Grossesse associée à une fonction corticosurrénale hypofonctionnelle chronique

　　Première section : causes de la maladie

　　1、la destruction chronique de la corticosurrénales causée par la tuberculose surrénale est la cause principale de la diminution de la fonction corticosurrénale, après la libération, la tuberculose en Chine a considérablement diminué, donc le nombre de patients atteints de cette maladie a également diminué; d'autres comme la syphilis, l'infection fongique peuvent également causer la destruction de la corticosurrénale; les maladies vasculaires telles que les thromboses, les embols qui bloquent l'apport sanguin ou les lésions après une hémorragie bilatérale corticale peuvent également causer.

　　2、l'atrophie surrénale idiopathique est une autre cause importante, liée à l'auto-immunité.

　　3、l'excision partielle ou totale des tumeurs surrénales après une tumeur surrénale

　　4、dysgenèse congenitale des glandes surrénales

　　Deuxième section : mécanisme de développement de la maladie

　　Les hormones principales produites par la corticosurrénales sont la cortisone, l'aldostérone et le déhydroépiandrostérone. Lorsque la fonction corticosurrénales est réduite, la sécrétion des hormones cortico-salines est insuffisante, ce qui entraîne une augmentation de l'excrétion de sodium, de sueur, de salive et de sodium gastro-intestinal, ainsi qu'une réduction de l'excrétion de potassium, conduisant à une concentration sérique basse de sodium et de chlore et une concentration sérique élevée de potassium. En raison de l'incapacité de l'organisme à bien concentrer l'urine, ainsi qu'un déséquilibre des électrolytes, cela peut entraîner une déshydratation grave, une diminution du volume plasmatique, une hypotension et un collapsus circulatoire. L'insuffisance de cortisone peut également entraîner un déséquilibre métabolique des protéines, des graisses et des glucides, ainsi qu'une hypersensibilité grave à l'insuline, conduisant à une hypoglycémie et une réduction du glycogène hépatique. La réduction de la sécrétion des hormones corticosurrénales réduit la résistance à l'infection, aux blessures, etc. Une faiblesse de la contraction cardiaque et une réduction du volume plasmatique peuvent réduire le débit cardiaque, ce qui peut entraîner un collapsus. Une diminution des fonctions nerveuses et musculaires peut également entraîner une faiblesse. La réduction de la cortisone peut entraîner une augmentation de la production d'ACTH par l'hypophyse et de β-L'augmentation de la lipolyse, qui peut stimuler les cellules mélanocortiques, entraînant une pigmentation de la peau et des muqueuses.

　　Les femmes enceintes avec une insuffisance corticosurrénale adrénoïde non traitée peuvent souffrir d'infertilité en raison de la faiblesse fonctionnelle des glandes surrénales. Après le traitement par corticostéroïdes, la grossesse est devenue assez fréquente. En raison de l'anomalie du métabolisme du glucose, une hypoglycémie peut survenir facilement au début de la grossesse, en particulier en cas de carence en corticostéroïdes, l'hypoglycémie peut être aggravée, et le fœtus peut souffrir de restriction de croissance. Lorsque la réserve fonctionnelle des glandes surrénales est encore certaine, certaines femmes enceintes peuvent maintenir une vie quotidienne normale sans savoir qu'elles sont malades, et peuvent développer une crise d'Addison soudaine sous certaines contraintes, telles que l'accouchement, l'accouchement, l'intervention chirurgicale et la période post-partum, se manifestant par une faiblesse extrême, des nausées, des vomissements, des maux de dos et de jambe, une hypothermie, une hypotension, un collapsus périphérique des vaisseaux sanguins, une insuffisance rénale, etc., des situations dangereuses pour la vie, ce qui permet de diagnostiquer la maladie d'Addison. Le diagnostic pré-grossesse de la maladie est très important pour le pronostic. Seaward et al. (1989)de1972Années, a collecté5Les femmes enceintes atteintes d'Addison ont1Les femmes enceintes qui n'ont pas été diagnostiquées avant la grossesse ont développé une crise d'Addison pendant la grossesse, accompagnée d'une décollement prématuré du placenta et de la mort fœtale. Et Abett et al. (1989)Rapport6Les femmes enceintes diagnostiquées avant la grossesse avec la maladie d'Addison ont toutes réussi leurs grossesses. Le pronostic fœtal est souvent en corrélation avec l'état de la mère et de la mère enceinte.

　　Si un traitement de substitution de corticostéroïdes adéquats n'est pas utilisé pendant la grossesse, le risque de prématurité et de mort fœtale du fœtus augmente. Les femmes enceintes légèrement malades peuvent accoucher à terme, et le poids de l'enfant peut être inférieur à la moyenne des bébés nés de femmes enceintes normales.500g, ce qui pourrait être dû à une hypoglycémie maternelle. Si la cause est une tuberculose adrénoïde active ou si d'autres organes sont atteints de tuberculose active, des symptômes de tuberculose toxique tels que la fièvre basse et la sueur nocturne peuvent se présenter. Si d'autres maladies endocriniennes auto-immunes sont associées, un syndrome de dysfonction multiple auto-immune peut se développer. Lorsque l'insuffisance fonctionnelle de l'hypophyse entière est associée, une insuffisance de la fonction thyroïdienne et sexuelle peut se développer, se manifestant par de la peur du froid, de la constipation, de l'aménorrhée, de la rareté des poils axillaires et pubiens. Les lésions占位 des hypothalamus ou de l'hypophyse peuvent entraîner des maux de tête, une polydipsie, une diminution de la vision et une déficience du champ visuel.

　　Les manifestations typiques de cette maladie sont les suivantes :

　　1La pigmentation est observée chez les patients primaires. En raison de l'augmentation de la sécrétion d'ACTH hypophysaire, la stimulation de la mélanocortine est également augmentée, ce qui entraîne une pigmentation de la peau et des muqueuses, particulièrement évidente dans les zones de frottement, les plis palmaires, les areoles mammaires et les cicatrices. Les patients avec une insuffisance fonctionnelle antérieure de l'hypophyse secondaire n'ont pas ce symptôme.

　　2Dans le système cardiovasculaire, la pression artérielle de près de la moitié des patients peut être inférieure à90/60mmHg(12/8kPa), elle peut diminuer à zéro en cas de crise. Les maux de tête, l'hypotension orthostatique et les syncopes sont courants.

　　3La diminution de l'appétit, la préférence pour les aliments salés, la perte de poids, les nausées, les vomissements, l'œdème abdominal, la dyspepsie, la diarrhée, la douleur abdominale, la constipation, etc., sont observés dans le système gastro-intestinal.

　　4Les manifestations neurologiques et psychiques, telles que la faiblesse musculaire, sont l'un des principaux symptômes. L'apathie, la fatigue, la somnolence, la psychose, la concentration difficile, la diminution de la mémoire, l'irritabilité, l'insomnie fréquente.

　　5、Other hyperkalemia, hyponatremia, chronic dehydration, body weight loss5~10kg above. Gluconeogenesis is weakened, and hypoglycemia can occur in fasting. Sexual function in both sexes is reduced, men have impotence, women have loss of pubic and axillary hair, menstrual disorders or amenorrhea. Mild patients can become pregnant. If the cause is tuberculosis infection, there are often symptoms such as low fever, night sweats, and emaciation. If other autoimmune diseases are present, there may be corresponding disease manifestations.

　　6、Crisis is the manifestation of sudden exacerbation of the disease. It often occurs under stress stimuli such as infection, trauma, surgery, delivery, or sudden interruption of treatment, etc. Symptoms include nausea, vomiting, abdominal pain, diarrhea, severe dehydration, decreased blood pressure, rapid heart rate, weak pulse, shock, hypoglycemia, low blood sodium, fever, mental disorders. If not treated in time, it can rapidly develop into shock, coma, and death.

　　Typical patients are emaciated, the skin and mucous membranes have deep pigmentation, decreased appetite, and fatigue. A correct diagnosis should be made in combination with laboratory tests. Mild and atypical patients only have positive findings in a state of stress or after ACTH stimulation.

　　Educate patients to understand the nature of the disease, adhere to lifelong hormone replacement therapy, including long-term physiological dose replacement and short-term stress replacement therapy. In normal times, appropriate basic physiological needs are supplemented; if complications or surgery occur in a state of stress, it is necessary to increase the dose to prevent a crisis.3~5Times or higher doses. Educate patients to carry a disease card with contact person and address for timely treatment.

　　One, metabolic disorder blood sodium level is reduced

　　Blood potassium level is elevated, serum chloride level is reduced, blood glucose tends to decrease, blood sodium/Blood potassium ratio

　　Two, adrenal cortex function test

　　1、24h urine17-Hydrocortisone (17-OHCS) and17-Ketosteroids (17KS) excretion is significantly lower than normal, usually5mg below, even3mg below or close to zero.

　　2、24h urine free cortisol is often lower than the normal lower limit, usually20μg/d below.

　　3、Plasma17-Hydrocortisone concentration is often significantly lower than the normal lower limit.

　　4、ACTH test can reflect the reserve function of the cortex.

　　Three, an increase in blood lymphocytes

　　常在40％ above, eosinophilic granulocytes increase, often in4％ above, the absolute count is also often above300×106/L above.

　　1、Radiographic examination of the abdomen, calcification foci can be seen in the adrenal area in those caused by tuberculosis. Chest X-ray examination may sometimes detect pulmonary tuberculosis and heart shrinkage.

　　2、Electrocardiogram shows low voltage and P-R, Q-T interval prolongation, electroencephalogram shows generalized α rhythm slow waves.

　　3、CT examination shows that the adrenal glands can be enlarged or calcified in patients with a history of tuberculosis, and the adrenal glands may not be enlarged in those caused by autoimmune factors.

　　1、A diet that is reasonable. The diet should be rich in carbohydrates, proteins, and vitamins, with a high sodium content and a low potassium content. If the food does not contain enough sodium chloride, it can be supplemented with tablets, about 30 grams per day.10g pour maintenir l'équilibre des électrolytes. Les grains sont également des aliments riches en protéines, en particulier l'avoine, qui a la plus haute teneur en protéines, une composition d'acides aminés essentiels raisonnable, et une teneur en lysine supérieure à celle du farine d'avoine et du riz.

　　2、éviter le stress pour prévenir les crises évitables survenir des efforts physiques et mentaux excessifs, essayez de prévenir les infections, les blessures, les vomissements, la diarrhée, etc.

　　一、traitement

　　Les principes de traitement de l'insuffisance corticosurrénale sont les mêmes que pendant la grossesse.

　　1、traitement des causes fondamentales Si une tuberculose est présente, une traitement antituberculeux approprié doit être pris.

　　2、éviter le stress pour prévenir les crises évitables survenir des efforts physiques et mentaux excessifs, essayez de prévenir les infections, les blessures, les vomissements, la diarrhée, etc.

　　3、correction des troubles métaboliques La diète doit être riche en glucides, en protéines et en vitamines, en sel de sodium, en peu de potassium. Si le chlorure de sodium dans les aliments est insuffisant, il peut être补充 avec des comprimés, environ chaque jour10g pour maintenir l'équilibre des électrolytes.

　　4、dosage des médicaments endocriniens de remplacement et de complément pendant la grossesse doit être contrôlé à la dose minimale nécessaire, et doit être augmenté en cas de stress.

　　(1)Thérapie par hormones corticoïdes : ①Cortisone (cortisone) : chaque jour, prendre de l'acétate de cortisone par voie orale12.5~37.5mg, quelques patients peuvent avoir besoin de chaque jour50mg, dose distribuée plus grande le matin, plus petite l'après-midi, la plus petite le soir; ②Hydrocortisone (hydrocortisone) : dose générale5~30mg; ③Désydrocortisone (prednisone) et Désydrocortisone (prednisolone) : ces deux sont des corticostéroïdes synthétiques, structuralement similaires à la cortisone et à la hydrocortisone1～C2après la déshydrogénation peut renforcer le métabolisme du glucose5fois, mais l'effet sur le métabolisme du sel est relativement faible, la dose de traitement peut être réduite par rapport aux cortisones mentionnées précédemment1/5，généralement prise par voie orale, le principal inconvénient de ce groupe de médicaments est l'effet de régulation du métabolisme de l'eau et du sel qui est faible.

　　(2)Thérapie par hormones de l'aldoïstre (sels) : généralement, il n'est pas nécessaire d'utiliser des hormones de routine, sauf si après traitement par acétate de cortisone et alimentation riche en sel, le sodium et la pression artérielle ne peuvent pas être maintenus à un niveau normal ou si la perte de poids est significative. ①Fludrocortisone chaque jour 0.05～0.2mg orale; ②11-la désoxy-corticosérone chaque jour1~2mg, injection intramusculaire, généralement pas plus de chaque jour5mg.

　　(3)Elixir de glycyrrhiza : chaque jour20～40ml(1∶4Apres dilution, il peut être pris par voie orale), il peut remplacer la désoxy-corticosérone pour réguler le métabolisme de l'eau et des électrolytes, mais il est préférable de l'utiliser avec la cortisone (ou la hydrocortisone), dont le principal composant est l'acide glycyrrhizique, qui a un effet de rétention de sodium, de chlore et d'eau et d'élimination du potassium.

　　5、traitement de la grossesse et de l'accouchement : traitement de la période précoce de la grossesse, de la période d'accouchement et de la période précoce post-partum, cela3Cette période doit être particulièrement surveillée, et un traitement inadéquat peut entraîner des crises.

　　(1) Au début de la grossesse : les réactions de début de grossesse telles que les nausées, les vomissements, peuvent souvent provoquer une carence en sodium, un déséquilibre de l'équilibre eau-sel, ce qui réduit le volume de sang, une diminution du glucose, une diminution de la pression artérielle, etc. Par conséquent, il faut ajouter de l'électrolyte et de l'eau, et ajuster l'utilisation des hormones selon les besoins, pour éviter l'apparition de crises. Les femmes enceintes souffrant de hypofunction corticosurrénale n'ont pas nécessairement besoin d'avortement médicamenteux. Grâce aux progrès de la thérapie de remplacement et de la traitement antibiotique, on considère généralement que le pronostic est bon et que le taux de mortalité a diminué considérablement. Cohen rapporte1903Le taux de mortalité des femmes enceintes souffrant de hypofunction corticosurrénale avant l'année est35％1940～1947Ans18％ ; MeFarlane et al. rapportent1948~1955Ans7％ ; Osler rapporte1956~1960 ans, il n'y a eu aucun décès de mère ou de nouveau-né après un traitement endocrinien suffisant.

　　(2)Milieu de la grossesse : en raison de l'augmentation de la production de cortisone et d'aldostérone dans le corps, les symptômes peuvent s'améliorer, et certains suggèrent de réduire la dose de stéroïdes ou de maintenir la dose initiale.

　　(3)Fin de la grossesse : en raison de l'augmentation du niveau d'estrogène et de progestérone sécrétés par le placenta, la rétention de sel peut légèrement s'améliorer, et les symptômes peuvent s'améliorer. Cependant, la grossesse n'a pas d'effet protecteur sur l'insuffisance corticosurrénale, et un traitement de remplacement hormonal est nécessaire tout au long de la grossesse. Les femmes enceintes non traitées peuvent voir leur maladie s'aggraver progressivement.

　　(4)Période d'accouchement : en raison de la consommation de force, de la douleur, de la saignée, etc., une crise peut survenir, il est donc nécessaire de prévenir à l'avance et d'hospitaliser à l'avance pour attendre l'accouchement.①Problème d'accouchement par induction : Osler rapporte que la grossesse des femmes atteintes de cette maladie est plus longue que le groupe de contrôle13Jours, il est préférable d'éviter l'accouchement par induction, la naissance naturelle est la plus idéale ;②Quantité d'hormones : augmenter la dose de hydrocortisone quotidienne pendant la période de travail100～200mg, continuer à utiliser après l'accouchement1~3Jours, après l'accouchement7) Dans les jours, diminuer progressivement jusqu'à la dose de maintenance normale ;③Mode de naissance : choisir le mode de naissance le plus simple pour terminer l'accouchement, par exemple, incision du périnée, raccourcissement du deuxième étape de l'accouchement, etc. Toute grande chirurgie peut entraîner des conséquences graves. Les accouchements par césarienne doivent avoir des indications obstétricales, et les indications de césarienne peuvent être légèrement élargies. Pendant le processus de naissance, il est nécessaire de补充glucose et de sel pour prévenir les saignements et les infections. Les patients ont une mauvaise tolérance aux médicaments opioïdes et aux anesthésiques, et l'anesthésie locale et l'anesthésie nerveuse sont appropriées. Si l'utilisation de médicaments opioïdes est nécessaire, la dose devrait être réduite de moitié.

　　(5) Après l'accouchement et les premiers jours post-partum : l'urination physiologique, la transpiration, l'hypoglycémie peuvent tous favoriser l'apparition de la crise, donc il faut faire attention à la quantité d'eau, d'électrolytes, de glucose et de corticostéroïdes. Les femmes traitées de manière adéquate peuvent envisager l'allaitement ; les nouveau-nés, en particulier les bébés à terme, ont un bon pronostic. Les nouveau-nés n'ont généralement pas besoin de traitement spécial, mais certains pensent que, en raison de l'utilisation de corticostéroïdes par la mère pendant la grossesse qui peuvent pénétrer dans le corps du fœtus via le placenta, affectant la fonction corticosurrénale du fœtus, donc après la naissance du nouveau-né, l'utilisation de corticostéroïdes pendant 1 à3Peut utiliser une petite quantité de cortisone dans les jours, pour prévenir l'insuffisance fonctionnelle corticosurrénale.

　　Deuxième partie : Pronostic

　　Les thérapies de remplacement à long terme permettent à ces patients de maintenir une vie normale.