Bệnh suy giảm chức năng肾上腺皮质 mạn tính ở phụ nữ mang thai

　　Bài 1: Nguyên nhân bệnh

　　1、Viêm phổi肾上腺 là nguyên nhân chính gây suy giảm chức năng肾上腺皮质, sau khi giải phóng, số lượng phổi kết hạt ở Trung Quốc giảm rõ ràng, vì vậy số lượng bệnh nhân mắc bệnh này cũng giảm đi; các yếu tố khác như bệnh lậu, nhiễm trùng nấm cũng có thể gây ra sự phá hủy肾上腺皮质; các bệnh lý mạch máu như huyết khối, cục máu đông ngăn cản cung cấp máu hoặc sau khi xuất huyết bìa hai bên肾上腺 xuất hiện bệnh lý cũng có thể gây ra.

　　2、Teo肾上腺 tự phát cũng là một nguyên nhân quan trọng khác, liên quan đến miễn dịch tự thân.

　　3、Sau khi thực hiện phẫu thuật cắt肾上腺 một phần hoặc toàn bộ肾上腺 do u肾上腺.

　　4、Thiếu phát triển肾上腺 bẩm sinh và vân vân.

　　Bài 2: Mekhania bệnh

　　Hormone chính được sản xuất bởi肾上腺皮质 bao gồm cortisone, aldosterone và dehydroepiandrosterone. Khi chức năng của肾上腺皮质 suy giảm, sự tiết hormone corticosteroid và muối corticosteroid không đủ, dẫn đến sự bài tiết nước tiểu, mồ hôi, nước bọt và natri trong đường tiêu hóa của bệnh nhân tăng lên trong khi sự bài tiết kali giảm, gây ra sự giảm nồng độ serum của natri và clo và tăng nồng độ kali trong serum. Do cơ thể không thể cô đặc nước tiểu tốt, cộng với rối loạn cân bằng điện giải, có thể gây ra mất nước nghiêm trọng, giảm thể tích máu, giảm huyết áp và suy tuần hoàn. Thiếu cortisone còn có thể gây rối loạn chuyển hóa protein, chất béo và carbohydrate cũng như sự tăng cường độ nhạy cảm insulin nghiêm trọng, dẫn đến giảm đường huyết và giảm glycogen gan. Sự giảm tiết hormone corticosteroid của肾上腺皮质 làm giảm khả năng kháng lại nhiễm trùng, chấn thương và các yếu tố khác. Sự yếu của co giãn tim và giảm thể tích máu có thể gây ra suy nhược. Sự suy giảm chức năng thần kinh và cơ có thể gây ra yếu đuối. Sự giảm cortisone có thể làm tăng sản xuất ACTH của thùy trước của垂体 và β-tăng cường hoạt tính của hormone giải phóng mỡ, hormone này có thể kích thích tế bào melanocyte, gây sắc tố đậm màu ở da và niêm mạc.

　　Khi mang thai kết hợp với suy giảm chức năng tuyến adrenal皮质 không được điều trị do suy giảm chức năng tuyến肾上腺 thường gây vô sinh, sau khi điều trị bằng corticosteroid, việc kết hợp mang thai không hiếm thấy. Do sự bất thường của chuyển hóa đường, trong thời kỳ mang thai sớm dễ bị hạ đường huyết, đặc biệt là khi thiếu corticosteroid, hạ đường huyết dễ加重, trẻ sơ sinh trong thời kỳ mang thai dễ bị hạn chế phát triển. Khi còn một phần dự trữ chức năng tuyến肾上腺, một số phụ nữ mang thai có thể duy trì cuộc sống hàng ngày bình thường và không biết mình bị bệnh, nhưng dưới áp lực nhất định như sinh nở, sinh con, phẫu thuật và thời kỳ sau sinh có thể xảy ra nguy kịch Addison, xuất hiện yếu lực cực độ, nôn mửa, đau bụng trên và lưng, đau chân, hạ thân nhiệt và hạ huyết áp, suy tuần hoàn ngoại vi, suy thận, các tình huống nguy hiểm đến tính mạng, lúc này mới chẩn đoán bệnh Addison. Việc chẩn đoán bệnh này trước khi mang thai rất quan trọng đối với kết quả. Seaward等(1989) thu thập từ1972năm起 cộng5Ví dụ, các trường hợp mang thai kết hợp với bệnh Addison có1Ví dụ, các trường hợp không được chẩn đoán trước khi mang thai, trong thời kỳ mang thai xảy ra nguy kịch Addison kèm theo bong nhau thai sớm và trẻ sơ sinh tử vong. Còn Abett等(1989) báo cáo6Ví dụ, các trường hợp đã được chẩn đoán bệnh Addison trước khi mang thai, tất cả đều có kết quả mang thai thành công. Kết quả của trẻ sơ sinh thường có mối quan hệ song hành với tình trạng của người mẹ và người mẹ.

　　Nếu trong thời kỳ mang thai không sử dụng đủ liều corticosteroid thay thế, tỷ lệ trẻ sơ sinh bị sinh non, chết non sẽ tăng nhiều. Các trường hợp nhẹ có thể hoàn thành sinh nở đầy đủ, trọng lượng của trẻ sơ sinh có thể thấp hơn so với trẻ sơ sinh của phụ nữ mang thai bình thường.500g, điều này có thể do lượng đường huyết thấp của mẹ gây ra. Nếu nguyên nhân là bệnh lao thận hoạt động hoặc có sự hoạt động của các cơ quan khác bị lao hoạt động, có thể xuất hiện sốt thấp, ra mồ hôi trộm và các triệu chứng độc tố lao. Nếu có các bệnh nội tiết tự miễn khác có thể xuất hiện hội chứng suy đa năng tự miễn. Khi kết hợp với suy giảm chức năng toàn bộ trước sừng垂 thể có thể có suy giảm chức năng tuyến giáp và tuyến sinh dục, biểu hiện lạnh, táo bón, kinh nguyệt ngừng, rậm lông nách, rậm lông âm đạo ít. Bệnh nhân bị bệnh lý khối u ở dưới đồi hoặc垂 thể có thể có đau đầu, bệnh đái dầm, giảm thị lực và hẹp góc nhìn.

　　Biểu hiện lâm sàng điển hình của bệnh này có以下几点：

　　1、 sắc tố đậm màu thấy ở bệnh nhân nguyên phát. Do垂体ACTH tiết tăng, melanocyt stimulating hormone cũng tăng, xuất hiện sắc tố đậm màu ở da và niêm mạc, đặc biệt rõ ràng ở những nơi chà xát, vân tay, quầng vú, sẹo và các nơi khác. Bệnh nhân suy giảm chức năng trước sừng垂体 thứ phát không có triệu chứng này.

　　2、 hệ tim mạch gần một nửa số bệnh nhân huyết áp có thể thấp hơn90/60mmHg(12/8kPa)，trong thời kỳ nguy kịch có thể giảm xuống còn không. Thường có chóng mặt, hạ huyết áp đứng, ngất xỉu.

　　3、 hệ tiêu hóa giảm cảm giác thèm ăn, thích ăn mặn, giảm cân, nôn mửa, đầy bụng, rối loạn tiêu hóa, tiêu chảy, đau bụng, táo bón và các biểu hiện khác.

　　4、神 kinh, tinh thần biểu hiện yếu cơ là một trong những triệu chứng chính. Trầm cảm, mệt mỏi, thèm ngủ, tinh thần không ổn định, không tập trung, trí nhớ giảm sút, dễ kích động, nhiều mất ngủ.

　　5、其他高血钾、低血钠、慢性失水、体重大都减轻5~10kg以上。糖异生减弱，可发生空腹低血糖。两性性功能减退，男性阳萎，女性阴毛、腋毛脱落，月经失调或闭经。轻症患者可妊娠。如病因为结核感染，常有低热、盗汗等症状，体质虚弱消瘦更严重。如伴有其他自身免疫性疾病，则可伴有相应疾病表现。

　　6、危象为本病急骤加重的表现。常于感染、创伤、手术、分娩等应激刺激下或骤然中断治疗等情况下发病。表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、严重脱水，血压降低，心率快，脉细弱，休克，低血糖，低血钠，高热，精神失常，如不及时抢救，可迅速发展至休克、昏迷、死亡。

　　典型患者消瘦，皮肤黏膜色素增深，食欲减退，乏力。还须结合实验室检查作出正确诊断。轻症和不典型患者仅在应激状态或ACTH刺激后才有阳性发现。

　　教育患者了解本病的性质，坚持终身激素替代治疗，包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗平时采用补充适当的基础量生理需要量；如发生并发症或实施手术等应激状态时为防止危象，必须增量3~5倍或更高的量剂。教育患者随身携带疾病卡片，注明联系人及地址，以方便及时救治。

　　一 、代谢紊乱血钠降低

　　血钾升高，血清氯化物降低，血糖趋降低，血钠/血钾比数

　　二、肾上腺皮质功能试验

　　1、24h尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及17-酮类固醇(17KS)排出量明显低于正常，一般均在5mg以下，甚至3mg以下或接近于零。

　　2、24h尿游离皮质醇常低于正常低限，一般在20μg/d以下。

　　3、血浆17-羟皮质类固醇浓度常显著低于正常低限。

　　4、ACTH试验可反映皮质贮备功能。

　　三、血中淋巴细胞增加

　　常在40％以上，嗜酸性粒细胞增多，常在4％以上，绝对计数亦常在300×106/L以上。

　　1、放射检查腹部平片检查，由结核引起者可在肾上腺区见钙化灶。胸部X线检查有时可发现肺结核和心脏缩小。

　　2、心电图有低电压及P-R、Q-T間期延长，脑电图为广泛性的α节律慢波。

　　3、CT kiểm tra có lịch sử lao phổi có thể thấy tuyến thượng thận to hoặc cứng hóa, nhưng do nguyên nhân tự miễn dịch thì tuyến thượng thận có thể không to.

　　1、合理饮食。饮食需富含糖类、蛋白质及维生素，多钠盐，少钾盐。如食物中氯化钠不足可用药片补充，每天约需10g để duy trì cân bằng điện giải. Cereals cũng là thực phẩm giàu protein, đặc biệt là yến mạch, nó có hàm lượng protein cao nhất, thành phần amino axit cần thiết hợp lý, hàm lượng lysine cao hơn bột mì và gạo.

　　2、 tránh căng thẳng để phòng ngừa khủng hoảng tránh mệt mỏi体 và tinh thần quá mức, cố gắng tránh nhiễm trùng, chấn thương, nôn mửa, tiêu chảy, v.v.

　　I. Điều trị

　　Nguyên tắc điều trị suy giảm chức năng thượng thận皮质 không có thai tương tự như trong thời kỳ không có thai.

　　1、 điều trị nguyên nhân gây bệnh nếu bị bệnh tuberkulosis nên thực hiện liệu pháp điều trị tuberkulosis tương ứng.

　　2、 tránh căng thẳng để phòng ngừa khủng hoảng tránh mệt mỏi体 và tinh thần quá mức, cố gắng tránh nhiễm trùng, chấn thương, nôn mửa, tiêu chảy, v.v.

　　3、 điều chỉnh rối loạn chuyển hóa ăn uống cần giàu carbohydrate, protein và vitamin, nhiều muối natri, ít muối kali. Nếu natri clorua trong thực phẩm không đủ có thể bổ sung bằng viên thuốc, mỗi ngày cần khoảng10g để duy trì cân bằng điện giải.

　　4、 liều lượng thuốc bổ sung nội tiết trong thời kỳ mang thai nên được kiểm soát ở mức tối thiểu cần thiết, khi có căng thẳng thì tăng liều hợp lý.

　　(1)Liệu pháp hormone nhóm corticosterone: ①Corticosterone (corticosteron): Mỗi ngày uống corticosteron axetic12.5~37.5mg, một số bệnh nhân có thể cần mỗi ngày50mg, phân phối liều lượng với liều lớn vào buổi sáng, nhỏ hơn vào buổi trưa, và nhỏ nhất vào buổi tối;②Corticosterone (hydrocortisone): Liều lượng thông thường5~30mg;③Dehydrocorticosterone (prednisone) và Dehydrocorticosterone (prednisolone): Cả hai là corticosteroid đường hóa học tổng hợp, tương ứng với cấu trúc C1～C2đôi lần sau khi đốt cháy ở vị trí giữa có thể tăng cường chuyển hóa đường.5đôi lần, nhưng đối với chuyển hóa muối thì tương đối yếu, liều lượng điều trị có thể giảm xuống so với corticosteroid nêu trên.1/5thường uống, nhược điểm của nhóm thuốc này là tác dụng điều chỉnh chuyển hóa nước và muối nhỏ.

　　(2)Liệu pháp hormone nhóm aldosterone (hóa chất): Thường không cần sử dụng theo quy định, trừ khi sau khi điều trị bằng corticosteron axetic và chế độ ăn nhiều muối không duy trì được mức natri và huyết áp ở mức bình thường hoặc có sự giảm cân rõ ràng có thể sử dụng. ①Fludrocortisone mỗi ngày 0.05～0.2mg uống;②11-deoxycorticosterone mỗi ngày1~2mg, tiêm bắp, thường không vượt quá mỗi ngày5mg.

　　(3)Nước súc thảo: Mỗi ngày20～40ml(1∶4sau khi loãng ra uống), có thể thay thế deoxycorticosterone điều chỉnh chuyển hóa nước và điện giải, nhưng tốt nhất nên sử dụng cùng với corticosteroid (hoặc corticosterone), trong đó thành phần chính là acid glycyrrhizin, có tác dụng giữ natri, clo và nước, và thải kali.

　　5、 xử lý trong thời kỳ mang thai và sinh nở: Xử lý sớm trong thời kỳ mang thai, thời kỳ sinh nở và thời kỳ sau sinh sớm, điều này3cần đặc biệt chú ý vào thời kỳ này, xử lý không đúng có thể xảy ra khủng hoảng.

　　(1Sớm trong thời kỳ mang thai: Các phản ứng sớm của thai kỳ như nôn mửa, thường gây thiếu natri, rối loạn cân bằng muối và nước, dẫn đến giảm thể tích máu, giảm đường huyết, giảm huyết áp, v.v. Do đó, cần chú ý bổ sung điện giải và nước, và tăng liều hormone theo tình hình, để phòng ngừa xảy ra khủng hoảng. Phụ nữ mang thai bị suy giảm chức năng thượng thận皮质 không nhất thiết phải đình chỉ thai kỳ, do sự tiến triển của liệu pháp thay thế và điều trị kháng sinh,一般认为 tiên lượng tốt, tỷ lệ tử vong明显下降。Cohen báo cáo1903Năm trước, tỷ lệ tử vong của phụ nữ mang thai bị suy giảm chức năng thượng thận皮质 là35％，1940～1947năm18％; MeFarlane và các cộng sự đã báo cáo1948~1955năm7％; Osler đã báo cáo1956~196năm, sau khi điều trị nội tiết đủ, không có một trường hợp nào của phụ nữ mang thai và sản phụ tử vong.

　　(2) Trong thời kỳ giữa thai kỳ: do sự sản xuất corticosteroid và aldosterone trong cơ thể tăng lên, triệu chứng có thể cải thiện, có người đề xuất giảm liều lượng corticosteroid hoặc duy trì liều lượng ban đầu.

　　(3) Trong thời kỳ sau sinh: do mức estrogen và孕激素 được tiết ra bởi nhau thai tăng lên, khả năng tích lũy muối có thể略有改善, bệnh nhân cảm thấy triệu chứng cải thiện. Tuy nhiên, sự mang thai không có tác dụng bảo vệ chức năng肾上腺 corticoid không đủ, trong suốt thời kỳ mang thai đều cần sử dụng liệu pháp thay thế hormone, phụ nữ mang thai không được điều trị có thể làm cho tình trạng bệnh tiến triển nặng hơn.

　　(4) Trong thời kỳ sinh nở: do sự tiêu hao thể lực, đau đớn, chảy máu, có thể xảy ra cơn nguy kịch, vì vậy cần预防 sớm, nhập viện sớm để chờ sinh. ① Vấn đề sinh non: Osler đã báo cáo rằng phụ nữ mang thai mắc bệnh này trong thời kỳ mang thai dài hơn so với nhóm so sánh.13ngày, nên tránh việc sinh non, sinh tự nhiên là lý tưởng nhất; ② liều lượng hormone: tăng hydrocortisone hàng ngày trong thời kỳ sinh nở100～200mg, tiếp tục sử dụng sau khi sinh1~3ngày, sau khi sinh7) Trong ngày, sau khi sinh, giảm dần đến liều duy trì bình thường; ③ phương pháp sinh: chọn phương pháp sinh đơn giản nhất để kết thúc quá trình sinh, chẳng hạn như mổ đẻ, rút ngắn giai đoạn thứ hai, bất kỳ phẫu thuật nào lớn đều có thể gây ra hậu quả nghiêm trọng. Phẫu thuật sinh đều phải có chỉ định của khoa sản, có thể mở rộng chỉ định mổ đẻ. Trong quá trình sinh, chú ý bổ sung glucose và nước muối, phòng ngừa chảy máu và nhiễm trùng. Bệnh nhân có khả năng chịu đựng kém với các loại thuốc morphin, thuốc gây mê, tốt nhất nên sử dụng phương pháp gây mê cục bộ, gây mê thần kinh. Nếu cần sử dụng thuốc morphin, nên giảm liều một nửa.

　　(5) Sau khi sinh và giai đoạn đầu sau sinh: lợi tiểu sinh lý, ra mồ hôi, hạ đường huyết đều có thể促使 xảy ra cơn nguy kịch, vì vậy cần chú ý đến việc sử dụng nước, điện giải, glucose và corticosteroid. Người được điều trị đầy đủ có thể nghĩ đến việc cho con bú; trẻ sơ sinh, đặc biệt là trẻ sinh non, dự đoán kết quả tốt. Trẻ sơ sinh thường không cần xử lý đặc biệt, nhưng có người cho rằng, do corticosteroid của孕妇 trong thời kỳ mang thai có thể qua nhau thai vào cơ thể thai nhi, ảnh hưởng đến chức năng corticosteroid của thận corticoid của thai nhi, vì vậy trẻ sơ sinh出生后1～3Trong ngày có thể sử dụng một lượng nhỏ corticosteroid để phòng ngừa suy chức năng corticosteroid của thận corticoid.

　　II. Dự đoán kết quả

　　Việc sử dụng liệu pháp thay thế lâu dài có thể giúp bệnh nhân duy trì cuộc sống bình thường.