임신 중 피부질주 조직 기능 저하

　　발병 원인

　　1원발성 피부질주 조직 파괴는 피부질주 조직 기능 저하를 유발하는 가장 주요한 원인으로, 해방 후 중국에서 퇴행성 질환은 현저히 감소하여, 이 질환에 걸린 환자도 상응적으로 감소했습니다. 다른 경우에는梅毒, 진균 감염도 피부질주 조직 파괴를 유발할 수 있습니다. 혈관 질환, 예를 들어 혈전, 혈혈혈전이 혈류 공급을 차단하거나 양쪽 피부질주 출혈 후 병변이 발생할 수 있습니다.

　　2특발성 피부질주 조縮은 또 다른 중요한 원인으로, 자가면역과 관련이 있습니다.

　　3피부질주 종양이 피부질주 절대성 또는 전체성 절제手术后 발생.

　　4先天性 피부질주 발달不全 등.

　　발병 기제

　　피부질주에서 생성되는 주요 호르몬은 코르티솔, 알도스테론, 그리고 데하이드로에피안도스테론입니다. 피부질주 기능 저하 시, 단백질, 지방 및 탄수화물 대사 장애와 심한 인슐린 과민증이 발생하여 저혈당과 간 단백질 원료 감소가 발생합니다. 피부질주 호르몬 분비 감소로 인해 감염, 상처 등에 대한 저항력이 약화됩니다. 심장 근육 수축력 부족 및 혈류량 감소로 인해 혈류량 감소가 발생하여 쇠약을 유발할 수 있습니다. 신경, 근육 기능 저하로 인해 약해질 수 있습니다. 코르티솔 감소는 항암호르몬(ACTH) 생성이 증가하고 β-리포아제 레벨이 증가하면, 그것은 멜라닌 세포를 자극하여 피부와 점막의 색소沉着을 유발할 수 있습니다.

　　임신과 함께 신장 피드병리 기능 저하가 없는 사람들은 신장 기능 저하로 인해 불임이 일반적이며, 피드병리 히드로코르티스온 치료 후에는 임신이 흔합니다. 간질화 대사 이상으로 인해 임신 초기에 저혈당이 쉽게 발생하며, 간질화 호르몬 결핍 시 저혈당이 더욱 심해질 수 있습니다. 임신 중 태아는 성장 제한이 일반적입니다. 일정한 신장 기능 보존이 있을 때, 일부 임신 여성은 일반적인 생활을 유지할 수 있으며, 이 병을 앓고 있다는 것을 모르고 있습니다. 그러나 일정한 스트레스 상황에서, 출산, 분만, 수술 및 출산 후 기간에 급격히 아디슨 위급 상황이 발생하여 극도의 무력감, 구토, 설사, 상腹部 및 등뼈, 다리 통증, 저체온증 및 저혈압, 주위 혈관 부전, 기능 부전 등 생명을 위협하는 상황이 발생합니다. 이때 아디슨 병이 진단됩니다. 이 병을 진단했는지 여부는 예후에 매우 중요합니다. Seaward 등(1989)수집1972년부터 모두5임신과 아디슨 병이 동반된 환자는 다음과 같습니다1예전에 진단되지 않았던 임신 중 아디슨 위급 상황이 있어, 조산과 태아 사망이 있었습니다. 그리고 Abett 등(1989)보고6아디슨 병이 진단된 예전 임신은 모두 성공적으로 임신을 했습니다. 태아의 예후는 대부분 임신 여성의 상태와 일치합니다.

　　만약 임신 중에 적절한 간질화 호르몬 대체 치료를 받지 않으면, 아기가 일찍 태어나거나, 사망할 가능성이 많아집니다. 가벼운 임신부는 만월산을 완료할 수 있으며, 아기의 체중은 평균 임신부와 비교하여 낮을 수 있습니다500g이며, 이는 어머니 저혈당으로 인해 발생할 수 있습니다. 야드락 병활동 기간이나 다른 장기의 활동성 병변을 동반한 야드락 병의 활동 기간에서는 저열, 도뇨, 등의 병원성 증상이 나타날 수 있습니다. 다른 자가면역성 내분비 질환을 동반할 경우 자가면역성 다기능 저하증 복합증이 나타날 수 있습니다. 전체 앞 pituitary 기능 저하와 함께, 갑상腺 및 성腺 기능 저하가 있을 수 있으며, 냉기,便秘, 무경막,腋毛, 양모가 적은 등이 나타납니다. 하이포테마스터와 pituitary의 자리변화는 두통, 비뇨기 증후군, 시력 저하 및 시야 결손이 있습니다.

　　이 병의 경典적인 임상变现은 다음과 같습니다:

　　1색소沉着은 원발성 환자에서 나타납니다. pituitary ACTH 분비가 증가하여, 멜라닌 세포 자극 호르몬도 증가하여 피부, 점막의 색소沉着이 나타납니다. 마사지 부위, 촉수, 유두, 상처 등에서 특히 명확합니다. 부수적 앞 pituitary 기능 저하는 이 증상이 없습니다.

　　2심혈관 시스템에서는 약 50%의 환자가 혈압이 낮아질 수 있습니다.90/60mmHg(12/8kPa)으로 감소할 수 있으며, 위급 상황에서는 0으로 떨어질 수 있습니다. 빈번히 두통, 직립성 저혈압, 실신이 있습니다.

　　3소화기계로는 식욕 감소, 소금이 좋아하는 음식, 체중 감소, 구토, 설사, 복부 팽만감, 소화불량, 설사, 복통,便秘 등이 있습니다.

　　4신경, 정신적 표현으로 근력 약화는 주요 증상 중 하나입니다. 무관심, 피로, 졸림, 정신적 이상, 집중력 저하, 기억력 감소, 과민성, 많은 잠자기.

　　5고혈칼륨, 저혈나트륨, 만성 수분 부족, 체중 감소가 많습니다.5~10kg 이상. 단糖생성이 약화되어 고성분 저혈당이 발생할 수 있습니다. 양성성 기능 저하, 남성의 양痿, 여성의阴毛,腋毛이 빠지고, 월경이 무정기적이거나 폐경이 될 수 있습니다. 가벼운 환자는 임신할 수 있습니다. 결핵 감염이 원인이 되면 저열, 도뇨, 체력 약화, 감량이 더 심해질 수 있습니다. 다른 자가면역성 질환을 동반하면 해당 질환의 증상이 동반될 수 있습니다.

　　6위기는 병리의 급격한 악화를 나타내며, 감염, 부상, 수술, 출산 등의 스트레스 자극 하에서나 치료를 중단하는 등의 상태에서 발병합니다. 구토,匾역, 복통, 설사, 심각한 수분 부족, 혈압 감소, 심장 빈도가 빨라지고, 판막이 약해지고, 실신, 저혈당, 저혈나트륨, 고열, 정신적 이상이 있으면, 시간이 지체되지 않고 구조하지 않으면 빠르게 실신, 혼수, 사망으로 발전할 수 있습니다.

　　형성적인 환자는 감량이 많고, 피부 및 점막의 색소가 두꺼워지고, 식욕이 감소하고, 쉽게 피로감을 느끼며, 실험실 검사와 함께 정확한 진단을 내릴 필요가 있습니다. 가벼운 증상과 비형성적인 환자는 스트레스 상태나 ACTH 자극 후에만 양성 발견이 있습니다.

　　환자에게 병리의 성질을 이해하도록 교육하고, 평생에 걸쳐 호르몬 대체 치료를 지속하도록 합니다. 장기적인 생리량 대체 치료와 짧은 기간의 스트레스 대체 치료가 포함됩니다. 일반적으로 적절한 기본량의 생리적 필요량을 보충합니다. 합병증이나 수술 등의 스트레스 상태에서는 급격한 급격한 위기 상태를 방지하기 위해 양을 증가시켜야 합니다.3~5배 이상 또는 더 높은 양의 물질. 환자에게 병리 카드를 소지하도록 교육하고, 연락처 및 주소를 기재하여 시간이 지체되지 않고 치료를 받을 수 있도록 합니다.

　　1. 대사紊亂 혈 중 나트륨 감소

　　혈 중 칼륨이 증가하고, 혈청 염화물이 감소하고, 혈당이 감소하고, 혈 중 나트륨/혈 중 칼륨 비율

　　2. 어드레날린 코르티코이드 기능 검사

　　124h尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) 및17-酮类固醇(17KS) 배출량이 정상보다 훨씬 낮으며, 일반적으로5mg 이하, 심지어3mg 이하 또는 0에 가까운 것

　　224h尿游离皮质醇常低于正常低限，一般在20μg/d 이하.

　　3혈액17-羟皮质类固醇浓度常显著低于正常低限。

　　4ACTH 검사는 피부 셀 수용체 기능을 반영할 수 있습니다.

　　3. 혈液中의淋巴구 증가

　　일반적으로40％ 이상, 호모오스타실릭 granulocyte가 증가하고, 일반적으로4％ 이상, 절대 수는 일반적으로300×106/L 이상.

　　1腹部의 평면 영상 검사에서, 결핵으로 인해 어드레날린 영역에 칼슘화 점이 보일 수 있습니다.胸部 X선 검사에서 때로는 폐결핵과 심장縮소를 발견할 수 있습니다.

　　2心电图에서 저전압 및 P-R, Q-T 간격이 연장되고, 뇌 전기도는 광범위한 α 주파수의 느리운 파동입니다.

　　3CT 검사에서結核 기록이 있는 경우 어드레날린은 증가하거나 칼슘화될 수 있으며, 자가면역성 원인으로 인해 어드레날린은 증가하지 않을 수 있습니다.

　　1적절한 식사. 식사는 탄수화물, 단백질 및 비타민이 풍부해야 하며, 나트륨 염이 많고 칼륨 염이 적어야 합니다. 식사에서 나트륨 염이 부족하면 약물을 통해 보충할 수 있으며, 하루에 약 10g이 필요합니다.10g으로 전해질 균형을 유지해야 합니다. 쌀류 중에도 단백질이 많은 식품이며, 특히 오트밀은 단백질이 가장 많고, 필수 기본알라빈이 적절히 구성되어 있으며, 레시닌이小麦가루와 밀보다 많습니다.

　　2、 긴장 상황을 피하고 긴급 상황을 예방하기 위해 신체적 및 정신적 과로를 피하고, 감염, 상처, 구토, 설사 등을 최소화해야 합니다.

　　1. 치료

　　어드레날린 코르티콜릭 히드로크르로이드 결핍의 치료 원칙은 임신 기간과 비교하여 동일합니다.

　　1、 원인 치료 트빈병을 앓고 있다면, 상응하는 트빈병 치료를 받아야 합니다.

　　2、 긴장 상황을 피하고 긴급 상황을 예방하기 위해 신체적 및 정신적 과로를 피하고, 감염, 상처, 구토, 설사 등을 최소화해야 합니다.

　　3、 대사 이상을 정정하기 위해 식단은 단糖, 단백질 및 비타민이 풍부하며, 나트륨 소금이 많고 칼륨 소금이 적어야 합니다. 식사에서 나트륨없이 클로라이드가 부족하다면 약물로 보충할 수 있으며, 매일 약 0g이 필요합니다.10g으로 전해질 균형을 유지해야 합니다.

　　4、 임신 기간 내분비 대체 보충 임신 기간에 사용되는 용량은 필요한 최소한의 양으로 제어되어야 하며, 긴장 상황이 발생할 때는 적절히 증가시켜야 합니다.

　　(1) 코르티솔 호르몬 치료: ① 코르티손(코르티손)：일반적으로 구강으로 복용된 아세트 코르티손12.5~37.5mg으로, 일부 환자는 매일50mg으로, 용량 배분은 오전이 가장 크고, 오후가 중간, 저녁이 가장 작습니다；② 코르티솔(하이드로코르티손)：일반적으로 일반적인 용량5~30mg；③ 디하이드로 코르티손(피니손) 및 디하이드로 코르티솔(피니손龙的)：이들은 인공적으로 합성된 단糖 코르티콜릭 호르몬으로, 코르티손 및 코르티솔 구조 C1～C2위에서 하이드로제 형태로 변환된 후, 단糖 대사를 강화할 수 있습니다.5배, 나트륨 대사에 비해 상대적으로 약하며, 치료 용량은 위의 코르티손 등과 비교하여 줄일 수 있습니다.1/5，일반적으로 구강으로 복용하며, 이 약물의 단점은 물과 나트륨-칼륨 대사 조절 작용이 작습니다.

　　(2) 알도스테론(塩류) 호르몬 치료: 일반적으로 정상적인 사용이 필요하지 않으며, 약물 치료와 고장류 식단으로 인해 혈장 나트륨 및 혈압이 정상 수준을 유지할 수 없거나 현저한 감량이 있는 경우에만 사용할 수 있습니다. ① fluhydrocortisone 매일 0.05～0.2mg 구강으로 복용；②11-데오시르옥타콜론 매일1~2mg, 근육 내 주사, 일반적으로 매일5mg.

　　(3) licorice extract: 매일20~40ml(1∶4결정된 후 구강으로 복용), 데오시르옥타콜론을 대체하여 물과 전해질 대사를 조절할 수 있지만, 최선의 경우 코르티손(또는 코르티솔)과 함께 사용하는 것이 좋습니다. 주성분은 licorice acid로, 나트륨,塩류, 물과 칼륨 배출을 유발합니다.

　　5、 임신 및 출산 기간 임신 초기, 출산 기간 및 출산 후 초기를 처리해야 합니다.3이 기간에 특히 주의해야 하며, 잘못 처리되면 긴급 상황이 발생할 수 있습니다.

　　(1) 임신 초기: 초기 임신 반응으로 구토, 구역질, 칼륨 결핍, 나트륨-칼륨 평형 이상이 발생하여 혈장량 감소, 혈당 감소, 혈압 감소 등이 발생합니다. 따라서 전해질과 수분 보충을 주의 깊게 하여 필요시 호르몬 용량을 조절하여 긴급 상황을 방지해야 합니다. 어드레날린 코르티콜릭 히드로크르로이드 결핍 상태의 임신 여성은 인공流产이 필요하지 않으며, 대체 치료와 항생제 치료의 진보로 인해 일반적으로 예후가 좋으며, 사망률이 현저히 감소했습니다. Cohen이 보고한1903추가적으로 어드레날린 코르티콜릭 히드로크르로이드 결핍 상태의 임신 여성의 사망률은35%，1940~1947년18%; MeFarlane 등이 보고했습니다1948~1955년7%; Osler이 보고했습니다1956~1960년에 충분한 내분비 치료를 받으면, 임신부와 출산 후妇人 모두 사망 사례가 없었습니다.

　　(2)- 임신 중기: 신체 내 코르티솔과 알도스테론이 생성되면서 증상이 일부 개선될 수 있으며, 스테로이드 용량을 줄이거나 원래 용량을 유지하는 것이 좋습니다.

　　(3)- 임신 후기: 자궁을 통해 분비되는 에스트로겐 및 프로게스테론 수치가 높아지면서, 소금의 유지가 약간 개선될 수 있으며, 환자의 증상이 호전될 수 있습니다. 그러나 임신은 부신 기능 부족에 대한 보호 작용을 제공하지 않으며, 임신 전체 기간 동안 호르몬 대체 치료를 사용해야 합니다. 치료를 받지 않은 임신부는 질환이 진행될 수 있습니다.

　　(4)- 분만 기간: 신체 소모, 통증, 출혈 등으로 인해 위기가 발생할 수 있으므로, 일찍 예방하고 조기에 병원에 입원하여 출산을 기다려야 합니다. ① 인공 분만 문제: Osler은 이 질환을 가진 임신부의 임신 기간이 대조군보다 길다고 보고했습니다13일, 출산 전에 가능한 한 인공 분만을 피하고 자연 출산이 가장 좋습니다; ② 호르몬 용량: 출산 전에 하이드로코르티손의 일일 용량을 증가시킵니다100~200mg, 분만 후 계속 사용1~3일, 분만 후7일내에 점진적으로 정상 유지량으로 감소하며; ③ 분만 방법: 가장 간단한 분만 방법으로 분만을 마무리하며, 회阴 절개, 제2 분만 기간 단축 등이 가능하며, 어떤 큰 수술도 심각한 결과를 초래할 수 있습니다. 모든 수술은 산과 지표가 있어야 하며, 골반 절개술 지표를 적절히 완화할 수 있습니다. 분만 중에 글루코사 솔루션을 추가하여 출혈과 감염을 예방해야 합니다. 환자는 아피오이드 약물, 마취제에 대한 저항성이 약하며, 마취는 지역 마취, 신경 블록 마취 등의 방법으로 적절합니다. 아피오이드 약물이 필요하다면, 용량을 반으로 줄일 수 있습니다.

　　(5)- 분만 후 및 분만 후 초기: 자연尿液 생성, 발한, 저혈당 등이 위기 발생을 촉진할 수 있으므로, 물, 전해질, 글루코사 및 코르티코스테로이드의 사용량에 주의해야 합니다. 적절한 치료를 받은 경우 모유 수유를 고려할 수 있습니다; 신생아, 특히 일반 분만 아기의 예후는 좋습니다. 신생아는 일반적으로 특별한 처리가 필요하지 않지만, 임신 중에 코르티코스테로이드를 사용하여 태아에게 피부를 통해 전달되어 태아의 코르티코스테로이드 기능에 영향을 미칠 수 있으므로, 태아가 태어나면 1~3일내에 짧은 기간 동안 코르티손을 적절히 사용하여 악성 피부염을 예방할 수 있습니다.

　　2. 예후

　　长期的替代疗法可使该类患者维持正常的生活