外阴天疱疮

　　一、发病原因

　　Die Entwicklung von Vulvaren Pemphigus erfordert Auslöser, bestimmte Medikamente und Lebensmittel können Pemphigus auslösen. Die neuesten Studien deuten darauf hin, dass Infektionsfaktoren möglicherweise auch eine weitere Auslöserquelle für Pemphigus sind, häufige Medikamente, die Pemphigus auslösen können, sind: Schwefelhaltige Medikamente wie Penicillamin, Thiourea, Tapazole, Neurontin usw.; Antibiotika: Penicillin, Rifampicin, Isoniazid, Ceftriaxone usw.; Pyrazolone: Aminopyrin, Butazolidin usw.; andere wie Digoxin, IL-2、β-Interferon, Nifedipin usw., von denen die Anzahl der durch Schwefelhaltige Medikamente verursachten Bläschen大约占药物性天疱疮总量的80%, in der Blut von Patienten mit durch Medikamente induzierten寻常型天疱疮, können zirkulierende Bläschenantikörper nachgewiesen werden. Die Bestrahlung mit UVA kann auch die Krankheit verschlimmern, es gibt Berichte, dass PUVA zur Auslösung von Pemphigus durch Psoriasis verwendet wird.

　　许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相关。尽管目前的研究资料表明天疱疮易感性与HIA相关，但并非所有具有易感相关基因的人群都会发病。目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：

　　1、直接免疫荧光证实在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3deposited.

　　2、用间接免疫荧光技术80% to90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。

　　3、正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。

　　4、新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损。进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。

　　二、发病机制

　　寻常型天疱疮抗原为桥粒芯蛋白3(Dsg3)，Molekulargewicht130kd, eine von Keratinozyten und interzellulären Adhäsionssubstanzen synthetisierte Zellmembran-Glykoprotein, die zur Familie der Kalzium-abhängigen Adhäsionsmoleküle (Kalzium-Kleber) gehört, Dsg3im Desmosomen85kD der Desmosomen-Katenin eine wichtige Rolle bei der Anheftung der Epithelzellen. Daher spielen Antikörper gegen die interzelluläre Substanz der Epithelzellen und Dsg3Nach der Bindung, hemmt sie die Funktion der Desmosomen, die zu der Läsion der Keratinozyten-Abhebung eine der Mechanismen der Pathogenese sind. Außerdem spielt das Pemphigus-Antikörper mit Dsg3Nach der Bindung, Phospholipase C und1，4，5Inositol triphosphate介导细胞内信息传导，引起表皮细胞合成并释放纤溶酶原激活剂，它能使纤溶酶原转化为纤溶酶，从而造成棘层细胞粘合能力丧失，发生松解。

　　Schäden an der Vulva und Schleimhaut betreffen etwa60% der Patienten können Bläschen bereits im Mund beginnen, fast alle Fälle sind mit Beteiligung der Mundschleimhaut verbunden, darüber hinaus können auch Nase, Rachen, Bindehaut der Augen und Speiseröhrenschleimhaut betroffen sein. Die Haut und Schleimhaut der Genitalien, Harnröhre und Anus sind ebenfalls häufige Lokalisationen für Pemphigus. Die Vulva kann die Große und Kleine Vulva, die Vagina und die Zervixschleimhaut betreffen. Die Mukoseschäden treten frühzeitig mit Hyperalgesie und brennenden Schmerzen auf, später treten an reibbaren Stellen Bläschen auf, die schnell platzen, vollständige Bläschen sind selten, es bilden sich schmerzhafte Ulzerationen, die leicht bluten, und die Wundheilung ist langsam, sie kann mehrere Wochen oder Monate dauern, und es kann zu sekundären bakteriellen oder Candida albicans-Infektionen kommen, manchmal kann es zu Ulzera fortschreiten. Schäden an der Zervix können in der frühen Phase der Krankheit auftreten und zu abnormalen Pap-Abstrichen führen, sie können fälschlicherweise als atypische Zervixepithelschäden diagnostiziert werden. Ein Teil der Pemphigus-Fälle ist mit malignen Tumoren assoziiert.

　　1Skin lesions

　　The typical skin lesions are papules to egg-sized serous blisters on normal-looking skin, a few on the erythematous base, the blisters can be isolated and scattered, or aggregated into patches, the vesicle fluid is clear in the early stage, and can become cloudy or bloody later, the vesicle wall is thin and loose, easy to break, Nikolsky sign is positive, that is: pressing the top of the intact vesicle, the vesicle expands to the side; friction or pressure on the vesicle, the epidermis near the erosion, causes epidermal desquamation, after the vesicle wall breaks, a red erosive surface is formed, with serous exudate, gradually congealing into dirty scabs, with an unpleasant smell, the erosive surface continuously expands to the surrounding area, merging into irregular shapes, the edges can be seen as collar-like separated epidermis, there are few self-healing tendencies, posthealing hyperpigmentation, subjective burning sensation or pain, can be accompanied by fever, anorexia and other systemic symptoms. Large blisters can occur everywhere in the body, but they are more common in the head, face, neck, back, axilla, and inguinal areas.

　　2Vulvar and mucosal lesions

　　About6About 0% of patients' blisters can initially occur in the mouth, almost all cases have involvement of oral mucosa, in addition, it can also invade the nose, pharynx, conjunctiva of the eyes, esophageal mucosa, external genitalia, urethra, anal skin and mucosa are also one of the common sites of pemphigus. The vulva often involves the labia majora and minora, vagina, cervical mucosa, and early mucosal damage has hypersensitivity and burning pain, later blisters appear in easily rubbed areas, blisters break quickly, intact blisters are rare, forming painful erosive surfaces, which are prone to bleeding when touched, healing of erosions is slow, lasting for several weeks or months, easily secondary bacterial or Candida albicans infection, sometimes it can develop into ulcers, cervical lesions can occur in the early stage of the disease, leading to abnormal Papanicolaou smears, easily misdiagnosed as abnormal hyperplasia of cervical epithelium.

　　The occurrence of vulvar pemphigus requires inciting factors, certain drugs and foods can induce pemphigus.

      1Prevention: Early detection, early treatment, and good follow-up.

　　2Prognosis: There is still recurrence; the prognosis is poor when accompanied by malignant tumors.

　　Immunofluorescence examination:

　　1Direct immunofluorescence:

　　Take skin damage surrounding normal skin or newly formed skin lesions for examination, showing IgG and C3沉积在表皮细胞间呈鱼网状，其他成分有C1q, C4deposition, the positive rate is80% to95%, in patients with active lesions, can reach100%, a few antibodies can be IgM, IgA.

　　2Indirect immunofluorescence:

　　80% to90% of patients have antidesmoglein antibodies, also known as pemphigus antibodies, detected in serum, mainly IgG, with a few IgM, IgA. The antibody titer is highly correlated with the activity of the disease, but it can be false-negative in the early stage. Electron microscopy observation: The early change is the partial or complete dissolution of the intercellular matrix or glycocalyx of epidermal cells, the widening of cell gaps, and the separation of desmosomes. In the later stage, tensin filaments detach from the attachment plate of desmosomes, and desmosomes disappear.

　　一、外阴天疱疮食疗方

　　1、竹叶通草绿豆粥

　　Zutaten: Lophatherum gracile10Gramm，通草诬克，甘草1.5Gramm，绿豆30 Gramm,粳米150 Gramm。

　　Herstellung: Die Blätter von Lophatherum gracile, Cynanchum atratum und Glycyrrhiza uralensis zerkleinern und in ein Tuch einwickeln, zusammen mit绿豆、粳米一起加水放置30 Minuten, bei schwacher Hitze zu einem Porridge kochen.

　　Wirkung: Kühlen und entzünden, heilen und heilen.

　　Anwendung: Vormittags und nachmittags

　　2、霜打荷花

　　Zutaten: frische weiße Nelkenblätter10Blütenblätter, Zucker15Blütenblätter, Zucker100 Gramm, Stärke, reines Weizenmehl, ein wenig Osmanthus, Erdnussöl50 Gramm (verbraucht Fett,

　　Herstellung: Zuerst den Zucker50 Gramm, ein wenig Osmanthus, Stärke, reines Weizenmehl, eine dünnere Mischung herstellen. Leicht die Blütenblätter der weißen Nelke öffnen, in die dünnere Mischung tauchen und bereitstellen. Den Topf auf dem Herd platzieren, Erdnussöl hinzufügen, wenn das Öl heiß ist, die Blütenblätter in das Öl legen und goldbraun braten, herausnehmen und anrichten, mit Zucker bestäuben.

　　Wirkung: Kühlen und feuchtigkeitsspendend, blutstillend. Geeignet für Symptome wie Erbrechen, Pemphigus und Ekzeme.

　　Anwendung: Vormittags und nachmittags

　　二、外阴天疱疮吃那些对身体好

　　1、多吃蔬菜、水果。

　　2、多饮茶水或清淡饮料。

　　3、宜凉血解毒食物。绿豆、粳米、黄瓜、苦瓜、马齿苋、绿茶等。

　　三、外阴天疱疮最好不要吃那些食物

　　1、避免辛辣刺激性食物：刺激性食物可能影响机体内分泌，从而导致皮肤瘙痒，影响治疗。辛辣刺激性食物包括辣椒、胡椒面、芥末、生葱、生蒜、白酒等。

　　2、避免油腻食物：油腻食物主要是指油脂类。过多摄入这类食物会促进皮脂腺的分泌，使病情加重。同时，还要注意少吃甜食和咸食，以利于皮肤的康复。

　　3、严重瘙痒时避免海鲜及刺激性、致敏食物。

　　一、中药治疗配方：

　　Rehmannia glutinosa25Gramm, Lonicera japonica25Gramm, Salvia miltiorrhiza25Gramm, Peony lactiflora, Paeonia lactiflora alba10Gramm, Rubia cordifolia15Gramm, Angelica sinensis12Gramm, Forsythia suspense15Gramm, Rubus chinensis, Prunus mume, Bupleurum chinense, Cnidium monnieri, Schisandra chinensis, Fructus schisandrae10Gramm, Glycyrrhiza uralensis6Gramm.

　　Anwendung: Täglich1Dosierung, oral eingenommen. Westliche Behandlungsmethode für Vulvares Pemphigus1Unterstützende Therapie aufgrund der großen Hautveränderungsfläche bei Pemphigus, die mit Bläschen, Ulzera, Exsudat und Schuppenbildung einhergeht, führt zu einem großen Verlust von Proteinen und anderen Nährstoffen im Körper und häufig auch zu allgemeinen Symptomen wie Fieber. Eine aktive Unterstützungstherapie ist erforderlich, die eine hochproteinhaltige, hochkalorische und hochvitaminreiche Ernährung umfasst, sowie die Aufmerksamkeit auf den Wasser- und Elektrolytgehalt. Bei allgemeiner Erschöpfung kann rotes Blut, Plasma oder menschliches Serumalbumin verabreicht werden, und eine Vorbeugung gegen sekundäre Infektionen ist erforderlich.

　　二、全身治疗

　　1、皮质类固醇：

　　ist die erste Wahl und wirksamste Behandlung für Pemphigus. Es hemmt hauptsächlich die Bildung von Pemphigus-Antikörpern und sollte frühzeitig, in ausreichender Menge und in ausreichender Dauer, regelmäßig und korrekt reduziert werden, um die geringste Dosis langfristig aufrechtzuerhalten. Die Dosis des Arzneimittels ist nach der Fläche der Hautläsionen und dem Schweregrad der Krankheit bestimmt. Bei begrenzten Hautläsionen kann eine Dosis von 0. gegeben werden.5～1mg/kg Prednisolon (Prednisolon), bei generalisierten Fällen (Fläche>50％)Dosis1～2mg/(kg?d), behandelt4～5Tagen, die Dosis des Arzneimittels muss um den ursprünglichen用量erhöht werden1/3～1/2, um die Symptome zu kontrollieren, die Dosis aufrechterhalten2～3Woche, dann schrittweise reduzieren, abhängig von der Krankheit kann jede1～2Woche Reduktion1mal, bei großen Hormondosen kann die Reduktion schneller und größer sein, die Reduktion beträgt etwa die ursprüngliche Dosis1/6～1/10. Mit der Verringerung der Hormondosis sollte die Reduktion langsamer und geringer erfolgen, insbesondere wenn sie auf Prednisolon (Prednisolon) reduziert wird30mg oder weniger, besonders vorsichtig sein, die Erhaltungsdosis beträgt in der Regel10～15mg/d, die meisten Patienten müssen mehrere Jahre lang die Dosis beibehalten. Bei schweren und hartnäckigen Fällen kann eine hochdosierte Stoßtherapie angewendet werden, die oft gute Therapieeffekte zeigt, Injektion von Methylprednisolon (Methylprednisolon)0.5～1.0g intravenös verabreicht, kontinuierlich verwendet3Tagen,3Tagen die ursprüngliche Dosis fortgesetzt werden.

　　2, Immunsuppressiva:

　　Immunsuppressiva können die Bildung von Pemphigus-Antikörpern hemmen und werden häufig mit Glukokortikoidhormonen kombiniert, um die Therapieeffekte zu verbessern und die Menge der Hormone zu reduzieren, die Hormondosis schnell zu reduzieren, um die Nebenwirkungen von langfristigem großen Hormondosen zu vermeiden, die Prognose zu verbessern und auch bei Kontraindikationen für Kortikosteroide allein verwendet werden können.

　　Immunsuppressiva werden in der Regel angewendet1Monaten beginnen zu wirken, nach dem Wirkungsbeginn, wird in der Regel zuerst die Dosis der Kortikosteroide reduziert, dann die Immunsuppressiva auf die Erhaltungsdosis reduziert. Häufig verwendete Immunsuppressiva sind:

　　（1Cyclophosphamid (CTX):1～2mg/(kg?d), in mehreren Dosen oral eingenommen, während der Einnahme sollte ausreichend Flüssigkeit getrunken werden, um die Toxizität für die Blase zu verringern, da Cyclophosphamid (CTX) langsam wirkt, eine lange Anwendung führt leicht zu unerwünschten Wirkungen, kann eine Stoßtherapie mit Cyclophosphamid (CTX) verwendet werden. CTX8～12mg/(kg?d) in Flüssigkeit gegeben und intravenös verabreicht, kontinuierlich verwendet2Tag, einmal im2Woche1mal, die Gesamtmenge nicht überschreiten150mg/kg, oder Cyclophosphamid (CTX)0.5～1g/m2in Flüssigkeit gegeben und intravenös verabreicht, einmal im Monat1mal, in Reihe verwendet3～6mal, gleichzeitig mittlere Mengen von Glukokortikoiden verwenden.

　　（2Thiazid (AZA): Die Toxizität ist niedriger als die von Cyclophosphamid (CTX), die Wirkung ist auch etwas schlechter, Dosierung1～3mg/d, aufgeteilt2mal oral eingenommen, häufig während der Einnahme8Woche erreichen die Therapieeffekte ihr Maximum, nach der Stabilität der Krankheit kann jede2～3Woche um 0. herabzusetzen.5mg/(kg?d), um die Therapie mit der niedrigsten Erhaltungsdosis aufrechtzuerhalten.

　　（3Ciclosporin (CsA): Selektive Hemmung von CD4T-Zell-Subpopulationen wirken, daher ist die Myelosuppression gering, und die Kombination mit Glukokortikoiden führt zu guter Wirkung, Dosierung4～8mg/(kg?d), aufgeteilt2mal oral eingenommen. Nach der Kontrolle der Krankheit wird die Dosis schrittweise reduziert, die minimale Erhaltungsdosis1mg/(kg?d), kann kontinuierlich eingenommen werden1～2Jahr.

　　3Menschen Serum IgG:

　　Der Wirkmechanismus könnte durch die folgenden Wege die Konzentration der Pemphigus-Antikörper erheblich senken:

　　（1Antitypische Antikörper im menschlichen Serum IgG können die Pemphigus-Antikörper effektiv neutralisieren.

　　（2Durch Bindung an spezifische B-Zell-Rezeptoren wird die Rezeptorfunktion herunterreguliert und die Antikörperproduktion verringert.

　　（3）beschleunigt den Prozess der Entfernung von Selbstantikörpern durch das Reticuloendothelialsystem. Dosis 0.4g/(kg？d) intravenös, kontinuierlich verabreicht3～5Tagen, als辅助 Behandlungsmethode, in Kombination mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva kann sie die Fälle kontrollieren, die schwer zu kontrollieren sind oder nicht schnell reduziert werden können, mit konventionellen Glukokortikoiden und Immunsuppressiva.

　　4、Plasmaersatztherapie：

　　kann die zirkulierenden Pemphigus-Antikörper im Blut des Patienten beseitigen, die Dornenrelaxation lindern und die Krankheit lindern, aber aufgrund der Feedbackmechanismen des Immunnetzwerks kann die einfache Entfernung von Antikörpern die Aktivierung von B-Zellen verursachen und mehr Antikörper erzeugen. Daher ist die Plasmaersatztherapie als eine辅助 Behandlungsmethode, muss mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva kombiniert werden, um die Bildung neuer Antikörper zu unterdrücken.

　　5、Protease-Inhibitor：

　　Die Freisetzung von Proteolytischen Enzymen durch Keratinozyten führt zur Relaxation der Dornen und ist ein wichtiger Schritt im Krankheitsmechanismus des Pemphigus. Daher hat der Protease-Inhibitor ein gewisses Potenzial in der Behandlung des Pemphigus. Aminobenzoat25～0.5g,4mal/d, in Kombination mit kleinen und mittleren Dosen von Glukokortikoiden kann die Krankheit effektiv kontrolliert werden.

　　6、Andere:

　　Antibiotika zur Prävention und Behandlung sekundärer bakterieller Infektionen, die je nach Kultivierung und Antibiogramm der Wunde geeignete Antibiotika auswählen können, sowie Berichte über Tetracyclin1～2g/d in Kombination mit Glukokortikoiden zur Behandlung von typischem Pemphigus vulgaris kann die Dosis von Glukokortikoiden reduzieren und die Reduzierung der Dosis schneller gestalten. Aminophenazol100～150mg/d oder Triamcinolon30～60mg/d, in Einzeldosen oder in Kombination mit Glukokortikoiden bei leichten Fällen angewendet.

　　Drei, lokale Behandlung

　　1、bei begrenzten Hautschäden und Eiterbildung kann1∶8000Kaliumpermanganat oder 0.1％Eskulin (Rivonur)-Feuchtigkeitstücher verwendet werden, bei reduziertem oder fehlendem Eiter kann ein Creme-Außenmittel mit Kortikosteroiden und Antibiotika verwendet werden.

　　2、bei großen Hautschäden, starkem Eiter und Krustenbildung kann1∶10000Kaliumpermanganat-Feuchtigkeitstücher oder Arzneibäder, bei großen Bläschen kann die Bläschenflüssigkeit abgesaugt werden, die Wunde kann mit Vaseline oder Antibiotika-Salbe-Schlingen geschützt werden, bei breiten und großen Hautschäden kann die Verbrennungsexpositionstherapie angewendet werden, bei Ulzera im Mund kann eine Mischung mit gleicher Menge verwendet werden3％Peressigsäure (Doppelwasser), 0.1％Eskulin und2％Procainlösung zur Mundspülung, um den Mund zu reinigen und die Schmerzen zu lindern, falls eine sekundäre Candidainfektion vorliegt, kann gegeben werden2％Kohlensäurewasser oder Candidalysol zur Mundspülung.