Válvula del uréter posterior en niños

　　1. Causas de la enfermedad

　　Las válvulas del uréter tienen dos tipos: válvulas del uréter anterior y válvulas del uréter posterior. Las válvulas del uréter anterior suelen estar ubicadas en la unión del pene y el escroto, con dos pliegues mucosos que se proyectan hacia el uréter, formando una fisura en el medio, similar a las cuerdas vocales, lo que afecta la micción.

　　1Después de la clasificación, las válvulas del uréter posterior generalmente se dividen en3Tipo: Tipo I: El tipo I es el más común, la válvula valvular comienza en el extremo distante del píldor, termina en el uréter, generalmente hay dos válvulas, que comienzan en el píldor, se extienden hacia afuera y se conectan con la pared posterior y lateral del uréter, presentando una fisura en el medio. Algunas válvulas se fusionan primero en el extremo distante del píldor, luego se dividen en2Algunos solo tienen una válvula, los que tienen una válvula no causarán obstrucción urinaria, además, algunas válvulas sobrepasan2Algunos comienzan en el medio del acroesophono, todos pertenecen al tipo I, el tipo II: la válvula comienza en el extremo lateral del acroesophono, se extiende hacia arriba y hacia afuera, termina en el cuello de la vejiga, se considera actualmente que este tipo no existe clínicamente, estos materiales de válvula provienen de la hiperplasia muscular superficial desde la abertura de la uretera hasta el acroesophono, son secundarios a la resistencia de la micción aumentada, en obstrucciones mecánicas y funcionales como vejiga espasmódica, músculo liso de la vejiga-Aparece cuando hay descoordinación de los esfínteres, el tipo III: la válvula está en el nivel de la uretra urinaria del extremo distante de la membrana del acroesophono, con una forma de diafragma, en el centro solo hay un orificio de tamaño de aguja, similar a la pupila, durante la micción, los largos pliegues mucosos elásticos pueden caer en la uretra formando una válvula en forma de bolsa de viento típica, representa aproximadamente el5％, en nuestros casos, solo vimos un caso.

　　El tipo IV: además de lo mencionado anteriormente3Además del tipo1983Año Stephens informó que en el síndrome de abdomen piriforme existe el4La válvula de la uretra posterior, es decir, debido a la flaccidez y la mucosa de la próstata sin soporte, la pliegue de la mucosa se dobla en la uretra formando una obstrucción de salida relativa, hasta ahora no se ha obtenido un consenso, también hay quienes consideran que la válvula de la uretra posterior es de tres tipos.

　　2La verdadera causa de la válvula de la uretra posterior del tipo I aún no está clara, pero generalmente se considera que se debe a una inserción anormal del mesonefro en el orificio primitivo del excreta, el mesonefro normal ingresa al excreta desde el lado, cuando el excreta se dobla y se separa del tubo anal rectal y el sinus urogenital, la abertura del mesonefro se desplaza hacia el medio posterior y finalmente se abre en el acroesophono; en los pacientes con válvula de la uretra posterior del tipo I, el mesonefro ingresa al excreta en una posición más anterior, cuando se dobla, el desplazamiento del mesonefro se obstaculiza y se fusiona en la línea media para formar una válvula, la formación de la válvula de la uretra posterior del tipo III está relacionada con la no absorción completa de la membrana urogenital, puede haber diferentes manifestaciones según la elasticidad de la membrana y la posición del orificio pequeño.

　　Dos, mecanismo de enfermedad

　　La válvula de la uretra posterior se forma en las etapas tempranas del embrión y puede causar anormalidades en el desarrollo y disfunción del sistema urinario y otros sistemas, el orín fetal es la principal fuente de líquido amniótico en el segundo y tercer trimestre del embarazo, los fetos con válvula de la uretra posterior, debido a la obstrucción de la uretra, tienen menos orín, lo que lleva a una disminución del líquido amniótico, la falta de líquido amniótico obstaculiza la actividad normal del tórax fetal y la expansión del pulmón en el útero, causando un desarrollo deficiente del pulmón, los niños nacidos con frecuencia tienen dificultad para respirar, cianosis, síndrome de distrés respiratorio, neumotórax y empiema mediastínico, pueden morir por fallo respiratorio, debido a la obstrucción de las vías urinarias, la presión de la vejiga aumenta, lo que desequilibra el mecanismo de anti-reflujo de la uretera, formando el reflujo vesicoureteral y la dilatación y acumulación de orina de la uretera renal, lo que aumenta la presión en el sistema renal renal y causa anormalidades en el desarrollo renal, mientras que el aumento de la presión en el tracto urinario superior puede dañar el sistema de collecting ducts del riñón, causando disfunción de la concentración tubular renal, es decir, la polidipsia renal adquirida o la diabetes renal, el aumento de la cantidad de orín, lo que vuelve a agravar la dilatación de la uretera, al mismo tiempo, también aumenta la capacidad de la vejiga, formando un ciclo vicioso, la vejiga de la válvula de la uretra posterior se contrae para superar la resistencia de la micción, la musculatura lisa de la vejiga se contrae y engrosa, seguido de la acumulación de fibras colágenas, lo que hace que la función de contracción de la musculatura lisa de la vejiga disminuya, causando una disfunción de la vejiga.

　　Reflujo vesicoureteral, obstrucción de la uretera, hidronefrosis renal, insuficiencia renal crónica, poliuria renal adquirida o diabetes renal, complicaciones de infección urinaria y sepsis; pueden asociarse con otras malformaciones, como hipertrofia del himen, criptorchidismo, defectos de la pared abdominal, etc.

　　Debido a la edad y la gravedad de la obstrucción de la válvula del uréter posterior, los síntomas clínicos son diversos:

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　　Pueden tener síntomas de dificultad para orinar, llanto y goteo de orina, incluso pueden ocurrir obstrucción urinaria aguda. En la región abdominal inferior, a menudo se puede tocar una vejiga hinchada, con paredes muy gruesas. También puede causar dificultad para respirar y cianosis debido a un desarrollo deficiente del pulmón. Algunos niños pueden tener ascitis urinaria. La orina puede filtrarse desde la sustancia renal o el sinus renal, penetrar a través de la membrana peritoneal permeable al entrar en el abdomen. La ascitis urinaria puede causar desequilibrio de fluidos y electrolitos, incluso poner en peligro la vida, pero al desviar la orina al abdomen, se reduce la presión sobre los riñones, y el peritoneo puede absorber el líquido peritoneal, por lo que para el pronóstico del paciente tiene beneficios. Los neonatos con obstrucción urinaria grave debido a la válvula del uréter posterior pueden tener infecciones urinarias graves, insuficiencia renal crónica, deshidratación y desequilibrio de electrolitos.

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　　Los niños en la etapa de preescolar pueden tener retraso en el crecimiento y desarrollo y infecciones urinarias, incluso sepsis. Debido a vómitos y desnutrición, pueden sospecharse enfermedades del sistema digestivo.

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　　Se manifiesta principalmente por una prolongación del tiempo de micción, una línea de orina delgada, dificultad para orinar, a menudo con residuos urinarios que pueden causar incontinencia urinaria y enuresis. Los niños con anormalidades en la micción, dificultad para orinar y infecciones urinarias recurrentes deben realizarse una ecografía, como la detección de hidronefrosis bilateral, expansión de la vejiga y la presencia de criptas y celdas, a continuación, se puede realizar una ecografía transperineal del uréter posterior, donde un médico experimentado puede detectar válvulas. Dado que la válvula del uréter posterior debe realizarse una cistoureterografía de micción (VCUG), la VCUG muestra una dilatación del uréter prostático, su uréter distal es muy delgado, la vejiga no es lisa, se forman criptas y celdas, y puede haber diferentes grados de reflujo vesicoureteral. Los fetos con válvula del uréter posterior se manifiestan primero con hidronefrosis renal, pero tienen características, a menudo bilateral de la hidronefrosis renal y uréter, espesamiento de la pared vesical, disminución de la cantidad de líquido amniótico. En los fetos, la disminución de la cantidad de líquido amniótico es una señal importante de la obstrucción de la vía urinaria inferior. Los neonatos que nacen con hidronefrosis bilateral en el período fetal deben realizarse una ecografía y VCUG para diagnosticar la válvula del uréter posterior lo antes posible.

　　¿Cómo prevenir la válvula de uretra posterior en niños?

　　Actualmente no hay métodos de prevención especiales, se debe prevenir y tratar activamente las infecciones del sistema urinario, prevenir y tratar las complicaciones, tratar activamente para mejorar el pronóstico. Las medidas preventivas pueden referirse a otras enfermedades congénitas, y deben abarcar desde antes del embarazo hasta el parto. La revisión prematrimonial incluye principalmente pruebas serológicas (como virus de la hepatitis B, espiroqueta de la sífilis, virus del VIH), examen del sistema reproductivo (como la detección de inflamación cervical), examen físico común (como la presión arterial, el electrocardiograma) y la询问 historia familiar de enfermedades, historia clínica personal, etc. Hacer un buen trabajo de asesoramiento genético, las mujeres embarazadas deben evitar lo más posible los factores de riesgo, incluyendo mantenerse alejado del humo, alcohol, medicamentos, radiación, pesticidas, ruido, gases volátiles tóxicos, metales pesados tóxicos y otros, durante el proceso de atención prenatal y preparto se debe realizar una screening sistemático de defectos congénitos, incluyendo exámenes de ultrasonido regulares, screening serológico, etc., y si es necesario, se debe realizar un examen cromosómico. Una vez que se detecten resultados anormales, se debe determinar si se debe interrumpir el embarazo; la seguridad del feto en el útero; si hay secuelas después del nacimiento, si se puede tratar, cómo es el pronóstico, etc., y tomar medidas de diagnóstico y tratamiento efectivas. El feto con válvula de uretra posterior se manifiesta primero como hidronefrosis renal, sus características suelen ser hidronefrosis bilateral del riñón y uréter, espesamiento de la pared vesical, disminución de la cantidad de líquido amniótico. En el feto, la disminución de la cantidad de líquido amniótico es una señal importante de obstrucción de la uretra posterior. La cuestión de realizar una fístula vesical intrauterina para aliviar la presión en los fetos con válvula de uretra posterior es muy controvertida en la actualidad, sus efectos en la madre y el feto, los efectos que pueden alcanzarse y la situación de las complicaciones están siendo observados.

　　Pruebas de laboratorio

　　Cuando hay infección, el análisis de orina muestra leucocitos y glóbulos blancos, y el recién nacido debe recibir drenaje urinario y tratamiento antibiótico.5～7El nivel de creatinina en sangre después de X días puede ser el valor de referencia para la función renal del niño, pero el valor de creatinina en el bebé recién nacido refleja el nivel de función renal de la madre. Además de un aumento del nivel de creatinina, la función de concentración renal se debilita, la densidad de la orina es baja y constante, lo que está relacionado con el desarrollo y la disfunción de la parte distal de los nefrónes debido a la hipertensión causada por la obstrucción. La disfunción de concentración renal conlleva dos consecuencias:

　　1La capacidad de regulación del agua del riñón se reduce, lo que hace que los niños sean más propensos a desarrollar deshidratación y trastornos electrolíticos cuando pierden líquidos (como vómitos, diarrea, fiebre alta, etc.).

　　2La alta flujo urinario lleva a una función anormal adicional del uréter y la vejiga, con niveles elevados de urea en sangre y creatinina, a menudo con hipokalemia, hiponatremia y disminución de la capacidad de unión del dióxido de carbono.

　　Dos, curva renal de radioisótopo

　　La ecografía renal y la radiografía de vías urinarias venosas pueden detectar estasis bilateral de riñones, el grado de estasis de ambos lados puede ser diferente, también puede ser unilateral. Después de que la función renal se pierde, la radiografía de vías urinarias venosas no puede ser visible, pero si los riñones y las vías urinarias son normales, no se puede excluir completamente la válvula de uretra posterior. La estasis bilateral de riñones, la vejiga con paredes gruesas y la uretra posterior dilatada altamente sugieren la válvula de uretra posterior. La visualización clara de la línea de piel y médula renal en la ecografía es una manifestación de buen pronóstico. Si se detecta estasis bilateral de riñones y llenado persistente de vejiga durante la etapa fetal, debe sospecharse de esta enfermedad y realizarse después del nacimiento24Se realiza una ecografía o radiografía de vejiga y uretra, recientemente se han reportado inspecciones de vejiga fetal con endoscopia, la curva renal de radioisótopo se puede usar para observar la función renal total y la función renal dividida, para los recién nacidos debe retrasarse hasta después del nacimiento1Se realiza un mes después, para facilitar el desarrollo maduro del riñón, la inspección de la curva renal en las primeras etapas puede servir como indicador de evaluación del efecto terapéutico.

　　Tres, radiografía de uretra

　　La radiografía de uretra es muy útil para el diagnóstico, y la radiografía de vejiga y uretra durante la micción es aún más valiosa. Gracias a la amplia aplicación de esta prueba, la tasa de diagnóstico de esta enfermedad está aumentando año tras año. El tipo más común es el tipo I, donde se puede ver una delgada deficiencia de relleno en el lugar de la válvula, la vejiga muestra la formación de riñones pequeños, la uretra posterior proximal se dilata, los músculos del cuello se proyectan, parecen estrecharse, cuando la uretra posterior se dilata extremadamente, se une al cuello de la vejiga, pareciendo una calabaza, y el flujo de orina de la uretra anterior es delgado o sin orina. En el tipo II y el tipo III (los que tienen una membrana en el extremo proximal del escroto), la uretra posterior no se dilata, en el tipo III, cuando se realiza una radiografía uretral retrógrada, el contraste se bloquea en la membrana, el contraste se queda en la uretra posterior, la membrana se hincha hacia la vejiga, formando una esfera. La comparación de la radiografía uretral retrógrada y la radiografía de vejiga y uretra durante la micción tiene un mayor valor diagnóstico.

　　Cuatro, inspección endoscópica de la uretra

　　Se puede ver directamente la válvula, es adecuada para todos los pacientes y puede excluir otras enfermedades coexistentes, como uretra duplicada, uretra gigante, divertículo de la uretra anterior y espina bífida espinal cavada, etc. Además, en dos casos de niños con retención urinaria sometidos a una orquiectomía suprapúbica, se utilizó un esquila uretral para realizar una inspección de convergencia de la uretra posterior, una pasa por la abertura de la vejiga hacia afuera y la otra por la abertura uretral hacia adentro, ambas se encuentran en el lugar de la válvula. Aunque los dos esquilas pueden tocar, hay una sensación de diafragma, y la radiografía de vejiga y uretra confirmó que se trataba de una válvula de uretra posterior. Por lo tanto, el uso de esquilas para explorar también puede ser un método de diagnóstico.

　　Cinco, inspección dinámica urinaria

　　La inspección de flujo urinario tiene gran valor en el diagnóstico de obstrucción urinaria inferior de vejiga, pero se ve limitada por la falta de cooperación de los lactantes y niños pequeños, la medición de presión vesical muestra vejiga descompensada, residuo urinario en gran cantidad, gran capacidad vesical, vejiga de baja complacencia. Si la vejiga tiene una baja complacencia que cause una alta presión intravesical, no se puede realizar la reimplantación de la uretera. La medición del gráfico de presión uretral tiene gran significado para el diagnóstico de localización, el gráfico de presión uretral normal en lactantes y niños pequeños es en forma de pendiente, la válvula de uretra posterior congénita puede aumentar repentinamente la presión en el lugar de la válvula y formar una curva en forma de montura. presión/inspección de flujo, radiografía de vejiga y uretra-presión-La inspección de flujo es el diagnóstico más preciso, pero a menudo no se puede realizar debido a la falta de cooperación de los niños, la inspección dinámica de la vía urinaria superior también tiene cierta importancia. Cuando la estasis de la vía urinaria superior no se alivia después del tratamiento de la válvula de la uretra posterior, debe realizarse esta inspección para aclarar la causa de la estasis, la presión de la vía urinaria superior percutánea-La prueba de flujo (prueba de Whitaker) ayuda a distinguir la obstrucción mecánica o dinámica del tracto urinario superior, las investigaciones muestran que la frecuencia de obstrucción real en la unión vesicoureteral es muy baja.

　　Las recomendaciones dietéticas para los pacientes con himen uretral posterior en niños incluyen principalmente los siguientes aspectos:1、Predominar alimentos ligeros, prestar atención a la regularidad de la dieta.2、Seguir una dieta razonable según la recomendación del médico.3、Prohibir alimentos picantes y刺激性.

　　Uno, tratamiento

　　El himen uretral posterior debe ser conservado una vez que se diagnostica, para liberar la obstrucción de la vía urinaria inferior, primero corregir el desequilibrio de agua y sales, controlar la infección, luego realizar la coagulación eléctrica del himen con endoscopia vesical uretral, en las áreas más lejanas, donde no hay equipos de escisión eléctrica, o cuando el niño es pequeño y no se puede ingresar con el endoscopio vesical, se puede realizar una fístula vesical, pero se utiliza una cirugía de fístula vesical sin catéter, que es simple en el cuidado, y algunos niños, debido a que la función vesical está gravemente dañada, después de la escisión del himen, aún no pueden orinar; o la función renal y la función metabólica no se han mejorado, también se puede realizar una fístula vesical, para los niños que no pueden ingresar el endoscopio uretral, se puede ingresar a través del sitio de fístula vesical, se debe realizar la coagulación eléctrica del himen, la cirugía fetal de himen uretral posterior es principalmente el problema de la fístula vesical para aliviar la presión, en la actualidad hay mucha controversia sobre su influencia en la madre y el feto, los efectos que pueden alcanzarse y las complicaciones que pueden ocurrir están siendo observados.

　　Dos, pronóstico

　　El pronóstico del himen uretral posterior no es muy alentador, especialmente en los niños que presentan síntomas en la etapa neonatal. En la clínica, a menudo vemos que después de la coagulación eléctrica del himen, la obstrucción de la uretra se ha resuelto, pero siempre hay orina residual en la vejiga, la acumulación de orina de riñón y uréter no se ha mejorado o ha empeorado, apareciendo fallo renal, por lo tanto, después de la coagulación eléctrica del himen debe seguirse regularmente, observando la evacuación de la vejiga, si hay infecciones del sistema urinario recurrentes y el pronóstico de la función renal, para la reflujo vesicoureteral, generalmente debe hacerse después de la coagulación eléctrica del himen.6～12Se considera la cirugía solo después de un mes, para las anormalidades funcionales de la vejiga, como la dificultad para orinar o la incontinencia urinaria, se debe tratar según la condición de contracción muscular de la vejiga, la capacidad de la vejiga y la complianza, y se puede tratar con medicamentos anti-alfaadrenérgicos, la limpieza intermitente del catéter vesical o la cirugía de dilatación vesical para mejorar los síntomas.