小児後尿道瓣膜

　　一、発病原因

　　尿道瓣膜は前尿道瓣膜と後尿道瓣膜の2種類に分けられます。前尿道瓣膜は、陰茎陰嚢の接合部に位置し、尿道に2つの粘膜の突起が入ります。中間には裂け目があり、声帯のように見えます。排尿に影響を与えます。

　　1、分類後尿道瓣膜は一般的に3型に分けられます：第Ⅰ型：最も一般的な第Ⅰ型は、精阜の遠端から始まり、尿道の上に終わります。瓣膜は一般的に2つで、精阜から始まり、尿道の後壁および側壁に連結します。中間には縫合部があり、いくつかの瓣膜は精阜の遠端で先に融合し、その後2本に分かれます。尿道の側壁に止まります。1本の瓣膜しかない場合、尿道狭窄を引き起こすことは稀です。また、2本以上の瓣膜がある場合や、精阜の中間部から始まる場合もあり、これらはすべて第Ⅰ型に属します。第Ⅱ型：瓣膜は精阜の近端から始まり、上に向かって外側に向かい、膀胱の頸部に止まります。現在、このタイプは臨床的に存在しないとされています。これらの瓣膜状物質は、尿管口から精阜への浅い筋肉の増生肥厚から生じ、排尿抵抗が増加した結果として、神経源性的膀胱、膀胱筋-括約筋の協調障害などの機械的および機能的狭窄で発生します。第Ⅲ型：瓣膜は精阜の遠端の尿道の水平に位置し、膜状で、中央には針孔程度の小孔があります。虹膜のように見えます。排尿時、長い弾性粘膜の皺が尿道に脱垂し、典型的な風向袋状の瓣膜が形成されます。後尿道瓣膜の約5％を占め、私たちの症例では1例しか見ていません。

　　第Ⅳ型：前述3型以外、1983年にStephensが報告したように、梨状腹症候群では第4型の後尿道瓣膜が存在します。それは、弛緩した、支えのない前立腺粘膜の皺が尿道に折り込まれて相対的な流出道の狭窄を形成するためです。今まで承認されていませんが、後尿道瓣膜は3つのタイプに分類されています。

　　2、原因Ⅰ型後尿道弁膜の真の原因はまだ十分に明らかではありませんが、一般的には中腎管の異常な原始排泄腔への挿入によると考えられています。正常の中腎管は側面から排泄腔に入ります。排泄腔内の折り返しで肛門直腸管と尿生殖嚢が分離されると、中腎管の口が後方正中に移動し、最終的に精阜に開口します。Ⅰ型後尿道弁膜の患者では、中腎管がもっと前方に排泄腔に入り、折り返しで中腎管の移動が妨げられ、最終的に中線前に融合して弁膜が形成されます。Ⅲ型後尿道弁膜の形成は尿生殖嚢の不完全な吸収に関連しており、膜の弾性や小孔の位置によって異なる症状が見られます。

　　二、発症機構

　　後尿道弁膜は胚の早期に形成され、泌尿生殖系や他の系の発達異常や機能障害を引き起こすことがあります。胎児の尿は妊娠中期から後期の羊水の主な源です。後尿道弁膜を持つ胎児は尿道の閉塞のため、尿が少なくなり、羊水が減少します。羊水が少ないことで、胎児の胸郭の正常な動きや子宮内での肺の拡張を妨げ、肺の発達不良を引き起こします。生後の患者は呼吸困難や紫斑、呼吸窮迫症候群、気胸や中隔気腫を呈し、呼吸衰竭で死亡することがあります。尿路閉塞のため、膀胱の圧力が高まり、輸尿管の抗逆流機構が崩壊し、膀胱輸尿管逆流や腎、輸尿管の拡張积水が発生し、腎曲管内の圧力が高まり、腎の発達異常を引き起こします。上尿路の圧力が高まると、腎の集合管系を破壊し、腎管の濃縮機能障害を引き起こします。これが獲得性腎性多尿症や腎性糖尿病と呼ばれるもので、尿量が増加し、さらに輸尿管の拡張を悪化させ、膀胱の容量も増加し、悪性循環を形成します。後尿道弁膜を持つ膀胱は排尿の抵抗を克服するために、筋層が収縮肥大し、その後コラーゲン繊維が沈着し、膀胱筋層の収縮機能が低下し、膀胱機能異常を引き起こします。

　　膀胱輸尿管逆流、輸尿管拡張、腎腫大、慢性腎機能不全、獲得性腎性多尿症または腎性糖尿病、尿路感染や敗血症などが合併することがあります。他の奇形も合併することがあります。例えば、精阜肥大、隠性墨丸、腹壁欠損などです。

　　年齢や後尿道弁膜の閉塞の程度によって異なり、症状も異なります：

　　1、新生児期

　　排尿が困難で、泣き叫び、尿が垂れ流れる症状があり、急性尿溜留が発生することがあります。下腹部では膨張した膀胱が触れることができ、壁が厚いです。肺の発達不良も原因で、呼吸困難や紫斑などの症状が見られます。一部の患者では尿性腹水があります。尿は腎臓の実質や腎嚢から漏れ出し、渗透性のある腹膜を通じて腹腔に浸透します。尿性腹水は水と電解質のバランスを乱し、生命を危険にさらすこともありますが、尿が腹腔に分流されると、腎臓の負担が軽減し、腹膜が腹水を吸収するため、予後に対して良い影響があります。後尿道弁膜による重篤な尿路閉塞を持つ新生児では、重篤な泌尿系感染や尿毒症、脱水、電解質の乱調が見られます。

　　2、乳児期

　　乳児期の患者には成長遅延や尿路感染、さらには敗血症が見られます。嘔吐や栄養不良により消化器系の病気と疑われることがあります。

　　3、学齢期

　　主に排尿時間の延長、細い尿線、排尿の困難さが表現され、残余尿が原因で尿失禁や夜尿が多く見られます。排尿異常や排尿の困難さ、再発性尿路感染がある男性児には超音波検査を行い、双側の腎臓水腫や膀胱拡張、小梁小室が見つかった場合、経会陰部の後尿道超音波検査を行います。経験豊富な医師は弁膜を発見できます。後尿道弁膜の胎児は最初に腎臓水腫を表現し、特徴として両側の腎臓と輸尿管の水腫、膀胱壁の肥厚、羊水の減少があります。胎児では、羊水の減少は下尿路に狭窄がある重要な信号です。胎児期に双側の腎臓水腫が見られる新生児は、出生後も早急に超音波検査やVCUGを行い、後尿道弁膜を早期に診断することが重要です。

　　小児の後尿道弁膜はどのように予防できますか：

　　現在、特別な予防方法はありません。泌尿系感染の積極的な予防と治療、並びに並行する合併症の予防と治療を積極的に行い、予後を改善するために治療を行います。予防措置は他の出生異常症に対するものを参照することができます。妊娠前から出産前までを通じて実施すべきです。婚前の健康診断は、血清学検査（例えば、乙型肝炎ウイルス、梅毒螺旋体、エイズウイルス）、生殖器系の検査（例えば、子宮頸炎のスクリーニング）、一般的な健康診断（例えば、血圧、心電図）および疾病の家族歴、個人の既往歴などの質問を行い、遺伝病の相談を行うことが重要です。妊娠中の保健の過程で、出生異常の系統的なスクリーニングが必要です。これは定期的な超音波検査、血清学スクリーニングなどが含まれます。必要に応じて、染色体検査も行われます。異常結果が見つかった場合、妊娠を継続するかどうかを明確にする必要があります。胎児の安全状態、出生後の後遺症の有無、治療可能かどうか、予後はどうかなど、実際かつ実行可能な診療措置を講じます。後尿道弁膜の胎児は最初に腎盂水腫を表現し、特徴として両側の腎臓と輸尿管の水腫、膀胱壁の肥厚、羊水の減少があります。胎児では、羊水の減少は下尿路に狭窄がある重要な信号です。後尿道弁膜の胎児に対する羊水膀胱造瘻術を減圧のために行うことについて、現在は大きな議論が行われています。これは母親と胎児への影響、達成できる効果、並びに合併症の発生状況についても観察中です。

　　一、検査結果

　　感染がある場合、尿検査で白血球や膿細胞が見られます。新生児が出生後5～7日間に抗生物質治療を受けた後の血クレアチニン値は、患儿の腎機能指標の基準値として用いられますが、新生児の血クレアチニン値は母体の腎機能レベルを反映します。クレアチニン値が上昇するだけでなく、腎濃縮機能が低下し、尿比重が低く固定されます。これは、梗塞が引き起こす高圧が腎臓の遠端部分の発達と機能障害に影響を与えるためです。腎濃縮機能障害は二つの結果をもたらします：

　　1、腎臓の水分調節能力が低下したため、水が失われる場合（嘔吐、下痢、高熱など）で脱水や電解質異常が起こりやすくなります；

　　2、高尿流量がさらに輸尿管および膀胱機能の異常を引き起こし、血尿素窒素やクレアチニンが上昇することがあります。また、低カリウム血症や低ナトリウム血症、二酸化炭素結合力の低下がよく見られます。

　　二、放射性核種腎

　　腎臓超音波検査および静脈尿路造影により、両側の腎臓に尿が溜まることを発見することができます。両側の尿溜まりの程度は一致する場合もあれば、一方だけの場合もあります。腎機能が失われた場合、静脈性腎盂造影では画像が見られないことがありますが、腎盂および輸尿管が正常であれば、尿道弁膜の完全な排除はできません。両側の腎臓、輸尿管の尿溜まり、厚壁の膀胱および拡張された後尿道は後尿道弁膜の強い示唆となります。超音波は腎皮質と髄質の境界が明確であることが好ましい兆候であり、胎児期に超音波検査で両側の腎臓の尿溜まりと持続的な膀胱充填が見られた場合、この病気を疑う必要があります。出生後24時間以内に超音波検査または膀胱尿道造影を行い、最近、胎児膀胱鏡検査の報告もあります。放射性核種の腎図は、全体の腎機能および分能を観察するために使用されますが、新生児では出生後1ヶ月後に遅らせる必要があります。これにより腎臓の発達が成熟する利点があります。初期の腎図検査は、治療効果の評価指標として使用されます。

　　三、尿道造影

　　尿道造影は診断に非常に役立ちます。排尿性膀胱尿道造影はさらに価値があります。この検査の広範な使用により、本疾患の診断率は年々増加しています。最も一般的な第Ⅰ型では、弁膜部に非常に薄い充填欠損が見られ、膀胱には小梁形成の所見があります。欠損の近端の後尿道は拡張し、頸部筋が突き出し、狭窄のように見えます。後尿道が極端に拡張すると、膀胱頸と連結し、葫芦のような形になります。前尿道の尿流は細かくないか、尿が全くありません。第Ⅱ型および第Ⅲ型（精阜近端に膜がある場合）では、後尿道は拡張しません。精阜近端に膜がある第Ⅲ型では、逆行尿道造影を行った際に、造影剤が膜で阻まれ、造影剤が後尿道内に停滞し、膜が膀胱に向かって膨らみ、球状になります。逆行尿道造影および排尿性膀胱尿道造影の比較検査は、より高い診断価値があります。

　　四、尿道鏡検査

　　弁膜が直接見られ、すべての患者に適用できます。また、重複尿道、巨大尿道、前尿道憩室や空洞性脊椎腫出などの共存する他の疾患を除外できます。さらに、我々は尿溜留を持つ子供の患者2例で、恥骨上膀胱造口を行った際に、尿道探子を用いて後尿道会合検査を行いました。一つは膀胱頸から外側に、もう一つは尿道口から内側に後尿道に入り、両者が弁膜部で合流します。二つの探子は接触できますが、膜の感覚があります。後に行った膀胱尿道造影で後尿道弁膜が確認され、そのため探子を用いての検査も診断方法の一つとなります。

　　五、尿動力学検査

　　尿流率検査は膀胱下尿路狭窄の診断に非常に重要ですが、幼児や小児の不協力により制限されています。膀胱測圧は失代償膀胱を示し、残余尿が多く、膀胱容量が大きく、低顺应性膀胱です。膀胱の顺应性が非常に低い場合、輸尿管再植を行うことができません。尿道圧力図の測定は位置診断に大きな意味があります。正常な幼児の尿道圧力図は台形です。先天性の後尿道弁膜は、弁膜部で突然圧力が上昇し、鞍形曲線を呈します。圧力/流率検査、膀胱尿道造影・圧力・流率検査は最も正確な診断方法ですが、子供の不協力により実施することができません。上尿路の動力学検査も一定の意味があります。後尿道弁膜処置後に上尿路の积水が解消しない場合、本検査を行い、积水の原因を明確にする必要があります。皮膚を通じて行う上尿路圧力・流率試験（Whitaker試験）は、上尿路の機械的または動力学的な狭窄を区別するのに役立ちます。研究によると、真の膀胱輸尿管結合部狭窄の発生率は非常に低いです。

　　小児後尿道弁膜患者の食事の提案は以下の点に焦点を当てています：1、軽やかな食事を中心に、食事の規則性に注意してください。2、医師のアドバイスに従って適切な食事を心がけてください。3、辛い、刺激的な食べ物を避けてください。

　　1. 治療

　　後尿道弁膜が確認されたらすぐに尿管を留置し、下尿路の閉塞を解除し、まず水分と電解質のバランスを正す必要があります。感染を制御し、その後、尿道膀胱鏡による弁膜電灼を行います。比較的遠く、交通が不便で、電切機器がない地域や、小さな子供で膀胱鏡が入れられない場合、膀胱造口術を行うことができますが、膀胱皮膚造口術を行い、造口管を留置しません。膀胱機能が著しく損傷している場合や、弁膜切除術後も排尿ができない場合、または腎機能や代謝機能が改善されていない場合も膀胱造口術を行うことができます。尿管を通じて内視鏡を入れられない子供には、膀胱造口術部位から尿管を留置し、弁膜を電灼します。後尿道弁膜の胎児に対する腹腔内手術は、主に膀胱减压のために行われますが、母親や胎児への影響、達成できる効果、合併症の発生状況について多くの議論があります。

　　2. 預後

　　後尿道弁膜の予後は楽観的ではありません。特に新生児期に症状が現れる患者では、臨床的に弁膜電灼後の尿路閉塞が解除されているが、膀胱内には常に残余尿があり、腎尿管に积水があり、改善されていない場合や悪化している場合があります。腎機能不全が発生することがあります。したがって、弁膜電灼後は定期的にフォローアップする必要があり、膀胱の排空、再発性の尿路感染や腎機能の回復状況を観察し、膀胱輸尿管逆流については、通常、電灼弁膜後6～12ヶ月以上で手術治療を考慮します。膀胱機能異常、排尿困難や尿失禁などについては、膀胱の筋肉収縮状況、膀胱容量、順応性に応じて処置を講じ、抗胆碱薬を用いて治療し、間断的な清潔導尿や膀胱拡大術を行って症状を改善することができます。