Vulvar pemphigus

　　First, the cause of the disease

　　The occurrence of vulvar pemphigus requires a triggering factor, and certain drugs and foods can induce pemphigus. Recent studies suggest that infection factors may be another triggering factor for pemphigus. The drugs that can induce pemphigus are often: thiol drugs such as penicillamine, thiourea proline, tapazole, brain new, etc.; antibiotics: penicillin, rifampicin, isoniazid, cefoperazone, etc.; pyrazolone drugs: aminopyrine, betamethasone, etc.; other drugs such as digoxin, IL-2β-Interferon, nifedipine, etc., among which the number of pemphigus caused by thiol drugs accounts for about80%, the patients with ordinary pemphigus induced by medication can be detected with circulating pemphigus antibodies in their blood. UV irradiation can also worsen the condition, and there are reports that PUVA therapy for psoriasis can induce pemphigus.

　　de nombreuses études montrent que la pustulose bulleuse habituelle peut exister une sensibilité génétique, les méthodes sérologiques de détection suggèrent : les Juifs nordiques Asknezim atteints de pustulose bulleuse habituelle sont sensibles à HLA-DR4liées, chez les non juifs, liées à HLA-DR4、 DR6liées, une étude japonaise a montré que la sensibilité à la pustulose bulleuse est liée à HLA-DRBl*0406*0403et HLA-DRBl*1403*1405liées. Bien que les données actuelles suggèrent que la sensibilité à la pustulose bulleuse est liée à HIA, mais pas tous ceux qui ont des gènes de sensibilité sont malades. Actuellement, on considère que la pustulose bulleuse habituelle est une maladie auto-immune, ses preuves sont les suivantes :

　　1、 l'immunofluorescence directe prouve que les anticorps de la pustulose bulleuse IgG peuvent être vus dans les cellules intercalaires de l'épiderme, de la muqueuse buccale et des zones non atteintes du patient, dans les zones de relaxation des strates acérines, on peut voir C3sédimentation.

　　2、 utilisant la technique d'immunofluorescence indirecte80% à90% des patients atteints de pustulose bulleuse habituelle peuvent détecter des anticorps de la pustulose bulleuse circulants dans le sérum, et la teneur en anticorps est proportionnelle à la gravité de la maladie, l'échange de plasma peut atténuer les anticorps de la pustulose bulleuse dans le sérum du patient, permettant de soulager la maladie.

　　3、 ajouté au culture de la peau normale du sérum des patients atteints de pustulose bulleuse, on peut voir la relaxation des strates acérines de l'épiderme.

　　4、 les souris nouveau-nées injectées avec des anticorps de la pustulose bulleuse humaine18～72h se développe des lésions cutanées de la pustulose bulleuse. Des études supplémentaires ont montré que les anticorps anti-matériaux intercellulaires épidermiques IgG4La sous-classe est l'anticorps pathogène de la pustulose bulleuse.

　　Deuxièmement, mécanisme de pathogénie

　　L'antigène de la pustulose bulleuse habituelle est la protéine de la corne de la jonction des plakocytes3(Dsg3) ont une masse moléculaire130kd, est une glycoprotéine cellulaire surfacique synthétisée par les kératinocytes et les substances d'adhésion intercellulaire, appartenant à la famille des molécules d'adhésion calcium-dépendantes (cadhines), les Dsg3et les plakocytes85kD des plakocytes sont liés, jouent un rôle important dans l'adhésion des cellules épidermiques. Par conséquent, les anticorps anti-matériaux intercellulaires épidermiques et les Dsg3Après liaison, inhibe la fonction d'adhésion des cellules épidermiques de la jonction des plakocytes, l'une des mécanismes de la relaxation des strates acérines. De plus, les anticorps de la pustulose bulleuse et les Dsg3Après liaison, la phospholipase C et145L'inositol triphosphate médie la transmission des informations intracellulaires, entraînant la synthèse et la libération de l'activateur du plasminogène par les cellules épidermiques, qui peut transformer le plasminogène en plasmin, entraînant la perte de l'adhésion des cellules épidermiques, entraînant la relaxation.

　　Les lésions vulvaires et muqueuses environ60% des patients peuvent présenter des vésicules initialement dans la bouche, presque tous les cas montrent une atteinte de la muqueuse buccale, en plus, elles peuvent également affecter le nez, la gorge, la conjonctive oculaire, la muqueuse de l'oesophage. Les muqueuses cutanées génitales, les urines, les anus sont également des sites fréquents de la pustulose bulleuse. Le vulve est souvent atteinte des lèvres génitales, du vagin, de la muqueuse cervicale, les lésions mucositaires peuvent se développer initialement avec une hypersensibilité, une douleur brûlante, puis des vésicules apparaissent dans les zones sujettes à l'abrasion, les vésicules se brisent rapidement, les vésicules complètes sont rares, formant une surface érosive douloureuse, touché est facile à saigner, la guérison des érosions est lente, pouvant durer plusieurs semaines ou plusieurs mois, sujettes à des infections secondaires bactériennes ou fongiques, parfois elles peuvent évoluer en ulcères. Les lésions cervicales peuvent se développer tôt dans la maladie, entraînant une anomalie de frottis Pap, facile à être mal diagnostiquée comme une hyperplasie anormale de l'épithélium cervical. Certains cas de pustulose bulleuse accompagnés de tumeurs malignes.

　　1Quelles sont les symptômes typiques du pemphigus vulgaire?

　　、lésions cutanées

　　2Les lésions cutanées typiques consistent en des vésicules sérigneuses de taille variable de pois à œuf, apparaissant sur une peau apparemment saine, quelques-unes sur un fond érythémateux, les vésicules peuvent être isolées ou groupées, le liquide vésiculaire est clair au début, puis peut devenir trouble ou hémorragique, la paroi vésiculaire est mince, flasque, facile à briser, le signe de Nikolsky est positif, c'est-à-dire : appuyer sur le sommet d'une vésicule intacte, la vésicule s'étend latéralement; frotter ou comprimer la vésicule, entraîner la déshydratation de l'épiderme autour de la lésion, la paroi vésiculaire se brise après avoir formé une surface érythémateuse érodée, avec des exsudats sérineux, qui s'agglutinent progressivement en croûtes nauséabondes, avec un goût nauséabond, la surface érodée s'étend constamment autour, fusionnant en forme irrégulière, les bords peuvent voir des épithéliums séparés en forme de collier, rarement tendances de guérison spontanée, après la guérison, il reste des taches de pigment, sensation de brûlure ou de douleur, peut être accompagné de fièvre, anorexie et autres symptômes systémiques. Les vésicules peuvent survenir partout dans le corps, mais sont plus fréquentes sur la tête, le visage, le cou, le dos, les aisselles, le pli inguinal, etc.

　　、lésions génitales féminines et mucosités6Environ

　　L'apparition de la pemphigus vulgaire nécessite des facteurs déclenchants, certains médicaments, aliments peuvent déclencher la pemphigus.

      1、prévention : découverte précoce, traitement précoce, suivi adéquat.

　　2、pronostic : il y a encore des récidives; le pronostic est mauvais lorsque des tumeurs malignes sont associées.

　　Examen immunofluorescent :

　　1、immunofluorescence directe :

　　Prendre des échantillons de peau saine autour des lésions cutanées ou des lésions cutanées récentes pour l'examen, montre des IgG et C3sont déposés en forme de filet de poisson entre les cellules épidermiques, d'autres composants incluent C1q, C4dépôt, le taux de positivité est80% à95%, chez les patients avec des lésions actives,100%, quelques anticorps peuvent être des IgM, IgA.

　　2、immunofluorescence indirecte :

　　80% à90% des patients peuvent détecter des anticorps dirigés contre les substances intercellulaires épidermiques, c'est-à-dire les anticorps de la pemphigus, principalement des IgG, quelques-uns peuvent être des IgM, IgA, la concentration des anticorps est fortement corrélée avec l'activité de la maladie, mais elle peut être faussement négative à un stade précoce. Observations à l'échelle électronique : les changements précoces consistent en la dissolution partielle ou totale de la matrice intercellulaire épidermique ou de la gaine glycoprotéique, l'élargissement de l'espace intercellulaire, la séparation des désmosomes, et à un stade tardif, les filaments de tension se détachent de la plaque d'attachement des désmosomes, les désmosomes disparaissent.

　　外阴天疱疮病人的饮食宜忌

　　1一、外阴天疱疮食疗方

　　、竹叶通草绿豆粥10原料：淡竹叶1grammes, herbes de reine, Glycyrrhiza uralensis5.3grammes, haricots mungo150 grammes, riz glutineux

　　0 grammes.3Préparation : mettez des herbes de bambou, herbes de reine, Glycyrrhiza uralensis en morceaux dans un sac de gaze, avec des haricots mungo, riz glutineux ensemble, mettez de l'eau, laissez reposer

　　0 minutes, faites bouillir à feu doux pour faire de l'avoine.

　　Mode d'emploi : matin et soir, divisé en deux parts.

　　2Effet : apaiser la chaleur et éliminer le feu,解毒敛疮。

　　、霜打荷花10原料：新鲜白荷花15feuilles, sucre100 grammes, amidon, farine blanche, quelques pincées d'osmanthus, huile dearachide50 grammes (consommation d'huile)

　　Préparation : d'abord mettre du sucre50 grammes, quelques pincées de osmanthus, amidon, farine blanche mélangés pour former une pâte liquide. Pliez légèrement la fleur de lotus fraîche, mettez-la dans la pâte liquide pour coller, mettez la casserole sur le feu, ajoutez de l'huile dearachide, faites chauffer l'huile, mettez la fleur de lotus collée à la pâte dans l'huile pour la faire frire, retirez-la légèrement jaune d'or, mettez-la sur un plateau, saupoudrez de sucre, c'est prêt.

　　Effet : apaiser la chaleur et éliminer l'humidité, arrêter le saignement. Indiqué pour les symptômes tels que le vomissement de sang, l'herpès vulgaire et l'eczéma.

　　Mode d'emploi : matin et soir, divisé en deux parts.

　　Deuxièmement, quels aliments sont bons pour les patients atteints d'herpès vulgaire externe

　　1、多吃蔬菜、水果。

　　2、多饮茶水或清淡饮料。

　　3、宜凉血解毒食物。绿豆、粳米、黄瓜、苦瓜、马齿苋、绿茶等。

　　Troisièmement, quels aliments ne devraient pas être mangés par les patients atteints d'herpès vulgaire externe

　　1、避免辛辣刺激性食物：刺激性食物可能影响机体内分泌，从而引起皮肤瘙痒，影响治疗。辛辣刺激性食物包括辣椒、胡椒面、芥末、生葱、生蒜、白酒等。

　　2、避免油腻食物：油腻食物主要是指油脂类。过多摄入这类食物会促进皮脂腺的分泌，使病情加重。同时，还要注意少吃甜食和咸食，以利于皮肤的康复。

　　3、当瘙痒严重时，应避免海鲜及刺激性、致敏食物。

　　Premièrement, prescription de traitement à base de plantes médicinales :

　　Radix Rehmanniae25grammes, Lonicera japonica25grammes, Salvia miltiorrhiza25grammes, Peonia suffruticosa, Paeonia lactiflora chacun10grammes, Rubia cordifolia15grammes, Angelica sinensis12grammes, Forsythia suspensa15grammes, Rubus chamaemorus, Sparganium stoloniferum, Sinapis nigra, Prunus mume, Stachys sieboldii, Schisandra chinensis chacun10grammes, Glycyrrhiza uralensis6grammes.

　　Mode d'emploi : chaque jour1剂，水煎服。外阴天疱疮西医治疗方法1.Le traitement de soutien est recommandé en raison de la grande surface de lésion cutanée des patients atteints de pustulaires, avec des bulles, des éruptions eczématouses, des écoulements et des desquaissements, ce qui entraîne une perte massive de protéines et d'autres nutriments dans le corps, et souvent accompagné de symptômes systémiques tels que de la fièvre. Il est nécessaire de fournir un traitement de soutien actif, en fournissant une alimentation riche en protéines, en calories et en vitamines, en veillant à l'équilibre hydrique et électrolytique, et en administrant du sang, du plasma ou de l'albumine humaine aux patients en défaillance systémique. Prévenir les infections secondaires.

　　Deuxièmement, traitement systémique

　　1、Corticoïdes :

　　est le médicament le plus efficace et le plus souvent utilisé pour traiter l'herpès bulleux. Il inhibe principalement la production d'anticorps de l'herpès bulleux, doit être administré dès le début, en quantité suffisante, en cours suffisant, en réduisant régulièrement et correctement la dose, en maintenant à la dose minimale à long terme. La dose de médicament est déterminée par la surface de la lésion cutanée et la gravité de la maladie. Les lésions cutanées limitées peuvent être traitées avec 0.5～1mg/kg de prednisone (prednisone), érythrodermique (surface>50％) dose1～2mg/(kg/jour) pour traiter4～5si la dose est inefficace, il est nécessaire d'augmenter la dose initiale1/3～1/2, en utilisant cette dose pour maintenir2～3semaines, puis réduire progressivement, en fonction de la maladie, elle peut être espacée1～2semaines pour réduire la dose1par voie orale, lorsque la dose d'hormones est grande, la réduction peut être plus rapide et plus grande, la réduction est d'environ1/6～1/10. Ensuite, avec la réduction de la dose d'hormones, elle doit être réduite plus lentement et en plus petites quantités, surtout réduite à la prednisone (prednisone)3environ 0 mg, il est encore plus prudent, la dose de maintenance est généralement10～15mg/jours, la plupart des patients ont besoin de maintenir pendant plusieurs années. Les patients graves et réfractaires peuvent utiliser la thérapie de choc à haute dose, qui peut souvent obtenir un bon effet, l'injection de méthylprednisolone (méthylprednisolone) 0.5～10,0 g par perfusion, utilisés en continu3jours,3jours après avoir continué à traiter avec la dose initiale.

　　2, immunosuppresseurs :

　　Les immunosuppresseurs peuvent inhiber la formation des anticorps auto-anticorps de l'herpès bulleux, sont souvent utilisés en association avec des corticostéroïdes, peuvent améliorer l'effet, réduire la dose d'hormones, réduire rapidement la dose d'hormones, éviter ainsi les effets secondaires à long terme de doses élevées d'hormones, améliorer le pronostic, et peuvent également être utilisés seuls chez les patients avec une contre-indication aux corticostéroïdes.

　　Les immunosuppresseurs sont généralement appliqués1mois avant de commencer à agir, après l'effet, généralement réduire d'abord la dose de corticostéroïdes, puis réduire les immunosuppresseurs à la dose de maintenance. Les immunosuppresseurs couramment utilisés incluent :

　　（1Cyclophosphamide (CTX) :1～2mg/(kg/jour), pris par voie orale en plusieurs doses, pendant la prise du médicament, il est recommandé de boire beaucoup d'eau pour réduire la toxicité sur la vessie, en raison de la lenteur d'action du cyclophosphamide (CTX), l'utilisation à long terme est facile à accumuler des effets secondaires indésirables, et le traitement d'impact de cyclophosphamide (CTX) peut être utilisé. CTX8～12mg/(kg/jour) ajoutés au liquide pour perfusion, utilisés en continu2jours, tous les2semaines1par voie orale, la dose cumulative ne doit pas dépasser150mg/kg, ou cyclophosphamide (CTX) 0.5～1g/mois2ajoutée au liquide pour perfusion, tous les1par voie orale, utilisée en continu3～6par voie orale, en association avec une dose moyenne de corticostéroïdes.

　　（2Azathioprine (AZA) : la toxicité est inférieure à celle du cyclophosphamide (CTX), l'effet est également légèrement inférieur, dose1～3mg/jours, divisée2par voie orale, généralement pendant l'utilisation du médicament8semaines, atteint le pic d'efficacité, après que la maladie soit stable, elle peut être prise tous les2～3semaine, réduit de 0.5mg/(kg/jour), pour maintenir le traitement à la dose minimale de maintenance.

　　（3Cyclosporine (CsA) : inhibe sélectivement CD4Les sous-groupes de T cellules jouent un rôle, donc l'inhibition de la moelle osseuse est faible, et l'utilisation simultanée de corticostéroïdes peut obtenir un bon effet, dose4～8mg/(kg/jour), divisée2par voie orale. Après le contrôle de la maladie, la dose peut être réduite progressivement, la dose minimale de maintenance1mg/(kg/jour), on peut utiliser le médicament en continu.1～2ans.

　　3Immunoglobuline humaine gamma (IGG) :

　　Le mécanisme d'action pourrait réduire considérablement la concentration des anticorps de l'herpès bulleux par les moyens suivants :

　　（1Les anticorps antinucléaires des immunoglobulines humaines plasmatiques peuvent neutraliser efficacement les anticorps de l'herpès bulleux.

　　（2En liaison avec le récepteur B cellulaire spécifique, il diminue la fonction du récepteur et réduit la synthèse d'anticorps.

　　（3）accélère le processus de nettoyage des anticorps auto-antibiotiques par le système reticulo-endothélial. Dose 0.4g/(kg？d) par perfusion intraveineuse, utilisé en continu3～5jours, en tant que traitement adjoint, utilisé conjointement avec des corticostéroïdes et des inhibiteurs immunosuppresseurs peut contrôler efficacement les cas qui sont difficiles à contrôler ou ne peuvent pas être réduits rapidement avec des corticostéroïdes conventionnels et des inhibiteurs immunosuppresseurs.

　　4、Thérapie de置换 de plasma：

　　peuvent éliminer les anticorps de la pustule bulleuse circulants dans le sang du patient, soulager la relaxation des strates épidermiques, soulager la maladie, mais en raison du mécanisme de rétroaction du réseau immunitaire du corps, l'élimination simple des anticorps peut activer les cellules B, produisant ainsi plus d'anticorps. Par conséquent, la plasmaphérèse comme méthode de traitement adjoint, doit être utilisée conjointement avec des corticostéroïdes et des inhibiteurs immunosuppresseurs pour inhiber la production de nouveaux anticorps.

　　5、Inhibiteurs de protéases hydrolysantes：

　　La libération de protéases hydrolysantes par les kératinocytes est une étape importante du mécanisme de pathogénie de la pustule bulleuse. Par conséquent, les inhibiteurs de protéases hydrolysantes ont un certain potentiel dans le traitement de la pustule bulleuse. Aminophénazone 0.25～0.5g,4fois/d, utilisé en association avec des doses modérées à moyennes de corticostéroïdes, peut contrôler efficacement la maladie.

　　6、Autres :

　　antibiotiques sont utilisés pour prévenir et traiter les infections secondaires bactériennes, et les antibiotiques appropriés peuvent être sélectionnés en fonction de la culture des plaies et des résultats de la sensibilité aux médicaments, en plus d'autres rapports de tétracycline1～2g/d utilisée en association avec des corticostéroïdes pour traiter la forme habituelle de pustules bulleuses peut réduire la dose de corticostéroïdes et rendre le déclin rapide du corticostéroïde plus facile. Aminophénazone100 à150mg/d ou la poudre de polygala fallax30 à60mg/d, l'administration orale fractionnée de corticostéroïdes seul ou en association avec des corticostéroïdes pour traiter les patients légers.

　　Troisième section, traitement local

　　1、Les lésions cutanées sont limitées, et il y a des sécrétions, qui peuvent être traitées avec1∶8000Potassium permanganate ou 0.1％Solution d'éthacridine (rivarounol) humidifiée, et les sécrétions réduites ou sans sécrétions peuvent être traitées avec des crèmes topiques contenant des stéroïdes et des antibiotiques.

　　2、Les lésions cutanées sont grandes, avec beaucoup de sécrétions et de croûtes, qui peuvent être traitées avec1∶10000Comprimés de potassium permanganate humidifiés ou bains médicamenteux, les bulles peuvent être aspirées, et les plaies peuvent être protégées avec de la vaseline ou une pommade antibiotique en gaze, les lésions cutanées étendues et les grandes surfaces peuvent être traitées par la méthode d'exposition brûlée, et les lésions buccales ulcérées peuvent être traitées avec une solution contenant une quantité égale de3％Hydrogène peroxide (eau oxygénée), 0.1％Ethacridine et2％Solution de procaine pour rincer la bouche, pour nettoyer la bouche et soulager la douleur, si une infection fongique secondaire se produit, elle peut être administrée2％Eau de soude ou solution de nystatine pour rincer la bouche.