음도쪽 대疱성 피부병

　　1. 발병 원인

　　음도쪽 대疱성 피부병의 발병에는 유발 요인이 필요합니다. 일부 약물, 식사가 대疱성 피부병을 유발할 수 있습니다. 최근 연구에서 감염 요인이 대疱성 피부병의 또 다른 유발 요인일 수 있다는 제안이 있으며, 대疱성 피부병을 유발하는 약물로는 mercaptan 계열 약물(메트로놀, mercaptopropionic acid, 타바唑, 뇌복신 등); 항생소 계열(페니실린, 리포플린, 이소니아제, 항생소 치료제 등); 피라조론 계열(아미노필린, 보타이소 등); 다른 것으로는 디고신, IL-2、β-인터페론, 나트로피딘 등, 중에서 mercaptan 계열 약물이 유발하는 대疱성 피부병의 비율은 약물성 대疱성 피부병 총량의 일부입니다.80%，약물 유도성 일반형 대疱성 피부병 환자의 혈液中는 회전 대疱성 항체가 검출될 수 있습니다. 자외선 노출도 증가시키는 질환으로, PUVA 치료가 청백성 피부병에서 대疱성 피부병을 유발한 보고가 있습니다.

　　많은 연구에서 보통형 대화질이 유전성을 가질 가능성이 있음을 시사하며, 혈청학적 방법 검사에서는 북유럽 Asknezim 유대인의 보통형 대화질 유전성과 HLA-DR4와 관련이 있습니다. 유대인 외의 사람들에서는 HLA-DR4、DR6와 관련이 있습니다. 일본의 한 연구에서 대화질의 유전성과 HLA-DRBl*0406、*0403및 HLA-DRBl*1403、*1405와 관련이 있습니다. 현재 연구 자료는 대화질의 유전성과 HIA와 관련이 있음을 시사하지만, 유전성 관련 유전자를 가진 모든 사람이 질병을 발생시키는 것은 아닙니다. 현재 보통형 대화질은 자가면역 질환으로 간주되며, 이는 다음과 같은 근거로 이해됩니다:

　　1와 직접 면역荧光는 환자의表皮, 입술 점막 상피에 영향을 받은 부위 및 영향을 받지 않은 부위의 간질층 세포 간에 IgG형 대화질 항체가 관찰되며, 간질층 분리 부위에서는 C3결정됩니다.

　　2와 간접 면역荧光 기술80％에서9의 보통형 대화질 환자 혈청에서는 순환 대화질 항체가 검출되며, 항체 표시와 질병의 심각성은 비례합니다. 환자 혈청에서 대화질 항체를 제거하여 질병이 완화될 수 있습니다.

　　3와 정상 피부 문화에 대화질 환자의 혈清를 추가하면表皮 간질층 분리가 관찰됩니다.

　　4와 인공적인 소형 쥐에 인간 대화질 항체를 주입하면18～72h에서 대화질 피부 손상이 발생합니다. 추가 연구는表皮 세포 간 물질 항체 IgG4하위 분류는 대화질 유발 항체입니다.

　　2. 발병 기전

　　보통형 대화질 항원은 점막 결합 핵 단백질입니다3(Dsg3)의 분자량130kd는 각질세포 및 세포 간 결합 물질로 합성된 세포 표면 단백질로, 칼슘 의존성 결합 분자(칼슘 결합 단백질) 가족에 속하며, Dsg3와 점막 결합 단백질에85kD의 점막 결합 단백질과 결합하여表皮 세포 간 결합에 중요한 역할을 합니다. 따라서,表皮 세포 간 물질 항체와 Dsg3결합 후, 점막 결합 세포의 결합 기능을 억제하고, 간질층 분리는 질병 기전 중 하나입니다. 또한, 대화질 항체와 Dsg3결합 후, 히스테리닌 원활화 인자 및1，4，5트리포스파이드 인ositol이 세포 내 정보 전달을 매개하고,表皮세포의 합성 및 방출을 촉진하여 히스테리닌 원활화 인자를 생성하여 히스테리닌 원활화 인자를 히스테리닌으로 변환시키고, 이를 통해 간질세포의 결합력이 상실되고, 분리가 발생합니다.

　　여성 음도 및 점막 손상은 약60%의 환자에서 발생할 수 있는 발진은 입술에서 시작할 수 있으며, 거의 모든 사례에서 입술 점막이 영향을 받으며, 또한 코, 인후, 결막, 식도 점막에 침범할 수 있습니다. 외음부, 요도, 분변 피부 점막도 대화질의 좋은 장소 중 하나입니다. 여성의 음도는 대형 음도, 소형 음도, 자궁 경부 점막에 영향을 받으며, 점막 손상 초기에는 감각 과민, 타파통이 있으며, 이후 쉽게 마찰되는 부위에서 발진이 나타나며, 발진은 빨리 터지고, 완전한 발진은 드물며, 통증이 있는 화상면이 형성되고, 만지면 쉽게 출혈하고, 화상이 치유되는 데는 시간이 걸리고, 몇 주나 몇 달 동안 지속되며,細균이나 백균균 감염이 쉽게 발생하며, 때로는 창상으로 발전할 수 있습니다. 자궁 경부 손상은 질병 초기에 발생할 수 있으며, Papanicolaou 슬라이드가 이상으로 나타나서 자궁 경부 상피 증식 이상으로 오해할 수 있습니다. 일부 대화질은 악성종과 동반될 수 있습니다.

　　1피부 손상

　　유형적인 피부 손상은 외관이 정상적인 피부에 나타나며, 일부는 발진성 기저 위에 나타나고, 소화액이 복부로 변할 수 있으며, 복부는 단일로 분산되거나 집중되어 있으며, 복부 액은 초기에는 투명하며, 나중에는 흐릿하거나 혈성이 될 수 있으며, 복부 벽은 얇고, 느려서 깨질 수 있으며, Nikolsky 증상은 양성입니다. 즉, 완전한 복부의 정상적인 복부를 누르면 복부가 측면으로 확장됩니다. 복부를 마사지하거나 누르면 복부 근처의 각질세포가 벗겨지고, 복부 벽이 깨지면 빨간 염식면이 형성되며, 점막이 배출되고 점차 더러운 가루가 형성되고, 냄새가 나며, 염식면은 지속적으로 주위로 확장되고, 불규칙한 형태로 합쳐지며, 그 경계에는 고리 모양으로 벗겨진 각질세포가 보이며, 자연적으로 회복하는 경향은 드물며, 회복 후에는 색소沉着이 남을 수 있으며, 자각적으로 타닉감이나 통증이 있을 수 있으며, 발열, 식욕 부진 등 전신 증상이 동반될 수 있습니다. 대형 복부는 전신 어디서든 발생할 수 있지만, 머리와 얼굴, 목, 등,腋下, 엉덩이 등에 많이 발생합니다.

　　2여성의阴부 및 점막 손상

　　약60％의 환자는 복부에서 처음으로 발생할 수 있으며, 거의 모든 사례에서 입술 점막이 영향을 받습니다. 또한 코, 인후, 눈 점막, 식도 점막, 외음부, 요도, 직장 점막도 복구병이 잘 발생하는 부위 중 하나입니다. 여성의阴부는 대阴唇, 소음부, 자궁 점막에 자주 영향을 받으며, 점막 손상 초기에는 감각 과민, 타닉, 이후에는 쉽게 마사지되는 부위에서 복부가 생기고, 복부는 빨리 깨지거나, 완전한 복부는 드물며, 통증이 있는 염식면이 형성되고, 만지면 쉽게 출혈하며, 염식이 느리게 회복되고, 몇 주나 몇 달이 지속됩니다. 박테리아나 백색진균 감염이 쉽게 동반될 수 있으며, 때로는 염식이 진행되어 염증이 생길 수 있습니다. 자궁 손상은 질병 초기에 발생할 수 있으며, Papanicolaou 스캔이 이상적으로 변할 수 있으며, 자궁 상피 증식 이상으로 오해할 수 있습니다.

　　음도 복구병의 발생에는 유발 요인이 필요하며, 일부 약물, 식품은 복구병을 유발할 수 있습니다.

      1예방: 일찍 발견하고, 일찍 치료하고, 추적을 잘 해야 합니다.

　　2예후: 반복 가능성이 있으며, 악성 종양과 동반되면 예후가 나쁩니다.

　　면역荧光 검사:

　　1직접 면역荧光:

　　피부 손상 주위의 외관이 정상적인 피부나 새로운 피부 손상을 검사하여 IgG와 C3각질세포 간에 고리 모양으로 축적되며, 다른 성분에는 C1q, C4정沉积, 양성률은80％에서95％ 활동성 병변자는100％， 일부 항체는 IgM, IgA일 수 있습니다.

　　2간접 면역荧光:

　　80％에서90％의 환자 혈清에서 각질세포 간질소 또는 복구병 항체로 알려진 항 각질세포 간질소 항체를 검출할 수 있습니다. 주로 IgG가며, 일부는 IgM, IgA로도 될 수 있으며, 항체 흐름의 높낮은 것은 질병 활동성과 높은 상관성을 가지고 있지만, 질병 초기에는 가짜 음성일 수 있습니다. 전자현미경 관찰: 초기 변화는 각질세포 간질소 또는 각질세포 막이 일부나 전체가 녹아내리거나, 세포 간 공간이 넓어지거나, 모자이크가 서로 분리되거나, 후기에는 힐러스가 모자이크 결합판에서 떨어져 나가거나, 모자이크가 사라지는 것입니다.

　　一、外阴天疱疮食疗方

　　1、竹叶通草绿豆粥

　　原料：淡竹叶10克，通草诬克，甘草1.5克，绿豆30克，粳米150克。

　　制法：将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥。

　　功效：清热泻火，解毒敛疮。

　　用法：早晚分食。

　　2、霜打荷花

　　原料：原料鲜白荷花10朵，白糖150克，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油100克(耗油50克)。

　　制作：先将白糖50克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。

　　功效：清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。

　　用法：早晚分食。

　　2. 外阴天疱疮吃那些对身体好

　　1多吃蔬菜、水果。

　　2多饮茶水或清淡饮料。

　　3凉爽解毒食品。绿豆、粳米、黄瓜、苦瓜、马齿苋、绿茶等。

　　3. 외阴 피부병이最好不要吃那些食物

　　1자극성 식품을 피해야 합니다: 자극성 식품은 내분비 체계에 영향을 미칠 수 있으며, 이는 피부가 가려워지고 치료에 영향을 미칠 수 있습니다. 자극성 식품에는 고추, 고춧가루, 콩나물, 신선한 약초, 생양파, 생마늘,白酒 등이 있습니다.

　　2불고기 식품을 피해야 합니다: 불고기 식품은 주로 지방류 식품입니다. 이러한 식품을 과도하게 섭취하면 피부지방腺의 분비를 촉진하여 질환을 악화시킬 수 있습니다. 또한, 단순한 음식과 소금 음식을 적게 먹어 피부의 회복을 유리하게 해야 합니다.

　　3瘙痒이 심할 때는 해산물 및 자극성, 알레르기 성 식품을 피해야 합니다.

　　1. 한의학 치료 조성물:

　　생지25그램, 은화25그램, 단신25그램, 단피, 적포 각10그램, 지황15그램, 당귀12그램, 연翘15그램, 백옥리, 볶은 방风中, 검은 콩콩, 우메, 은비채,五味子 각10그램, 감초6그램.

　　용법: 매일1용량, 물에 불려서 서울 수프.1. 피부병 환자의 피부 병변 면적이 크고, 수포, 부식 분비, 가루 빠짐이 있어 체내에서 많은 단백질 및 다른 영양 성분이 손실되고, 열 등 전신 증상이 동반되는 경우, 적극적으로 지지 치료를 제공해야 하며, 고단백질, 고칼로리, 고비타민 식단을 제공해야 하며, 수분, 전해질 균형을 유지해야 합니다. 전신 약화된 환자는 피혈, 피血浆 또는 인혈 알부민을 주입할 수 있으며, 부작용 감염을 예방해야 합니다.

　　2. 전신 치료

　　1피질 스테로이드:

　　是治疗天疱疮首选最有效的药物。主要抑制天疱疮抗体的产生，应做到早期、足量、足程，规律正确减量，以最小剂量长期维持。药物剂量根据皮损面积，病情严重程度而定。皮损局限者可给予0.5～1mg/kg泼尼松(强的松)，泛发者(面积>50％)剂量1～2mg/(kg？d)，治疗4～5天无效剂量要增加原用量的1/3～1/2，症状控制应用该剂量维持2～3周，然后逐渐减量，根据病情可隔1～2周减量1次，激素用量大时减量可快些、多些，减量约在原剂量的1/6～1/10。以後随着激素用量的减少应减得慢些、少些，尤其减至泼尼松(强的松)30mg左右时，更应慎重，维持量一般为10～15mg/d，大部分患者需维持数年。病情严重、顽固者，可采用大剂量冲击疗法，常可收到良好疗效，甲泼尼龙(甲基强的松龙)针0.5～1.0g静滴，连用3일,3일 후에 원래 용량으로 치료를 계속합니다.

　　2、면역 억제제：

　　면역 억제제는 태백병 자가 항체의 형성을 억제할 수 있으며, 일반적으로 단백질 쿨리시스 호르몬과 병용하여 효과를 높일 수 있으며, 호르몬 사용량을 줄일 수 있으며, 호르몬을 빠르게 감량하여 장기적으로 고용량 호르몬의 부작용을 피할 수 있으며, 쿨리시스 호르몬에 금기 사항이 있는 경우도 단독으로 사용할 수 있습니다.

　　면역 억제제는 일반적으로 사용1개월 후에 작용하기 시작하며, 작용하기 시작하면 일반적으로 쿨리시스 효과를 줄이고, 면역 억제제를 유지량으로 줄입니다. 일반적으로 사용되는 면역 억제제는 다음과 같습니다：

　　（1）세포자극제(CTX)：1～2mg/(kg？d), 분기 복용, 복용 기간 동안 많이 물을 마시면 방광 독성을 줄일 수 있습니다. 세포자극제(CTX)는 효과가 느리며, 장기적으로 사용하면 부작용이 쌓일 가능성이 있으므로, 세포자극제(CTX) 충격 치료를 사용할 수 있습니다. CTX8～12mg/(kg？d) 액체에 추가하여静滴, 연속으로 사용2일, 매2주1번, 총량이 최대 0.150mg/kg, 또는 세포자극제(CTX)0.5～1g/m2액체에 추가하여静滴, 매월1번, 연속으로 사용3～6번, 중간 용량의 단백질 쿨리시스 효과와 함께 병용.

　　（2）리소唑필린(AZA)：실효성이 세포자극제(CTX)보다 낮으며, 효과도 약간 약하며, 용량1～3mg/d, 분2번 입안으로 복용, 일반적으로 약물 복용8주 후 효과가 최고에 달하며, 상태가 안정되면 매2～3주 감소 0.5mg/(kg？d), 최저 유지량으로 치료를 유지합니다.

　　（3）막사신(CsA)：CD4T 세포 하위 집단이 작용하여 뼈 마르는 억제가 적으며, 단백질 쿨리시스 효과와 함께 좋은 효과를 얻을 수 있습니다, 용량4～8mg/(kg？d), 분2번 입안으로 복용. 상태가 통제되면 점진적으로 감량하여 최소 유지량1mg/(kg？d), 지속적으로 약물을 복용할 수 있습니다1～2년.

　　3、인체 혈액에서의 인종 글로불린：

　　작용 기계는 다음과 같은 경로를 통해 태백병 항체 토퍼를 크게 감소시킬 수 있습니다：

　　（1）인체 혈액에서의 인종 글로불린에 있는 항특이형 항체는 태백병 항체를 효과적으로 중화할 수 있습니다。

　　（2）특异性 B 세포 수용체와 결합하여 수용체 기능下调, 항체 합성 감소。

　　（3）to accelerate the process of the reticuloendothelial system in clearing autoantibodies. Dosage 0.4g/(kg？d) 정맥 주사, 연속 사용3～5day, as an adjuvant treatment, when used with corticosteroids and immunosuppressants, can effectively control cases that are difficult to control or cannot be reduced quickly with conventional corticosteroids and immunosuppressants.

　　4、plasma exchange therapy：

　　can clear pemphigus antibodies from the patient's blood, reduce acantholysis, and alleviate the condition, but due to the feedback mechanism of the immune network, simply removing antibodies can activate B cells to produce more antibodies. Therefore, plasma exchange therapy as an adjuvant treatment method should be used in conjunction with corticosteroids and immunosuppressants to inhibit the production of new antibodies.

　　5、protease inhibitors：

　　keratinocyte release of proteolytic enzyme to cause acantholysis is an important link in the pathogenesis of pemphigus. Therefore, protease inhibitors have certain potential in the treatment of pemphigus. 아미노벤젠25～0.5g，4회/d, 중소용량의 탄수화물 호르몬과 함께 사용하여 질병을 효과적으로 통제할 수 있습니다

　　6、기타:

　　항생제를 사용하여 부작용성細균 감염을 예방하고 치료하며, 상처 문화 및 약물 반응 결과에 따라 적절한 항생제를 선택할 수 있으며, 또한 테트라사이클린에 대한 보고가 있습니다1～2g/d 탄수화물 호르몬과 함께 사용하여 일반적인 대화성 복벽이나 호르몬 감소가 빠르지 않은 경우 호르몬 용량을 줄이고 호르몬 감소가 쉬워지도록 할 수 있습니다. 아미노벤젠100～150mg/d 또는 레이공통 다계약30～60mg/d, 가벼운 환자에 대한 치료로 단일 복용 또는 탄수화물 호르몬을 추가하여 복용

　　3. 지역 치료

　　1、피부 손상이 제한적이고 분비물이 있는 경우 사용할 수 있습니다1∶8000 고망산칼륨 또는 0.1％이사아딘(레파놀) 용액 습윤敷협, 분비물이 줄어들거나 분비물이 없는 경우 호르몬 및 항생제를 포함한 크림을 외용할 수 있습니다

　　2、피부 손상이 크고 분비물, 궤양이 많은 경우 사용할 수 있습니다1∶10000 고망산칼륨 습윤敷협 또는 약욕, 대형 복부에는 복부 수액을 제거하고 베이스린 또는 항생제 소프트제로 상처를 보호하고, 피부 손상이 넓고 면적이 큰 경우 화상 노출 치료법을 사용할 수 있으며, 입 내부에 화상이 있는 경우 동일한 양의 물질을 포함한 약물을 사용할 수 있습니다3％수소 Peroxide(양수) 0.1％이사아딘 및2％프루카인 용액으로 입을 씻어 입을 청소하고 통증을 완화하며, 곰팡이 감염이 지속될 경우 제공할 수 있습니다2％소다수 또는 곰팡이 제제 용액으로 입을 씻어