Bọng nước âm đạo

　　I. Nguyên nhân gây bệnh

　　Bọng nước âm đạo cần yếu tố kích thích, một số loại thuốc và thực phẩm có thể gây ra bệnh bọng nước. Nghiên cứu gần đây cho thấy yếu tố nhiễm trùng có thể là nguyên nhân gây bệnh bọng nước khác, các loại thuốc có thể gây ra bệnh bọng nước thường bao gồm: thuốc chứa lưu huỳnh như penicillamine, thioglycolic acid, thiacetazone, natri thiosulfate và các loại khác; kháng sinh: penicillin, rifampicin, isoniazid, ceftriaxone và các loại khác; pyrazolone: aminophen, butazolidine và các loại khác; các loại khác như digoxin, IL-2、β-Interferon, nifedipine và các loại khác, trong đó số lượng bệnh bọng nước do thuốc gây ra do thuốc chứa lưu huỳnh chiếm khoảng một phần của tổng số bệnh bọng nước do thuốc gây ra.80%，bệnh bọng nước bội nhiễm do thuốc gây ra, bệnh nhân có thể phát hiện ra kháng thể bọng nước bội nhiễm trong máu. Ánh nắng mặt trời cũng có thể làm trầm trọng thêm tình trạng bệnh, có báo cáo sử dụng PUVA điều trị bệnh vảy nến gây ra bệnh bọng nước.

　　Nhiều nghiên cứu đã chỉ ra rằng bệnh bọng nước thông thường có thể có tính dễ bị tổn thương di truyền, các phương pháp sinh học học cho thấy: người Do Thái Asknezim Bắc Âu dễ bị tổn thương bọng nước thông thường liên quan đến HLA-DR4liên quan, ở người không Do Thái, liên quan đến HLA-DR4, DR6liên quan, một nghiên cứu của Nhật Bản phát hiện ra rằng bệnh bọng nước dễ bị tổn thương liên quan đến HLA-DRBl*0406*0403và HLA-DRBl*1403*1405liên quan. Mặc dù hiện nay các tài liệu nghiên cứu cho thấy bệnh bọng nước dễ bị tổn thương liên quan đến HLA, nhưng không phải tất cả những người có gen dễ bị tổn thương liên quan đều bị bệnh. Hiện nay, bệnh bọng nước thông thường được coi là một bệnh tự miễn, cơ sở của nó là:

　　1, miễn dịch荧光 trực tiếp xác nhận rằng kháng thể bọng nước IgG có thể thấy ở giữa các tế bào lớp sừng biểu bì, niêm mạc miệng và các khu vực không bị ảnh hưởng, tại các vị trí giải phóng lớp sừng, còn có thể thấy C3bám dính.

　　2, sử dụng kỹ thuật miễn dịch荧光 gián tiếp80% ~90% bệnh nhân bọng nước thông thường có thể phát hiện kháng thể bọng nước lưu hành trong huyết thanh, và nồng độ kháng thể成正比例 với mức độ nghiêm trọng của bệnh, việc thay huyết thanh bệnh nhân bằng血浆 có thể làm giảm bệnh.

　　3, sau khi thêm huyết thanh của bệnh nhân bọng nước vào môi trường nuôi cấy da bình thường, có thể quan sát thấy sự giải phóng lớp sừng biểu bì.

　　4, sau khi tiêm kháng thể bọng nước của con người vào chuột con mới sinh18～72Trong quá trình này xảy ra tổn thương da bọng nước. Các nghiên cứu tiếp theo cho thấy kháng thể chống các chất kết dính giữa tế bào biểu bì IgG4Subtype là kháng thể gây bệnh bọng nước.

　　II. Cơ chế bệnh sinh

　　Antigen của bệnh bọng nước thông thường là protein core của desmosome3(Dsg3) có trọng lượng phân tử130kd, là một glycoprotein bề mặt tế bào do tế bào keratin và chất kết dính giữa tế bào tạo ra, thuộc họ phân tử gắn kết canxi (cadherin), Dsg3với desmosome85kD của desmosome kết hợp, có vai trò quan trọng trong việc kết dính giữa các tế bào biểu bì. Do đó, kháng thể chống các chất kết dính giữa tế bào biểu bì và Dsg3Sau khi gắn kết, nó ức chế chức năng kết dính của desmosome, dẫn đến sự giải phóng của lớp sừng là một trong các cơ chế bệnh sinh. Ngoài ra, kháng thể bọng nước liên quan đến Dsg3Sau khi gắn kết, phospholipase C và145Adenosine triphosphate (ATP) điều hòa truyền thông thông tin trong tế bào, gây ra sự tổng hợp và giải phóng yếu tố kích hoạt proplasmin, nó có thể chuyển hóa proplasmin thành plasmin, từ đó gây ra mất khả năng kết dính của tế bào sừng, dẫn đến sự giải phóng.

　　Vùng kín và tổn thương niêm mạc khoảng60% bệnh nhân có thể xuất hiện vết loét ban đầu ở miệng, hầu hết các trường hợp đều có biểu hiện màng niêm mạc miệng bị ảnh hưởng, ngoài ra còn có thể xâm lấn mũi, họng, niêm mạc mắt, niêm mạc thực quản. Da niêm mạc sinh dục, niệu đạo, da hậu môn cũng là một trong những vị trí dễ bị bệnh bọng nước tấn công. Vùng kín thường bị ảnh hưởng đến môi lớn, môi nhỏ, âm đạo, niêm mạc cổ tử cung, tổn thương niêm mạc sớm có cảm giác nhạy cảm, bỏng rát, sau đó ở các vị trí dễ bị cọ xát xuất hiện vết loét nước, vết loét nước nhanh chóng vỡ ra, vết loét nước nguyên vẹn hiếm thấy, hình thành mặt loét đau đớn, chạm vào dễ chảy máu, mặt loét lành chậm, kéo dài hàng tuần hoặc hàng tháng, dễ bị nhiễm trùng vi khuẩn hoặc nấm men trắng, đôi khi có thể phát triển thành vết loét. Tổn thương cổ tử cung có thể xuất hiện sớm trong bệnh, dẫn đến sự bất thường của Pap smear, dễ bị chẩn đoán nhầm là sự tăng sinh bất thường của biểu mô cổ tử cung. Một số bệnh bọng nước kèm theo ung thư ác tính.

　　1、tổn thương da

　　Tổn thương da典型 là trên da trông bình thường, một số ít trên nền đỏ, xuất hiện các vết loét nước có kích thước từ hạt đậu đến trứng gà khác nhau, vết loét nước có thể đơn lẻ hoặc tập trung thành mảng, dịch nước loét ban đầu trong, sau đó có thể bị mờ hoặc máu, thành vết loét mỏng, lỏng lẻo, dễ vỡ, dấu hiệu Nikolsky dương tính, tức là: ép đỉnh vết loét nước nguyên vẹn, vết loét nước mở rộng sang hai bên; chà xát hoặc nén vết loét nước, da biểu bì gần loét bị bong tróc, sau khi thành vết loét nước vỡ ra hình thành mặt loét đỏ, có dịch nước chảy ra, dần dần kết thành vết loét bẩn, có mùi hôi thối, mặt loét liên tục mở rộng ra xung quanh, kết hợp thành hình dạng không đều, các cạnh có thể thấy da biểu bì bị tách ra thành hình vòng cổ, rất ít có xu hướng tự lành, sau khi lành để lại vết thâm, có cảm giác bỏng rát hoặc đau, có thể kèm theo sốt, chán ăn và các triệu chứng toàn thân khác. Vết loét nước có thể xảy ra ở mọi nơi trên cơ thể, nhưng thường gặp ở đầu mặt, cổ, lưng, gáy, dưới cánh tay, hố chậu, v.v.

　　2、tổn thương âm đạo và niêm mạc

　　Khoảng6Khoảng 0% bệnh nhân có thể xuất hiện vết loét ban đầu ở miệng, hầu hết các trường hợp đều có màng niêm mạc miệng bị ảnh hưởng, ngoài ra còn có thể xâm nhập vào mũi, họng, niêm mạc mắt, niêm mạc thực quản, cơ quan sinh dục ngoài, niêm mạc niệu đạo, niêm mạc hậu môn cũng là một trong những vị trí dễ bị pemphigus tấn công, âm đạo thường bị ảnh hưởng đến môi lớn, môi nhỏ, âm đạo, niêm mạc cổ tử cung. Đầu tiên là tổn thương niêm mạc có cảm giác过敏, bỏng rát, sau đó ở các vị trí dễ bị ma sát xuất hiện vết loét nước, vết loét nước nhanh chóng bùng nổ, vết loét nước nguyên vẹn hiếm hoi, hình thành mặt loét đau đớn, dễ chảy máu khi chạm vào, loét lành chậm, kéo dài hàng tuần hoặc hàng tháng, dễ bị nhiễm trùng vi khuẩn hoặc nấm men trắng, có khi phát triển thành vết loét, tổn thương cổ tử cung có thể xảy ra trong giai đoạn sớm của bệnh, dẫn đến kết quả xét nghiệm Pap smear bất thường, dễ bị chẩn đoán nhầm là sự tăng sinh bất thường của biểu bì cổ tử cung.

　　Việc xảy ra pemphigus âm đạo cần có yếu tố kích thích, một số loại thuốc, thực phẩm có thể诱发 pemphigus.

      1、phòng ngừa: phát hiện sớm, điều trị sớm, làm tốt việc theo dõi.

　　2、tiền liệu: vẫn có thể tái phát; khi có ung thư ác tính thì tiên lượng xấu.

　　kiểm tra miễn dịch phát quang:

　　1、đực tiếp miễn dịch phát quang:

　　mất da xung quanh tổn thương da hoặc da mới phát triển để kiểm tra, hiển thị IgG và C3trong tế bào biểu bì có lắng đọng thành hình lưới cá, các thành phần khác có C1q, C4lắng đọng, tỷ lệ dương tính là80% ~95%, bệnh nhân hoạt động có thể lên100%, một số ít kháng thể có thể là IgM, IgA.

　　2、gián tiếp miễn dịch phát quang:

　　80% ~90% bệnh nhân có thể phát hiện ra kháng thể chống giữa tế bào biểu bì, tức là kháng thể pemphigus, chủ yếu là IgG, một số ít có thể là IgM, IgA. Độ cao của kháng thể có mối quan hệ chặt chẽ với hoạt động của bệnh, nhưng trong giai đoạn đầu của bệnh có thể là âm tính giả, quan sát dưới kính điện tử: thay đổi sớm là基质 giữa tế bào biểu bì hoặc màng đường glucose bị giải phóng局部 hoặc toàn bộ, khoảng cách giữa tế bào mở rộng, màng liên kết bị tách ra, sau đó sợi căng từ màng liên kết rời ra, màng liên kết biến mất.

　　一、Thực phẩm trị liệu pemphigus ngoại âm

　　1、cháo đậu xanh thông thảo

　　Nguyên liệu: Đậu hũ10gram, thông thảo đốt gram,甘草1.5gram, đậu xanh30 gram, gạo tẻ150 gram.

　　Cách làm: Đầu tiên, thái nhỏ đậu hũ, thông thảo,甘草 cho vào túi vải, cùng với đậu xanh, gạo tẻ thêm nước để đặt30 phút, nấu cháo bằng lửa nhỏ.

　　Hiệu quả: Thanh nhiệt giải hỏa, giải độc tiêu mủ.

　　Cách dùng: Chia ăn sáng và tối.

　　2、hoa bông bị đóng băng

　　Nguyên liệu: Nguyên liệu hoa trắng10bông, đường150 gram, tinh bột, bột gạo trắng, nhụy hoa mai ít, dầu lạc100 gram (hao dầu50 gram).

　　Chuẩn bị: Trước tiên, cho đường50 gram, ít nhụy hoa mai, tinh bột, bột gạo trắng trộn thành hỗn hợp loãng. Gãy nhẹ một chút bông hoa trắng vừa nở, cho vào hỗn hợp loãng để dính hỗn hợp dự trữ, nấu chảo đặt lên lửa, thêm dầu lạc, khi dầu nóng thì cho những bông hoa dính hỗn hợp vào chảo chiên chín, sau đó vớt ra để trang trí, rắc đường lên là xong.

　　Hiệu quả: Thanh nhiệt giải ẩm, cầm máu. Dùng cho các chứng xuất huyết, pemphigus và eczema.

　　Cách dùng: Chia ăn sáng và tối.

　　二、Những thực phẩm tốt cho bệnh nhân pemphigus ngoại âm

　　1、nên ăn nhiều rau quả.

　　2、nên uống nhiều trà hoặc đồ uống nhẹ.

　　3、nên ăn thực phẩm mát máu và giải độc. Đậu xanh, gạo tẻ, chuối, đậu bắp, măng tây, trà xanh等.

　　三、Những thực phẩm không nên ăn khi bị pemphigus ngoại âm

　　1、tránh ăn thực phẩm cay và kích thích: Do thực phẩm cay có thể ảnh hưởng đến nội tiết tố trong cơ thể, từ đó gây ngứa da, ảnh hưởng đến điều trị. Các thực phẩm cay và kích thích bao gồm ớt, tiêu, hạt tiêu, hành sống, tỏi sống, rượu trắng等.

　　2、tránh ăn thực phẩm béo: Thực phẩm béo chủ yếu là các loại dầu mỡ. Việc tiêu thụ quá nhiều thực phẩm này sẽ thúc đẩy sự tiết bã nhờn của tuyến bã nhờn, làm nặng thêm tình trạng bệnh. Đồng thời, cũng cần chú ý少吃 đồ ngọt và đồ mặn, để có lợi cho việc phục hồi da.

　　3、tránh ăn hải sản và thực phẩm kích thích, gây dị ứng.

　　一、Th配方 trị liệu y học cổ truyền：

　　sinh địa25gram, bạch hoa25gram, đan shen25gram, mộc lan, chích thảo mỗi10gram, xích thảo15gram, đương quy12gram, liên kiều15gram, bạch chỉ, phòng phong giã, đen mè, me đen, bạch bạch chỉ, ngũ vị tử mỗi10gram,甘草6gram.

　　Cách dùng: Mỗi ngày1Dùng liều lượng, sắc uống. Liệu pháp y học phương Tây điều trị pemphigus ngoại âm1Dưới đây là liệu pháp hỗ trợ do diện tích tổn thương da của bệnh nhân pemphigus lớn, có bọng nước, loét mủ, rụng da, dẫn đến mất đi một lượng lớn protein và các chất dinh dưỡng khác trong cơ thể, thường kèm theo các triệu chứng toàn thân như sốt, cần phải điều trị hỗ trợ tích cực, cung cấp chế độ ăn uống giàu protein, giàu calo, giàu vitamin, chú ý đến sự cân bằng nước và điện giải, những người suy yếu toàn thân có thể truyền máu,血浆 hoặc albumin máu người, chú ý phòng ngừa nhiễm trùng thứ phát.

　　二、全身治疗

　　1、皮质类固醇：

　　là thuốc điều trị pemphigus hiệu quả nhất và được ưa thích nhất. Nó chủ yếu ức chế sự sản xuất kháng thể pemphigus, cần thực hiện sớm, đủ liều, đủ thời gian, giảm liều规律 và chính xác, duy trì liều lượng tối thiểu trong thời gian dài. Liều lượng thuốc dựa trên diện tích vết thương, mức độ nghiêm trọng của bệnh. Những bệnh nhân vết thương hạn chế có thể được cho liều lượng 0.5～1mg/kg prednisone (prednisone), bùng phát (diện tích>50％) liều lượng1～2mg/(kg/d) điều trị4～5ngày liều không hiệu quả cần tăng liều lượng ban đầu1/3～1/2giảm liều, khi kiểm soát triệu chứng sử dụng liều lượng này duy trì2～3tuần, sau đó giảm liều dần, dựa trên tình trạng bệnh có thể cách nhau1～2tuần giảm liều1lần, khi liều corticosteroid lớn hơn có thể giảm nhanh hơn và nhiều hơn, giảm liều khoảng 1/3 liều lượng ban đầu.1/6～1/10Sau đó, theo giảm liều corticosteroid nên giảm chậm và ít hơn, đặc biệt giảm đến prednisone (prednisone)30mg khoảng, cần cẩn thận hơn, liều duy trì thường là10～15mg/d, hầu hết bệnh nhân cần duy trì trong nhiều năm. Những bệnh nhân nghiêm trọng, cố cựu, có thể sử dụng liệu pháp sốc liều cao, thường có hiệu quả tốt, tiêm chủng metyprednisolone (methyl prednisolone) 0.5～1.0g truyền tĩnh mạch, liên tục3ngày,3ngày tiếp tục điều trị với liều lượng ban đầu.

　　2、Kháng thể ức chế miễn dịch:

　　Kháng thể ức chế miễn dịch có thể ức chế sự hình thành kháng thể tự thân pemphigus, thường được sử dụng cùng với corticosteroid激素, có thể cải thiện hiệu quả, giảm liều corticosteroid, làm giảm liều corticosteroid nhanh chóng, từ đó tránh tác dụng phụ của corticosteroid liều cao dài ngày, cải thiện tiên lượng, những người có chống chỉ định corticosteroid激素 cũng có thể sử dụng đơn độc.

　　Kháng thể ức chế miễn dịch thường được sử dụng1tháng sau mới phát huy tác dụng, sau khi phát huy tác dụng, thường trước tiên giảm liều corticosteroid, sau đó giảm kháng thể ức chế miễn dịch đến liều duy trì. Các kháng thể ức chế miễn dịch thông thường được sử dụng có:

　　（1）Cyclophosphamide (CTX):1～2mg/(kg/d), chia liều uống, trong thời gian dùng thuốc nên uống nhiều nước để giảm độc tính trên bàng quang, do cyclophosphamide (CTX) có hiệu quả chậm, sử dụng lâu dài dễ tích tụ và gây ra phản ứng phụ, có thể sử dụng liệu pháp sốc cyclophosphamide (CTX). CTX8～12mg/(kg/d) thêm vào dung dịch để truyền tĩnh mạch, liên tục2ngày, mỗi2tuần1lần, tổng lượng không vượt quá150mg/kg, hoặc cyclophosphamide (CTX)0.5～1g/m2thêm vào dung dịch để truyền tĩnh mạch, hàng tháng1lần, liên tục3～6lần, đồng thời kết hợp với liều lượng corticosteroid vừa phải.

　　（2）Azathioprine (AZA): độc tính thấp hơn cyclophosphamide (CTX), hiệu quả cũng kém hơn một chút, liều lượng1～3mg/d, chia2lần, thường trong thời gian dùng thuốc8tuần đạt đỉnh hiệu quả, sau khi tình trạng bệnh ổn định có thể uống mỗi2～3tuần giảm 0.5mg/(kg/d), duy trì điều trị với liều duy trì tối thiểu.

　　（3）Cyclosporin (CsA): ức chế chọn lọc CD4T細胞 nhóm có tác dụng, vì vậy ức chế tủy xương nhỏ, có thể đạt được hiệu quả tốt khi kết hợp với corticosteroid, liều lượng4～8mg/(kg/d), chia2lần uống, sau khi kiểm soát tình trạng bệnh, giảm liều dần, liều duy trì tối thiểu.1mg/(kg/d), có thể dùng liên tục.1～2năm.

　　3、Globulin IgG của máu người:

　　Mecanism hoạt động có thể thông qua các con đường sau để giảm mạnh nồng độ kháng thể pemphigus:

　　（1Kháng thể chống độc đáo trong globulin IgG của máu người có thể trung hòa hiệu quả kháng thể pemphigus.

　　（2Kết hợp với thụ thể B tế bào B đặc hiệu, làm giảm chức năng của thụ thể, giảm sản xuất kháng thể.

　　（3）giúp quá trình làm sạch kháng thể tự thân của hệ thống reticuloendothelial nhanh hơn. Liều lượng 0.4g/(kg?d) tiêm tĩnh mạch, sử dụng liên tục3～5Ngày, làm phương pháp điều trị hỗ trợ, kết hợp với corticosteroid và chất ức chế miễn dịch có thể kiểm soát tốt các trường hợp không thể kiểm soát hoặc không thể giảm liều nhanh chóng bằng corticosteroid và chất ức chế miễn dịch thông thường.

　　4、 phương pháp thay thế máu血浆：

　　Có thể loại bỏ kháng thể vảy nến lưu hành trong máu của bệnh nhân, giảm sự giải phóng mao mạch, cải thiện tình trạng bệnh, nhưng do cơ chế phản hồi của mạng lưới miễn dịch cơ thể, việc loại bỏ kháng thể đơn thuần có thể kích hoạt tế bào B sản sinh ra nhiều kháng thể hơn. Do đó, phương pháp thay thế máu血浆 làm một phương pháp điều trị hỗ trợ cần được sử dụng cùng với corticosteroid và chất ức chế miễn dịch để ức chế sự sản sinh kháng thể mới.

　　5、 chất ức chế proteinase：

　　Proteinase của tế bào biểu bì sừng giải phóng dẫn đến sự giải phóng mao mạch là một bước quan trọng trong cơ chế bệnh của vảy nến. Do đó, chất ức chế proteinase có tiềm năng trong việc điều trị vảy nến.25～0.5g,4lần/d, đồng thời kết hợp với liều lượng nhỏ và trung bình của corticosteroid, có thể kiểm soát tốt tình trạng bệnh.

　　6、 khác:

　　antibiotics để phòng ngừa và điều trị nhiễm trùng thứ phát do vi khuẩn, có thể chọn lựa loại kháng sinh phù hợp dựa trên kết quả nuôi cấy vết thương và độ nhạy cảm với thuốc, ngoài ra có报道 tetracycline1～2g/d kết hợp với corticosteroid để điều trị bệnh vảy nến thường quy có thể giảm liều corticosteroid và làm cho corticosteroid dễ dàng giảm liều nhanh chóng. Diphenylhydantoin100～150mg/d hoặc tablet polygala30～60mg/d，liều dùng từng lần uống đơn hoặc kết hợp với corticosteroid để điều trị bệnh nhân nhẹ.

　　三、局部治疗

　　1、皮损局限，有渗液时，可用1∶8000KMnO4 hoặc 0.1％Ethylenediamine hydrochloride (Rivanol)敷湿，渗液减少或无渗液者可用含激素及抗生素的霜剂外用。

　　2、皮损较大，渗液、结痂多者可用1∶10000KMnO4敷湿或药浴，大疱可抽去疱液，用凡士林或抗生素软膏纱布保护创面，皮损广泛、面积大者可采用烧伤暴露疗法，口腔糜烂者可用含等量3％Hydrogen peroxide (peroxide), 0.1％Ethylenediamine hydrochloride và2％Methocaine để súc miệng, để làm sạch miệng, giảm đau, nếu có nhiễm trùng nấm men thứ phát có thể cho2％Nước sôi pha với baking soda hoặc nước vệ sinh nấm men súc miệng.