البثور الفموية خارج الفرج

　　1. سبب الاصابة

　　إصابة الفم بالبثور تتطلب سببًا محفزًا، بعض الأدوية والطعام يمكن أن يسببوا البثور الفموية. يُشير البحث الأخير إلى أن العامل الالتهابي يمكن أن يكون أيضًا سببًا محفزًا للبثور الفموية، والأدوية التي يمكن أن تسبب البثور الفموية عادةً تشمل: الأدوية تحتوي على مجموعة الميثيل مونوسلفونيليثيول مثل حمض البارامين، حمض التريبتيديل، حمض الكاربامازيبين، حمض الكاربامازيبين، والأدوية المضادة للبكتيريا مثل البنسلين، ريفامبيسين، إيزونيازيد، بيسيكلين، والأدوية المضادة للفيروسات مثل الأميديبين، وأدوية أخرى مثل ديجيتاليس، وإل.إل.-2،بيتا-مثل干扰ون، نيفابام، وغيرها، تشكل البثور الفموية التي تسببها الأدوية تحتوي على مجموعة الميثيل مونوسلفونيليثيول حوالي نسبة من إجمالي البثور الفموية الناتجة عن الأدوية.80%，المرضى الذين يعانون من البثور الفموية الناتجة عن تعاطى الدواء يمكن ملاحظة وجود جسم المثلى للبثور الفموية في دمهم. يمكن أن يزيد الإشعاع紫外线 من تفاقم المرض، وتوجد تقارير تشير إلى أن العلاج بـPUVA يمكن أن يسبب البثور الفموية عند المصابين بالتهاب الجلد الدهني.

　　Many studies have shown that pemphigus vulgaris may have genetic susceptibility, and serological methods suggest that: North European Asknezim Jews have pemphigus vulgaris susceptibility related to HLA-DR4related, in non-Jews, associated with HLA-DR4, DR6related, a Japanese study found that pemphigus susceptibility is related to HLA-DRBl*0406*0403and HLA-DRBl*1403*1405is related. Although current research data suggest that pemphigus susceptibility is related to HIA, not all people with susceptibility-related genes are affected. Currently, it is believed that pemphigus vulgaris is an autoimmune disease, and the evidence for this is:

　　1, direct immunofluorescence confirmed that IgG type pemphigus antibodies can be seen in the intercellular layers of the epidermis, oral mucosal epithelium, and uninvolved areas, and in the areas of acantholysis, C3deposition.

　　2, using indirect immunofluorescence technology80% to90% of pemphigus vulgaris patients' serum can detect circulating pemphigus antibodies, and the antibody titer is proportional to the severity of the disease. Plasma exchange can alleviate the condition by removing pemphigus antibodies from the patient's serum.

　　3, normal skin culture added with pemphigus patient serum, can be seen to relax the stratum spinosum of the epidermis.

　　4, newborn mice injected with human pemphigus antibodies18～72h occur pemphigus skin lesions. Further studies have shown that anti-intercellular material antibody IgG4Subclass is the pathogenic antibody of pemphigus.

　　Second, pathogenesis

　　The antigen of寻常型天疱疮 is desmosome core protein3(Dsg3) with a molecular weight130kd, which is a cell surface glycoprotein synthesized by keratinocytes and intercellular adhesion substances, belonging to the calcium-dependent adhesion molecule (cadherin) family, Dsg3bind to desmosomes85kD desmosome plaque protein, playing an important role in the adhesion between epidermal cells. Therefore, antibodies against intercellular material of epithelial cells and Dsg3After binding, it inhibits the function of desmosome adhesion of epithelial cells, leading to acantholysis, which is one of the pathogenic mechanisms. In addition, pemphigus antibodies bind to Dsg3After binding, phospholipase C and145Inositol triphosphate mediates intracellular signal transduction, causing keratinocytes to synthesize and release plasminogen activators, which convert plasminogen to plasmin, thereby causing the loss of adhesion ability of prickle cells and resulting in relaxation.

　　The vulva and mucosal lesions are about60% of patients have blisters that can initially occur in the mouth, almost all cases have involvement of oral mucosa, in addition, it can also invade the nasal cavity, pharynx, conjunctiva of the eyes, and esophageal mucosa. The skin and mucosa of the external genitalia, urethra, and anus are also one of the common sites for pemphigus. The vulva often involves the labia majora and minora, vagina, and cervical mucosa. Mucosal damage is usually accompanied by hypersensitivity and burning pain in the early stage, followed by the appearance of blisters in areas prone to friction. The blisters break quickly, and intact blisters are rare. They form painful erosive surfaces that are prone to bleeding upon contact, heal slowly, and may last for several weeks or months, and are susceptible to secondary bacterial or Candida albicans infections. Sometimes, they can develop into ulcers. Cervical lesions can occur in the early stage of the disease, leading to abnormal Papanicolaou smears and are often misdiagnosed as abnormal cervical epithelial hyperplasia. Some pemphigus cases are associated with malignant tumors.

　　1Skin lesions

　　Typical skin lesions are on the normal skin, a few on the erythema base, appear peas to egg-sized serous blisters of different sizes, blisters can be isolated and scattered, or aggregated into patches, vesicle fluid is clear in the early stage, and later can be turbid or bloody, vesicle wall is thin, relaxed, easy to break, Nikolsky sign is positive, that is: pressing the top of the intact blister, the blister expands to the side; friction or pressure on the blister, the epidermis near the erosion, causes epidermal desquamation, after the vesicle wall breaks, a red erosive surface is formed, with serous exudate, gradually congealed into dirty scab, with a foul smell, the erosive surface continues to expand around, merging into irregular shapes, the edges can be seen collar-like separated epidermis, rarely has a tendency to heal spontaneously, after healing, there is pigmentation,自觉 burning sensation or pain, can be accompanied by fever, anorexia and other systemic symptoms. Large blisters can occur everywhere in the body, but they are more common in the head, face, neck, chest back, armpits, inguinal areas, etc.

　　2Vulvar and mucosal lesions

　　About6About 0% of patients' blisters can initially occur in the mouth, almost all cases have oral mucosal involvement, in addition, it can also invade the nose, pharynx, conjunctiva of the eyes, esophageal mucosa, external genitalia, urethra, anal skin and mucosa are also one of the common sites of pemphigus. The vulva often involves the labia majora and minora, vagina, cervical mucosa, mucosal damage in the early stage has allergic sensation, burning pain, and later blisters appear in the easily rubbed areas, blisters break quickly, complete blisters are rare, forming a painful erosive surface, easy to bleed when touched, healing of erosion is slow, lasting for several weeks or months, prone to secondary bacterial or candidal infection, sometimes it can develop into an ulcer, cervical damage can occur in the early stage of the disease, leading to abnormal Papanicolaou smear, easily misdiagnosed as cervical epithelial hyperplasia.

　　The occurrence of vulvar pemphigus requires inciting factors, certain drugs and foods can induce pemphigus.

      1Prevention: Early detection, early treatment, and good follow-up.

　　2Prognosis: There is recurrence; poor prognosis when associated with malignant tumors.

　　Immunofluorescence examination:

　　1Direct immunofluorescence:

　　Take the normal skin around the skin lesions or newly formed skin lesions for examination, showing IgG and C3Deposited in the intercellular fishnet pattern of epidermal cells, other components include C1q, C4deposition, the positive rate is80% to95%, active lesions can reach100%, a few antibodies can be IgM, IgA.

　　2Indirect immunofluorescence:

　　80% to90% of patients' serum can detect antibodies against intercellular substances of epidermal cells, that is, pemphigus antibodies, mainly IgG, a few can be IgM, IgA, the level of antibody titer is highly correlated with the activity of the disease, but it can be false negative in the early stage of the disease. Electron microscopy: Early changes are the partial or complete dissolution of the intercellular matrix or glycocalyx of epidermal cells, widening of cell spaces, separation of desmosomes, and later detachment of tensile filaments from the attachment plate of desmosomes, desmosomes disappear.

　　一、外阴天疱疮食疗方

　　1、竹叶通草绿豆粥

　　原料：淡竹叶10克，通草诬克，甘草1.5克，绿豆30克，粳米150克。

　　制法：将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥。

　　功效：清热泻火，解毒敛疮。

　　用法：早晚分食。

　　2、霜打荷花

　　原料：原料鲜白荷花10朵，白糖150克，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油100克(耗油50克)。

　　制作：先将白糖50克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。

　　功效：清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。

　　用法：早晚分食。

　　二、外阴天疱疮吃那些对身体好

　　1、多吃蔬菜、水果。

　　2、多饮茶水或清淡饮料。

　　3、宜凉血解毒食物。绿豆、粳米、黄瓜、苦瓜、马齿苋、绿茶等。

　　三、外阴天疱疮最好不要吃那些食物

　　1、忌食辛辣刺激性食物：因刺激性食物可影响机体内分泌，从而造成皮肤刺痒，影响治疗。辛辣刺激性食物有辣椒、胡椒面、芥末、生葱、生蒜、白酒等。

　　2、忌食油腻食物：油腻食物主要是指油脂类。这类食物摄入过多会促进皮脂腺的分泌，使病情加重。同时，还要注意少吃甜食和咸食，以利于皮肤的康复。

　　3、瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

　　一、中药治疗配方：

　　生地25克，银花25克，丹参25克，丹皮、赤芍各10克，茜草15جرام، الدم، الكل12جرام، السدر15جرام، السمسم، القرفة المطحونة، البقدونس الأسود، الأسمر، السمسم، الكل، العنصر الخام، الكل10جرام، الجنسنج6جرام.

　　الاستخدام: كل يوم1الجرعة، تُغلى بالماء.1. يُعطى العلاج الداعم لمرضى الصدفية الفقاعية بسبب تضخم مساحة الجلد، وجود فقاعات، تحلل وانسحاب، وتحريض فقدان كميات كبيرة من البروتين والفيتامينات الأخرى، بالإضافة إلى ظهور الأعراض الشاملة مثل الحمى، ويجب تقديم العلاج الداعم بشكل نشط، ويجب تقديم نظام غذائي عالي البروتين، عالي السعرات الحرارية، عالي الفيتامينات، مع مراعاة توازن الماء والمعادن، والنقص الشديد في الجسم يمكنه الحصول على الدم أو البلازما أو البروتين البشري، مع الحذر من الالتهابات الثانوية.

　　التعامل الشامل

　　1الستيرويدات الجلدية:

　　是治疗天疱疮首选最有效的药物。主要抑制天疱疮抗体的产生，应做到早期、足量、足程，规律正确减量，以最小剂量长期维持。药物剂量根据皮损面积，病情严重程度而定。皮损局限者可给予0.5～1مغ./kg泼尼松(强的松)，泛发者(面积>50％)剂量1～2مغ./(kg？d)，治疗4～5天无效剂量要增加原用量的1/3～1/2，症状控制应用该剂量维持2～3周，然后逐渐减量，根据病情可隔1～2周减量1次，激素用量大时减量可快些、多些，减量约在原剂量的1/6～1/10。以后随着激素用量的减少应减得慢些、少些，尤其减至泼尼松(强的松)30mg左右时，更应慎重，维持量一般为10～15مغ./d，大部分患者需维持数年。病情严重、顽固者，可采用大剂量冲击疗法，常可收到良好疗效，甲泼尼龙(甲基强的松龙)针0.5～1.0g静滴，连用3天，3天后继续用原剂量治疗。

　　2、免疫抑制剂：

　　免疫抑制剂可抑制天疱疮自身抗体的形成，常与皮质类固醇激素合用，可提高疗效，减少激素用量，使激素迅速减量，从而避免长期大剂量激素的副作用，改善预后，对皮质类固醇激素有禁忌证者亦可单独使用。

　　免疫抑制剂一般在应用1个月后才发挥作用，起效后，一般先减皮质类固醇剂量，然后再减免疫抑制剂至维持量。常用的免疫抑制剂有：

　　الجرعة 0.1）环磷酰胺(CTX)：1～2مغ./(kg？d)，分次口服，服药期间应大量饮水以减少对膀胱毒性，由于环磷酰胺(CTX)起效慢，长期使用易累积产生不良反应，可用环磷酰胺(CTX)冲击治疗。CTX8～12مغ./(kg？d)加入液体中静滴，连用2天，每2周1次，累计总量不超过150mg/kg，或环磷酰胺(CTX)0.5～1g/m2加入液体中静滴，每月1次，连用3～6次，同时合用中等量糖皮质激素。

　　الجرعة 0.2）硫唑嘌呤(AZA)：毒性低于环磷酰胺(CTX)，疗效亦稍差，剂量1～3مغ./d，分2次口服，常在用药8周左右疗效达高峰，病情稳定后可每2～3周减0.5مغ./(kg？d)，以最低维持量维持治疗。

　　الجرعة 0.3）环孢素(CsA)：选择性抑制CD4T细胞亚群起作用，因而骨髓抑制作用小，与糖皮质激素合用可取得良好效果，剂量4～8مغ./(كجم؟يوم)، يُقسم.2مرة ببطء، بعد السيطرة على المرض يمكن تقليل الكمية تدريجياً للحفاظ على الكمية الأدنى.1مغ./(كجم؟يوم)، يمكن تناول الدواء بشكل مستمر.1～2سنة.

　　3、بروتينات الجلوبرين البشرية:

　　آلية العمل قد تكون من خلال الطرق التالية لخفض مستوى الأجسام المضادة للقشرة الشمسية بشكل كبير:

　　الجرعة 0.1）الأجسام المضادة المضادة للأنطيجة في بروتينات الجلوبرين البشرية يمكنها تعديل الأجسام المضادة للقشرة الشمسية بشكل فعال.

　　الجرعة 0.2）التفاعل مع مستقبلات B الخلوية المحددة بالخصوصية، مما يؤدي إلى انخفاض وظيفة المستقبلات وتقليل تكوين الأجسام المضادة。

　　الجرعة 0.3）يسرع عملية تنظيف الجهاز الشبكي المناعي للجسم المضادات الذاتية.4g/(kg؟d) التدفق، يستمر3～5يوم، كعلاج مساعد، يمكن استخدامه مع الستيرويدات القشرية والممانعين المناعيين لتحكم فعال في الحالات التي يصعب التحكم فيها أو لا يمكن تقليلها بسرعة باستخدام الستيرويدات القشرية والممانعين المناعيين التقليدية.

　　4،علاج التبادل الدموي：

　　يمكن إزالة الأجسام المضادة للبواسير التي تدور في الدم للمرضى، وتخفيف التفريغ الطبقي، وتخفيف المرض، ولكن بسبب ميكانيكية التغذية الراجعة في الشبكة المناعية للجسم، يمكن أن تسبب إزالة الأجسام المضادة تنشيط الخلايا ب في إنتاج المزيد من الأجسام المضادة. لذلك، يجب استخدام علاج التبادل الدموي كوسيلة مساعدة للعلاج، ويجب استخدامه مع الستيرويدات القشرية والممانعين المناعيين، لتثبيط إنتاج الأجسام المضادة الجديدة.

　　5،الممانعون البروتينات الهدمية：

　　إطلاق البروتينات الهدمية من الخلايا القشرية يعتبر جزءًا مهمًا من ميكانيكية تطور البواسير. لذلك، لديها القدرة على علاج البواسير كعامل ممانع.25～0.5g،4مره/d، باستخدام الستيرويدات القشرية الصغيرة والمتوسطة الكمية في نفس الوقت يمكن التحكم بشكل فعال في المرض.

　　6،أخرى:

　　المضادات الحيوية للوقاية من العدوى البكتيرية الثانوية والعلاج، يمكن اختيار مضاد حيوي مناسب بناءً على ثقافة الجرح والنتائج الحساسية، بالإضافة إلى أن هناك تقارير عن تترايسيكلين1～2g/d عند استخدامها مع الستيرويدات القشرية يمكن تقليل كمية الستيرويدات وتسهيل تقليلها بسرعة في علاج البواسير العادية.100～150mg/d أو أقراص ليفوديورا30～60mg/d، تناول الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية بشكل متكرر أو إضافة الستيرويدات القشرية للعلاج المرضى الخفيفين.

　　ثالثًا، العلاج المحلي

　　1、المناطق المصابة محدودة، عند وجود تفريغ يمكن استخدام1∶80000 من الكبريتات الكالسيوم أو1النشاء أو محلول الإيزوميتازولين (ريفانول) الرطب، إذا قلت التفريغ أو لم يكن هناك تفريغ يمكن استخدام كريم يحتوي على الستيرويد والمضادات الحيوية للاستخدام الخارجي.

　　2、المناطق المصابة كبيرة، والتفريغ والجفاف متعددة يمكن استخدام1∶100000 من الكبريتات الكالسيوم الرطب أو حمام العلاج، يمكن سحب السائل من الفقاعات، وتحديدًا من الفازلين أو كريم المضادات الحيوية للإحتفاظ بالجروح، والمناطق المصابة واسعة والمساحة كبيرة يمكن استخدام علاج الحروق المفتوح، يمكن استخدام الماء الذي يحتوي على نفس الكمية لالتهاب الفم3النشاء أو الهيدروجين بيروكسيد (ماء الأكسجين)1النشاء أو محلول الإيزوميتازولين2النشاء أو محلول الباراسيتامول للغسل بالفم، للتطهير الفم، وتخفيف الألم، وإذا كان هناك إصابة ثانوية بفطريات يمكن إعطاء2النشاء أو محلول مضاد للقشرة للغسل بالفم.