Vulvar pemphigoid

　　1. Etiology

　　The occurrence of vulvar pemphigoid requires a trigger, and certain drugs and foods can induce pemphigoid. Recent studies suggest that infection factors may be another trigger for pemphigoid. Drugs that can induce pemphigoid include thiol drugs such as penicillamine, thiopropyl aprotinin, thalidomide, brain restoration, and others; antibiotics such as penicillin, rifampin, isoniazid, cefoperazone, and others; pyrazolone drugs such as aminopyrine, antipyrine, and others; and others such as digoxin, IL-2、β-Interferon, nifedipine, and others, among which the number of pemphigoid caused by thiol drugs accounts for about80%, patients with drug-induced bullous pemphigoid can be detected with circulating pemphigoid antibodies in their blood. UV radiation can also worsen the condition, and there are reports of bullous pemphigoid induced by PUVA therapy for psoriasis.

　　muitos estudos mostraram que a bulla comum pode ter uma suscetibilidade genética, a detecção de métodos serológicos sugere que os judeus escandinavos Asknezim têm uma suscetibilidade de bulla comum relacionada a HLA-DR4relacionado, em não judeus, está relacionado a HLA-DR4, DR6relacionado, uma pesquisa japonesa descobriu que a suscetibilidade de bulla está relacionada a HLA-DRBl*0406,*0403e HLA-DRBl*1403,*1405relacionado. Embora os dados de pesquisa atuais sugiram que a suscetibilidade de bulla está relacionada a HIA, não todos os indivíduos com genes de suscetibilidade relacionados desenvolvem a doença. Atualmente, acredita-se que a bulla comum é uma doença autoimune, com base em:

　　1, a imunofluorescência direta confirmou que os anticorpos de bulla do tipo IgG podem ser vistos entre as células de camada de ponta da epiderme e mucosa oral do paciente, nas áreas de desprendimento da camada de ponta, ainda podem ser vistos C3sedimentação.

　　2, usando a técnica de imunofluorescência indireta80% to90% dos pacientes com bulla comum podem ser detectados anticorpos de bulla circulantes no soro, e a titulação dos anticorpos está diretamente proporcional à gravidade da doença, a substituição do soro de paciente com plasma pode aliviar a doença.

　　3, ao adicionar soro de paciente de bulla normal à cultura de pele normal, pode ser observada a desprendimento da camada de ponta da epiderme.

　　4, após a injeção de anticorpos de bulla humanos em ratos recém-nascidos18～72Ocorre bulla cutânea no h.4A subclasse é o anticorpo patogênico da bulla.

　　Segundo, mecanismo de patogênese

　　O antigeno de bulla comum é a proteína de núcleo de ponta3(Dsg3) tem massa molecular130kd, é uma glicoproteína de superfície celular sintetizada por células keratinizadas e substâncias de adesão intercelular, pertence à família de moléculas de adesão dependente de cálcio (cadherinas), Dsg3e na ponta de ponta85kD da glicoproteína de anel de ponta, desempenham um papel importante na adesão entre células epiteliais. Portanto, os anticorpos anti-materiais entre células epiteliais e Dsg3Depois de combinar, inibe a função de adesão da célula epitelial de ponta, resultando em desprendimento da camada de ponta como um dos mecanismos de patogênese. Além disso, os anticorpos de bulla e Dsg3Depois de combinar, a fosfolipase C e1,4,5O inositol trifosfato mediado conduz à transmissão de informações intra-celulares, causando a síntese e liberação de ativadores de plasmógeno pela célula epitelial, que pode converter plasmógeno em plasmógeno, resultando na perda da capacidade de adesão das células pruriginosas, ocorrendo desprendimento.

　　Lesões na vulva e mucosa aproximadamente60% dos pacientes podem desenvolver bolhas na boca inicialmente, quase todos os casos apresentam lesões na mucosa oral, além disso, também podem afetar o nariz, a garganta, a conjuntiva ocular e a mucosa esofágica. A pele e mucosa dos genitais externos, uretra e ânus também são locais comuns de desenvolvimento de bolhas de bulla. A vulva geralmente afeta os lábios menores e maiores, a vagina e a mucosa cervical, as lesões da mucosa começam com sensibilidade aumentada e dor ardente, em seguida, bolhas aparecem em áreas propensas a fricção, as bolhas rompem rapidamente, bolhas completas são raras, formando uma superfície ulcerativa dolorosa, fácil de sangrar ao toque, a cicatrização é lenta, perdendo várias semanas ou meses, fácil de desenvolver infecção bacteriana ou candidíase, às vezes pode evoluir para úlcera. Lesões na cervical podem ocorrer no início da doença, resultando em anormalidades no esfregaço de Papanicolaou, fácil de ser diagnosticado como hiperplasia anormal do epitélio cervical. Alguns casos de bulla são associados a tumores malignos.

　　1Skin lesions

　　Typical skin lesions appear on normal skin, a few on erythema, and there are serous blisters of varying sizes from pea to egg. The blisters can be isolated and scattered, or aggregated into patches. The blister fluid is clear in the early stage and can become cloudy or bloody later. The blister wall is thin, relaxed, and easy to break. Nikolsky sign is positive, that is: pressing the top of the intact blister, the blister expands laterally; rubbing or squeezing the blister, causing epidermal desquamation near the erosion, and after the blister wall breaks, a red erosive surface is formed with serous exudate, which gradually solidifies into a dirty scab with an unpleasant smell. The erosive surface continues to expand around, merging into irregular shapes, and the edges can be seen with collar-like separated epidermis. There is rarely a tendency to heal spontaneously, and post-healing pigmentation and a sense of heat or pain may occur, accompanied by systemic symptoms such as fever and anorexia. Large blisters can occur anywhere on the body, but they are more common on the head, face, neck, back, axilla, and inguinal regions.

　　2Vulvar and mucosal lesions

　　About6About 0% of patients' blisters can initially occur in the oral cavity, almost all cases have involvement of oral mucosa, in addition, it can also invade the nose, pharynx, conjunctiva, esophageal mucosa, external genitalia, urethra, and anal skin and mucosa are also one of the common sites of pemphigus. The vulva often involves the labia majora and minora, vagina, and cervical mucosa. Mucosal damage in the early stage is characterized by hypoesthesia, burning pain, and later blisters appear in areas prone to friction. The blisters break quickly, and intact blisters are rare. They form a painful erosive surface, which is prone to bleeding when touched. The erosion heals slowly, lasting for several weeks or months, and is prone to secondary bacterial or candidal infection. Sometimes it can develop into an ulcer. Cervical damage can occur in the early stage of the disease, leading to abnormal Papanicolaou smears, and is prone to misdiagnosis as cervical epithelial hyperplasia.

　　The occurrence of vulvar pemphigus requires precipitating factors, some drugs and foods can induce pemphigus.

      1Prevention: Early detection, early treatment, and good follow-up.

　　2Prognosis: There is still recurrence; poor prognosis when accompanied by malignant tumors.

　　Immunofluorescence examination:

　　1Direct immunofluorescence:

　　Take the skin around the normal skin or newly formed skin lesions for examination, showing IgG and C3deposited in the intercellular space of the epidermis in a fishnet pattern, other components include C1q, C4deposition, the positive rate is80% to95%, active lesions can reach100%, a few antibodies can be IgM, IgA.

　　2Indirect immunofluorescence:

　　80% to90% of patients' serum can detect anti-intercellular substance antibodies, known as pemphigus antibodies, mainly IgG, a few can be IgM, IgA. The level of antibody titer is highly correlated with the activity of the disease, but it can be false negative in the early stage of the disease. Electron microscopy: Early changes are the partial or complete dissolution of the intercellular matrix or glycocalyx of epidermal cells, widening of cell gaps, separation of desmosomes, and later detachment of tension filaments from the desmosome anchoring plate, resulting in the disappearance of desmosomes.

　　外阴天疱疮病人的饮食宜忌

　　1um, remédio alimentar para pemphigus vulgário

　　、竹叶通草绿豆粥10ingredientes: liriope spicata1gramas，herba thunbergii, gengibre5.3gramas，feijão verde150 gramas，arroz glutinoso

　　0 gramas.3preparação: cortar em pedaços finos o liriope spicata, herba thunbergii e gengibre e colocá-los em uma bolsa de gaze, juntamente com feijão verde e arroz glutinoso, adicionar água e deixar repousar

　　0 minutos, cozinhado em fogo brando até formar pap

　　uso: dividir em duas refeições, manhã e noite.

　　2eficácia: refrescar o calor, desintoxicar e cicatrizar feridas.

　　、霜打荷花10ingredientes: ingredientes frescos de pétalas brancas de lótus15flores， açúcar100 gramas，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油50 gramas (consumindo óleo)

　　preparação: primeiro derreter o açúcar50 gramas，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。

　　eficácia: refrescar o verão, secar a umidade, parar o sangramento. Apropriado para hemorragia gastrointestinal, pemphigus e eczema e outras doenças.

　　uso: dividir em duas refeições, manhã e noite.

　　dois, o que comer para pemphigus vulgário?

　　1、多吃蔬菜、水果。

　　2、多饮茶水或清淡饮料。

　　3、宜凉血解毒食物。绿豆、粳米、黄瓜、苦瓜、马齿苋、绿茶等。

　　três, melhor evitar comer esses alimentos para pemphigus vulgário

　　1、忌食辛辣刺激性食物：因刺激性食物可影响机体内分泌，从而造成皮肤刺痒，影响治疗。辛辣刺激性食物有辣椒、胡椒面、芥末、生葱、生蒜、白酒等。

　　2、忌食油腻食物：油腻食物主要是指油脂类。这类食物摄入过多会促进皮脂腺的分泌，使病情加重。同时，还要注意少吃甜食和咸食，以利于皮肤的康复。

　　3、瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

　　um, fórmula de tratamento de fitoterapia chinesa:

　　ground ginger25gramas，银花25gramas，丹参25gramas，丹皮、赤芍各10gramas，茜草15gramas，当归12gramas，连翘15gramas，白蒺藜、炒防风、黑芥穗、乌梅、银柴胡、五味子各10gramas, gengibre6gramas.

　　uso: diariamente1剂，水煎服。外阴天疱疮西医治疗方法1.Tratamento de suporte devido à grande área de lesões cutâneas dos pacientes com pemphigus, que apresentam bolhas, lesões ulcerativas, exsudação e descamação, resultando na perda em massa de proteínas e outros nutrientes, e geralmente伴随发热等全身症状，应积极给予支持治疗，应给予高蛋白、高热量，高维生素饮食，注意水、电解质平衡，全身衰竭者可输鲜血、血浆或人血白蛋白，注意预防继发感染。

　　dois, tratamento geral

　　1de esteróides corticosteróides:

　　é o medicamento mais eficaz e escolhido para o tratamento de pemphigus. Ele principalmente inibe a produção de anticorpos de pemphigus, deve ser feito de forma precoce, em quantidade suficiente, em regime correto, reduzindo regularmente e corretamente a dose, mantendo a dose mínima por um longo período de tempo. A dose da droga é determinada pela área da lesão cutânea e a gravidade da doença. Pacientes com lesões cutâneas limitadas podem ser tratados com 0.5～1mg/kg泼尼松(强的松)，泛发者(面积>50％)剂量1～2mg/(kg?d)，治疗4～5天无效剂量要增加原用量的1/3～1/2，症状控制应用该剂量维持2～3semana(s), em seguida, gradualmente reduzindo a dose, dependendo da gravidade da doença, pode ser intercalado1～2semana(s) reduzindo a dose1vezes, quando a dose de corticosteroides é alta, a redução pode ser mais rápida e maior, a redução é cerca de 1/3 da dose original.1/6～1/10. Com a redução da dose de corticosteroides, deve ser reduzida mais lentamente e menos, especialmente reduzida até a prednisolona(prednisone)30mg aproximadamente, deve ser mais cauteloso, a dose de manutenção geralmente é10～15mg/dia(s), a maioria dos pacientes precisa manter por vários anos. Pacientes graves e resistentes podem usar a terapia de choque de alta dose, geralmente com um bom efeito, a agulha de metilprednisolona(ester de metilprednisolona)0.5～10,0g por infusão, usado continuamente3dia(s),3dia(s) continuando a usar a dose original de tratamento.

　　2、Imunossupressores:

　　Imunossupressores podem inibir a formação de anticorpos autoimunes de pemphigus, geralmente usados em combinação com corticosteroides, podem melhorar a eficácia, reduzir a dose de corticosteroides, fazer a dose diminuir rapidamente, evitando assim os efeitos colaterais de longos períodos de uso de altas doses de corticosteroides, melhorando o prognóstico, e podem ser usados sozinhos em pacientes com contraindicações para corticosteroides.

　　Imunossupressores geralmente são aplicados1meses antes de começar a agir, após o efeito, geralmente primeiro reduz a dose de corticosteroides, em seguida, reduz o imunossupressor até a dose de manutenção. Imunossupressores comuns incluem:

　　（1环磷酰胺(CTX):1～2mg/(kg?d), administrado em doses divididas, durante o uso da droga deve ser bebida muita água para reduzir a toxicidade para a bexiga, devido ao efeito lento da ciclofosfamida(CTX), o uso a longo prazo é fácil de acumular e causar efeitos adversos, pode usar o tratamento de choque com ciclofosfamida(CTX).CTX8～12mg/(kg?d) adicionado ao líquido para infusão, usado continuamente2dia(s), a cada2semana(s)1vezes, com um总量 não excedendo150mg/kg, ou ciclofosfamida(CTX)0.5～1g/m2adicionado ao líquido para infusão, a cada1vezes, usando continuamente3～6vezes, ao mesmo tempo, usar uma quantidade moderada de corticosteroides.

　　（2Azoatimidina(AZA): a toxicidade é menor que a ciclofosfamida(CTX), e a eficácia também é ligeiramente pior, a dose1～3mg/dia(s), dividido2vez oralmente, geralmente durante o uso da droga8semana(s) aproximadamente, quando a eficácia alcança o pico, após a estabilização da doença, pode ser administrado a cada2～3semana(s) reduzindo 0.5mg/(kg?d), mantendo o tratamento com a dose de manutenção mais baixa.

　　（3环孢素(CsA): selectivamente inibe o CD4Os subgrupos de células T desempenham um papel, portanto, a supressão da medula óssea é pequena, e pode ser obtido um bom efeito quando usado em combinação com corticosteroides, a dose4～8mg/(kg?d), dividida2vezes oralmente. Após o controle da doença, a dose pode ser gradualmente reduzida até a dose de manutenção mínima1mg/(kg?d), pode ser administrado continuamente.1～2anos.

　　3Imunoglobulina G humana:

　　O mecanismo de ação pode reduzir significativamente a titulação dos anticorpos da pemphigus pelas seguintes vias:

　　（1Os anticorpos antiespecíficos da imunoglobulina G humana podem neutralizar eficazmente os anticorpos da pemphigus.

　　（2Ao se ligar ao receptor B celular específico, diminui a função do receptor e reduz a síntese de anticorpos.

　　（3）acelera o processo de limpeza de anticorpos autoimunes pelo sistema retículo-endotelial. Dose 0.4g/(kg?d)infusão intravenosa, usada continuamente3～5dia, como um tratamento adjunto, combinado com corticosteroides e inibidores imunossupressores pode controlar eficazmente os casos que são difíceis de controlar ou não podem ser reduzidos rapidamente com corticosteroides e inibidores imunossupressores convencionais.

　　4、Plasmaferese：

　　podem eliminar os anticorpos de bolha circulantes no sangue do paciente, aliviar a desescamação da epiderme, aliviar a doença, mas devido ao mecanismo de feedback da rede imunológica do organismo, a remoção simples dos anticorpos pode ativar as células B e gerar mais anticorpos. Portanto, a plasmaferese como um meio de tratamento adjunto, deve ser usada juntamente com corticosteroides e inibidores imunossupressores para inibir a produção de novos anticorpos.

　　5、Inibidores de proteases de digestão：

　　A liberação de proteases de digestão de queratina pelas células epiteliais pruriginosas é uma etapa importante no mecanismo de desenvolvimento da bolha eritematosa. Portanto, os inibidores de proteases de digestão têm um potencial significativo no tratamento da bolha eritematosa. Aminopterina 0.25～0.5g,4vezes/d, combinado com doses pequenas a médias de corticosteroides, pode controlar eficazmente a doença.

　　6、Outros:

　　antibióticos para a prevenção e tratamento de infecções bacterianas secundárias, podem ser escolhidos antibióticos apropriados com base na cultura da ferida e resultados de sensibilidade ao medicamento, além de relatos de tetraciclina1～2g/d, combinado com corticosteroides para o tratamento de eritema bolhoso pode reduzir a dose de corticosteroides e facilitar a redução rápida da dose. Aminopterina100～150mg/d ou tabletas de poliglucosamina30～60mg/d，pode ser administrado por via oral, de forma única ou combinado com corticosteroides para o tratamento de pacientes leves.

　　Tratamento local

　　1、Lesões cutâneas limitadas, com exsudato, podem ser utilizadas1∶8000Potássio permanganato ou 0.1％Iodopronina (Rivonur) para compressas úmidas, se houver redução ou ausência de exsudato, podem ser utilizadas pomadas tópicas contendo hormônios e antibióticos.

　　2、Lesões cutâneas grandes, com exsudato e escamas, podem ser utilizadas1∶10000Compressas úmidas de potássio permanganato ou banho medicinal, as bullas podem ser aspiradas, a ferida pode ser protegida com gaze de vaselina ou pomada antibiótica, para feridas com lesões cutâneas amplas e grandes, pode ser utilizada terapia de exposição de queimaduras, para úlceras bucais, pode ser utilizada com equalização3％Hidrogênio peroxido (água oxigenada), 0.1％Iodopronina e2％Solução de procaino para enxágüe, para limpar a boca, aliviar a dor, se houver infecção candidíal secundária, pode ser administrada2％Água de soda ou solução de nistatina para enxágüe.