και осенние περιόδους, η πλειοψηφία των ασθενών έχει προδρομικά σημεία όπως ο κρυοπαράξενος ή η αλλεργία σε φάρμακα, με την νόσο των μικρών αρτηριών του νεφρού ως κύρια ασθένεια. Η μικροαγγειακή αγγειίτιδα μπορεί να συμβεί σε κάθε όργανο του σώματος, το νεφρό είναι το πιο ευάλωτο όργανο. Οι αιτίες της μικροαγγειακής αγγειίτιδας είναι πολλές.70％ δεν είναι γνωστός η αιτία, ανήκει στη πρωτοπαθούμενη.30％ προκύπτει από διάφορες ασθένειες, όπως η σύνδρομο του systemic lupus erythematosus, η αγγειίτιδα της υπερευαισθησίας, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η λοίμωξη του ηπατίτιδα Β, όλες ανήκουν στη συνευθύνη.

　　1Άλλες αγγειακές νόσους συνδρόμων:Περιλαμβάνει την κλασική νόσο των κυστικών αρτηριών, την αγγειίτιδα της υπερευαισθησίας και τα γράμματα (Churg)-Η νόσος των Strauss και τα συνδρόμων του συσχετισμού.

　　2Άλλες αγγειακές νόσους συνδρόμων:Περιλαμβάνει την αγγειίτιδα της υπερευαισθησίας, την ασθένεια του serum και την αγγειαίτιδα που σχετίζεται με λοιμώξεις, όγκους, δερματομυοπάθειες κ.λπ.

　　3Άλλες αγγειακές νόσους συνδρόμων:Περιλαμβάνει την ασθένεια χωρίς αρτηρίες, την εγκεφαλική αρτηρίτιδα κ.λπ.

　　4Άλλες αγγειακές νόσους συνδρόμων:Περιλαμβάνει τον λύμφο-αγγειακό γράμμο, την νόσο του Behçet και την θρομβοοπυρηκτική脉管炎 κ.λπ. Η κλινική κατηγοριοποίηση βασίζεται κυρίως στο μέγεθος των προσβληθέντων αγγείων και την παρουσία γράμμωσης.

　　Η πρωτοπαθούμενη μικροαγγειακή νεφρική βλάβη συχνά έχει μη κανονικές θερμοκρασίες, εξανθήματα, πόνοι στις αρθρώσεις, πόνοι στα μυς, απώλεια βάρους, κοιλιακός πόνος και συμπτώματα του γαστρεντερικού συστήματος; Η βαθμονόμηση της πνευμονικής και νεφρικής βλάβης είναι σύμφωνη, εκδηλώνοντας αλλεργική ασθένεια του πνεύμονα, αιμορραγία ή δύσκολη ελέγχου λοίμωξη του πνεύμονα, μερικοί ασθενείς έχουν ρινίτιδα, οίδημα του αυτιού και εκδηλώσεις των ματιών (κερατίτιδα, αγγειίτιδα, κερατίτιδα, εξωφθάλμια αγγειίτιδα, κερατιτίτιδα και χρωματίτιδα κ.λπ.).

　　Η πρωτοπαθούμενη μικροαγγειακή νεφρική βλάβη είναι πιο συχνή στους ενήλικες, προτιμά τις χειμερινές και осенние περιόδους, η πλειοψηφία των ασθενών έχει προδρομικά σημεία όπως ο κρυοπαράξενος ή η αλλεργία σε φάρμακα. Συχνά υπάρχουν μη κανονικές θερμοκρασίες, εξανθήματα, πόνοι στις αρθρώσεις, πόνοι στα μυς, απώλεια βάρους, κοιλιακόι πόνος και συμπτώματα του γαστρεντερικού συστήματος; Η βαθμονόμηση της πνευμονικής και νεφρικής βλάβης είναι σύμφωνη, με εκδήλωση αλλεργικής ασθένειας του πνεύμονα, αιμορραγία ή δύσκολη ελέγχου λοίμωξη του πνεύμονα, μερικοί ασθενείς έχουν ρινίτιδα, οίδημα του αυτιού και εκδηλώσεις των ματιών (κερατίτιδα, αγγειίτιδα, κερατίτιδα, εξωφθάλμια αγγειίτιδα, κερατιτίτιδα και χρωματίτιδα κ.λπ.).1/3Η ουρική αιμορραγία είναι ορατή με το μάτι, μερικές φορές συνοδεύεται από πρωτεϊνουρία ή σύνδρομο νεφρικής νόσου, η υπέρταση είναι σπάνια ή ελαφριά, η μισή περίοδος παρουσιάζει οξεία глomerουλόνεφριτιδα, αν η θεραπεία είναι έγκαιρη και αποτελεσματική, μερικοί ασθενείς μπορεί να ανακτήσουν πλήρως τη νεφρική λειτουργία. Η θερμοκρασία κατά την περιόδου δραστηριότητας είναι συχνή, μπορεί να υπάρχει ελαφριά αναιμία, οίδημα των φακών των ματιών ή των ποδιών, μερικοί ασθενείς έχουν εξανθήματα ή εκδηλώσεις των ματιών.

　　Η αιτία της πρωτοπαθούς μικροαγγειακής νεφρικής βλάβης δεν είναι σαφής, η πρόληψη περιλαμβάνει τακτικές εξετάσεις υγείας, την έγκαιρη διάγνωση και την έγκαιρη θεραπεία. Να απολαμβάνετε καλή ανάπαυση, να ασκείστε συχνά και να διατηρείτε υγιείς συνήθειες.

　　Οι κύριες μεθόδους διάγνωσης της πρωτοπαθούς μικροαγγειακής νεφρικής βλάβης είναι οι εργαστηριακές εξετάσεις και οι ακτινογραφικές εξετάσεις, συγκεκριμένα:

　　Πρώτο κεφάλαιο: Εργαστηριακές εξετάσεις

　　1Η ούρηση περιλαμβάνει διαφορετικά επίπεδα πρωτεϊνουρίας, αιμοουρίας και κυστικουρίας. Η πλειοψηφία των ασθενών έχει αναιμία, αύξηση των λευκοκυττάρων, και μερικές φορές αύξηση των εωσινωκυττάρων. Η ταχεία αιμορροΐδα κατά την οξεία φάση είναι γρήγορη, και η ποσότητα της C-αντιπρωτεΐνης είναι πάνω από το φυσιολογικό.-Η γλομυρίνη αυξάνεται συχνά.}

　　2、αντισωματίδια αντιμετωπίζουν το κυτταρικό πλάσμα των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων (ANCA): Πολλά ANCA θετικά, είναι σημαντική βάση για τη διάγνωση της πρωτοπαθούς μικροαγγειακής βλάβης; ANCA μπορεί να αντικατοπτρίζει την ενεργή κατάσταση ή την επανεμφάνιση της νόσου, περίπου πριν από την επανεμφάνιση4Εβδομάδα μπορεί να εμφανιστεί ANCA θετικό. Η Ccr μειώνεται σε διαφορετικά βαθμούς, η αζωτική οξύτητα και η κρεατινίνη του αίματος αυξάνονται.

　　3、πρωτοπαθής βιοψία νεφρού: Η γρήγορη βιοψία του νεφρού μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της νόσου.

　　Δεύτερος, η ακτινογραφία

　　Η ακτινογραφία του θώρακα δείχνει συχνά αιμορραγία των αερόλοβων, μικροβρογχίτιδα ή περιορισμένη αεροκυστηλοπαθία; Η CT μπορεί να ανακαλύψει αλλοιώσεις των ρινικών κόλπων ή των οφθαλμικών κόλπων; Η υπερηχογράφηση δείχνει τα νεφρά να είναι φυσικά μεγέθη ή να μεγαλώνουν.

　　Η διατροφή των ασθενών με πρωτοπαθή μικροαγγειακή βλάβη των νεφρών πρέπει να είναι υγιεινή, δεν πρέπει να τρώνε άγουρα, ζυμωμένα ή άθικτα τρόφιμα που δεν είναι καθαρά τη νύχτα, για να αποφύγουν την εμφάνιση γαστρεντερίτιδας, να επηρεάσει την αποκατάσταση. Η διατροφή πρέπει να είναι υψηλής πρωτεΐνης, υψηλής θερμιδικής, πλούσια σε ενέργεια ημιρρεύσιμη και ρευστή τροφή, και να χρησιμοποιείται η μέθοδος μικρών γευμάτων και πολλαπλών γευμάτων για να διατηρήσει την ισορροπία της θρεπτικής και ηλεκτρολυτικής ισορροπίας του ασθενούς.

　　Η έγκαιρη διάγνωση και η έγκαιρη θεραπεία της πρωτοπαθούς μικροαγγειακής βλάβης των νεφρών είναι κρίσιμη για τη βελτίωση της πρόγνωσης, θα πρέπει να χρησιμοποιηθεί η αρχή της συνδυασμένης χρήσης κορτικοστεροειδών και κυτταροτοξικών φαρμάκων, μπορεί να δοθεί πρότυπη θεραπεία κορτικοστεροειδών και CTX, τη διατήρηση της δοσολογίας2年以上。

　　Για τους ασθενείς με προοδευτική επιδείνωση της ηπατικής λειτουργίας, θα πρέπει να παρέχεται πρόωρη πρότυπη χορηγία κορτικοστεροειδών και CTX βύθιση θεραπεία, ή μεθυλοπρεδνιζόνη βύθιση θεραπεία και CTX βύθιση θεραπεία. Η θεραπεία αντικατάστασης αίματος έχει επίσης ορισμένη αποτελεσματικότητα, ειδικά για την αιμορραγία του πνεύμονα. Αν υπάρχει σοβαρή υπερβολική συγκέντρωση αίματος, σκληρή καρδιακή ανεπάρκεια, θα πρέπει να γίνει επείγουσα dialysis, ώστε να περάσει τον κίνδυνο, δημιουργώντας συνθήκες για τη θεραπεία και να κερδίσει χρόνο.

　　Η γενική θεραπεία περιλαμβάνει ξεκούραση, διατροφή, διουρητική, πτώση της πίεσης του αίματος, αντιπηκτική και πρόληψη των διαφόρων επιπλοκών,应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。