小儿后尿道瓣膜

　　一、发病原因

　　尿道瓣膜有前尿道瓣膜与后尿道瓣膜两类，前尿道瓣膜常位于阴茎阴囊交接处，有两条黏膜瓣突入尿道，中间为一裂隙，形似声带，影响排尿。

　　1、分型后尿道瓣膜一般分为3型：第Ⅰ型：第Ⅰ型最常见，瓣膜起于精阜的远侧端，止于尿道上，瓣膜一般为两条，由精阜起，分别向外行与尿道的后壁及侧壁相连，中间呈裂缝，有的瓣膜在精阜远端先互相融合，然后分为2Протоки, некоторые из которых заканчиваются на боковой стенке уретры; у некоторых есть только один клапан, одно клапанное образование редко вызывает обструкцию уретры, а у некоторых клапаны превышают2Протоки, некоторые из которых начинаются в середине семявыносящего протока, все относятся к типу I, тип II: клапан начинается от близкой стороны семявыносящего протока, поднимается и выходит наружу, заканчивается в шейке мочевого пузыря, в настоящее время считается, что этот тип не существует в клинической практике, эти клапанные вещества происходят от гиперплазии и утолщения поверхностных мышц от устья мочеточника к семявыносящему протоку, являются вторичными по отношению к увеличению сопротивления мочеиспускания, при механических и функциональных обструкциях, таких как нейрогенный мочевой пузырь, детрузор-При дисфункции сфинктера и协同失调, тип III: клапан на уровне мембраны уретры в стороне от семявыносящего протока,呈隔膜状，中央只有一个针孔大小的孔，似虹膜，排尿时，长的弹性黏膜皱襞可脱垂入尿道形成典型的风向袋状瓣膜，约占后尿道瓣膜的5%, в наших случаях мы видели только один случай.

　　Тип IV: кроме упомянутых3Типа, кроме того1983Год Stephens сообщил о наличии в синдроме грушевидной мышцы4Тип врожденной уретральной клапаны, то есть松弛, без поддерживающей эпителиальной складки предстательной железы, складывается в уретру, образуя относительную обструкцию выходного канала, пока еще не получено общепризнанного, также есть мнение, что врожденная уретральная клапана делится на три типа.

　　2Причина: истинная причина врожденной уретральной клапаны I типа еще не полностью ясна, но一般认为 это вызвано аномальным插入 средних мочевых протоков в примитивную экскреторную полость. Нормальные средние мочевые протоки входят в экскреторную полость с боковой стороны, когда экскреторная полость складывается и отделяет анально-rectal канал и мочеполовую щель, отверстие средних мочевых протоков смещается назад к средней линии и в конечном итоге открывается в семявыносящий проток. У пациентов с врожденной уретральной клапаной I типа средние мочевые протоки входят в экскреторную полость более передним положением, при складывании они смещаются и не могут перемещаться, что приводит к слиянию в середине передней линии и образованию клапана. Формирование III типа врожденной уретральной клапаны связано с неполным всасыванием урогенитальной мембраны, которая может проявляться по-разному в зависимости от эластичности мембраны и位置的 отверстий.

　　Второй раздел: патогенез

　　Внутренняя уретральная клапан образуется на ранних этапах эмбриогенеза и может вызывать аномалии развития и дисфункцию мочевой системы и других систем, моча плода является основным источником амниотической жидкости в среднем и后期 беременности. Плод с врожденной уретральной клапаной из-за обструкции уретры мочится редко, что приводит к уменьшению амниотической жидкости. Недостаток амниотической жидкости препятствует нормальной деятельности грудной клетки плода и расширению легких в матке, что приводит к аномальному развитию легких. После рождения дети часто страдают от затрудненного дыхания, цианоза, синдрома дыхательной недостаточности, пневмоторакса и мезаденемии, могут умереть от дыхательной недостаточности. Из-за обструкции мочевых путей давление в мочевом пузыре увеличивается, что приводит к дисфункции антирефлюксного механизма мочеточника, образованию рефлюкса мочи из мочевого пузыря в мочеточник и расширению почечных мочеточников с накоплением жидкости, что приводит к увеличению давления в лоханке почки и аномальному развитию почки. Увеличение давления в верхних мочевых путях может разрушить систему собирательных труб почки, вызывая дисфункцию концентрации почечных канальцев, то есть приобретенный нефрогенный полидипсия или нефрогенный диабет. Увеличение объема мочи еще больше усиливает расширение мочеточника, а также увеличивает вместимость мочевого пузыря, что создает патологический круговорот. Мочевой пузырь с врожденной уретральной клапаной для преодоления сопротивления мочеиспускания сокращается и утолщается детрузор,随之胶原蛋白沉积， что приводит к снижению функции сокращения детрузора, что вызывает аномалию функции мочевого пузыря.

　　Рефлюкс мочи из мочеточника в мочевой пузырь, гидронефроз, почечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность, приобретенная полидипсия или диабет почек, осложненные инфекциями мочевых путей и сепсисом; могут сочетаться с другими аномалиями, такими как гипертрофия предстательной железы, крипторхизм, дефект передней брюшной стенки и т.д.

　　Из-за разного возраста и степени обструкции заднего уретрального клапана клинические проявления различаются:

　　1в новорожденном возрасте

　　Могут наблюдаться затрудненное мочеиспускание, плач и капельчатое мочеиспускание, даже острая задержка мочи. В нижней части живота часто можно прощупать увеличенный мочевой пузырь с толстыми стенками. Также может возникнуть дыхательная недостаточность и цианоз из-за недостаточного развития легких. Некоторые дети могут иметь асцит мочи. Моча может проникать из паренхимы почек или почечного синуса, проникать через проницаемую брюшину в брюшную полость. Асцит мочи может вызвать紊乱 водно-электролитного баланса, даже угрожать жизни, но при分流е мочи в брюшную полость уменьшается нагрузка на почки, брюшина может абсорбировать асцит, поэтому для прогноза больного это может быть благоприятным. Новорожденные с серьезной обструкцией мочевых путей, вызванной задним уретральным клапаном, могут страдать от серьезных инфекций мочевых путей, почечной недостаточности, дегидратации и нарушения электролитного баланса.

　　2в младенчестве

　　Дети в возрасте от infancy до младенчества могут страдать от задержки роста и развития, а также инфекций мочевых путей, даже сепсиса. Из-за рвоты и недостаточности питания могут подозревать заболевания пищеварительной системы.

　　3в возрасте от 6 до 12 лет

　　Основными симптомами являются удлинение времени мочеиспускания, тонкая струя мочи, затрудненное мочеиспускание, часто с остаточным содержимым, что может привести к энурезу и императивному мочеиспусканию. Мужчинам с аномалиями мочеиспускания, затрудненным мочеиспусканием и рецидивирующими инфекциями мочевых путей следует пройти ультразвуковое исследование, при котором можно обнаружить гидронефроз обоих почек, расширение мочевого пузыря и наличие ламеллярных камер. Следом можно провести ультразвуковое исследование заднего уретрального отдела через перинеум, опытные врачи могут обнаружить клапан. Учитывая клапан заднего уретрального отдела, следует провести мочевыделительную цистоуретрограмму (VCUG), на которой виден расширение уретры предстательной железы, ее дистальный отдел очень тонкий, край мочевого пузыря неровный, образуются ламеллярные камеры, может быть рефлюкс мочи из мочеточника в мочевой пузырь. У плода с задним уретральным клапаном первым признаком является гидронефроз, но есть и его особенности, часто двусторонний гидронефроз и гидронефроз мочеточников, утолщение стенки мочевого пузыря, уменьшение объема амниотической жидкости. В плоде уменьшение объема амниотической жидкости является важным сигналом наличия обструкции нижних мочевых путей. Для новорожденных, у которых в период внутриутробного развития диагностирован двусторонний гидронефроз, после рождения необходимо провести дальнейшее ультразвуковое исследование и VCUG для ранней диагностики заднего уретрального клапана.

　　Как предотвратить врожденную заднюю уретральную瓣ку у ребенка?

　　В настоящее время не существует специфических методов профилактики. Необходимо активно предотвращать и лечить инфекции мочевыводящих путей, предотвращать осложнения, активно лечить и улучшать прогноз. Меры профилактики можно посмотреть в других случаях врожденных дефектов. Они должны начинаться еще до беременности и продолжаться до родов. Предбрачное обследование включает серологические исследования (например, на вирус гепатита В, трепонему, вирус иммунодефицита человека), исследования репродуктивной системы (например, скрининг цервикального воспаления), общие медицинские исследования (например, измерение артериального давления, электрокардиография) и опрос о семейном анамнезе, личном медицинском анамнезе и т.д. Необходимо провести консультацию по наследственным заболеваниям, беременная женщина должна избегать факторов риска, включая удаление от дыма, алкоголя, лекарств, радиации, пестицидов, шума, летучих вредных веществ, токсичных и вредных тяжелых металлов и т.д. В процессе дородового ухода за беременной женщиной необходимо провести систематическое筛查 врожденных дефектов, включая регулярные ультразвуковые исследования, серологические скрининги и т.д. В случае необходимости проводят хромосомные исследования. При выявлении аномальных результатов необходимо определить, следует ли прервать беременность; безопасность плода в утробе матери; наличие последствий после рождения, возможность лечения, прогноз и т.д. Необходимо принять конкретные и эффективные меры по диагностике и лечению. У плода с врожденной задней уретральной瓣кой сначала проявляется гидронефроз, который часто проявляется двусторонним гидронефрозом и утолщением стенки мочевого пузыря, уменьшением амниотической жидкости. В случае плода уменьшение объема амниотической жидкости является важным признаком наличия обструкции нижних мочевых путей. В настоящее время существует значительный спор о проведении цистостомии у плода с задней уретральной瓣кой для снижения давления. В настоящее время оцениваются его влияние на мать и плод, достигаемые результаты и возможные осложнения.

　　1. Лабораторные исследования

　　При наличии инфекции в моче выявляются лейкоциты, лейкоцитарная гематуррия, у новорожденных проводится отведение мочи и противовоспалительное лечение.5～7Уровень креатинина в крови через несколько дней может служить базовым значением показателя функции почек ребенка, но уровень креатинина у новорожденных отражает функциональный уровень почек матери. Помимо повышения уровня креатинина, наблюдается снижение функции почек по концентрации, низкая и стабильная плотность мочи, что связано с развитием и дисфункцией дистальных отделов почечных единиц из-за высокого давления, вызванного обструкцией. Нарушение функции концентрации мочи приводит к двум последствиям:

　　1Снижение способности почек регулировать воду делает младенцев более склонными к развитию обезвоживания и дисбалансу электролитов при потере жидкости (например, при рвоте, диарее, лихорадке и т.д.).

　　2Высокий диурез приводит к дальнейшему нарушению функции мочеточника и мочевого пузыря, у некоторых пациентов уровень креатинина и мочевины в крови повышен, часто наблюдается гипокалиемия, гипонатриемия, снижение способности организма к связыванию углекислого газа.

　　二、放射性核素肾

　　肾脏超声检查和静脉尿路造影可发现有双侧肾积水，两侧积水的程度可不一致，亦可为单侧。当肾功能丧失后，静脉肾盂造影可不显影，但是肾盂输尿管正常者，并不能完全排除尿道瓣膜。双侧肾，输尿管积水，厚壁膀胱及扩张的后尿道高度提示后尿道瓣膜。超声显示肾脏皮髓质界限清楚是预后良好的表现。胎儿期如超声检查发现双肾积水及持续性膀胱充盈须疑及本病，并于出生后24进行超声检查或膀胱尿道造影，最近有胎儿膀胱镜检查的报道，放射性核素肾图可用于观察总肾和分肾功能，对新生儿须延迟至出生后1一个月后进行，以利于肾脏发育成熟，初期的肾图检查可作为治疗效果的评价指标。

　　三、尿道造影

　　尿道造影对诊断有很大帮助，排尿性膀胱尿道造影更有价值。正是由于这种检查的广泛应用，本病的诊断率正在逐年增加。最常见的第Ⅰ型，可以看到瓣膜处有很薄的一层充盈缺损，膀胱可见小梁形成的表现，缺损的近端后尿道扩张，颈部肌肉突入，似有狭窄。后尿道极度扩张时，与膀胱颈相连，形似葫芦，而前尿道尿流细或无尿液。第Ⅱ型及第Ⅲ型（精阜近端有隔膜者）后尿道并不扩张，精阜近端有隔膜的第Ⅲ型，当进行逆行尿道造影时，造影剂于隔膜处受阻，造影剂停留在后尿道内，把隔膜鼓向膀胱，呈球状。逆行尿道造影及排尿性膀胱尿道造影对比检查，诊断价值更大。

　　四、尿道镜检查

　　可以直接看到瓣膜，适用于所有患者，并且可以排除其他共存的疾病，如重复尿道，巨尿道，前尿道憩室和空洞性脊髓膨出等。此外，我们在两例尿潴留儿童患者进行耻骨上膀胱造口时，使用尿道探子进行后尿道会师检查，一根从膀胱颈向外，另一根从尿道口向内进入后尿道，二者在瓣膜处相会。两个探子虽然可以碰到，但有隔膜的感觉。随后进行膀胱尿道造影证实为后尿道瓣膜，因此使用探子探测也可以作为一种诊断方法。

　　五、尿动力学检查

　　尿流率检查对膀胱下尿路梗阻的诊断价值很大，但由于婴幼儿不合作而受到限制，膀胱测压显示为失代偿膀胱，残余尿多，膀胱容量大，低顺应性膀胱。如果膀胱顺应性过低导致膀胱内高压，则不能进行输尿管再植，尿道压力图测定对定位诊断有较大的意义，正常婴幼儿尿道压力图为坡形，先天性后尿道瓣膜则可于瓣膜处突然压力升高呈鞍形曲线，压力/流速检查，膀胱尿道造影-压力-Проверка流速是最准确的诊断方法，но часто не может быть проведена из-за неcooperaции детей, динамическое исследование верхних мочевых путей также имеет определенное значение. Когда积水在上尿路瓣膜处理后不缓解，必须进行这项检查以明确积水的原因，经皮上尿路压力-Тест на поток (тест Whitaker) помогает дифференцировать механические или динамические препятствия в верхних мочевых путях. Исследования показывают, что真正的 блокада устья мочеточника очень низка.

　　Рекомендации по питанию для пациентов с уретральной валиковой мембраной у детей включают следующие аспекты:1В основном употреблять легкую пищу, внимание к регулярности питания.2Питаться рационально по рекомендации врача.3Употреблять в пищу меньше острой и раздражающей пищи.

　　Первый раздел: Лечение

　　Если уретральная валиковая мембрана диагностирована, необходимо оставить катетер, чтобы解除下尿路梗阻，首先纠正水和电解质失衡，控制感染，然后进行经尿道膀胱镜瓣膜电灼。在偏远、交通不便、没有电切设备的地区，或者患儿太小，膀胱镜无法进入时，可以进行膀胱造瘘，但采用不放置造瘘管的膀胱皮肤造口术，护理简单，部分患儿由于膀胱功能损害严重，瓣膜切除术后仍无法排尿；或者肾功能、代谢功能未能改善，也可以进行膀胱造瘘，对于不能通过尿道放入内镜的患儿，可以通过膀胱造瘘处放入，需要电灼瓣膜，对于后尿道瓣膜的胎儿进行宫内手术，主要是膀胱造瘘以减压的问题目前存在很大争议，其对母亲和胎儿的影响，所能达到的效果以及并发症的发生情况都在观察之中。

　　Второй раздел: Прогноз

　　Прогноз послеоперационного состояния уретральной валиковой мембраны не слишком оптимистичен, особенно у новорожденных, у которых симптомы проявляются сразу после рождения. В клинической практике мы часто видим, что после электрокаутеризации клапана препятствие в мочевыводящих путях устраняется, но в мочевом пузыре всегда остается остаточный объем мочи, отек почек и мочеточников не улучшается или даже ухудшается, что приводит к почечной недостаточности. Поэтому после электрокаутеризации клапана необходимо регулярно наблюдать за опорожнением мочевого пузыря, наличием повторных инфекций мочевыводящих путей и восстановлением функции почек, для рефлюкса мочи из мочевого пузыря в мочеточники обычно проводят электрокаутеризацию клапана после.6～12Только после месяца можно рассмотреть возможность хирургического вмешательства, при аномалиях функции мочевого пузыря, таких как затруднение мочеиспускания или энурез и т.д., следует учитывать состояние мышечного сокращения мочевого пузыря, его вместимость, эластичность и соответствующим образом лечить, можно использовать антихолинергические препараты, интермиттирующую катетеризацию или операцию по расширению мочевого пузыря для улучшения симптомов.