La disminución de la función de la corteza suprarrenal crónica asociada con el embarazo

　　Uno, causa de desarrollo

　　1、la destrucción crónica de la corteza suprarrenal por tuberculosis es la causa principal de la disminución de la función de la corteza suprarrenal, después de la liberación, la tuberculosis en China se redujo significativamente, por lo que el número de pacientes con esta enfermedad también disminuyó; otras como sífilis, infección por hongos también pueden causar la destrucción de la corteza suprarrenal; las enfermedades vasculares como trombosis, embolismo que bloquea el suministro de sangre o lesiones posteriores a la hemorragia bilateral de la corteza también pueden causar.

　　2、la atrofia adrenal idiopática también es otra causa importante, relacionada con la inmunidad propia.

　　3、la resección subtotal o total de tumores adrenales que causan.

　　4、adenoplasia adrenal congénita, etc.

　　Dos, mecanismo de desarrollo

　　Las hormonas principales producidas por la corteza suprarrenal son el cortisol, el aldosterona y el dehidroepiandrosterona. Cuando la función de la corteza suprarrenal está disminuida, la secreción de hormonas catabólicas de azúcar y sal es insuficiente, lo que lleva a una excreción aumentada de sodio en la orina, sudor, saliva y sistema digestivo gastrointestinal y una disminución de la excreción de potasio, lo que resulta en concentraciones séricas bajas de sodio y cloro y concentraciones séricas altas de potasio. Debido a que el organismo no puede concentrar bien la orina, más aún con desequilibrio electrolítico, puede causar deshidratación grave, disminución del volumen sanguíneo, hipotensión y colapso circulatorio. La falta de cortisol también puede causar trastornos metabólicos de proteínas, grasas y carbohidratos y una hipersensibilidad grave a la insulina, lo que resulta en hipoglucemia y disminución de la glucógeno hepático. La disminución de la secreción de hormonas corticosuprarrenales debilita la resistencia al estrés, como infecciones y lesiones. La falta de fuerza en la contracción del miocardio y la disminución del volumen sanguíneo pueden reducir la salida cardíaca y causar colapso. La disminución de la función nerviosa y muscular también puede causar debilidad. La disminución de cortisol puede aumentar la producción de ACTH de la pituitaria y β-El aumento de la lipolitina, que puede estimular las células melanótropas, causando pigmentación de la piel y mucosas.

　　Los casos de embarazo y insuficiencia suprarrenal cortical no tratados debido a la insuficiencia de la función suprarrenal a menudo causan esterilidad, y la combinación de embarazo después del tratamiento con corticosteroides no es rara. Debido a la disfunción de la metabolización de la glucosa, es fácil que las mujeres embarazadas tengan hipoglucemia en el primer trimestre, especialmente cuando falta la hormona glucocorticoide, y la hipoglucemia puede empeorar fácilmente, lo que lleva a que el feto tenga restricción del crecimiento. Cuando aún se tiene una cierta reserva funcional suprarrenal, ciertas mujeres embarazadas pueden mantener una vida diaria normal y no saber que tienen esta enfermedad, pero bajo ciertas situaciones de estrés como el parto, el parto, la cirugía y el período de recuperación del parto, pueden ocurrir de repente una crisis de Addison, lo que provoca una extrema debilidad, náuseas, vómitos, dolor en la parte superior del abdomen y la espalda, dolor en las piernas, hipotermia y hipotensión, colapso vascular periférico, fallo renal y otras condiciones que ponen en peligro la vida. En este momento, se diagnostica la enfermedad de Addison. El diagnóstico de la enfermedad antes del embarazo es muy importante para el pronóstico. Seaward et al (1989) Recopilado de1972Años en total5Casos de pacientes con embarazo y enfermedad de Addison, tienen1Casos que no fueron diagnosticados antes del embarazo, desarrollaron crisis de Addison durante el embarazo con desprendimiento prematuro del placenta y muerte fetal. Mientras tanto, Abett et al (1989) Informe6Las mujeres que han sido diagnosticadas con enfermedad de Addison antes del embarazo, todas han tenido embarazos exitosos. El pronóstico fetal a menudo está relacionado de manera paralela con el estado de la madre.

　　Si no se utiliza un tratamiento de reemplazo de hormonas glucocorticoides adecuado durante el embarazo, aumenta la probabilidad de parto prematuro y muerte fetal del feto. Las mujeres embarazadas con síntomas leves pueden tener un parto a término, y el peso del bebé puede ser más bajo que el promedio de las mujeres embarazadas normales.500g, lo que podría ser causado por hipoglucemia materna. Si la causa es la actividad de la tuberculosis suprarrenal o la tuberculosis activa de otros órganos, puede presentar fiebre baja, sudoración nocturna y otros síntomas de intoxicación tuberculosa. Si se acompaña de otras enfermedades autoinmunes endocrinas, puede presentar síndrome de fallo multifuncional autoinmune. La combinación de insuficiencia de la glándula pineal puede causar hipotiroidismo y hipogonadismo, manifestándose con temor al frío, estreñimiento, amenorrea, escaso vello axilar y púdico. Las lesiones ocupacionales del hipotálamo o la hipófisis pueden causar dolor de cabeza, diabetes insípida, disminución de la visión y defectos del campo visual.

　　Las manifestaciones clínicas características de esta enfermedad son las siguientes:

　　1La pigmentación se observa en pacientes primarios. Debido al aumento de la secreción de ACTH hipofisaria, la melanotropina también aumenta, lo que provoca pigmentación de la piel y mucosas, especialmente en lugares de fricción, patrones de la palma de la mano, areola mamaria, cicatrices, etc. Los pacientes con insuficiencia hipofisaria anterior secundaria no tienen este síntoma.

　　2En el sistema cardiovascular, la presión arterial de casi la mitad de los pacientes puede ser inferior a90/60mmHg(12/8kPa), puede descender a cero en crisis. A menudo hay mareos, hipotensión ortostática y síncope.

　　3Disminución del apetito gastrointestinal, preferencia por alimentos salados, pérdida de peso, náuseas, vómitos, distensión abdominal, dispepsia, diarrea, dolor abdominal, estreñimiento.

　　4La debilidad muscular, los síntomas neurológicos y psicológicos son uno de los síntomas principales. Lentitud, fatiga, somnolencia, trastornos mentales, falta de concentración, disminución de la memoria, excitabilidad, dificultad para dormir.

　　5、其他高血钾、低血钠、慢性失水、体重大都减轻5~10kg以上。糖异生减弱，可发生空腹低血糖。两性性功能减退，男性阳萎，女性阴毛、腋毛脱落，月经失调或闭经。轻症患者可妊娠。如病因为结核感染，常有低热、盗汗等症状，体质虚弱消瘦更严重。如伴有其他自身免疫性疾病，则可伴有相应疾病表现。

　　6、危象为本病急骤加重的表现。常于感染、创伤、手术、分娩等应激刺激下或骤然中断治疗等情况下发病。表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、严重脱水，血压降低，心率快，脉细弱，休克，低血糖，低血钠，高热，精神失常，如不及时抢救，可迅速发展至休克、昏迷、死亡。

　　典型患者消瘦，皮肤黏膜色素增深，食欲减退，乏力。还须结合实验室检查作出正确诊断。轻症和不典型患者仅在应激状态或ACTH刺激后才有阳性发现。

　　教育患者了解本病的性质，坚持终身激素替代治疗，包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗平时采用补充适当的基础量生理需要量；如发生并发症或实施手术等应激状态时为防止危象，必须增量3~5倍或更高的量剂。教育患者随身携带疾病卡片，注明联系人及地址，以方便及时救治。

　　一 、代谢紊乱血钠降低

　　血钾升高，血清氯化物降低，血糖趋降低，血钠/血钾比数

　　二、肾上腺皮质功能试验

　　1、24h尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及17-酮类固醇(17KS)排出量明显低于正常，一般均在5mg以下，甚至3mg以下或接近于零。

　　2、24h尿游离皮质醇常低于正常低限，一般在20μg/d以下。

　　3、血浆17-羟皮质类固醇浓度常显著低于正常低限。

　　4、ACTH试验可反映皮质储备功能。

　　三、血中淋巴细胞增加

　　常在40％以上，嗜酸性粒细胞增多，常在4％以上，绝对计数亦常在300×106/L以上。

　　1、放射检查腹部平片检查，由结核引起者可在肾上腺区见钙化灶。胸部X线检查有时可发现肺结核和心脏缩小。

　　2、心电图有低电压及P-R、Q-T间期延长，脑电图为广泛性的α节律慢波。

　　3、CT检查有结核史者肾上腺可增大或钙化，由自身免疫病因所致者肾上腺可不增大。

　　1、合理饮食。饮食需富含碳水化合物、蛋白质及维生素，多钠盐，少钾盐。如食物中氯化钠不足可用药片补充，每天约需10g para mantener el equilibrio de electrolitos. Los alimentos ricos en proteínas también son alimentos ricos en proteínas, especialmente el avena, que es el alimento con el contenido más alto de proteínas, con una composición racional de aminoácidos esenciales, y el contenido de lisina es mayor que el de la harina de trigo y el arroz.

　　2、evitar el estrés para prevenir la crisis Evitar el cansancio físico y mental excesivo, intentar evitar infecciones, lesiones, vómitos, diarrea, etc.

　　一、tratamiento

　　El principio de tratamiento para la deficiencia de la función de la corteza suprarrenal no embarazada es el mismo.

　　1、tratamiento de la causa Si tiene tuberculosis, debe adoptar el tratamiento antituberculoso correspondiente.

　　2、evitar el estrés para prevenir la crisis Evitar el cansancio físico y mental excesivo, intentar evitar infecciones, lesiones, vómitos, diarrea, etc.

　　3、corregir el desequilibrio metabólico La dieta debe ser rica en carbohidratos, proteínas y vitaminas, con alto contenido de sales de sodio y bajo contenido de sales de potasio. Si falta cloruro de sodio en los alimentos, se puede suplementar con pastillas, aproximadamente necesitará10g para mantener el equilibrio de electrolitos.

　　4、endocrino suplemento de medicamentos durante el embarazo la dosis debe controlarse en la cantidad necesaria más baja, en caso de estrés se debe aumentar adecuadamente.

　　(1)Tratamiento con hormonas de la corteza suprarrenal: ①Cortisona (cortisona): se administra diariamente cortisol acetato por vía oral12.5~37.5mg, algunos pacientes pueden necesitar50mg, la distribución de la dosis se distribuye por la mañana es mayor, por la tarde es menor, y por la tarde es la más pequeña; ②Cortisol (hidrocortisona): la dosis general es5~30mg; ③Desoxycorticosterone (prednisona) y desoxycorticosterone (prednisona): estos dos son hormonas glucocorticoides sintéticas, en la estructura de la cortisona y la hidrocortisona en el carbono1～C2después de deshidratar en el rango5veces, pero es relativamente débil en el metabolismo de sales, la dosis de tratamiento puede reducirse a1/5，generalmente administrada por vía oral, la desventaja de este grupo de medicamentos es que su efecto en la regulación del metabolismo de agua y sal es pequeño.

　　(2)Tratamiento con hormonas de la aldosterona (salinas) hormonas: generalmente no es necesario aplicar rutinariamente, a menos que después del tratamiento con cortisol acetato y dieta alta en sal no se pueda mantener el sodio y la presión arterial en niveles normales o haya pérdida de peso significativa, en cuyo caso se puede aplicar. ①Fludrocortisona diaria 0.05～0.2mg por vía oral; ②11-Desoxycorticosterone cada día1~2mg, inyección intramuscular, generalmente no debe superar los5mg。

　　(3)Extracto fluido de ginseng: cada día20~40ml(1∶4(después de diluirse, administrado por vía oral), puede reemplazar a la desoxicorticosterona para regular el metabolismo de agua y electrolitos, pero es mejor usarlo con la cortisona (o cortisol), donde el componente principal es la ácido甘草次酸, que tiene el efecto de retener sodio, cloro y agua y excretar potasio.

　　5El manejo del embarazo y el parto, el manejo del período temprano del embarazo, el período de parto y el período temprano postparto, esto3Es un período que debe prestar atención especialmente, y el mal manejo puede llevar a la aparición de crisis.

　　(1En el período temprano del embarazo: las reacciones tempranas del embarazo como náuseas y vómitos, que a menudo desencadenan deficiencias de sodio y desequilibrio de agua y sal, lo que lleva a una disminución de la cantidad de sangre, una disminución de la glucosa en sangre y una disminución de la presión arterial, etc. Por lo tanto, se debe prestar atención a la suplementación de electrolitos y agua, y aumentar la dosis de hormonas según sea necesario para evitar la aparición de crisis. No todas las mujeres embarazadas con hipoplasia de la corteza suprarrenal necesitan aborto espontáneo, ya que debido al progreso de la terapia de sustitución y la terapia antibiótica, se considera generalmente que el pronóstico es bueno y la tasa de mortalidad ha disminuido significativamente. Cohen informó1903La tasa de mortalidad de las mujeres embarazadas con hipoplasia de la corteza suprarrenal antes de Año Nuevo es35％;1940~1947Año18％; MeFarlane y otros informaron1948~1955Año7％; Osler informó1956~196En el año 0, después de suficiente tratamiento endocrino, no ha habido ningún caso de muerte de mujeres embarazadas y parturientas.

　　(2) Durante el segundo trimestre del embarazo: debido al aumento correspondiente de la producción de cortisol y aldosterona en el cuerpo, los síntomas pueden mejorar, y algunos argumentan que se puede reducir la dosis de esteroides o mantener la dosis original.

　　(3) Durante el tercer trimestre del embarazo: debido al aumento de los niveles de estrógenos y progesterona secretados por el placentario, la retención de sal puede mejorar ligeramente, y los síntomas se pueden aliviar. Pero el embarazo no tiene un efecto protector en la insuficiencia suprarrenal, y se debe aplicar tratamiento de reemplazo hormonal durante todo el período de embarazo. Las mujeres embarazadas sin tratamiento pueden empeorar su enfermedad.

　　(4) Durante el período de parto: debido al agotamiento físico, el dolor, la hemorragia y otros, puede ocurrir una crisis, por lo que se debe prevenir a tiempo, hospitalizarse temprano para esperar el parto. ① Problemas de parto inducido: Osler informó que las mujeres embarazadas con esta enfermedad tienen un período de embarazo más largo que el grupo de control.13Día, se debe evitar lo más posible el parto inducido, el parto natural es lo más ideal;② Dosis de hormonas: aumentar la hidrocortisona diaria durante el trabajo de parto100~200mg, continuar aplicando después del parto1~3Día, después del parto7) Durante los días, gradualmente disminuyendo a la cantidad de mantenimiento normal;③ Tipo de parto: tomar la forma de parto más simple para terminar el parto, como el corte perineal, la缩短第二产程, cualquier cirugía mayor puede causar consecuencias graves. Todas las cesáreas deben tener indicaciones obstétricas, y las indicaciones de cesárea pueden ser ampliadas. Durante el proceso de parto, se debe补充葡萄糖盐水, prevenir la hemorragia y la infección. Los pacientes tienen una mala tolerancia a los medicamentos opiáceos y anestésicos, y la anestesia es adecuada para métodos locales y anestesia neural. Si es necesario aplicar medicamentos opiáceos, se debe reducir la dosis a la mitad.

　　(5) Después del parto y en la etapa temprana del posparto: la diuresis fisiológica, la transpiración y la hipoglucemia pueden promover la aparición de crisis, por lo que se debe prestar atención a la cantidad de agua, electrolitos, glucosa y corticosteroides. Los tratamientos adecuados pueden considerar la lactancia materna; los neonatos, especialmente los neonatos a término, tienen un pronóstico favorable. Los neonatos generalmente no necesitan tratamiento especial, pero algunas personas creen que, debido a que los corticosteroides suprarrenales utilizados por las mujeres embarazadas pueden ingresar al cuerpo fetal a través del placenta, afectando la función suprarrenal fetal, por lo que después del nacimiento del neonato 1~3Puede aplicarse una pequeña cantidad de cortisol en días, para evitar la insuficiencia de la función suprarrenal.

　　II. Pronóstico

　　La terapia de reemplazo a largo plazo puede mantener una vida normal para estos pacientes.