Posturale Urethralippen bei Kindern

　　1. Ursachen der Erkrankung

　　Die Urethralippen gibt es in zwei Arten: die vorderen Urethralippen und die hinteren Urethralippen. Die vorderen Urethralippen liegen häufig am Übergang zwischen Penis und Hoden, haben zwei Schleimhautlippen, die in die Urethra hineinragen, mittig ein Riss, ähnlich den Stimmbändern, beeinflussen die Urinabgabe.

　　1Nach der Klassifizierung der Urethralippen wird die posturale Urethralippe in der Regel in zwei Kategorien unterteilt3Art: Typ I: Der Typ I ist am häufigsten, die Membran beginnt am fernen Ende des Penisgelenks und endet am Urethraübergang, die Membran besteht in der Regel aus zwei Teilen, die vom Penisgelenk ausgehen, sich außen mit der hinteren und seitlichen Wand der Urethra verbinden, mittig als Riss, einige Membranen schmelzen am fernen Ende des Penisgelenks zunächst miteinander zusammen, dann teilen sie sich2Einige haben nur eine Membran, und diejenigen mit einer Membran verursachen selten eine Harnröhrenobstruktion, und einige Membranen übersteigen2Einige beginnen im mittleren Teil des Penisbuckels, alle gehören zum Typ I, der Typ II: Die Membran beginnt am nahegelegenen Ende des Penisbuckels, geht nach oben und außen, endet am Blasenhals. Derzeit wird angenommen, dass dieser Typ klinisch nicht existiert, diese Membranartigen Substanzen stammen aus einer leichten Muskelhypertrophie von der Harnleiternöffnung zum Penisbuckel, sind sekundärer an erhöhtem Wasserlassenwiderstand und mechanischen und funktionalen Obstruktionen wie neurogener Blase, Muskulatur des Blasens-Wird bei Dysfunktion der Schließmuskulatur beobachtet, der Typ III: Die Membran liegt auf dem Niveau des Membranharnröhrenabschnitts am weitesten vom Penisbuckel entfernt, in Form einer Membran, in der Mitte nur ein winziger Loch, wie die Iris, während des Wasserlassens können die langen elastischen Mukosa-Falten in die Harnröhre hängen und eine typische Windbeutelartige Membran bilden, was etwa einem Viertel der Rückenurinblase entspricht.5％, in unseren Fällen haben wir nur ein Fall gesehen.

　　Der Typ IV: Abgesehen von den genannten3Typ1983Stephens berichtete, dass es im Syndrom des rektus abdominis gibt4Typ Rückenurinblase, d.h. aufgrund der Entspannung und fehlenden Unterstützung der Prostatamukosa-Falten, die in die Harnröhre eingerollt werden, um eine relative Flussbarriere zu bilden. Dies ist derzeit nicht allgemein anerkannt, und es gibt auch Theorien, die die Rückenurinblase in drei Typen einteilen.

　　2、Ursachen Die genaue Ursache der Rückenurinblase des Typs I ist nicht vollständig klar, aber sie wird allgemein als eine Anomalie der lateralen Einführung des Mesonephros in den primären Anus vermutet. Der normale Mesonephros tritt seitlich in den Anus ein, wenn der Anus eingeknickt und der Anus-Rectum-Ductus und der Urogenitalsphinkter getrennt werden, öffnet sich die Öffnung des Mesonephros nach hinten zur Mitte und öffnet sich schließlich am Penisbuckel; Bei Patienten mit Rückenurinblase des Typs I tritt der Mesonephros in einem früheren Bereich in den Anus ein, wenn er eingeknickt wird, wird die Position des Mesonephros blockiert und fusioniert sich vor der Mitte, was zu einer Membran führt. Die Bildung der Rückenurinblase des Typs III ist mit einer unvollständigen Absorption der Urogenitalschicht verbunden und kann unterschiedliche Erscheinungen haben, abhängig von der Elastizität der Membran und der Position der kleinen Öffnungen.

　　Zwei, Pathogenese

　　Die Rückenurinblase bildet sich in den frühen Embryonenphasen aus und kann zu Entwicklungsanomalien und Funktionsstörungen des Urogenitalsystems und anderer Systeme führen. Der Urin des Fötus ist eine der Hauptquellen des Fruchtwassers in der Schwangerschaft, späten Schwangerschaftsphasen. Aufgrund der Harnröhrenobstruktion aufgrund der Rückenurinblase des Fötus ist der Urinausstoß gering, was zu einer Reduzierung des Fruchtwassers führt. Ein Mangel an Fruchtwasser beeinträchtigt die normale Bewegung der Brustkorbgegend des Fötus und die Expansion der Lungen im Uterus, was zu einem Mangel an Lungendurchbildung führt. Nach der Geburt leiden die Kinder oft unter Atemnot, Zyanose, Atemnotsyndrom, Pneumothorax und Mediastinumspasmus, und es kann zu Ateminsuffizienz kommen. Aufgrund der Harnröhrenobstruktion steigt der Blasendruck, was eine Störung des Refluxmechanismus der Nieren- und Harnleitern verursacht und zu einem Reflux der Blase und der Harnleitern führt, was zu einer Erhöhung des Drucks in den Nierenkurven führt und zu Anomalien der Nierendurchbildung führt. Eine Erhöhung des Drucks im oberen Harnwegssystem kann das Sammelrohrsystem der Niere zerstören und zu einer Störung der tubulären Konzentrationsfunktion führen, d.h. zu einer erworbenen nephrotischen Polyurie oder nephrotischen Diabetes. Eine Zunahme der Urinmenge führt wiederum zu einer Erhöhung der Harnleiternweiterung und erhöht gleichzeitig den Blasenvolumen, was zu einem Teufelskreis führt. Die Blase der Rückenurinblase zieht sich zusammen, um den Widerstand beim Wasserlassen zu überwinden, und die Muskulatur des Blasens zieht sich zusammen und verdickt sich, was zu einer Abnahme der Kontraktionsfunktion der Muskulatur der Blase führt und zu einer Funktionsstörung der Blase führt.

　　Reflex des Harnleiters in die Blase, Hydronephrose des Harnleiters, Hydronephrose der Nieren, chronisches Nierenversagen, erworbene polyurische oder diabetische Nierenkrankheit, komplizierte Harnwegsinfektionen und Sepsis; können andere Missbildungen mitbegriffen sein, wie Hypertrophie des Fimbriae, Cryptorchidismus, Defekte der Bauchwand und so weiter.

　　Die klinischen Symptome sind unterschiedlich, je nach Alter und dem Schweregrad der Obstruktion durch die Harnröhrenklappe:

　　1Neugeborenenzeit

　　Kann schweres Wasserlassen, Schreien und Tropfen beim Wasserlassen haben, sogar akute Harnverhalt. Oft kann man eine vergrößerte Blase im Unterbauch tasten, deren Wand sehr dick ist. Es kann auch zu Atembeschwerden und Zyanose durch eine unzureichende Lungenentwicklung kommen. Ein Teil der Kinder kann hydrozystische Aszites haben. Urin kann aus dem Nierenparenchym oder dem Nierenbecher austreten und durch eine permeable Bauchhaut in die Bauchhöhle eindringen. Hydrozystischer Aszites kann eine Störung des Wasser- und Elektrolytgehalts verursachen, was lebensbedrohlich sein kann, aber da der Urin in die Bauchhöhle abgeleitet wird, verringert sich der Druck auf die Nieren, und die Bauchhaut kann den Aszites absorbieren, was für die Prognose des Kindes vorteilhaft sein kann. Bei Neugeborenen mit schwerer Obstruktion der Harnröhrenklappe kann es zu schweren Harnwegsinfektionen, Nierenversagen, Dehydration und Elektrolytstörungen kommen.

　　2Säuglingsalter

　　Kinder im Säuglingsalter können Wachstumsverzögerung und Harnwegsinfektionen haben, sogar Sepsis. Aufgrund von Erbrechen und Mangelernährung kann eine Erkrankung des Verdauungstrakts vermutet werden.

　　3Schulalter

　　Hauptmerkmale sind eine verlängerte Harnentleerung, dünne Harnstrahlen, Schwierigkeiten beim Wasserlassen und oft verbleibender Harn, was zu Inkontinenz und Enuresis führen kann. Bei Männern mit unregelmäßigem Wasserlassen, schwerem Wasserlassen und wiederholten Harnwegsinfekten sollte eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden. Falls eine Aszente der Nieren, eine Erweiterung der Blase und kleine Rippenkammern festgestellt werden, kann eine transperineale Ultraschalluntersuchung des hinteren Harnröhrenabschnitts durchgeführt werden. Ein erfahrener Arzt kann Klappen erkennen. Da eine Klappenstenose im hinteren Harnröhrenabschnitt die Durchführung einer Urographie des Harntrakts (VCUG) erfordert, zeigt die VCUG eine Erweiterung des Prostatenabschnitts der Harnröhre, einen extrem dünnen distalen Harnröhrenabschnitt, eine unebene Blasenkante und die Bildung kleiner Rippenkammern, mit möglicherweise unterschiedlichem程度的 Reflux von Harn ableitenden Harnwegen. Bei Föten mit hinterer Harnröhrenklappe tritt zunächst eine Nephrotase auf, aber mit spezifischen Merkmalen, oft bilaterale Nephrotase und Hydronephrose der Nieren und der Harnleiter, Verdickung der Blasenwand und Verringerung des Fruchtwasservolumens. In der Frucht gibt das Verringerung des Fruchtwasservolumens ein wichtiges Zeichen für eine Obstruktion des unteren Harntrakts. Bei Neugeborenen mit bilateraler Nephrotase im frühen Säuglingsalter sollten nach der Geburt weitere Ultraschalluntersuchungen und VCUG durchgeführt werden, um eine frühzeitige Diagnose der Klappenstenose des hinteren Harnröhrenabschnitts zu stellen.

　　Wie kann die Prävention von der Membran des hinteren Harnröhrenhofs bei Kindern erfolgen?

　　Es gibt derzeit keine spezifische Präventionsmethode, die aktive Prävention und Behandlung von Harnwegsinfektionen, die aktive Prävention und Behandlung von Komplikationen und die aktive Behandlung zur Verbesserung des Prognosesatzes, die Präventionsmaßnahmen können andere angeborene Fehlbildungen referenzieren, sollten sie von der Schwangerschaft bis zur Geburt reichen, die pränatale Untersuchung umfasst hauptsächlich serologische Untersuchungen (wie Hepatitis B-Virus, Syphilis-Spindel, HIV-Virus), Untersuchungen des fortgepflanzungssystems (wieScreening der Zervixentzündung), allgemeine körperliche Untersuchungen (wie Blutdruck, EKG) sowie die Anfrage nach der Familienanamnese der Krankheit, die Anamnese der persönlichen Vorgeschichte, etc., die Beratung über erbliche Krankheiten sollte gut vorbereitet werden, die Schwangeren sollten尽可能避免危害因素，包括远离烟雾，酒精，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查，一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等，采取切实可行的诊治措施，后尿道瓣膜的胎儿首先表现为肾积水，其特点常为双侧肾与输尿管积水，膀胱壁增厚，羊水量减少，在胎儿中，羊水量减少是下尿路存在梗阻的重要信号，对后尿道瓣膜的胎儿进行宫内膀胱造瘘术以减压的问题，目前有很大的争议，其对母亲和胎儿的影响，所能达到的效果，以及并发症的发生情况，还都在观察之中。

　　1. Laboruntersuchung

　　Bei Infektionen ist die Urinuntersuchung positiv auf Leukozyten und Erythrozyten, bei Neugeborenen nach der Geburt wird Urinableitung und Antiphlogistika-Therapie durchgeführt5～7Der Kreatininspiegel nach einem Tag kann als Referenzwert für die Nierenfunktion des Kindes dienen, aber der Kreatininspiegel von Neugeborenen spiegelt die Nierenfunktion der Mutter wider. Neben dem erhöhten Kreatininspiegel nimmt die Konzentrationsfähigkeit der Niere ab, die Urinkonzentration ist niedrig und konstant, was mit der Entwicklung und Funktionsstörung des distalen Teils der Niere aufgrund des erhöhten Drucks durch den Verschluss zusammenhängt. Die Funktionsstörung der Konzentration der Niere führt zu zwei Konsequenzen:

　　1Die Wasserregulationsfähigkeit der Nieren ist reduziert, so dass Säuglinge in Fällen von Flüssigkeitsverlust (wie Erbrechen, Durchfall, hohem Fieber usw.) anfälliger für Dehydration und Elektrolytstörungen sind;

　　2Eine erhöhte Harnmenge führt zu weiterem Funktionsverlust der Harnwege und der Blase, bei einigen Patienten erhöht sich der Blutspiegel von Harnstoff und Kreatinin, es gibt oft niedrige Kalium- und Natriumspiegel sowie eine verringerte Kohlendioxidbindungsfähigkeit.

　　Zwei, Radionuklid-Nieren

　　Die Ultraschalluntersuchung der Nieren und die intravenöse Urographie können eine bilaterale Hydronephrose zeigen, die Schwere der Hydronephrose kann unterschiedlich sein, kann aber auch unilateral sein. Wenn die Nierenfunktion verloren geht, kann die intravenöse Pyelographie nicht sichtbar sein, aber bei normalen Pyelo- und Ureterographie kann die Defektvalve des hinteren Harntrakts nicht vollständig ausgeschlossen werden. Bilaterale Hydronephrose, Ureterhydronephrose, dicker Blasenhals und dilatierte hinterer Harntrakt deuten stark auf eine Defektvalve des hinteren Harntrakts hin. Die klare Darstellung der Grenze zwischen der Nierenhaut und der Nierenmark im Ultraschall ist ein gutes Zeichen für den Prognose. Wenn während der pränatalen Ultraschalluntersuchung bilaterale Hydronephrose und anhaltende Blasenfüllung festgestellt werden, sollte an diese Krankheit gedacht werden, und nach der Geburt24h-Ultraschalluntersuchung oder Urographie, kürzlich wurde über die Urethroskopie des Fötus berichtet. Die Radionuklid-Nierenfunktion kann zur Beobachtung der Gesamtfunktion und der Funktion der Teilnieren verwendet werden. Bei Neugeborenen muss es jedoch bis nach der Geburt hinausgezögert werden1im Monat nach der Behandlung durchgeführt, um die Reife der Nieren zu fördern. Die frühe Nierenfunktion kann als Indikator für die Wirksamkeit der Behandlung dienen.

　　Drei, Urographie

　　Die Urographie ist sehr hilfreich für die Diagnose, die Urographie während der Urinabgabe ist noch wertvoller. Dank der breiten Anwendung dieser Untersuchung steigt die Diagnosequote dieser Krankheit jährlich. Der häufigste Typ I zeigt eine sehr dünne Füllungslücke am Valvensitz, die Blase zeigt Anzeichen von Rhabdomyom. Die Nähe des Valvensitzes vergrößert sich, es scheint eine Verengung zu geben. Wenn der hintere Harntrakt stark dilatiert ist, ist er mit dem Harnwegskopf verbunden und ähnelt einer Melone. Der Harnstrom im vorderen Harntrakt ist dünn oder es gibt keine Urinmenge. Typ II und Typ III (mit Membran am Nahepunkt des Samenknopfes) der hintere Harntrakt wird nicht dilatiert. Bei Typ III, bei dem der Nahepunkt des Samenknopfes eine Membran hat, wird die Kontrastsubstanz während der retrograden Urographie am Membransitz gehindert, die Kontrastsubstanz bleibt im hinteren Harntrakt stehen und drückt die Membran in die Blase, sie wird kugelförmig. Die Vergleichsuntersuchung zwischen der retrograden Urographie und der Urographie während der Urinabgabe hat einen höheren diagnostischen Wert.

　　Vier, Urethroskopie

　　Man kann die Valve direkt sehen und sie ist für alle Patienten geeignet. Außerdem können damit andere bestehende Erkrankungen ausgeschlossen werden, wie z.B. wiederholte Harnröhren, gigantische Harnröhren,的前尿道憩室和空洞性脊髓膨出等。 Darüber hinaus haben wir zwei Fälle von Kindern mit Harnverhalt, die während der suprapubischen Blasenkatheterisierung mit einem Urethroskop die Urethra untersucht haben. Ein Rohr verläuft durch den Harnway aus dem Harnweg, das andere Rohr von der Öffnung des Harnweges nach innen in den hinteren Harnweg, beide Rohre treffen sich am Valvensitz. Obwohl die beiden Rohre berühren können, fühlen sie sich durch eine Membran getrennt. Später wurde durch die Urographie der Blase und Harnleiters bestätigt, dass es sich um eine Defektvalve des hinteren Harntrakts handelt. Daher kann die Urethroskopie auch als eine Diagnosemethode verwendet werden.

　　Fünf, Urodynamische Untersuchung

　　Die Flussdiagnostik hat eine große Bedeutung für die Diagnose von Unterharnröhrenobstruktionen, wird jedoch aufgrund der mangelnden Zusammenarbeit von Säuglingen und Kleinkindern begrenzt. Die Blasendruckmessung zeigt eine ungenügende Entschädigung der Blase, viel Restharn, große Blasenvolumina, eine geringe Elastizität der Blase. Wenn der Blasendruck durch eine zu niedrige Elastizität der Blase verursacht wird, kann keine Reimplantation der Harnleiter durchgeführt werden. Die Druckmessung der Harnröhre hat eine große Bedeutung für die Lokalisierung der Diagnose. Die normale Druckkurve der Harnröhre bei Säuglingen und Kleinkindern ist flach. Eine angeborene Defektvalve des hinteren Harntrakts kann am Valvensitz plötzlich eine saddleförmige Kurve aufweisen. Druck/Flussdiagnostik, Urographie der Blase und Harnleiter-Druck-Die Flussdiagnostik ist am genauesten, wird jedoch oft aufgrund mangelnder Zusammenarbeit der Kinder nicht durchgeführt. Die Urographie des oberen Harntrakts hat ebenfalls Bedeutung. Wenn sich nach der Behandlung der Blasendefektvalve die Hydronephrose im oberen Harntrakt nicht bessert, muss diese Untersuchung durchgeführt werden, um die Ursache der Hydronephrose zu klären. Die periskopische Druckmessung des oberen Harntrakts-Die Flow Rate Test (Whitaker Test) hilft, mechanische oder dynamische Obstruktionen im oberen Harntrakt zu unterscheiden, Studien zeigen, dass die Inzidenz von echten Obstruktionen am Übergang von Blase und Harnleiter sehr niedrig ist.

　　Die Ernährungsempfehlungen für Patienten mit posteriorer Urethralvalve bei Kindern umfassen hauptsächlich die folgenden Aspekte:1、meistens leichte Lebensmittel bevorzugen und auf die Regelmäßigkeit der Ernährung achten.2、nach ärztlichem Rat eine vernünftige Ernährung einhalten.3、von scharfen und reizenden Lebensmitteln absehen.

　　Eins, Behandlung

　　Sobald die posterioren Urethralvalven diagnostiziert sind, sollte ein Katheter beibehalten werden, um die Unterharnwegsbewegung zu lösen, zunächst den Wasser- und Elektrolytungleichgewicht zu korrigieren, die Infektion zu kontrollieren und dann die transurethrale Blasenspiegelung und die Elektrokoagulation der Valven durchzuführen. In abgelegenen Gebieten, die schlecht erreichbar sind und keine Elektroschneidemaschinen haben, oder wenn das Kind klein ist und die Blasenspiegelung nicht durchgeführt werden kann, kann eine Blasenskyse durchgeführt werden, aber eine Blasenskyse ohne Katheter wird verwendet, die Pflege ist einfach und bei einigen Kindern, die durch eine schwere Schädigung der Blasenfunktion betroffen sind, kann nach der Valvenresektion immer noch nicht urinieren; oder wenn die Nieren- und Stoffwechselfunktion nicht verbessert wird, kann auch eine Blasenskyse durchgeführt werden. Für Kinder, die nicht mit einem Endoskop über die Harnröhre in die Blase eingeführt werden können, kann durch die Blasenskyse in die Blase eingeführt werden, und es muss die Elektrokoagulation der Valven durchgeführt werden. Für Föten mit posterioren Urethralvalven ist die intrauterine Operation hauptsächlich eine Blasenskyse zur Dekompression, über die es große Kontroversen gibt, die Auswirkungen auf die Mutter und das Kind, die erwarteten Ergebnisse und die Komplikationen sind alle im Auge behalten.

　　Zwei, Prognose

　　Die Prognose der posterioren Urethralvalve ist nicht optimistisch, insbesondere bei Kindern, die bereits in der Neugeborenenzeit Symptome zeigen. Wir sehen klinisch oft, dass nach der Elektrokoagulation der Valven die Harnwege blockiert sind, aber die Blase bleibt immer mit Restharn gefüllt, die Nieren- und Harnleiterkolik sind nicht verbessert oder sogar verschlechtert, und es tritt eine Niereninsuffizienz auf. Daher sollte nach der Elektrokoagulation der Valven regelmäßig nachgefolgt werden, um die Blasenentleerung zu überwachen, ob es wiederkehrende Harnwegsinfektionen gibt und wie sich die Nierenfunktion wiederherstellt, und bei Reflux der Blase und Harnleiters sollte normalerweise nach der Elektrokoagulation der Valven6～12Über einen Monat sollte über die Operation nachgedacht werden, bei Funktionsstörungen der Blase, wie Harninkontinenz oder Harnverhalt, sollte je nach Muskelkontraktion der Blase, Blasenvolumen und Elastizität behandelt werden, was mit Anticholinergika, intermittierender Reinigungsdialyse oder Blasenaugmentation entsprechend behandelt werden kann, um die Symptome zu lindern.