소아 후 요도 막

　　1. 발병 원인

　　요도 막은 전 요도 막과 후 요도 막 두 가지로 구분됩니다. 전 요도 막은 음경과鞘膜의 접합부에 일반적으로 위치하며, 요도로 들어가는 두 개의 점막 막이 있으며, 중간에는 갈라져 있으며, 소리줄과 비슷하게 모양이며, 배尿에 영향을 미칩니다.

　　1분형 후 요도 막은 일반적으로 다음과 같이 분류됩니다:3형: 제Ⅰ형: 제Ⅰ형이 가장 일반적이며, 막은 신경부의 원격 끝에서 시작하여 요도에 이르기까지, 막은 일반적으로 두 개로 구성되어 있으며, 신경부에서 시작하여 각각 외쪽으로 나아가 요도의 후벽 및 측벽과 연결되며, 중간은 갈라져 있습니다. 일부 막은 신경부 원격 끝에서 먼저 서로 결합하여 나중에 분리됩니다.2줄이며, 막이 하나만 있는 경우는 요도 막힘을 유발하지 않을 가능성이 높습니다. 또한, 어떤 막은 요도 lateralis에 넘어갈 수 있습니다.2줄이며, 어떤 것은 정상에서 중간 부분에서 시작하는 것이 있으며, 모두 Ⅰ형에 속합니다. Ⅱ형: 막이 정상에서의 피봇의 근처에서 시작하여 위쪽으로 밖쪽으로로, 방광의 목부에 이르기까지 끝납니다. 현재 이 유형이 임상적으로 존재하지 않는 것으로 생각됩니다. 이 막 모양 물질은 요도구의 피봇으로부터 피봇의 표면 근육 증식 두꺼워짐으로 인해 발생하며, 배尿 저항이 증가한 결과로 인해 발생합니다. 신경성 방광, 근육 지방의 경련 등의 기계적 및 기능적 막힘에 대한 부채로 인해 발생합니다.-밀접한 경련근 협응 이상 시 발생, 제 Ⅲ형: 막이 정상에서의 멀리 있는 피봇의 면 요도 수준에서 막이 형성되며, 중앙에는 티 크기만큼의 작은 구멍이 있으며,虹膜처럼 보입니다. 배尿할 때 긴 탄력 점막 창자가 요도로 내려가서 타입적인 풍향 주머니 모양의 막을 형성할 수 있습니다. 후尿道 막의 약 1％에 해당합니다.5％, 우리의 사례에서는 단 한 예만 보았습니다.

　　제 Ⅳ형: 이전에 설명한 것 외에도3형 외에도1983년 Stephens가 환각성 신장 증후군에서 1형이 존재한다고 보고했습니다.4형 후尿道 막은 이완된, 지지를 받지 않는 전립腺 점막의 창자가 요도로 들어가면서 상대적인 유출로 막힘을 형성하는 것으로 인해 발생합니다. 현재는 공식적으로 인정되지 않았으며, 후尿道 막을 세 가지 유형으로 나누는 것도 있습니다.

　　2、病因Ⅰ형 후尿道 막의 정확한 원인은 아직 명확하지 않지만, 일반적으로 중肾管的 이상적인 원시 생식腔에 삽입된 것으로 인한 것으로 생각됩니다. 정상적인 중肾管은 측면에서 생식腔에 진입하며, 생식腔이 구부러져 아나ль-직장管的와 요생식 신호를 분리할 때, 중肾管的 열 개구부는 뒤쪽 중앙으로 이동하여 결국 정상에서 열 개구부를 형성합니다. Ⅰ형 후尿道 막 환자의 중肾管은 더 앞쪽에 진입하며, 구부러질 때 중肾管的 이동이 저해되어 중앙선 앞에서 결합하여 막을 형성합니다. Ⅲ형 후尿道 막의 형성은 요생식막의 불완전한 흡수와 관련이 있으며, 막의 탄력성과 소구의 위치에 따라 다른 증상이 나타날 수 있습니다.

　　2. 발병机制

　　후尿道 막은胚胎의 초기에 형성되며, 요로 시스템 및 다른 시스템의 발달 이상 및 기능 장애를 유발할 수 있습니다. 태아의 요尿는 임신 중后期의 물집의 주요 원천입니다. 후尿道 막의 태아는 요도 막힘으로 인해 배尿가 적고, 물집이 줄어들어 물집 부족이 태아의 흉곽의 정상적인 활동 및 폐가 자괼 내에서 확장되는 것을 방해하여 폐 발달不良을 일으킵니다. 출생 후 아이들은 호흡곤란, 발绀, 호흡 구조 이상 증후군, 기관지 내압 및 대막 기관지증을 가지고 있으며, 호흡 부전으로 인해 사망할 수 있습니다. 요로 막힘으로 인해 방광압이 증가하여 상尿도의 반류 방지 기구가 이상하여 방광 요도 반류 및 신장 요도 확장 및 축적이 형성되어 신장 곡면 내 압력이 증가하여 신장 발달 이상을 일으킵니다. 상尿도 압력 증가는 신장 집합관 시스템을 파괴하여 신장管的 흡수 기능 장애를 일으키며, 얻은 신장성 다량尿증이나 신장성 당뇨병이 될 수 있습니다. 배尿량이 증가하여 요도 확장을 다시 증가시키며, 동시에 방광 용량도 증가하여 악성 순환을 형성합니다. 후尿道 막의 방광은 배尿 저항을 극복하기 위해 근육 지방이 수축되고 두꺼워지며, 그에 따라 코лаг렌 섬유가 쌓이면서 방광 근육 지방의 수축 기능이 하락하여 방광 기능 이상을 일으킵니다.

　　膀胱输尿管反流，输尿管积水，肾积水，慢性肾功能衰竭，获得性肾性多尿症或肾性糖尿病，并发尿路感染和败血症；可合并其他畸形，如精阜肥大，隐睾，腹壁缺损等。

　　由于年龄和后尿道瓣膜梗阻的程度不同，临床表现各异：

　　1、新生儿期

　　可有排尿费力、哭吵及尿滴沥症状，甚至发生急性尿潴留。在下腹部常可触及胀大的膀胱，壁很厚。也可因肺发育不良引起呼吸困难、发绀等。部分患儿可有尿液性腹水。尿液可从肾实质或肾窦渗出，通过有渗透性的腹膜渗入腹腔。尿液性腹水可引起水、电解质平衡紊乱，甚至危及生命，但尿液分流至腹腔，减少了肾脏的压力，腹膜又可吸收腹水，所以对病儿的预后反有好处。后尿道瓣膜导致严重尿路梗阻的新生儿可有严重的泌尿系感染、尿毒症、脱水及电解质紊乱。

　　2、婴儿期

　　至婴儿期的患儿可有生长发育迟缓及尿路感染，甚至败血症。因呕吐、营养不良可被怀疑为消化系统疾病。

　　3、学龄期

　　主要表现为排尿时间延长，尿线细、排尿费力，往往有残余尿而导致尿失禁、遗尿。对有排尿异常、排尿费力及反复尿路感染的男性儿都应进行超声检查，如发现有双肾积水、膀胱扩张及有小梁小室，随之可进行经会阴部的后尿道超声，有经验的医师可发现瓣膜。考虑到后尿道瓣膜即应进行排尿性膀胱尿道造影（VCUG），VCUG可见前列腺部尿道扩张，其远端尿道极细，膀胱边缘不光滑，有小梁小室形成，可有不同程度的膀胱输尿管反流。后尿道瓣膜的胎儿首先表现为肾积水，但有其特点，常为双侧肾与输尿管积水、膀胱壁增厚、羊水量减少。在胎儿中，羊水量减少是下尿路存在梗阻的一个重要信号。对胎儿期即出现双侧肾积水的新生儿出生后均要进一步做超声检查和VCUG，以尽早确诊后尿道瓣膜。

　　아동 후尿道 복막을 어떻게 예방해야 하나요;

　　현재 특별한 예방 방법이 없으며,泌尿계 감염을 적극적으로 예방하고 치료하고, 합병증을 예방하고 치료하고, 예후를 개선하기 위해 적극적으로 치료해야 합니다. 예방 조치는 다른 출생 결함 질환을 참고할 수 있으며, 임신 전부터 임신 중까지 일관되게 적용해야 합니다. 결혼 전 건강 검사는 혈액학 검사(예:乙型肝炎 바이러스, 梅毒螺旋体, 艾滋病 바이러스), 생식기 검사(예:자궁경부 염증 검사), 일반 건강 검사(예:혈압, 심电图) 및 질병 가족력, 개인 과거력 등을 조사하고, 유전성 질환 상담을 잘해야 합니다. 임신 중에는 임신 중 건강 관리 과정에서 체계적인 출생 결함 검사를 수행해야 하며,定期的超声 검사, 혈액학 검사 등이 필요하며, 필요할 때는 유전자 검사도 수행해야 합니다. 이상 결과가 나타나면, 임신을 중지해야 하는지를 명확히 해야 하며, 태아가 위험한지, 출생 후 후遗症가 있을지, 치료가 가능한지, 예후가 어떻게 될지 등을 판단해야 합니다. 태아의 진단 및 치료 방법을 실질적으로 적용해야 합니다. 후尿道 복막 태아는 주로 신장 결석을 나타내며, 이는 양쪽 신장과 상부尿도의 결석,膀胱벽 두께 증가, 양수 감소를 특징으로 합니다. 태아에서 양수 감소는 하부尿도 장애가 존재하는 중요한 신호로, 후尿道 복막 태아에 대한 임신 중膀胱 수술을 통해 압력을 줄이는 문제는 현재 많은 논란이 있습니다. 이는 어머니와 태아에 미치는 영향, 달성할 수 있는 효과, 합병증 발생 가능성 등이 모두 관찰 중입니다.

　　1. 검사 검사;

　　감염이 있을 때, 소변 검사에서 백혈구, 박테리아 세포가 있으며, 신생아는 소변 유도와 항균 치료를 받습니다;5～7날이 지나서의 크레아티닌 수치는 아이의 신장 기능 지표의 기준치로 볼 수 있지만, 새로 태어난 아기의 크레아티닌 수치는 어머니의 신장 기능 수준을 반영합니다. 크레아티닌 수치가 증가하는 것 외에도, 신장의 집중 기능이 저하되고, 소변의比重이 낮고 고정되며, 이는 장애로 인한 고압이 신장 단위의 원격 부분의 발달 및 기능 장애를 유발하며, 신장 집중 기능 장애는 두 가지 결과를 유발합니다:

　　1신장이 물 조절 기능을 낮추어 아이가 물을 잃을 때(구토, 설사, 고열 등) 더 쉽게 수분 부족과 전해질紊란이 발생합니다;

　　2고尿량은 추가적인 신장결석과膀胱기능 이상을 유발하며, 일부에서는 혈중的血尿素농도, 크레아티닌이 증가하고, 저칼륨, 저나트륨血症,二氧化碳 결합력이 감소합니다.

　　2. 방사성 원소 신장

　　신장 초음파 검사와 정맥 요도 영상을 통해 양쪽 신장 축수가 발견될 수 있으며, 양쪽 축수의 정도는 다를 수 있으며, 단면적으로도 될 수 있습니다. 신장 기능이 손실된 후에는 정맥 신장 영상이 흐릿해질 수 있지만, 신장 상囊 및 요도가 정상적인 경우, 요도 박leaf는 완전히 배제할 수 없습니다. 양쪽 신장 및 요도 축수, 두꺼운 방광 및 확장된 후요도는 후요도 박leaf의 강력한 시그널입니다. 초음파에서 신장 피부 및 피질 경계가 명확하게 보여서는 예후가 좋은 표현입니다. 태아기에 초음파 검사에서 양쪽 신장 축수 및 지속적인 방광 축수가 발견되면 이 질환을 의심해야 하며, 출생 후에24h 초음파 검사나 방광 요도 동영상을 시행하면, 최근에는 태아 방광 망막 검사가 보고되었습니다. 방사성 핵소 신장도는 총 신장 및 분할 신장 기능을 관찰할 수 있으며, 신생아는 출생 후에 지연됩니다1월 후 수행하여 신장 발달이 성숙하게 되도록 유리합니다. 초기의 신장도 검사는 치료 효과 평가 지표로 사용될 수 있습니다.

　　3. 요도 동영상

　　요도 동영상은 진단에 매우 도움이 되며, 배尿성 방광 요도 동영상은 더 중요합니다. 이 검사의 널리 사용으로 인해 이 질환의 진단률은 연년적으로 증가하고 있습니다. 가장 흔한 Ⅰ형은 박leaf 위치에서 매우 얇은 채우기 결함이 보여지며, 방광에서는 작은粱이 형성된 표현이 보여집니다. 결함의 근처 후요도는 확장되고, 목 부분 근육이 진입하여 좁은 느낌이 듭니다. 후요도가 극도로 확장되면 방광 끝과 연결되어葫蘆 모양을 형성합니다. 앞요도는尿液이細하거나 없으며, Ⅱ형 및 Ⅲ형(精阜 근처에 막막이 있는 경우) 후요도는 확장되지 않으며, Ⅲ형의 막막 근처에 있는精阜는 반대로 요도 동영상을 시행할 때, 동영상 물질이 막막에서 막혀 후요도 내에 남아 있으며, 막막이 방광으로 밀려서 구체형을 형성합니다. 반대로 요도 동영상 및 배尿성 방광 요도 동영상을 비교 검사하면 진단 가치가 더 큽니다.

　　4. 요도鏡 검사

　　박leaf를 직접 볼 수 있으며, 모든 환자에게 적용이 가능하며, 동시에共存하는 다른 질환을 배제할 수 있습니다. 예를 들어, 중복 요도, 거대 요도, 전요도憩室 및空洞성 척추축출 등이 있습니다. 또한, 우리는 두 명의 요도 기침 환자가 콧대 위 방광 구멍을 만들 때, 요도 탐사기로 후요도 합병 검사를 수행했습니다. 하나는 방광 끝에서 밖으로 나가고, 다른 하나는 요도 입구에서 안으로 들어갑니다. 두 탐사기는 박leaf 위치에서 만나지만, 막막한 느낌이 있습니다. 나중에 방광 요도 동영상을 통해 후요도 박leaf가 확인되었기 때문에 탐사기를 사용하여 진단 방법으로 사용할 수 있습니다.

　　5. 尿动力학 검사

　　尿液 유률 검사는 방광 하尿도 장애 진단에 매우 중요하지만, 영아와 아동의 협력 부족으로 인해 제한을 받았습니다. 방광 측정 압력은 비대비 방광을 보여주며, 남은尿液이 많고 방광 용량이 크며 저顺应성 방광이 있습니다. 방광顺应성이 너무 낮아 방광 내 고압이 발생하면, 상변을 재식재는 것이 불가능합니다. 요도 압력도 측정은 정확한 진단에 매우 중요합니다. 일반 영아와 아동의 요도 압력도는 경사형을 보여주며, 先天性后尿道瓣leaf는 박leaf 위치에서 갑자기 압력이 높아 마구마구곤형 곡선을 보여줍니다. 압력/유률 검사, 방광 요도 동영상-압력-유률 검사 진단이 가장 정확하지만, 자주 어린이의 협력 부족으로 인해 수행할 수 없으며, 상尿도 동물학 검사도 일정한 의미가 있습니다. 후尿道 박leaf가 처리되지 않았을 때 상尿도의 축수가 완화되지 않으면, 축수 원인을 명확히 하기 위해 이 검사를 수행해야 합니다. 피부 내 상尿도 압력-流量试验（Whitaker试验）有助于鉴别上尿路的机械或动力性梗阻，研究表明，真正的膀胱输尿管交界处梗阻发生率极低。

　　소아 후尿道 기형 환자의 식사 조언은 다음과 같은 면에서 주로 포함됩니다:1、대체로 가벼운 음식을 먹고 식사 정칙을 유지하세요.2、의사의 조언에 따라 적절한 식사를 하세요.3、쓴맛이나 자극적인 음식을 먹지 마세요.

　　1. 치료

　　후尿道 기형이 확정되면 즉시 유도 catheter를 유지하고, 하 요실금 장애를 해결해야 하며, 먼저 물과 전해질 불균형을 수정하고, 감염을 통제한 후, 소뇨도膀胱 막 기형 전기 소뇨도를 시행해야 합니다. 전기 소뇨도가 부족하거나 교통이 불발달하고, 전기 소뇨도 장비가 없는 지역이나 소아가 작아膀胱 막이 진입할 수 없는 경우,膀胱 구조술을 시행할 수 있습니다. 그러나 유도 구조술을 사용하지 않는膀胱 피부 구조술을 시행해야 하며, 일부 소아는 요실금 기능 손상이 심각하여 기형 전기 소뇨도 후에도 배설이 불가능하며, 신장 기능 및 대사 기능이 개선되지 않았을 경우도膀胱 구조술을 시행할 수 있습니다. 요실금 결석을 통한 유도 내시경을 시행할 수 없는 소아는膀胱 구조술 통로를 통해 유도 내시경을 시행해야 하며, 전기 소뇨도 기형을 시행해야 합니다. 후尿道 기형의 태아를 위한 임신 내시경 수술은 주로 요실금 구조술을 통해 압력을 줄이는 문제로 현재 많은 논란이 있습니다. 그것이 어머니와 태아에 미치는 영향, 달성할 수 있는 효과 및 합병증 발생 상황은 모니터링 중입니다.

　　2. 예후

　　후尿道 기형의 예후는 매우 밝지 않으며, 특히 신생아 기간에 증상이 나타나는 환자들은 우리가 임상에서 종종 볼 수 있는 것처럼 기형 전기 소뇨도가 해결되었지만, 요실금 내에 남아 있는 배설물이 있으며, 신장 결석이 개선되지 않거나 악화되고, 신장 기능 부전이 발생하는 경우가 있습니다. 따라서 기형 전기 소뇨도는 정기적으로 발견해야 하며, 요실금 배설 상태, 반복적인 요실금 감염 및 신장 기능 회복 상태를 모니터링해야 하며, 요실금 결석 및 요실금 결석이 전기 소뇨도 후에 일반적으로 처리되어야 합니다.6～12개월 이상이 되어야 수술을 고려합니다. 요실금이나 배뇨 장애와 같은 요실금 기능 이상에 대해는, 요실금의 근육 수축 상태, 요실금 용량,顺应성에 따라 처리해야 하며, 항히스타민제 치료, 간격적 청소 유도尿, 요실금 확장술 등을 통해 증상을 개선할 수 있습니다.