Pemfigo vulvar

　　1. Causas de la enfermedad

　　La aparición de pemfigo vulvar requiere un factor desencadenante, ciertos medicamentos y alimentos pueden desencadenar el pemfigo. Los estudios recientes sugieren que los factores infecciosos pueden ser otro factor desencadenante del pemfigo, entre los medicamentos que pueden desencadenar el pemfigo se incluyen: medicamentos que contienen compuestos sulfurados como penicilamina, cisteína de propilenglicol, thalidomide, y neuroglucina; antibióticos: penicilina, rifampicina, isoniazida, ceftriaxona, etc.; compuestos pirazonicos: aminopirina, butasol, etc.; otros como digoxina, IL-2、β-Interferón, nifedipino, etc., la cantidad de pemfigo causado por medicamentos que contienen compuestos sulfurados representa aproximadamente la mitad del total de pemfigo farmacológico.80%，el paciente con eritema pustuloso inducido por medicamentos puede detectar anticuerpos de pemfigo circulante en la sangre. La radiación ultravioleta también puede agravar la enfermedad, y se han informado casos de desarrollo de pemfigo debido al tratamiento con PUVA para la psoriasis.

　　Many studies have shown that pemphigus vulgaris may have genetic susceptibility, and serological methods suggest that: the North European Asknezim Jews have pemphigus vulgaris susceptibility associated with HLA-DR4related, in non-Jews, with HLA-DR4, DR6related, a Japanese study found that pemphigus susceptibility is associated with HLA-DRBl*0406,*0403and HLA-DRBl*1403,*1405is related. Although current research data suggest that pemphigus susceptibility is associated with HIA, not all individuals with susceptibility-related genes develop the disease. Currently, it is believed that pemphigus vulgaris is an autoimmune disease, and the evidence for this is that:

　　1, direct immunofluorescence confirmed that IgG-type pemphigus antibodies were present in the intercellular layer of the epidermis, oral mucosal epithelium involved and not involved, in the patients, and in the acantholysis sites, C3deposition.

　　2, using indirect immunofluorescence technology80% ~90% of pemphigus vulgaris patients' serum can detect circulating pemphigus antibodies, and the antibody titer is proportional to the severity of the disease. The removal of pemphigus antibodies from the patient's serum by plasma exchange can alleviate the condition.

　　3, normal skin culture added with pemphigus patient serum, can be seen to have acantholysis in the epidermal prickle layer.

　　4, newborn mice injected with human pemphigus antibodies18antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina72h occur pemphigus skin lesions. Further studies have shown that anti-intercellular material antibodies IgG4Subclass is the pathogenic antibody of pemphigus.

　　Second, pathogenesis

　　The antigen of the寻常型天疱疮 is the desmosome core protein3(Dsg3) has a molecular weight130kd, which is a cell surface glycoprotein synthesized by keratinocytes and intercellular adhesion substances, belonging to the calcium-dependent adhesion molecule (cadherin) family, Dsg3bind to desmosomes85kD of desmoglein, which plays an important role in the adhesion between epidermal cells. Therefore, antibodies against intercellular substances of epidermal cells and Dsg3After binding, it inhibits the function of desmosomal adhesion in epidermal cells, leading to acantholysis, which is one of the pathogenic mechanisms. In addition, pemphigus antibodies bind to Dsg3After binding, phospholipase C and1,4,5Inositol trisphosphate mediates intracellular signal transduction, causing keratinocytes to synthesize and release plasminogen activators, which convert plasminogen to plasmin, thereby causing the loss of adhesion ability of the prickle cells and their dissociation.

　　The vulva and mucosal damage is approximately60% of the patients may have blisters initially occurring in the mouth, almost all cases involve the oral mucosa. In addition, it can also invade the nasal cavity, oropharynx, conjunctiva of the eyes, and esophageal mucosa. The skin and mucosa of the external genitalia, urethra, and anus are also one of the common sites for pemphigus. The vulva is often involved in the labia majora and minora, vagina, and cervical mucosa. Mucosal damage is characterized by early hyperesthesia and burning pain, followed by the appearance of blisters in areas prone to friction. The blisters break quickly, and intact blisters are rare. They form painful erosive surfaces that are prone to bleeding upon contact. The erosions heal slowly, lasting for several weeks or months, and are susceptible to secondary bacterial or candidal infections, which may sometimes develop into ulcers. Cervical lesions may occur early in the disease, leading to abnormal Papanicolaou smears and being misdiagnosed as abnormal cervical epithelial hyperplasia. Some pemphigus cases are associated with malignant tumors.

　　1、Lesiones cutáneas

　　Las lesiones cutáneas típicas son ampollas serosas de diferentes tamaños como guisantes a huevos en la piel que se ve normal, algunas en la base de erupciones en rojo, las ampollas pueden estar aisladas y dispersas, o agrupadas en parches, el líquido de la ampolla es claro en la etapa temprana, y puede volverse turbio o hemático después, la pared de la ampolla es delgada, flácida, fácil de romperse, el signo de Nikolsky es positivo, es decir: presionar la parte superior de la ampolla completa, la ampolla se expande hacia los lados; frotar o comprimir la ampolla, despojar la epidermis cercana a la erosión, después de romperse la pared de la ampolla, se forma una superficie de erosión roja, con secreción serosa, gradualmente coagulada en escamas sucias, con mal olor, la superficie de erosión se expande constantemente hacia el exterior, fusionándose en formas irregulares, en las que se pueden ver la epidermis separada en forma de collar, raramente tiene una tendencia a la curación espontánea, después de la curación deja manchas de pigmentación, sensación de ardor o dolor, puede acompañarse de fiebre, anorexia y otros síntomas sistémicos. Las ampollas pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero son más comunes en la cabeza y el rostro, el cuello, la espalda, el pecho, la axila, la ingle, etc.

　　2、Lesiones vulvares y mucosas

　　Aproximadamente6Aproximadamente, las ampollas de los pacientes pueden aparecer inicialmente en la boca, casi todos los casos tienen afectación de la mucosa oral, además, también puede invadir la nariz, la faringe, la conjuntiva ocular, la mucosa esofágica, los órganos genitales externos, la uretra, la piel y la mucosa anal también son una de las áreas favorables para el pemphigus. Las mujeres a menudo afectan los labios mayores y menores, la vagina, la mucosa cervical. Las lesiones mucosas se producen primero con hipersensibilidad, dolor ardiente, y luego en las áreas que se frotan fácilmente aparecen ampollas, las ampollas se rompen rápidamente, las ampollas completas son raras, formando una superficie de erosión dolorosa, fácil de sangrar al tocar, la erosión cicatriza lentamente, que puede durar varias semanas o meses, es fácil de infectarse con bacterias o candidiasis, a veces puede desarrollarse en úlceras, las lesiones cervicales pueden ocurrir en las etapas tempranas de la enfermedad, lo que puede causar un examen de Papanicolaou anormal, fácil de confundir con la hiperplasia anormal del epitelio cervical.

　　La aparición de pemphigus vulgaris requiere un factor desencadenante, ciertos medicamentos y alimentos pueden desencadenar pemphigus.

      1、Prevención: detección temprana, tratamiento temprano, seguimiento adecuado.

　　2、Prógnosis: hay recurrencia; la prognosis es mala cuando se acompaña de tumores malignos.

　　Examen de inmunofluorescencia:

　　1、Inmunofluorescencia directa:

　　tomar una muestra de la piel alrededor de la lesión o de la piel normal nueva para hacer un examen, que muestra IgG y C3se depositan en forma de red de pescado entre las células epiteliales, otros componentes incluyen C1q, C4sedimentación, la tasa de positividad es80% ~95%, en pacientes con lesiones activas, puede alcanzar100%, algunos anticuerpos pueden ser IgM, IgA.

　　2、Inmunofluorescencia indirecta:

　　80% ~90% de los pacientes tienen anticuerpos contra el material intercelular de la epidermis, también conocidos como anticuerpos de pemphigus, principalmente IgG, algunos pueden ser IgM, IgA. La concentración de anticuerpos está altamente correlacionada con la actividad de la enfermedad, pero en las etapas tempranas puede haber un falso negativo. Observación en el microscopio electrónico: los cambios tempranos son la disolución local o completa de la matriz intercelular de la epidermis o la cubierta de azúcar, el espaciado entre las células aumenta, las desmosomas se separan, y en la etapa tardía, las fibras de tenacidad se desprenden del placa de anclaje de los desmosomas, y los desmosomas desaparecen.

　　I. Recetas de alimentación para el pemfigo vulvar

　　1, sopa de arroz de bamboo leaf y mungo

　　Ingredientes: bamboo leaf10gramos, Tongcao troceado, ginseng1.5gramos, mungo3gramos, arroz glutinoso15gramos.

　　Preparación: corta en trozos finos el bamboo leaf, Tongcao, ginseng y colócalos en una bolsa de gasa, luego úsalos con mungo y arroz glutinoso, y mézclalos con agua3minutos, cocido a fuego lento para hacer sopa.

　　Efecto: refrigerar y expulsar el fuego, desintoxicar y coagular las lesiones.

　　Uso: por la mañana y por la noche.

　　2, loto golpeado por el frío

　　Ingredientes: flores blancas de loto frescas10flores, azúcar15gramos, aceite de maní10gramos, almidón, harina de trigo refinado,桂花 cada5gramos (consumo de aceite

　　Preparación: primero coloca el azúcar5gramos, un poco de桂花, almidón, harina de trigo refinado mezclados para formar una papilla diluida. Ligeramente dobla la flor blanca de loto recién abierta, métela en la papilla diluida para que se pegue, coloca una cacerola sobre el fuego, agrega aceite de maní, cuando el aceite esté caliente, coloca la flor de loto pegada a la papilla en el aceite para freír hasta que esté ligeramente dorado, saca y coloca en un plato, espolvorea con azúcar.

　　Efecto: calmar el calor y la humedad, detener la hemorragia. Es adecuado para enfermedades como vómitos, pemfigo y dermatitis.

　　Uso: por la mañana y por la noche.

　　II. Los alimentos que son beneficiosos para la pemfigo vulvar

　　1, coman más vegetales y frutas.

　　2, beba más té o bebidas ligeras.

　　3, alimentos que promueven la hemocoagulación y desintoxicación. Por ejemplo, mungo, arroz glutinoso, pepino, melón amargo, Polygonum aviculare, té verde, etc.

　　III. Los alimentos que no deben comer con pemfigo vulvar

　　1, evite alimentos picantes y irritantes: Los alimentos picantes e irritantes pueden afectar la secreción hormonal del cuerpo, causando picazón en la piel y afectando el tratamiento. Los alimentos picantes e irritantes incluyen pimientos, pimienta de color, mostaza, cebolla cruda, ajo crudo, alcohol, etc.

　　2, evite alimentos grasos: Los alimentos grasos se refieren principalmente a alimentos grasos. La ingesta excesiva de estos alimentos puede promover la secreción de las glándulas sebáceas, lo que empeora la enfermedad. Además, se debe evitar comer dulces y salados en pequeñas cantidades, lo que favorece la recuperación de la piel.

　　3, evite alimentos marinos y alimentos que irritan o alergenicos cuando la picazón es grave.

　　I. Fórmula de tratamiento de hierbas chinas:

　　Radix Rehmanniae25gramos, Lonicera japonica25gramos, Danshen25gramos, Danpi, Chishao cada10gramos, Salvia miltiorrhiza15gramos, Angelica sinensis12gramos, Forsythia suspense15gramos, fructus Tribuli, Foeniculum vulgare, Prunus mume, Bupleurum chinense, Schisandra chinensis, cada10gramos, ginseng6gramos.

　　Uso: todos los días1dosis, administrado por vía oral. Métodos de tratamiento de la pemfigo vulvar en la medicina occidental1.El tratamiento de apoyo debe ser activo debido a que los pacientes con pemphigus tienen una gran superficie de lesiones cutáneas, con ampollas, desgarros y exudación, lo que resulta en la pérdida de una gran cantidad de proteínas y otros nutrientes esenciales, y a menudo se acompaña de síntomas sistémicos como fiebre. Se debe proporcionar tratamiento de apoyo, lo que incluye una dieta alta en proteínas, calorías y vitaminas, prestando atención al equilibrio de agua y electrolitos. Los pacientes con fallo sistémico pueden recibir sangre, plasma o albúmina humana, y se debe prevenir la infección secundaria.

　　II. Tratamiento sistémico

　　1、Corticoesteroides:

　　es el medicamento más eficaz y de elección para tratar el pemphigus. Principalmente inhibe la producción de anticuerpos de pemphigus, debe hacerse en una etapa temprana, en cantidad suficiente y en el tiempo adecuado, reducir regularmente y correctamente la dosis, mantenerse a la dosis mínima a largo plazo. La dosis del medicamento se determina según la superficie de la lesión cutánea y la gravedad de la enfermedad. Los pacientes con lesiones cutáneas limitadas pueden recibir 0.5antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina1mg/kg de prednisona (prednisona), generalizada (área>5dosis del 0％)1antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina2mg/(kg?d) para tratar4antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina5día(s) sin efecto debe aumentar la dosis original1/3antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina1/2para controlar los síntomas, usar esta dosis para mantener2antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina3semana(s), luego reducir gradualmente, según la enfermedad, se puede separar1antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina2semana(s) reducir la dosis1tomar, cuando la dosis de las hormonas es grande, la reducción puede ser más rápida y mayor, la reducción aproximadamente es en la dosis original1/6antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina1/10Después de eso, a medida que disminuye la dosis de las hormonas, debe reducirse más lentamente y en menor cantidad, especialmente reducir a la prednisona (prednisona)30mg aproximadamente, debe ser más cauteloso, la dosis de mantenimiento generalmente es10antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina15mg/día(s), la mayoría de los pacientes necesitan mantenerse durante varios años. Los pacientes con enfermedades graves y refractarias pueden usar la terapia de choque a alta dosis, lo que a menudo puede obtener un buen efecto, la inyección de metilprednisolona (metilprednisolona)0.5antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina10.0g para la infusión intravenosa, usar consecutivamente3día(s),3día(s) continuar con la dosis original de tratamiento.

　　2、免疫抑制剂：

　　Los inmunosupresores pueden inhibir la formación de anticuerpos autoinmunes de pemphigus, se utilizan comúnmente con hormonas glucocorticoides, lo que puede mejorar la eficacia, reducir la cantidad de hormonas, reducir rápidamente la dosis de las hormonas, evitando así los efectos secundarios a largo plazo de las dosis altas de hormonas, mejorando el pronóstico, también se pueden usar de manera individual en pacientes con contraindicaciones para los corticosteroides.

　　Los inmunosupresores generalmente se aplican1meses después de actuar, después de que actúe, generalmente se reduce primero la dosis de los corticosteroides, luego se reduce la inmunosupresión a la dosis de mantenimiento. Los inmunosupresores comunes incluyen:

　　（1环磷酰胺(CTX):1antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina2mg/(kg?d), tomar por vía oral en dosis divididas, durante el período de tratamiento debe beber agua en grandes cantidades para reducir la toxicidad de la vejiga, debido a que la ciclofosfamida (CTX) actúa lentamente, el uso a largo plazo es fácil de acumular y producir efectos adversos, se puede usar el tratamiento de choque con ciclofosfamida (CTX).CTX8antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina12mg/(kg?d) se añade al líquido para la infusión intravenosa, usar consecutivamente2día(s), cada2semana(s)1tomar, la cantidad total acumulada no debe superar150mg/kg, o ciclofosfamida (CTX)0.5antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina1～/m2se añade al líquido para la infusión intravenosa, cada mes1tomar, usar consecutivamente3antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina6tomar, al mismo tiempo que se utiliza una cantidad moderada de hormonas glucocorticoides.

　　（2Azatioprina (AZA): la toxicidad es menor que la de la ciclofosfamida (CTX), y la eficacia también es un poco peor, la dosis1antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina3mg/d, dividida2tomar por vía oral, generalmente en el uso8semana(s) aproximadamente alcanza el pico de eficacia, después de que la enfermedad esté estable, se puede tomar cada2antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina3semana(s) reducir 0.5mg/(kg?d), mantener el tratamiento con la dosis mínima de mantenimiento.

　　（3环孢素(CsA): selectivamente inhibe CD4Los subconjuntos de células T actúan, por lo que la inhibición de la médula ósea es pequeña, y se puede obtener un buen efecto cuando se combina con hormonas glucocorticoides, la dosis4antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina8mg/(kg?d), dividida2tomar por vía oral. Después de controlar la enfermedad, reducir gradualmente la dosis, la dosis mínima de mantenimiento1mg/(kg?d), se puede administrar continuamente.1antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina2años.

　　3Gamma globulina humana:

　　El mecanismo de acción puede reducir significativamente la concentración de anticuerpos de pemphigus a través de las siguientes vías:

　　（1Los anticuerpos antiespecíficos en la gamma globulina humana pueden neutralizar eficazmente los anticuerpos de pemphigus.

　　（2Con la unión al receptor B celular específico, la función del receptor se reduce y la síntesis de anticuerpos disminuye.

　　（3（4～/）acelera el proceso de eliminación de autoanticuerpos del sistema retículo-endorfínico. Dosis 0.3antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina5(kg？d)infusión intravenosa, administrar consecutivamente

　　4días, como tratamiento auxiliar, utilizado con corticosteroides e inmunosupresores puede controlar eficazmente los casos que son difíciles de controlar o no pueden reducirse rápidamente con corticosteroides y inmunosupresores.、inhibidores de la proteasa

　　、terapias de置换 de plasma

　　5pueden eliminar los anticuerpos de la eritema pustuloso circulantes en la sangre del paciente, aliviar la descomposición de la capa espinosa, aliviar la enfermedad, pero debido a los mecanismos de retroalimentación de la red inmunitaria del cuerpo, la eliminación simple de los anticuerpos puede activar las células B y producir más anticuerpos. Por lo tanto, la terapias de置换 de plasma como un método de tratamiento auxiliar, deben usarse con corticosteroides e inmunosupresores para inhibir la producción de nuevos anticuerpos.、inhibidores de la proteasa

　　：25proteasa liberada por las células cornificantes que descomponen las espículas es un paso importante en el mecanismo de desarrollo de la eritema pustuloso. Por lo tanto, los inhibidores de la proteasa tienen un cierto potencial en el tratamiento del eritema pustuloso.5～0.4g，/次

　　6d, usarlos simultáneamente con dosis pequeñas y medianas de corticosteroides, puede controlar eficazmente la enfermedad.

　　、otros:1antibióticos se utilizan para prevenir y tratar infecciones bacterianas secundarias, se puede elegir un antibiótico adecuado según el cultivo de la superficie de la herida y los resultados de la sensibilidad a los medicamentos, además, se han informado de tetraciclina2～/g100～150mg/d o tabletas de polisacáridos de rizoma de Trichosanthes kirilowii, d, usarlos con corticosteroides para tratar la eritema pustuloso puede reducir la dosis de corticosteroides y hacer que sea más fácil reducir la dosis rápidamente. Fenilarseno30～60mg/d, administrar por vía oral en dosis divididas, o agregar corticosteroides para tratar a pacientes leves.

　　Tercero, tratamiento local

　　1、las lesiones cutáneas son limitadas, hay líquido cuando se tienen, se puede usar1∶8000Potasio permanganato o 0.1％Iodopinacol (Rivinol) para la compresa húmeda, si hay menos líquido o no hay líquido se puede usar un ungüento tópico que contenga hormonas y antibióticos.

　　2、las lesiones cutáneas son grandes, con muchos líquidos y escamas, se puede usar1∶10000Comprimido de potasio permanganato húmedo o baño medicinal, los ampollas grandes pueden extraer el líquido de la ampolla, proteger la superficie de la herida con algodón de vaselina o pomada antibiótica, los que tienen lesiones cutáneas generalizadas y grandes pueden usar el tratamiento de desexposición de quemaduras, los que tienen lesiones en la boca pueden usar soluciones que contengan3％Hidrógeno peroxido (peróxido de hidrógeno), 0.1％Iodopinacol y2％Anestésico para enjuagar la boca, para limpiar la boca y aliviar el dolor, si se desarrolla una infección por levaduras secundaria se puede administrar2％Agua de soda o solución de nistatina para enjuagar la boca.