หวัดแผลหลังผิวที่อวัยวะหญิง

　　1. สาเหตุที่เกิดโรค

　　การเกิดของหวัดแผลหลังผิวที่อวัยวะหญิงต้องมีสาเหตุกระตุ้น ยาหรืออาหารบางชนิดสามารถกระตุ้นหวัดแผลหลังผิวได้ การวิจัยล่าสุดชี้ว่าสาเหตุของการติดเชื้ออาจเป็นสาเหตุกระตุ้นหวัดแผลหลังผิวอีกอันหนึ่ง ยาที่สามารถกระตุ้นหวัดแผลหลังผิวได้นั้นประกอบด้วยยาสารไซแอนไฮดริดที่มีธาตุเหล็กไซแอนหรืออะลูมิเนียม เช่นแอมโมนิยัมเซลีนาเมียม ซิลิคอนิล ที่บาซอล ไซโซราล และที่บาซอล อื่น ๆ; ยาแบคทีเรีย:เพนิซิลลิน ริฟามปิน อิสโนไซไซโนล ยาปิโซโลน:อะมิโนพีริล บาโซไทน์ อื่น ๆ; และอื่น ๆ อย่างเช่นดิโกซิน อิเล็กซ์-อี-เอ็น-เอ็น-2、β-อินทริฟีอาหรืออายุระเขตไอโดรบีนปิริดีน เป็นต้น ในจำนวนของโรคหวัดแผลหลังผิวที่สร้างโดยยา โดยยาสารไซแอนไฮดริดที่มีธาตุเหล็กไซแอนหรืออะลูมิเนียมสามารถสร้างโรคหวัดแผลหลังผิวได้มากที่สุด80% ผู้ป่วยโรคหวัดแผลหลังผิวแพ้ที่สร้างโดยยาสามารถตรวจพบแอนตี้บอดี้หวัดแผลหลังผิวในเลือดได้ การรักษาด้วยแสงน้ำแดงยังสามารถเพิ่มความรุนแรงของโรคได้ มีรายงานว่าการใช้PUVAเพื่อรักษาโรคจริงร้ายที่นำไปสู่โรคหวัดแผลหลังผิว

　　许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相关。虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：

　　1、直接免疫荧光证实在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。

　　2、用间接免疫荧光技术80% ถึง90％的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。

　　3、正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。

　　4、新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损。进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。

　　二、发病机制

　　寻常型天疱疮抗原为桥粒蕊蛋白3(Dsg3)，分子量130kd，是一种由角朊细胞及细胞间黏附物质合成的细胞表面糖蛋白，属钙依赖性黏附分子(钙粘素)家族，Dsg3与桥粒中85kD的桥粒斑珠蛋白结合，在表皮细胞间粘合上起重要作用。因此，抗表皮细胞间物质抗体与Dsg3结合后，抑制了桥粒黏合上皮细胞的功能，导致棘层松解是其发病机制之一。另外，天疱疮抗体与Dsg3结合后，磷脂酶C及1，4，5三磷酸肌醇介导了细胞内的信息传导，引起表皮胞合成并释放纤溶酶原激活剂，它能使纤溶酶原转化为纤溶酶，从而造成棘细胞黏合能力丧失，发生松解。

　　女阴及黏膜损害约60％患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡。宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。部分天疱疮伴发恶性肿瘤。

　　1、皮肤损害

　　典型的皮损为在外观正常皮肤上，少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄，松弛，易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大；摩擦或挤压水疱，糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着，自觉灼热感或疼痛，可伴有发热，厌食等全身症状。大疱可以发生于全身各处，但以头面，颈，胸背部，腋下，腹股沟等处多见。

　　2、女阴及黏膜损害

　　约60％患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻，咽喉，眼结膜，食管黏膜，外生殖器，尿道，肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一，女阴常累及大小阴唇，阴道，宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏，灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡，宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。

　　การเกิดของโรคแผลงง่ายนี้ต้องมีสาเหตุกระตุ้น บางยาหรืออาหารอาจกระตุ้นโรคแผลงง่าย

      1การป้องกัน: ตรวจสอบและรักษาตั้งแต่ช่วงต้น และทำการติดตามอย่างดี

　　2การรักษา: ยังมีความเสี่ยงที่จะมีการกลับมาใช้งานอีกครั้ง; หากมีมะเร็งร่วมกันการรักษาอาจเป็นปัญหา

　　การตรวจฝากหลักฐานอิมมูนโฟลิวิส

　　1การตรวจฝากหลักฐานอิมมูนโฟลิวิสตรงตรง

　　ดำเนินการตรวจเว้นผิวหนังที่ดูเหมือนปกติรอบตัวและผิวหนังที่มีแผลและใหม่ การตรวจแสดงให้เห็น IgG และ C3ฝากติดในรูปแบบเชือกเล็กของเซลล์ผิวหนัง ส่วนที่เหลือมี C1q, C4ฝากติด80% ถึง95% ผู้ป่วยที่มีโรคระบาดในระดับดี100% แอนตี้โปรตีนบางส่วนอาจเป็น IgM หรือ IgA

　　2การตรวจฝากหลักฐานอิมมูนโฟลิวิส

　　80% ถึง90% ผู้ป่วยสามารถตรวจพบแอนตี้บอดี้แบบอินเตอร์เฟราสตร์เซลล์แบรนด์หรือแอนตี้โปรตีนอะแลนทายาห์นี้ที่น้ำเลือด ซึ่งเป็นแอนตี้โปรตีนสายยาว หรือส่วนเล็กที่เป็น IgM หรือ IgA ปริมาณของแอนตี้โปรตีนนี้มีความเกี่ยวข้องสูงกับความรุนแรงของโรค แต่ในช่วงต้นของโรคอาจเป็นปรากฏการณ์ปลอมลบ การตรวจด้วยกล้องไฟฟ้าแสงที่เห็นได้ด้วยตาเป็นต้นตอของการเปลี่ยนแปลงคือ การละลายของม�ซึมระหว่างเซลล์ผิวหนังหรือเมลาเนียหรือบางส่วนหรือทั้งหมด ช่องว่างระหว่างเซลล์ขยายตัว และลูกแขนงของเซลล์แบรนด์แยกตัวออกจากกัน ในช่วงหลัง สายความยาวจากเซลล์แบรนด์แยกตัวออกจากแผ่นเกาะของเซลล์แบรนด์ และเซลล์แบรนด์หายไป

　　一、外阴天疱疮食疗方

　　1、竹叶通草绿豆粥

　　原料：淡竹叶10克，通草诬克，甘草1.5克，绿豆30克，粳米150克。

　　制法：将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥。

　　功效：清热泻火，解毒敛疮。

　　用法：早晚分食。

　　2、霜打荷花

　　原料：原料鲜白荷花10朵，白糖150克，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油100克(耗油50克)。

　　制作：先将白糖50克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。

　　功效：清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。

　　用法：早晚分食。

　　二、外阴天疱疮吃那些对身体好

　　1、多吃蔬菜、水果。

　　2、多饮茶水或清淡饮料。

　　3、宜凉血解毒食物。绿豆、粳米、黄瓜、苦瓜、马齿苋、绿茶等。

　　三、外阴天疱疮最好不要吃那些食物

　　1、忌食辛辣刺激性食物：因刺激性食物可影响机体内分泌，从而造成皮肤刺痒，影响治疗。辛辣刺激性食物有辣椒、胡椒面、芥末、生葱、生蒜、白酒等。

　　2、忌食油腻食物：油腻食物主要是指油脂类。这类食物摄入过多会促进皮脂腺的分泌，使病情加重。同时，还要注意少吃甜食和咸食，以利于皮肤的康复。

　　3、瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

　　一、中药治疗配方：

　　生地25克，银花25克，丹参25克，丹皮、赤芍各10克，茜草15克，当归12克，连翘15克，白蒺藜、炒防风、黑芥穗、乌梅、银柴胡、五味子各10กรัม ของตะไคร้6กรัม

　　วิธีใช้: ทุกวัน1ตามสาย รับประทานแบบน้ำตาล1.การรักษาสนับสนุนเนื่องจากผู้ป่วยที่มีซองพวงน้ำหลายที่มีผิวเสียหายใหญ่ มีพวงน้ำหลายที่มีการหลั่งน้ำเหลืองและตกเป็นเปลือกตาก ทำให้สูญเสียโปรตีนและสารอาหารสำคัญในร่างกายมาก และมักมีอาการอาการไข้และอาการทั่วร่างกายอื่น ๆ จึงควรให้การรักษาสนับสนุนอย่างแข็งขัน ควรให้อาหารที่มีโปรตีนสูง และเครื่องดื่มที่มีเนื้อเลี้ยงสูง และวิตามินสูง ให้ความระมัดระวังที่ระดับของน้ำและอิเล็กโทรลิต ผู้ป่วยที่มีอาการลดลงทั่วร่างกายอาจรับเลือด กระแสเลือดหรือเลือดปลายของมนุษย์ และให้ความระมัดระวังการป้องกันการติดเชื้อที่เกิดขึ้นต่อมา

　　二、การรักษาทั่วร่างกาย

　　1、ความเข้มข้นของสเตโริด

　　是治疗天疱疮首选最有效的药物。主要抑制天疱疮抗体的产生，应做到早期、足量、足程，规律正确减量，以最小剂量长期维持。药物剂量根据皮损面积，病情严重程度而定。皮损局限者可给予0.5～1มิลลิกรัม/kg泼尼松(强的松)，泛发者(面积>50％) ปริมาณ1～2มิลลิกรัม/(กิโลกรัม？วัน) รักษา4～5วัน ปริมาณยาที่ไม่มีผลต้องเพิ่มปริมาณที่ใช้เดิม1/3～1/2เมื่อควบคุมอาการด้วยยาในปริมาณนี้2～3สัปดาห์ หลังจากนั้นจึงลดลงเรื่อยๆ ตามสถานะของโรค สามารถหยุดระหว่างการลดปริมาณได้1～2สัปดาห์ลดปริมาณ1ครั้ง ในขณะที่ปริมาณยาสโตรอยด์สูง การลดปริมาณยาสามารถเร็วและมากขึ้น การลดปริมาณประมาณ ในปริมาณที่เดิม1/6～1/10。หลังจากนั้น จะต้องลดยาช้าและน้อยขณะที่ปริมาณยาสโตรอยด์ลดลง โดยเฉพาะการลดยาสโตรอยด์เป็นปริมาณเพียงพอ30 มิลลิกรัมประมาณ ต้องระมัดระวังมากยิ่งขึ้น ปริมาณที่เหมาะสมสำหรับการรักษาเป็น10～15มิลลิกรัม/วัน ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยจะต้องรักษาเป็นระยะเวลาหลายปี ผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง หรือไม่เปลี่ยนแปลง สามารถใช้วิธีรักษาโหมดปริมาณสูง ซึ่งมักจะมีผลดี ยาเมทิโลพรแลต (มีเทิลโพรแลต) สายยา 0.5～10.0 กรัม เสียดส่งยาทางเลือด และใช้ต่อเนื่อง3วัน3วันหลังจากนั้น จะต่อเนื่องใช้ยาด้วยปริมาณเดิม

　　2、ยากันดานอินทรีย์：

　　ยากันดานอินทรีย์สามารถกำจัดการสร้างแอนตี้บอดี้ของหอบหวาย โดยมักใช้ร่วมกับสโตรอยด์เครื่องกลเพื่อเพิ่มผลลัพธ์ ลดปริมาณสโตรอยด์ ทำให้สโตรอยด์ลดลงรวดเร็ว และหลีกเลี่ยงผลข้างเคียงของสโตรอยด์ในปริมาณสูงอันดับเดียวกัน ช่วยปรับปรุงการรักษา และสามารถใช้เดี่ยวด้วยผู้ที่มีข้อห้ามใช้สโตรอยด์เครื่องกล

　　ยากันดานอินทรีย์ทั่วไปจะใช้1หลังจาก 1 เดือนที่จะมีผล หลังจากที่มีผล ทั่วไปจะลดปริมาณสโตรอยด์กลมากกว่าก่อน แล้วลดยากันดานอินทรีย์จนถึงปริมาณที่เหมาะสมสำหรับการรักษา

　　（1）ซิโทรแฟลมีด (CTX)：1～2มิลลิกรัม/(กิโลกรัม？วัน) แบ่งรายครั้ง ในระหว่างการรับยา ควรดื่มน้ำมากเพื่อลดพิษต่อมวลเม็ดเลือดท่อ ตั้งแต่ยาซิโทรแฟลมีด (CTX) มีประสิทธิภาพช้า การใช้ยายาวนานอาจทำให้สะสมและก่อให้เกิดอาการข้างเคียง สามารถใช้ยาซิโทรแฟลมีด (CTX) ในการรักษาโหมด8～12มิลลิกรัม/(กิโลกรัม？วัน) เพิ่มเข้าไปในเครื่องเสียดส่งยาทางปาก และใช้ต่อเนื่อง2วัน แบ่ง2สัปดาห์1ครั้ง รวมปริมาณไม่เกิน150mg/กิโลกรัม หรือซิโทรแฟลมีด (CTX) 0.5～1g/เดือน2เพิ่มเข้าไปในเครื่องเสียดส่งยาทางปาก และใช้เป็นระยะเวลา1ครั้ง ใช้ต่อเนื่อง3～6ครั้ง ใช้ร่วมกับสโตรอยด์เครื่องกลปริมาณปานกลาง

　　（2）ไซโทรซอล (AZA)：มีพิษต่ำกว่าไซโทรแฟลมีด (CTX) และผลลัพธ์ที่เล็กน้อย ปริมาณยา1～3มิลลิกรัม/วัน แบ่ง2ครั้ง มักจะใช้ยาเมื่อ8สัปดาห์ประมาณ ผลลัพธ์ดีสุด หลังจากที่สถานะของโรคเสถียร สามารถใช้ยาทางปาก ทุก2～3สัปดาห์ลดลง 0.5มิลลิกรัม/(กิโลกรัม？วัน) รักษาด้วยปริมาณที่เหมาะสมสำหรับการรักษา

　　（3）ซิโพโพลิมีน (CsA)：กำจัด CD4T และ T แบบย่อยมีบทบาท ดังนั้นการกำจัดกระดูกดินระลอกเล็ก และสามารถใช้ยากันดานอินทรีย์และสโตรอยด์เครื่องกลมาร่วมกันเพื่อได้ผลดี ปริมาณยา4～8มิลลิกรัม/(กิโลกรัม？วัน)，แบ่ง2ครั้ง รับประทานทางปาก หลังจากควบคุมสถานะของโรค จึงลดปริมาณยาเรื่อยๆ จนถึงปริมาณที่เหมาะสมสำหรับการรักษา1มิลลิกรัม/(กิโลกรัม？วัน)，สามารถใช้ยาเป็นระยะเวลานาน1～2ปี

　　3、โปรตีนโลหะหมู่อายุของมนุษย์：

　　ทางหลายทางที่อาจทำให้ปริมาณแอนตี้บอดี้ของหอบหวายลดลงอย่างมาก

　　（1）แอนตี้บอดี้ตัวเดี่ยวของโปรตีนโลหะหมู่อายุของมนุษย์สามารถกำจัดแอนตี้บอดี้ของหอบหวายได้

　　（2）จับกับรีเซプเตอร์ B พิเศษ ทำให้ฟังก์ชันของรีเซプเตอร์ลดลง และการสร้างแอนตี้บอดี้ลดลง

　　（3）เพื่อเร่งขั้นตอนที่ระบบเนื้อเยื่อเคลืองละลายสายระเบิดที่กำจัดตัวเอง4g/(kg？d) ให้ยาทางการแบ่งยา3～5วัน ใช้เป็นสมาชิกบำบัด ร่วมกับฮอร์โมนสเตรสโซนและยาป้องกันภาวะอิมมูน สามารถควบคุมอาการโรคที่ฮอร์โมนสเตรสโซนและยาป้องกันภาวะอิมมูนไม่สามารถควบคุมหรือไม่สามารถลดปริมาณเร็ว

　　4、วิธีแลกเลือด：

　　สามารถล้างเชื้อพอลิแฮลล์ที่วิ่งร่วมกับเลือดของผู้ป่วย ลดการทึบเซลล์หลายชั้น และบวกความใกล้ชิดของอาการโรค แต่เนื่องจากมีกลไกการตอบสนองของเครือข่ายภาวะอิมมูน การเอาเชื้อออกเดี่ยวๆ อาจทำให้เซลล์บีหลักกระตุ้นการสร้างเชื้อออกมามากขึ้น ดังนั้น การแลกเปลี่ยนเลือดเป็นวิธีบำบัดที่ใช้เป็นสมาชิก ต้องใช้ร่วมกับฮอร์โมนสเตรสโซนและยาป้องกันภาวะอิมมูน เพื่อกดดันการสร้างเชื้อออกมาใหม่

　　5、ยาที่ป้องกันเชื่อมโยงเมลาโนอยด์：

　　การปล่อยเชื่อมโยงเมลาโนอยด์โดยเซลล์เซลลูลาเป็นขั้นตอนสำคัญในกลไกการเกิดโรคของโรคพอลิแฮลล์ ดังนั้น ยาที่ป้องกันเชื่อมโยงเมลาโนอยด์มีความเป็นไปได้ในการบำบัดโรคพอลิแฮลล์ ยาอะมิโนไซแอริล 0.25～0.5g，4ครั้ง/d ใช้ร่วมกับฮอร์โมนสเตรสโซนในขนาดเล็กและกลาง สามารถควบคุมอาการโรคได้ดี

　　6、อื่นๆ

　　ยาแบคทีเรียสำหรับการป้องกันและบำบัดการติดเชื้อแบคทีเรียที่เกิดขึ้นในภายหลัง สามารถเลือกยาแบคทีเรียที่เหมาะสมตามผลการทดสอบเชื้อและยาที่ตอบสนอง นอกจากนี้ยังมีรายงานที่บอกถึงทาโรยดีน1～2g/d ใช้ร่วมกับฮอร์โมนสเตรสโซนสำหรับการบำบัดโรคพอลิแฮลล์เพอไลโกสิสอาจลดปริมาณฮอร์โมนสเตรสโซนและทำให้ฮอร์โมนสเตรสโซนง่ายต่อการลดปริมาณ100～150mg/d หรือยาลายที่มีเมลาโนอยด์หลายชนิด30～60mg/d แบ่งปันยาหรือใช้ยากายภาพแบบสูงและแก้ไขเพิ่มเติมของฮอร์โมนสเตรสโซน สำหรับการบำบัดผู้ป่วยที่มีอาการเล็ก

　　สายสี่ การบำบัดท้องตัว

　　1、ผิวเปิดที่จำกัด หรือมีน้ำลาย สามารถใช้1∶8000ปราสาทมันไฮโดรกซิด หรือ 0.1％อีซาคายิด (เรฟโนนัล) สำหรับการปะทุน้ำ ถ้ามีน้ำลายน้อยหรือไม่มีน้ำลาย สามารถใช้ยาหรือแปลงที่มีฮอร์โมนและยาแบคทีเรียประยุกต์ในตัวเอง

　　2、ผิวเปิดใหญ่ มีน้ำลายและแผลหนังหลาย สามารถใช้1∶10000ปราสาทมันไฮโดรกซิดแบบน้ำ หรือยาบำบัด สามารถถอดน้ำเหลืองจากหลอด และปกป้องผิวเปิดด้วยน้ำมันฝายหรือแปลงเท้ายาแบคทีเรีย ผู้ที่มีเยื่อรอยผิวที่แพร่หลายและมีพื้นที่ใหญ่ สามารถใช้วิธีบำบัดเผาและระเบิด ผู้ที่มีอาการบาดแผลปากหายนะสามารถใช้ยาที่มีปริมาณเดียวกัน3％ไฮโปเพอร์โอกซิเดน (น้ำแข็งขาว) 0.1％อีซาคายิด2％พรูคาอายน์ สำหรับการล้างปากและลดอาการเจ็บปวด ถ้ามีการติดเชื้อแบคทีเรียที่เกิดขึ้นในภายหลัง สามารถให้ยาต้านเชื้อแบคทีเรีย2％น้ำเค็มหรือน้ำล้างต่อมนมที่มียาต้านฮีทาโฟร์