Valve uréthrale postérieure chez l'enfant

　　1. Causes de la maladie

　　Les valves uréthrales sont divisées en deux catégories : les valves uréthrales antérieures et les valves uréthrales postérieures. Les valves uréthrales antérieures sont généralement situées à la jonction pénoscrotale, avec deux plis mucosi qui pénètrent dans l'urètre, formant une fissure au milieu, ressemblant à une corde vocale, et affectant l'évacuation urinaire.

　　1Après la classification, les valves uréthrales postérieures sont généralement divisées en3Type : Le type I : Le type I est le plus commun, la valve débute à la partie distale du prépuce et se termine à l'urètre, généralement composée de deux valves, qui partent du prépuce et se connectent respectivement aux parois postérieure et latérale de l'urètre, formant une fissure au milieu. Certains valves se fusionnent d'abord à la partie distale du prépuce avant de se diviser.2Les plis, certains ne possèdent qu'un seul pli, les personnes ayant un seul pli ne sont généralement pas sujettes à une obstruction urinaire, d'autres valves dépassent2Les plis, certains ont leur origine au milieu de l'accompagnement des spermatozoïdes, appartiennent tous au type Ⅰ, le type Ⅱ : la valve démarre du côté interne de l'accompagnement des spermatozoïdes, monte et s'étend vers le col de la vessie, on pense actuellement que ce type n'existe pas cliniquement, ces substances vésicaires sont dues à une hypertrophie musculaire superficielle de l'urètre vers l'accompagnement des spermatozoïdes, secondaire à une résistance à l'évacuation urinaire accrue, dans des obstacles mécaniques et fonctionnels tels que la vessie neurogénique, la dysfonction des muscles lisses vésicaux,-Quand la dyscoordination des muscles sphinctériens se produit, le type III : la valve est située à un niveau de la partie membraneuse urinaire distale à l'accompagnement des spermatozoïdes, sous forme de membrane, avec un petit orifice de la taille d'une aiguille au centre, semblable à la membrane iris, pendant l'évacuation urinaire, les plis mucogènes élastiques longs peuvent pendre dans l'urètre pour former une valve en sac de vent, représentant environ la moitié des valves de l'urètre postérieur;5％, dans nos cas, nous avons vu un seul cas.

　　Le type IV : en plus de ce qui précède3、1983L'article de 1954 de Stephens rapporte que dans le syndrome de l'abdomen pyriforme, il existe le4、Valve de l'urètre postérieur, c'est-à-dire que les plis mucogènes du prépuce prostatique se replient dans l'urètre pour former un obstruction de débit relatif, cela n'a pas encore été reconnu de manière universelle, certains considèrent également que la valve de l'urètre postérieur en a trois types.

　　2、L'étiologie La véritable cause de la valve de l'urètre postérieur de type Ⅰ n'est pas encore parfaitement comprise, mais on pense généralement qu'elle est due à une insertion anormale du mésentère dans la cloaque primitive, le mésentère normal pénètre dans la cloaque par le côté, lorsque la cloaque se replie et se sépare de l'anneau anale et de l'anus rectal, l'orifice du mésentère se déplace vers l'axe médian postérieur et ouvre finalement au niveau de l'accompagnement des spermatozoïdes; Chez les patients atteints de valve de l'urètre postérieur de type Ⅰ, le mésentère pénètre dans la cloaque en position plus avancée, lorsque la cloaque se replie, le déplacement du mésentère est bloqué et fusionne en ligne médiane pour former une valve, la formation de la valve de l'urètre postérieur de type Ⅲ est liée à l'absorption incomplete de la membrane uréogénitale, elle peut varier en fonction de l'élasticité de la membrane et de la position des orifices;

　　Deuxièmement, le mécanisme de pathogénie

　　La valve de l'urètre postérieur se forme dès les stades初期 de l'embryon et peut entraîner des anomalies de développement et des troubles fonctionnels du système urinaire et d'autres systèmes, l'urine foetale est la principale source de liquide amniotique pendant la deuxième moitié de la grossesse, les fœtus atteints de valve de l'urètre postérieur, en raison de l'obstruction urinaire, urinent peu, ce qui entraîne une réduction du liquide amniotique, une quantité insuffisante de liquide amniotique interfère avec l'activité normale de la cage thoracique du fœtus et l'expansion pulmonaire dans l'utérus, ce qui cause un mauvais développement pulmonaire, les enfants nés souffrent souvent de difficultés respiratoires, d'cyanose, de syndrome de détresse respiratoire, de pneumothorax et de pneumomédiastine, ils peuvent mourir d'insuffisance respiratoire, en raison de l'obstruction urinaire, la pression de la vessie augmente, ce qui déséquilibre le mécanisme de reflux antegrade des uretères, formant un reflux vessie-uretère et une dilatation积水 des uretères rénales, augmentant ainsi la pression dans les rétentions rénales et causant des anomalies de développement rénale, et une augmentation de la pression des voies urinaires supérieures peut endommager le système de collecteurs rénaux, causant des troubles de la concentration tubulaire rénale, c'est-à-dire une polyurie rénale acquise ou un diabète rénala, l'augmentation de la quantité d'urine aggrave encore la dilatation des uretères, tout en augmentant également la capacité de la vessie, formant un cercle vicieux, la vessie posturée de la valve de l'urètre postérieur, pour surmonter la résistance à l'évacuation urinaire, la contraction de la musculature lisse vésicale s'élève et s'épaissit, avec le dépôt de fibres collagéniques, ce qui rend la fonction de contraction de la musculature lisse vésicale plus faible, causant des anomalies fonctionnelles vésicales.

　　Le reflux urétérovésicalaire, l'hydronéphrose des uretères, l'hydronéphrose rénale, la faiblesse rénale chronique, l'hyperuricosurie rénale acquise ou le diabète rénalien, avec des infections urinaires et la sepsie; ils peuvent être associés à d'autres anomalies, telles que l'hypertrophie de l'apex prostatique, l'orchidopexie, la fente abdominale, etc.

　　En fonction de l'âge et de l'importance de l'obstruction de la valve de l'urètre postérieur, les symptômes cliniques varient:

　　1、l'âge néonatal

　　Ils peuvent présenter des symptômes de difficultés à uriner, de cris et de gouttes d'urine, parfois même une retention aiguë d'urine. Dans la région abdominale inférieure, il est souvent possible de palper une vessie enflée, avec des parois très épaisses. Ils peuvent également présenter une difficulté à respirer et une cyanose due à un développement insuffisant des poumons. Certains enfants peuvent présenter une ascite urinaire. Les urines peuvent s'échapper de la substance rénale ou des sinus rénaux, pénétrer dans l'abdomen à travers une membrane péritonéale perméable. L'ascite urinaire peut entraîner des déséquilibres hydrique et électrolytique, parfois même être mortelle, mais l'écoulement des urines vers l'abdomen réduit la pression sur les reins, et le péritoine peut absorber l'ascite, ce qui est bénéfique pour le pronostic de l'enfant. Les nouveau-nés avec une obstruction urinaire grave due à la valve de l'urètre postérieur peuvent présenter des infections urinaires sévères, la néphropathie, la déshydratation et des déséquilibres électrolytiques.

　　2、l'âge infantile

　　Les enfants de l'âge préscolaire peuvent présenter un retard de croissance et des infections urinaires, parfois même une sepsie. Les vomissements et la malnutrition peuvent être suspectés comme des maladies digestives.

　　3、l'âge scolaire

　　Les principaux symptômes sont une prolongation du temps d'urination, une urine fine et difficile à évacuer, souvent accompagnée de résidus urinaires menant à l'incontinence urinaire et à l'épisodie d'incontinence. Les garçons avec des anomalies d'urination, des difficultés à uriner et des infections urinaires récurrentes devraient subir une échographie, comme la détection de l'hydronéphrose bilatérale, l'expansion de la vessie et des petites cavités, qui permet de réaliser une échographie transperineale de l'urètre postérieur, où un médecin expérimenté peut détecter les valves. En considérant que la valve de l'urètre postérieur doit être examinée par cystourethrographie (VCUG), la VCUG montre une dilatation de l'urètre prostatique, avec un urètre distal extrêmement fin, des bords de la vessie non lisses, la formation de petites cavités et une reflux urétérovésicalaire de divers degrés. Les fœtus avec une valve de l'urètre postérieur se manifestent d'abord par une hydronéphrose, mais avec des caractéristiques spécifiques, souvent bilatérale de l'hydronéphrose rénale et des urètres, une épaisseur accrue des parois vésicales, une réduction du volume amniotique. Chez le fœtus, une réduction du volume amniotique est un signe important d'obstruction des voies urinaires inférieures. Les nouveau-nés qui naissent avec une hydronéphrose bilatérale doivent faire l'objet de contrôles échographiques et de VCUG à la naissance pour diagnostiquer le plus tôt possible la valve de l'urètre postérieur.

　　Comment prévenir la valve urétrale postérieure de l'enfant ?

　　Il n'existe pas de méthode de prévention spéciale, il est nécessaire de prévenir et de traiter activement les infections urinaires, de prévenir et de traiter les complications, de traiter activement pour améliorer le pronostic. Les mesures de prévention peuvent être consultées pour d'autres maladies congénitales, elles devraient être mises en œuvre de la préconception à la période périnatale. Les examens de santé avant le mariage incluent des tests sérologiques (comme les virus de l'hépatite B, la syphilis, le virus du sida), des examens du système reproducteur (comme la détection de l'inflammation cervicale), des examens généraux (comme la tension artérielle, l'électrocardiogramme) et des questions sur l'histoire familiale des maladies, l'histoire médicale personnelle, etc. Faire bien le travail de consultation génétique, les femmes enceintes devraient éviter les facteurs de risque, y compris s'éloigner de la fumée, de l'alcool, des médicaments, des rayonnements, des pesticides, du bruit, des gaz dangereux volatils, des métaux lourds toxiques et dangereux, etc. Pendant la période de soins prénatals, des tests systématiques de déficiences congénitales doivent être effectués, y compris des examens échographiques réguliers, des tests sérologiques, etc. Si nécessaire, des tests chromosomiques doivent également être effectués. Une fois que des résultats anormaux apparaissent, il est nécessaire de déterminer si le traitement de l'accouchement doit être interrompu ; la sécurité du fœtus dans l'utérus ; après la naissance, il existe des séquelles, si elles peuvent être traitées, comment est le pronostic, etc. Prendre des mesures de traitement et de diagnostic pratiques et efficaces, la valve urétrale postérieure du fœtus se manifeste d'abord par une hydronéphrose, ses caractéristiques sont souvent une hydronéphrose bilatérale et une augmentation de la paroi vésicale, une réduction du volume amniotique. Chez le fœtus, une réduction du volume amniotique est un signe important de l'obstruction des voies urinaires inférieures. La question de la fistule vésicale in utero pour la valve urétrale postérieure du fœtus pour décompresser est actuellement très controversée, ses effets sur la mère et le fœtus, les effets qu'elle peut atteindre, et les complications qui peuvent survenir sont encore en observation.

　　一、Examen de laboratoire

　　Lorsqu'il y a une infection, l'examen des urines révèle des leucocytes, des cellules pyogéniques, et des soins d'antibiothérapie et de drainage urinaire sont administrés aux nouveau-nés.5～7Le niveau de créatinine dans le sang après un certain nombre de jours peut être utilisé comme valeur de référence de l'état de la fonction rénale de l'enfant, mais la valeur de créatinine chez un bébé né récemment reflète le niveau de fonction rénale de la mère. En plus de l'augmentation du niveau de créatinine, la fonction de concentration rénale diminue, l'urine est peu dense et fixe, ce qui est lié à la survenue d'une hypertension due à l'obstruction, entraînant un développement et une dysfonction des parties distales des unités rénales. La dysfonction de concentration rénale entraîne deux conséquences :

　　1、La capacité de régulation de l'eau des reins est réduite, ce qui rend les enfants plus vulnérables à la déshydratation et aux déséquilibres électrolytiques lors de la perte de liquide (comme les vomissements, la diarrhée, la fièvre élevée, etc.).

　　2、La haute débit urinaire entraîne une fonction urinaire et vésicale anormale supplémentaire, avec des niveaux élevés de urée sanguine et de créatinine, souvent une hypokaliémie, une hyponatrémie, et une diminution de la capacité de fixation du dioxyde de carbone.

　　Deuxièmement, le schéma rénalien radioactif

　　L'examen échographique des reins et l'urographie veineuse peuvent détecter une hydro-occlusion rénale bilatérale, l'hydro-occlusion bilatérale peut ne pas être la même, ou peut être unilatérale. Lorsque la fonction rénale est perdue, l'urographie rénale veineuse peut ne pas s'illuminer, mais pour ceux qui ont des reins et des uretères normaux, ils ne peuvent pas être complètement exclus de la valve urinaire posturienne. Une hydro-occlusion rénale bilatérale, une vessie épaisse, une vessie dilatée postérieure highly suggest the posturine valve. L'échographie montre une clarté de la limite de la peau et de la médullaire rénale, ce qui est une manifestation de bon pronostic. Si l'échographie fœtale montre une hydro-occlusion rénale bilatérale et une vessie persistante, il est nécessaire de suspecter cette maladie et de l'examiner après la naissance24h l'examen échographique ou l'urographie vésico-urinaire, il y a des rapports sur l'examen cystoscopique fœtal récemment, le schéma rénalien des radioisotopes peut être utilisé pour observer la fonction rénale totale et partielle, pour les nouveau-nés, il doit être retardé jusqu'à la naissance1Elle est effectuée un mois après pour favoriser la maturation du développement des reins, l'examen du schéma rénalien initial peut être utilisé comme indicateur d'évaluation de l'effet thérapeutique.

　　Troisièmement, l'urographie

　　L'urographie est très utile pour le diagnostic, et l'urographie vésico-urinaire mictionnelle est encore plus précieuse. Grâce à l'application extensive de cette méthode de diagnostic, le taux de diagnostic de cette maladie augmente chaque année. Le type le plus courant est le type I, où on peut voir une mince défectuosité d'hyperplasie à la place de la valve, la vessie montre des signes de formation de trabéculae, l'uretère postérieur dilaté à proximité de la défectuosité, les muscles cervicaux proéminents, semblant être étroits. Lorsque l'uretère postérieur est extrêmement dilaté, il est lié à la papille urinaire, ressemblant à une葫芦, et l'urine dans l'uretère antérieur est fine ou absence d'urine. Le type II et le type III (avec une membrane à proximité de la papille urinaire) ne sont pas dilatés dans l'uretère postérieur, et le type III avec une membrane à proximité de la papille urinaire, lorsque l'urographie rétrograde est réalisée, le contraste est bloqué à la membrane, le contraste reste dans l'uretère postérieur, la membrane est gonflée vers la vessie, en forme de boule. La comparaison de l'urographie rétrograde et de l'urographie vésico-urinaire mictionnelle a une plus grande valeur diagnostique.

　　Quatrièmement, l'examen endoscopique de l'urètre

　　On peut directement voir la valve, ce qui est applicable à tous les patients et permet d'exclure d'autres maladies concomitantes, telles que l'urètre répété, l'urètre gigantesque, les diverticules urinaires antérieurs et les ectasies脊髓iennes caverneuses. De plus, dans nos deux cas de patients pédiatriques atteints d'urétère obstruée, lors de la pose d'une stomie vésicale suprapubienne, nous avons utilisé un cathéter urétral pour examiner l'uretère postérieur conjointement, l'un passant par le col vésical vers l'extérieur, l'autre passant par l'orifice urétral vers l'intérieur, les deux cathéters se rencontrent à la place de la valve. Bien que les deux cathéters puissent se toucher, il y a une sensation de membrane. Après l'urographie vésico-urinaire, il est confirmé qu'il s'agit d'une valve urinaire posturienne. Par conséquent, l'examen avec le cathéter peut également être utilisé comme une méthode de diagnostic.

　　Cinquièmement, l'examen urodynamique

　　L'examen de la fréquence urinaire est très utile pour le diagnostic des obstructions des voies urinaires inférieures vésicales, mais il est limité par le manque de coopération des nourrissons et des jeunes enfants. La manométrie vésicale montre une vessie décompensée, avec une grande quantité d'urine résiduelle, une grande capacité vésicale, une vessie hypocompliente. Si la vessie hypocompliente est due à une haute pression intravésicale, il est impossible de réaliser la réimplantation des uretères. La manométrie urinaire permet de localiser le diagnostic avec une grande signification, la manométrie urinaire normale des nourrissons et des jeunes enfants est en forme de pente, la valve urinaire posturienne congenitale peut présenter une augmentation soudaine de la pression à la place de la valve, en forme de courbe en sablier, de pression/examen de la fréquence urinaire, urographie vésico-urinaire-de pression-Le diagnostic de la fréquence urinaire est le plus précis, mais il est souvent impossible de le réaliser en raison de la non-coopération des enfants, l'examen dynamique des voies urinaires supérieures est également significatif. Lorsque l'hydro-occlusion des voies urinaires supérieures ne s'améliore pas après le traitement des valves urinaires posturinaires, il est nécessaire de procéder à cet examen pour déterminer la cause de l'hydro-occlusion, la pression des voies urinaires supérieures sous-cutanée-L'essai de débit (test de Whitaker) aide à distinguer les obstructions mécaniques ou dynamiques des voies urinaires supérieures, les études montrent que l'incidence réelle des obstructions de la jonction vésico-urétérale est très faible.

　　Les recommandations alimentaires pour les patients atteints de valves de l'urètre postérieur chez l'enfant incluent principalement les aspects suivants :1、Privilégier les aliments légers et attention à la régularité de l'alimentation.2、Adopter une alimentation raisonnable selon les conseils du médecin.3、Interdire les aliments épicés et irritants.

　　Première partie : Traitement

　　Une fois la valve de l'urètre postérieur diagnostiquée, il est recommandé de conserver le cathéter pour lever l'obstruction des voies urinaires inférieures, corriger d'abord l'équilibre hydrique et électrolytique, contrôler les infections, puis procéder à l'électrocoagulation de la valve endoscopique urétrale. Dans les régions éloignées, où les transports sont inexistants ou où il n'y a pas d'équipements de couteau électrique, ou lorsque l'enfant est petit et que la cystoscopie ne peut pas être pratiquée, on peut procéder à une fistule vésicale. Cependant, il est recommandé d'utiliser une technique de stomie cutanée vésicale sans cathéter, qui est simple à entretenir. Certains enfants, en raison de la gravité de la lésion fonctionnelle vésicale, ne peuvent toujours pas uriner après la coagulation de la valve, ou si la fonction rénale et métabolique n'a pas été améliorée, une fistule vésicale peut également être pratiquée. Pour les enfants qui ne peuvent pas recevoir d'endoscopie urétrale, on peut insérer un cathéter à travers la fistule vésicale, il est nécessaire de procéder à l'électrocoagulation de la valve. Pour les fœtus atteints de valves de l'urètre postérieur, la chirurgie intra-utérine vise principalement à créer une fistule vésicale pour décompresser, ce qui suscite beaucoup de controverses sur l'impact sur la mère et le fœtus, les effets escomptés et les complications.

　　Deuxième partie : Pronostic

　　Le pronostic des valves de l'urètre postérieur n'est pas optimiste, en particulier pour les enfants qui manifestent des symptômes dès la naissance. Nous voyons souvent en clinique que les obstructions urinaires sont levées après l'électrocoagulation des valves, mais il reste toujours des résidus urinaires dans la vessie, avec une accumulation de calculs rénaux et des urétérorenaux qui ne s'améliorent pas ou s'aggravent, et des cas de faillite rénale. Par conséquent, il est recommandé de suivre de manière régulière les patients après l'électrocoagulation des valves, d'observer l'évacuation de la vessie, les infections urinaires récurrentes et la récupération de la fonction rénale, et de traiter les reflux urétérovésicaux généralement après l'électrocoagulation des valves.6～12Considérer la chirurgie à partir de plus d'un mois, pour les anomalies fonctionnelles de la vessie, telles que les difficultés à uriner ou l'incontinence urinaire, il faut traiter en fonction de l'état de contraction des muscles de la vessie, de la capacité de la vessie et de sa plasticité, en utilisant des médicaments anticholinergiques, des cathétérismes intermittents ou des chirurgies d'agrandissement de la vessie pour améliorer les symptômes.