Válvula da uretra posterior em crianças

　　1. Causas de Doença

　　As válvulas da uretra têm dois tipos: válvulas da uretra anterior e válvulas da uretra posterior, as válvulas da uretra anterior geralmente estão localizadas na junção do pénis e do escroto, com duas mucosas que se projetam na uretra, formando uma fenda no meio, semelhante a uma corda vocal, afetando a micção.

　　1Após a classificação, as válvulas da uretra posterior geralmente são divididas em3Tipo: Tipo I: O Tipo I é o mais comum, a válvula começa no lado distante do pínter e termina na uretra, geralmente duas, partindo do pínter, se estendem para fora e se conectam às paredes posteriores e laterais da uretra, formando uma fenda no meio, algumas válvulas se fundem no lado distante do pínter antes de dividir.2A origem, alguns têm apenas uma válvula, os que têm uma válvula geralmente não causam obstrução uretral, além disso, algumas válvulas ultrapassam2A origem, todos pertencem ao tipo I, o tipo II: a válvula começa no lado próximo do acume e se estende para cima e para fora, termina na base da bexiga, atualmente acredita-se que esse tipo não existe clinicamente, essas substâncias valvulares provêm do aumento da hipertrofia muscular superficial da ureter para o acume, são secundárias ao aumento da resistência à micção, como obstrução mecânica e funcional, bexiga neurogênica, esfinteruretral-Quando há descoordenação da musculatura esquelética协同失调时出现，第Ⅲ型：瓣膜在精阜的远端膜部尿道的水平，呈隔膜状，中央只有针孔大小的小孔，似虹膜，排尿时，长的弹性黏膜皱襞可脱垂入尿道形成典型的风向袋状瓣膜，约占后尿道瓣膜的5Porcento, em nossos casos, vimos apenas um caso.

　　O tipo IV: além do mencionado anteriormente3Além disso1983O ano de Stephens relatou a existência do tipo4A válvula da uretra posterior do tipo, devido à relaxação e à falta de suporte das pálpebras mucosas da próstata, se dobra para dentro da uretra, formando uma obstrução de saída relativamente, até agora não foi obtida uma concordância pública, também há quem considere que a válvula da uretra posterior pode ser de três tipos.

　　2A verdadeira causa da válvula da uretra posterior do tipo I ainda não está clara, mas geralmente é considerada que é devido à inserção anormal do mesonefros no exocoeloma primitivo, o mesonefros normal entra no exocoeloma pela lateral, quando o exocoeloma se dobra e se separa do tubo anal-rectal e do sinus urogenital, a abertura do mesonefros se move para trás e para o meio e finalmente abre no acume, os pacientes com válvula da uretra posterior do tipo I introduzem o mesonefros em uma posição mais anterior no exocoeloma, quando se dobra, a inserção do mesonefros é bloqueada e se funde na linha média para formar uma válvula, a formação da válvula da uretra posterior do tipo III está relacionada à não absorção completa da membrana urogenital, que pode ter diferentes manifestações dependendo da elasticidade da membrana e da posição do orifício pequeno.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　A formação da válvula da uretra posterior ocorre no início do desenvolvimento embrionário e pode causar anomalias de desenvolvimento e disfunção do sistema urinário e outros sistemas, o urino fetal é a principal fonte de líquido amniótico no segundo e terceiro trimestre da gravidez, os fetos com válvula da uretra posterior devido à obstrução da uretra, urinam pouco, resultando em uma redução do líquido amniótico, a falta de líquido amniótico impede a atividade normal do tórax fetal e a expansão do pulmão no útero, resultando em má formação pulmonar, os recém-nascidos geralmente têm dificuldade respiratória, cianose, síndrome de distress respiratório, pneumotórax e empiema mediastinal, podem morrer por falência respiratória, devido à obstrução da via urinária, o aumento da pressão na bexiga, desregula o mecanismo de anti-refluxo da ureter, formando refluxo vesicouterino e dilatação e estase da ureter renal, aumentando a pressão dentro do rinículo e causando anomalias de desenvolvimento renal, enquanto o aumento da pressão na via urinária superior pode danificar o sistema de canais coletores do rim, causando disfunção de concentração tubular renal, ou seja, poliúria renal adquirida ou diabetes renal, o aumento da urina, que, por sua vez, agrava a dilatação da ureter, aumentando também a capacidade da bexiga, formando um ciclo vicioso, a bexiga da válvula da uretra posterior se esforça para superar a resistência da micção, a musculatura lisa da bexiga se contrae e engorda, seguida pela acumulação de fibras colágenas, o que leva à diminuição da função de contração da musculatura lisa da bexiga, causando anomalias funcionais da bexiga.

　　O que as válvulas do ureter posterior infantis podem levar a complicações

　　Quais são os sintomas típicos da válvula do ureter posterior infantil

　　1porque a idade e o grau de obstrução da válvula do ureter posterior são diferentes, os sintomas clínicos são variados:

　　Pode haver dificuldade na micção, choro e gotículas de urina, até mesmo ocorrer estase urinária aguda. No abdômen, pode ser palpada a bexiga inchada, com paredes muito grossas. Também pode ser causada por má formação pulmonar, dificuldade para respirar e cianose. Alguns pacientes podem ter ascite urinária. A urina pode filtrar do tecido renal ou do sinus renal, penetrar através da membrana peritoneal e infiltrar o peritoneu abdominal. A ascite urinária pode causar desequilíbrio de água e eletrólitos, até mesmo ameaçar a vida, mas a分流 urinária para o peritoneu abdominal reduz a pressão renal, e o peritoneu pode absorver o ascite, então para a prognosis do paciente tem benefícios. Recém-nascidos com obstrução grave da bexiga posterior devido à válvula podem ter infecções urinárias graves, insuficiência renal crônica, desidratação e desequilíbrio de eletrólitos.

　　2e período neonatal

　　Os pacientes com idade pré-escolar podem ter crescimento e desenvolvimento retardados e infecções urinárias, até mesmo septicemia. Pode ser suspeito de doença do sistema digestivo devido a vômitos e desnutrição.

　　3e período de escola

　　A principal manifestação é o prolongamento do tempo de urinar, urina fina, esforço na micção, frequentemente com urina residual que leva à incontinência urinária e enurese. Para meninos com anormalidades na micção, esforço na micção e infecções urinárias recorrentes, deve-se realizar exame de ultrassonografia, como encontrar a hidropisia dos rins duplos, a expansão da bexiga e as câmaras pilares, em seguida, pode-se realizar a ultrassonografia do ureter posterior perineal, onde o médico experiente pode descobrir válvulas. Considerando que a válvula do ureter posterior deve ser feita a cistografia vesicouretral (VCUG), a VCUG mostra a expansão do ureter da próstata, com o ureter distal muito fino, a borda da bexiga não lisa, com a formação de câmaras pilares, e pode haver refluxo vesicoureteral de diferentes graus. O feto com válvula do ureter posterior se manifesta primeiramente com hidropisia renal, mas tem suas características, frequentemente bilateral hidropisia renal e ureteral, espessamento da parede da bexiga, redução da quantidade de líquido amniótico. No feto, a redução da quantidade de líquido amniótico é um importante sinal de obstrução da bexiga inferior. Para os recém-nascidos que apresentam hidropisia renal bilateral no período fetal, deve-se realizar exames de ultrassonografia e VCUG o mais cedo possível para diagnosticar a válvula do ureter posterior.

　　Como prevenir a válvula de uretra posterior infantil?

　　Atualmente, não há métodos de prevenção específicos, deve-se prevenir e tratar ativamente as infecções do sistema urinário, prevenir e tratar ativamente as complicações, tratar ativamente para melhorar o prognóstico, as medidas preventivas podem ser referenciadas em outras doenças congênitas, deve-se começar antes da gravidez até o pré-natal, o exame físico pré-nupcial inclui exames serológicos (como vírus da hepatite B, treponema pallidum, vírus HIV), exames do sistema reprodutivo (como筛查cervical inflammation), exames físicos comuns (como pressão arterial, eletrocardiograma) e perguntas sobre história familiar de doenças, história médica pessoal, etc., fazer um bom trabalho de aconselhamento genético, a grávida deve evitar ao máximo fatores de risco, incluindo manter-se longe do fumo, álcool, drogas, radiação, pesticidas, ruído, gases tóxicos voláteis, metais pesados tóxicos e perigosos, durante o período de saúde pré-natal, é necessário realizar uma triagem sistemática de defeitos congênitos, incluindo exames de ultrassonografia regulares, triagem serológica, etc., se necessário,还应进行染色体检查，一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等，采取切实可行的诊治措施，后尿道瓣膜的胎儿首先表现为肾积水，其特点常为双侧肾与输尿管积水，膀胱壁增厚，羊水量减少，在胎儿中，羊水量减少是下尿路存在梗阻的重要信号，对后尿道瓣膜的胎儿进行宫内膀胱造瘘术以减压的问题，目前有很大的争议，其对母亲和胎儿的影响，所能达到的效果，以及并发症的发生情况，还都在观察之中。

　　Primeiro, exames de laboratório

　　Quando há infecção, o exame de urina pode mostrar leucócitos, células piôgenas, e o recém-nascido pode ser submetido a drenagem urinária e tratamento anti-inflamatório após o nascimento.5～7Os níveis de creatinina no sangue após alguns dias podem ser usados como valor de referência para a função renal do bebê, mas o valor de creatinina no recém-nascido reflete o nível de função renal da mãe, além do aumento do nível de creatinina, a função de concentração renal diminui, a densidade urinária é baixa e fixa, o que está relacionado ao desenvolvimento e disfunção da parte distal do rim devido à obstrução causada por alta pressão, a disfunção de concentração renal renal resulta em duas consequências:

　　1A capacidade de regulação da água do rim diminui, tornando os bebês mais propensos a desidratação e desequilíbrio eletrolítico quando há perda de água (como vômito, diarreia, febre alta, etc.).

　　2A alta taxa de urina causada por uma função anormal adicional do ureter e da bexiga, alguns casos de níveis elevados de ureia nitrogenada e creatinina, frequentemente hipocalcemia, hiponatremia, e diminuição da capacidade de combinação de dióxido de carbono.

　　Dois, renograma com radioisótopo

　　A inspeção de ultra-som renal e a urografia venosa podem detectar a acumulação de urina em ambos os rins, o grau de acumulação dos dois rins pode ser diferente, também pode ser unilateral. Quando a função renal é perdida, a urografia retrograda da pelve renal pode não ser visualizada, mas se os rins e as ureteres forem normais, não pode ser excluído completamente a válvula da uretra posterior. A acumulação de urina bilateral dos rins, a bexiga com parede espessa e a uretra posterior dilatada高度提示后尿道瓣膜，a ultra-som mostra que a fronteira da pelve renal e medula renal é clara, é um sinal de boa prognosis, se a inspeção de ultra-som fetal detectar a acumulação de urina bilateral dos rins e a enchimento contínuo da bexiga, deve suspeitar dessa doença e ser avaliada após o nascimento24fazer a inspeção de ultra-som ou uretrocistografia, recentemente houve relatos de inspeção de cistoscopia fetal, o renograma de radioisótopo pode ser usado para observar a função renal total e funcional, para recém-nascidos deve ser atrasado até após o nascimento1será feita um mês depois, para facilitar o desenvolvimento maduro dos rins, a inspeção de renograma inicial pode ser usada como indicador de avaliação do efeito terapêutico.

　　Três, uretrocistografia

　　A uretrocistografia é muito útil para o diagnóstico, e a uretrocistografia de micção é ainda mais valiosa. Devido à ampla aplicação dessa inspeção, a taxa de diagnóstico da doença está aumentando anualmente. O tipo mais comum é o tipo I, onde pode ser vista uma pequena deficiência de enchimento na válvula, a bexiga pode mostrar a formação de estruturas fibrosas, a uretra superior pode estar dilatada no ponto da deficiência, a musculatura do colo pode se projetar, parece haver estenose. Quando a uretra superior está extremamente dilatada, está conectada ao colo da bexiga, formando uma forma de funil. O fluxo de urina da uretra anterior é fino ou sem urina. O tipo II e o tipo III (com diafragma perto do ápice do pênis) a uretra superior não está dilatada, no tipo III com diafragma perto do ápice do pênis, quando a uretrocistografia é feita, o contraste é bloqueado no diafragma, o contraste fica preso na uretra superior, empurrando o diafragma para dentro da bexiga, formando uma esfera. A comparação da uretrocistografia com a uretrocistografia de micção tem maior valor diagnóstico.

　　Quatro, inspeção com uretoscópio

　　pode ver diretamente a válvula, é aplicável a todos os pacientes e pode excluir outras doenças concomitantes, como uretra duplicada, uretra gigante, divertículo da uretra anterior e ectasia da medula espinhal cavitária. Além disso, em dois casos de crianças com retenção urinária que realizaram ostomia vesical suprapúbica, usamos um cateter uretral para inspeção de encontro da uretra posterior, um passando pela cervice vesical para fora e o outro passando pela abertura da uretra para dentro da uretra posterior, ambos se encontrando na válvula. Embora os dois cateteres possam tocar, há uma sensação de diafragma. A cistografia uretral confirmou que é uma válvula da uretra posterior, portanto, a exploração com cateter pode ser uma maneira de diagnóstico.

　　Cinco, inspeção dinâmica urinária

　　A inspeção da taxa de fluxo urinário tem grande valor para o diagnóstico de obstrução da uretra inferior da bexiga, mas é limitada devido à falta de cooperação dos bebês e crianças. A cistometria mostra que a bexiga está descompensada, com urina residual em grande quantidade, capacidade da bexiga grande, bexiga de baixa complacência. Se a pressão intra-vesical for muito alta devido à baixa complacência da bexiga, não pode ser feita a reimplantação da ureter. A determinação do gráfico de pressão da uretra é de grande significado para o diagnóstico localizado. O gráfico de pressão da uretra normal de um bebê recém-nascido é em forma de colina, enquanto a válvula da uretra posterior congênita pode aumentar abruptamente a pressão na válvula e formar uma curva em forma de assento, pressão/a inspeção da taxa de fluxo urinário, a cistografia uretral-pressão-A verificação da taxa de fluxo é a mais precisa, mas muitas vezes não pode ser realizada devido à falta de cooperação das crianças, a inspeção dinâmica da uretra também tem um certo significado. Quando a acumulação de urina da uretra superior não é aliviada após o tratamento da válvula da uretra posterior, é necessário fazer essa inspeção para identificar a causa da acumulação de urina, a pressão da uretra superior percutânea-O teste de fluxo ( teste de Whitaker) ajuda a distinguir a obstrução mecânica ou dinâmica do trato urinário superior. Estudos mostram que a taxa de ocorrência de obstrução da junção ureterovesical é muito baixa.

　　As recomendações de dieta para pacientes com valva da uretra posterior infantil incluem os seguintes aspectos principais:1、principalmente alimentos leves, prestar atenção à regularidade da dieta.2、conformar-se com a dieta recomendada pelo médico.3、proibir o consumo de alimentos picantes e irritantes.

　　Um, tratamento

　　A valva da uretra posterior deve ser mantida após o diagnóstico, liberar a obstrução da bexiga inferior, corrigir primeiro o desequilíbrio hídrico e eletrolítico, controlar a infecção, e em seguida, realizar a cauterização da valva da cistoscopia uretral. Em áreas mais distantes, onde a comunicação é deficiente e não há equipamentos de cirurgia elétrica, ou quando a criança é pequena e a cistoscopia não pode entrar, pode ser feita a fístula vesical. No entanto, a cirurgia de fístula vesical sem cateter é simples de cuidar. Alguns pacientes, devido ao dano grave da função biliar, após a cirurgia de ressecção da valva, ainda não podem urinar; ou se a função renal e a função metabólica não melhoraram, também pode ser feita a fístula vesical. Para crianças que não podem inserir endoscópios uretrais, podem ser inseridos através da fístula vesical, e devem ser cauterizados os vasos. A cirurgia fetal da valva da uretra posterior, principalmente a fístula vesical para aliviar a pressão, é um grande controvérsia. O impacto na mãe e no feto, os efeitos que podem ser alcançados e a ocorrência de complicações estão sendo observados.

　　Dois, prognóstico

　　A prognose da valva da uretra posterior não é muito otimista, especialmente para crianças que apresentam sintomas no período neonatal. Clinicamente, muitas vezes vemos que após a cauterização da valva, a obstrução da urina é liberada, mas há sempre urina residual na bexiga, a hidronefrose renal não melhora ou até piora, aparecendo falência renal. Portanto, após a cauterização da valva, deve-se seguir regularmente, observando o esvaziamento da bexiga, infecções urinárias recorrentes e a recuperação da função renal. Para a refluxão bexiga-ureteral, geralmente deve ser feita após a cauterização da valva.6～12Considerar cirurgia a partir de um mês acima, para disfunção da bexiga, como dificuldade de urinar ou incontinência urinária, etc., deve ser tratada com base no estado de contração muscular da bexiga, capacidade da bexiga, elasticidade, e tratada respectivamente, pode usar medicamentos anti-muscarínicos, cateterismo limpo intermitente ou cirurgia de dilatação da bexiga para melhorar os sintomas.