Van niệu đạo sau ở trẻ em

　　1. Nguyên nhân gây bệnh

　　Van niệu đạo có hai loại: van niệu đạo trước và van niệu đạo sau, van niệu đạo trước thường nằm ở điểm giao nhau giữa dương vật và bìu, có hai màng niêm mạc nhô vào đường niệu đạo, giữa có một rãnh, hình như cuốn họng, ảnh hưởng đến việc tiểu tiện.

　　1Sau khi phân loại van niệu đạo sau thường được chia thành3Hình: Loại thứ I: Loại thứ I phổ biến nhất, van bắt đầu từ bên xa của tiền đạo, kết thúc ở trên đường niệu đạo, van thường là hai cái, bắt đầu từ tiền đạo, đi ra ngoài và kết nối với thành sau và thành bên của đường niệu đạo, giữa có hình rãnh, một số van ở bên xa của tiền đạo trước tiên kết hợp lại với nhau, sau đó chia thành2Loại, có những nơi bắt đầu từ giữa tinh阜, đều thuộc loại Ⅰ, loại Ⅱ: Van bắt đầu từ gần tinh阜, lên và ra ngoài, dừng lại ở cổ bàng quang, hiện tại cho rằng loại này không tồn tại trong lâm sàng, các vật chất van này bắt nguồn từ sự phát triển dày lên của cơ nông từ miệng niệu quản đến tinh阜, là thứ phát do tăng sức cản tiểu tiện, trong tắc nghẽn cơ học và chức năng như bàng quang thần kinh, cơ bàng quang.2Loại, có những nơi bắt đầu từ giữa tinh阜, đều thuộc loại Ⅰ, loại Ⅱ: Van bắt đầu từ gần tinh阜, lên và ra ngoài, dừng lại ở cổ bàng quang, hiện tại cho rằng loại này không tồn tại trong lâm sàng, các vật chất van này bắt nguồn từ sự phát triển dày lên của cơ nông từ miệng niệu quản đến tinh阜, là thứ phát do tăng sức cản tiểu tiện, trong tắc nghẽn cơ học và chức năng như bàng quang thần kinh, cơ bàng quang.-Khi cơ vòng co đồng bộ xuất hiện, loại III: Van ở mức độ niệu đạo ở tinh阜 xa, có hình dạng như màn, trung tâm chỉ có lỗ kim nhỏ, giống như màng虹, khi tiểu tiện, niêm mạc co lại dài có thể sa vào niệu đạo để tạo thành van hình gió túi, chiếm khoảng 1/3 van đĩa niệu đạo sau, có những nơi bắt đầu từ giữa tinh阜, đều thuộc loại Ⅰ, loại Ⅱ: Van bắt đầu từ gần tinh阜, lên và ra ngoài, dừng lại ở cổ bàng quang, hiện tại cho rằng loại này không tồn tại trong lâm sàng, các vật chất van này bắt nguồn từ sự phát triển dày lên của cơ nông từ miệng niệu quản đến tinh阜, là thứ phát do tăng sức cản tiểu tiện, trong tắc nghẽn cơ học và chức năng như bàng quang thần kinh, cơ bàng quang.5%, trong các trường hợp của chúng tôi, chỉ thấy một trường hợp.

　　Loại IV: Ngoài những điều đã nêu ở trên3ngoài1983Năm Stephens báo cáo trong hội chứng hố thắt lưng có sự hiện diện của loại4Loại van đĩa niệu đạo sau, tức là do sự co giãn, niêm mạc tiền liệt tuyến không có hỗ trợ gấp vào niệu đạo tạo thành tắc nghẽn đường ra tương đối, hiện nay vẫn chưa được công nhận, cũng có người gọi van đĩa niệu đạo sau là ba loại.

　　2Nguyên nhân thực sự gây ra van đĩa niệu đạo sau loại Ⅰ vẫn chưa rõ ràng, nhưng一般认为 là do sự chèn vào ống sinh dục nguyên thủy của ống sinh dục trung không bình thường, ống sinh dục trung bình thường vào từ bên cạnh ống sinh dục, khi ống sinh dục gấp lại để tách肛门 trực tràng và hố sinh dục sinh dục, van sinh dục chuyển vị về sau trung tâm và cuối cùng mở ra ở tinh阜; bệnh nhân van đĩa niệu đạo sau loại Ⅰ ống sinh dục trung chèn vào ống sinh dục nguyên thủy ở vị trí trước hơn, khi gấp lại, ống sinh dục chuyển vị bị chặn lại và cuối cùng hợp nhất ở giữa trước để hình thành van, sự hình thành van đĩa niệu đạo sau loại Ⅲ liên quan đến sự hấp thu không hoàn toàn của màng sinh dục sinh dục, có thể có các biểu hiện khác nhau tùy thuộc vào độ đàn hồi của màng và vị trí của lỗ nhỏ.

　　Bài 2: Nguyên nhân gây bệnh

　　Van đĩa niệu đạo sau hình thành ở giai đoạn sớm của phôi, có thể gây ra sự phát triển bất thường và rối loạn chức năng của hệ tiết niệu và các hệ thống khác, nước tiểu của thai nhi là nguồn chính của nước ối trong giai đoạn giữa và cuối của thai kỳ, thai nhi bị van đĩa niệu đạo sau do tắc nghẽn niệu đạo, lượng nước tiểu ít, dẫn đến nước ối giảm, nước ối ít làm cản trở hoạt động bình thường của xương sườn của thai nhi và sự mở rộng của phổi trong tử cung, gây ra sự phát triển không tốt của phổi, trẻ sơ sinh thường có khó thở, tím tái, hội chứng suy hô hấp cấp tính, khí thũng và bướu khí màng phổi, có thể chết do suy hô hấp, do tắc nghẽn đường tiết niệu, tăng áp lực bàng quang, gây rối loạn cơ chế chống ngược dòng của niệu quản, hình thành ngược dòng bàng quang-niệu quản và tích nước niệu quản, làm tăng áp lực trong lòng niệu quản gây ra sự phát triển bất thường của thận, và tăng áp lực trên đường niệu trên có thể phá hủy hệ thống ống thận của thận, gây ra rối loạn chức năng cô đặc ống thận, tức là hội chứng polyuri do thận thu được hoặc bệnh đái tháo đường thận, lượng nước tiểu tăng, từ đó lại làm tăng sự giãn nở của niệu quản, đồng thời cũng tăng容量 của bàng quang, tạo thành vòng lặp xấu, van đĩa niệu đạo sau bàng quang để đối phó với sức cản của việc tiểu tiện, cơ bàng quang co lại dày lên, theo đó collagen cũng đọng lại, ngược lại làm giảm chức năng co lại của cơ bàng quang, gây ra rối loạn chức năng bàng quang.

　　r reflux của bàng quang thận,积水 của niệu quản,积水 của thận, suy thận mạn tính, hội chứng polyuria hoặc đái tháo đường thận thu được, có thể kèm theo nhiễm trùng đường tiểu và nhiễm trùng máu; có thể kèm theo các dị dạng khác như tinh hoàn to, tinh hoàn ẩn, thiếu hụt thành bụng...

　　Do độ tuổi và mức độ tắc nghẽn của van niệu đạo sau khác nhau, các triệu chứng lâm sàng cũng khác nhau:

　　1thời kỳ sơ sinh

　　có thể có triệu chứng tiểu khó khăn, khóc lớn và nước tiểu nhỏ giọt, thậm chí bị tắc niệu đạo cấp tính. Thường có thể chạm vào bàng quang phồng lên ở bụng dưới, thành rất dày. Cũng có thể do sự phát triển kém của phổi gây khó thở, tím tái. Một số trẻ có thể có nước tiểu gây ra tích nước bụng. Nước tiểu có thể chảy ra từ thực chất thận hoặc hốc thận, qua màng mạc có thấm qua vào ổ bụng. Nước tiểu gây tích nước bụng có thể gây rối loạn cân bằng nước và điện giải, thậm chí đe dọa tính mạng, nhưng nước tiểu分流 vào ổ bụng lại giảm áp lực cho thận, màng mạc có thể hấp thụ nước tích tụ, vì vậy lại có lợi cho dự đoán kết quả điều trị của bệnh nhân. Trẻ sơ sinh bị tắc nghẽn đường niệu sau do van có thể có nhiễm trùng đường tiết niệu nghiêm trọng, suy thận, mất nước và rối loạn điện giải.

　　2thời kỳ sơ sinh

　　trẻ từ thời kỳ sơ sinh đến thời kỳ trẻ em có thể có sự phát triển chậm và nhiễm trùng đường tiểu, thậm chí nhiễm trùng máu. Do nôn mửa, thiếu dinh dưỡng có thể nghi ngờ là bệnh lý đường tiêu hóa.

　　3thời kỳ mẫu giáo

　　Chủ yếu biểu hiện bằng việc kéo dài thời gian tiểu, dòng nước tiểu mảnh, tiểu khó khăn, thường có残余 nước tiểu dẫn đến mất kiểm soát nước tiểu, tiểu trào dâng. Đối với các em trai có triệu chứng tiểu bất thường, tiểu khó khăn và nhiễm trùng đường tiểu tái phát, đều nên tiến hành kiểm tra siêu âm, nếu phát hiện có积水 ở hai thận, mở rộng bàng quang và có các cấu trúc nhỏ, có thể tiến hành siêu âm đường niệu sau âm hộ, bác sĩ có kinh nghiệm có thể phát hiện van. Do đó, khi phát hiện van ở niệu đạo sau, nên tiến hành chụp膀胱 niệu đạo造影 (VCUG), VCUG có thể thấy niệu đạo phần tiền liêu mở rộng, phần niệu đạo xa rất mảnh, bờ bàng quang không mịn màng, có sự hình thành của các cấu trúc nhỏ, có thể có sự r reflux của bàng quang thận. Van niệu đạo sau có thể gây ra积水 ở thận của thai nhi đầu tiên, nhưng có đặc điểm, thường là积水 ở hai thận và niệu quản, thành bàng quang dày lên, lượng nước ối giảm. Ở trẻ sơ sinh, sự giảm lượng nước ối là một dấu hiệu quan trọng của tắc nghẽn dưới niệu đạo. Đối với trẻ sơ sinh mới sinh ra có积水 ở hai thận từ giai đoạn bào thai, đều cần tiến hành kiểm tra siêu âm và VCUG để sớm chẩn đoán van niệu đạo sau.

　　Cách phòng ngừa van niệu đạo sau ở trẻ em như thế nào:

　　Hiện tại không có phương pháp phòng ngừa đặc biệt, cần tích cực phòng ngừa và điều trị nhiễm trùng hệ tiết niệu, tích cực phòng ngừa biến chứng, tích cực điều trị để cải thiện tiên lượng, các biện pháp phòng ngừa có thể tham khảo các bệnh lý dị tật bẩm sinh khác, nên từ trước khi mang thai đến trước khi sinh, kiểm tra y tế trước hôn nhân bao gồm kiểm tra sinh học (như virus viêm gan B, xoắn khuẩn lậu, virus HIV), kiểm tra hệ sinh dục (như筛查 viêm cổ tử cung), kiểm tra cơ bản (như huyết áp, điện tâm đồ) và hỏi về lịch sử bệnh lý gia đình, lịch sử bệnh lý cá nhân, v.v., thực hiện tốt công tác tư vấn bệnh lý di truyền, phụ nữ mang thai nên tránh các yếu tố nguy hại, bao gồm tránh xa khói, rượu, thuốc, bức xạ, hóa chất, tiếng ồn, khí gas độc hại bay hơi, kim loại nặng độc hại, v.v., trong quá trình chăm sóc sức khỏe trước sinh của thai kỳ cần tiến hành筛查 dị tật bẩm sinh một cách hệ thống, bao gồm kiểm tra siêu âm định kỳ,筛查 sinh học, nếu cần thiết thì còn phải tiến hành kiểm tra nhiễm sắc thể, một khi có kết quả bất thường, cần làm rõ có cần chấm dứt thai kỳ hay không; an toàn của thai nhi trong tử cung; sau khi sinh có hậu quả di truyền hay không, có thể điều trị hay không, tiên lượng như thế nào, v.v., thực hiện các biện pháp điều trị và điều trị cụ thể và khả thi, trẻ sơ sinh bị van niệu đạo thường có biểu hiện đầu tiên là hội chứng积水 thận, đặc điểm thường là积水 hai bên thận và niệu quản, thành bàng quang dày lên, lượng nước ối giảm, trong thai nhi, sự giảm lượng nước ối là một dấu hiệu quan trọng của tắc nghẽn dưới niệu đạo, vấn đề về việc thực hiện thủ thuật tạo ống dẫn lưu bàng quang trong tử cung để减压 cho trẻ sơ sinh bị van niệu đạo hiện đang có rất nhiều tranh luận, về ảnh hưởng đến mẹ và thai nhi, hiệu quả có thể đạt được, và tình trạng xảy ra biến chứng, vẫn đang được theo dõi.

　　一、Kiểm tra xét nghiệm

　　Khi có nhiễm trùng, xét nghiệm nước tiểu có bạch cầu, bạch cầu bẩn, trẻ sơ sinh sau khi sinh thực hiện dẫn lưu nước tiểu và điều trị kháng viêm5～7Mức độ creatinin trong máu sau vài ngày có thể được coi là giá trị cơ bản của chỉ số chức năng thận của trẻ, nhưng mức độ creatinin của trẻ sơ sinh mới sinh ra phản ánh mức độ chức năng thận của mẹ, ngoài việc tăng mức độ creatinin, chức năng cô đặc của thận giảm sút, mật độ nước tiểu thấp và cố định, điều này liên quan đến sự phát triển và rối loạn chức năng của phần xa của đơn vị thận do áp lực cao do tắc nghẽn gây ra, rối loạn chức năng cô đặc thận dẫn đến hai hậu quả:

　　1、Sự giảm khả năng điều chỉnh nước của thận làm cho trẻ dễ dàng bị mất nước và rối loạn điện giải khi mất nước (như nôn mửa, tiêu chảy, sốt cao v.v.).

　　2、Tỷ lệ nước tiểu cao dẫn đến sự bất thường thêm của chức năng thận và bàng quang, một số trường hợp tăng尿素 niệu, tăng creatinin, thường xuyên thiếu kali, thiếu natri血症, giảm khả năng kết hợp CO2.

　　II. Đồng vị phóng xạ thận

　　Kiểm tra siêu âm thận và chụp造影 niệu đạo tĩnh mạch có thể phát hiện ra tích nước thận hai bên, mức độ tích nước hai bên có thể không đều, cũng có thể là một bên, khi chức năng thận丧失, chụp造影 niệu quản tĩnh mạch có thể không xuất hiện hình ảnh, nhưng khi niệu quản thận và niệu quản bình thường, không thể loại trừ hoàn toàn van niệu đạo, niệu quản thận hai bên, niệu quản tích nước, bàng quang dày thành và niệu đạo sau mở rộng mạnh mẽ gợi ý van niệu đạo sau, siêu âm cho thấy ranh giới da và thận rõ ràng là biểu hiện tốt về dự đoán, nếu siêu âm trong thời kỳ thai nhi phát hiện ra tích nước thận hai bên và bàng quang đầy持续性 cần ngờ ngờ bệnh này và sau khi sinh24h thực hiện siêu âm hoặc chụp造影 niệu đạo bàng quang, gần đây có báo cáo về việc kiểm tra nội soi bàng quang thai nhi, hình ảnh thận đồng vị phóng xạ có thể được sử dụng để quan sát chức năng thận toàn bộ và phân thận, đối với trẻ sơ sinh cần chậm lại đến sau khi sinh.1Thực hiện sau một tháng để có lợi cho sự phát triển chín của thận, kiểm tra hình ảnh thận ban đầu có thể được sử dụng làm chỉ số đánh giá hiệu quả điều trị.

　　III. Chụp造影 niệu đạo

　　Chụp造影 niệu đạo rất có lợi cho việc chẩn đoán, chụp造影 niệu đạo tiểu tiện có giá trị hơn, chính vì sự phổ biến của việc kiểm tra này mà tỷ lệ chẩn đoán bệnh này đang tăng lên hàng năm, loại phổ biến nhất là loại thứ nhất, có thể thấy van có một lớp thiếu hụt rất mỏng, bàng quang có biểu hiện của sợi bàng quang, đoạn niệu đạo sau mở rộng gần đoạn thiếu hụt, cơ cổ vào, có vẻ như có hẹp, khi niệu đạo sau mở rộng quá mức, sẽ kết nối với cổ bàng quang, có hình dạng như bình ống, niệu đạo trước dòng nước tiểu mỏng hoặc không có nước tiểu, loại thứ hai và loại thứ ba (có màn ngăn gần đầu tinh阜) niệu đạo sau không mở rộng, loại thứ ba có màn ngăn gần đầu tinh阜, khi chụp造影 niệu đạo ngược dòng, chất cản quang bị chặn ở màn ngăn, chất cản quang dừng lại ở niệu đạo sau, đẩy màn ngăn vào bàng quang, tạo hình cầu, so sánh chụp造影 niệu đạo ngược dòng và chụp造影 niệu đạo tiểu tiện có giá trị chẩn đoán lớn hơn.

　　IV. Kiểm tra niệu đạo kính

　　Có thể trực tiếp nhìn thấy van, phù hợp với tất cả bệnh nhân và có thể loại trừ các bệnh lý khác kèm theo, như niệu đạo tái, niệu đạo to, hòm niệu đạo trước và dị tật脊髓 phình hổng, ngoài ra, chúng tôi có hai trường hợp bệnh nhân trẻ em bị tắc niệu quản hành thủ thuật tạo hình bàng quang trên xương chậu khi sử dụng que niệu đạo kiểm tra niệu đạo sau, một que từ cổ bàng quang ra ngoài, một que từ lỗ niệu đạo vào trong niệu đạo sau, hai que này gặp nhau ở van, hai que này có thể chạm vào nhau nhưng có cảm giác như có màn ngăn, sau đó chụp造影 niệu đạo bàng quang xác nhận là van niệu đạo sau, vì vậy việc sử dụng que kiểm tra cũng có thể là một phương pháp chẩn đoán.

　　V. Kiểm tra động học

　　Kiểm tra lưu lượng dòng nước nước tiểu có giá trị rất lớn trong việc chẩn đoán tắc nghẽn dưới đường niệu bàng quang, nhưng bị hạn chế do trẻ em sơ sinh không hợp tác, đo áp lực bàng quang cho thấy bàng quang mất cân bằng, lượng nước tiểu dư nhiều, dung tích bàng quang lớn, bàng quang thấp顺应, nếu áp lực trong bàng quang cao do顺应 thấp thì không thể thực hiện ghép lại ống niệu quản, đo áp lực niệu đạo có ý nghĩa lớn trong việc chẩn đoán vị trí, biểu đồ áp lực niệu đạo bình thường của trẻ sơ sinh có dạng dốc, van niệu đạo sau bẩm sinh có thể tăng áp lực đột ngột ở van với đường cong hình lõm, áp lực/Kiểm tra lưu lượng dòng nước, chụp造影 niệu đạo bàng quang-Áp lực-Kiểm tra lưu lượng dòng nước chính xác nhất, nhưng thường không thể thực hiện được vì trẻ em không hợp tác, kiểm tra động học trên đường niệu cũng có một số ý nghĩa nhất định, khi tích nước trên đường niệu trên không giảm sau khi xử lý van niệu đạo sau, cần thực hiện kiểm tra này để xác định nguyên nhân tích nước, áp lực đường niệu trên da.-Thử nghiệm lưu lượng (Whitaker test) giúp phân biệt tắc nghẽn cơ học hoặc động lực ở trên đường niệu quản, nghiên cứu cho thấy tần suất xuất hiện thực sự của tắc nghẽn tại điểm giao của bàng quang và niệu quản rất thấp.

　　Các gợi ý về chế độ ăn uống cho bệnh nhân bị van hậu尿道的 trẻ em bao gồm các mặt sau:1、Chủ yếu là thực phẩm nhẹ nhàng, chú ý đến规律 của ăn uống.2、Theo lời khuyên của bác sĩ, ăn uống hợp lý.3、Kiêng ăn thực phẩm cay, nóng và kích thích.

　　I. Điều trị

　　Khi van hậu尿道的 được chẩn đoán, cần phải giữ ống dẫn尿, giải quyết tắc nghẽn dưới niệu đạo, trước tiên phải điều chỉnh sự mất cân bằng nước và điện giải, kiểm soát nhiễm trùng, sau đó tiến hành điện灼 van qua nội soi bàng quang, trong các khu vực xa xôi, giao thông không phát triển, lại không có thiết bị cắt điện, hoặc trẻ nhỏ, nội soi bàng quang không thể vào được, có thể tiến hành tạo瘘 bàng quang, nhưng sử dụng kỹ thuật tạo mỏm da bàng quang không đặt ống tạo瘘, việc chăm sóc đơn giản, một số trẻ em, do tổn thương chức năng bàng quang nghiêm trọng, sau khi cắt van, vẫn không thể tiểu; hoặc chức năng thận, chức năng chuyển hóa không được cải thiện, cũng có thể tiến hành tạo瘘 bàng quang, đối với trẻ em không thể đặt nội soi qua niệu đạo, có thể đặt qua nơi tạo瘘 bàng quang, phải tiến hành điện灼 van, phẫu thuật nội khoa cho trẻ em bị van hậu尿道的, chủ yếu là tạo瘘 bàng quang để giảm áp lực, hiện tại có rất nhiều tranh cãi, về ảnh hưởng đến mẹ và thai nhi, hiệu quả có thể đạt được và tình hình xảy ra biến chứng đều đang được theo dõi.

　　II. Kết quả dự đoán

　　Kết quả dự đoán của van hậu尿道的并不乐观，尤其是新生儿期就出现症状的患儿，我们在临床上常常看到电灼瓣膜后尿路梗阻已经解除，但膀胱内始终有残余尿，肾输尿管积水没有得到改善或反而恶化，出现肾功能衰竭的情况，因此瓣膜电灼后应定期随访，观察膀胱排空情况，是否有反复泌尿系感染及肾功能恢复情况，对于膀胱输尿管反流，通常在电灼瓣膜后6～12Chỉ考虑手术治疗以上月份，对于膀胱功能异常，如排尿困难或尿失禁等，应根据膀胱的肌肉收缩情况，膀胱容量，顺应性分别进行处理，可以使用抗胆碱类药物，间歇性清洁导尿或膀胱扩大术以改善症状。