Η κατωμάτιος  >

　　Γιατί η αιτία της εμφάνισης της κύησης με μειωμένη λειτουργία του κόκκινου ισού των επινεφριδίων;

　　1Πρώτο, η αιτία της ανάπτυξης

　　2、ιδιότυπη ατροφία των επινεφριδίων είναι μια άλλη σημαντική αιτία, που σχετίζεται με την αυτοανοσοπάθεια.

　　3、διατομή των επινεφριδίων για την αφαίρεση των όγκων των επινεφριδίων.

　　4、κοντινή ανεπαρκής ανάπτυξη των επινεφριδίων.

　　Δεύτερον, η μηχανισμός ανάπτυξης

　　Η κύρια ορμόνη που παράγεται από το κόκκινο ιστό των επινεφριδίων είναι η κορτιζόλη, η αλδοστερόνη και η δεξαμεθασηκολόνη. Όταν υπάρχει μειωμένη λειτουργία του κόκκινου ισού των επινεφριδίων, υπάρχει έλλειψη της στεροειδούς και της νατρίου ορμόνης, και η απόρριψη της νάτριος του ούρων, της ιδρώτα, της σάλου και της σίτιας του γαστρεντερικού συστήματος αυξάνεται, ενώ η απόρριψη του κάλιο είναι μειωμένη, προκαλώντας χαμηλή συγκέντρωση νάτριου, χλωρίου και υψηλή συγκέντρωση κάλιο στο αίμα. Επειδή το σώμα δεν μπορεί να συσσωρεύσει καλά τα ούρα, και η διαταραχή της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών, μπορεί να προκαλέσει σοβαρές λιθάσεις, μείωση του όγκου του αίματος, χαμηλή πίεση και κλονισμό της κυκλοφορίας. Η έλλειψη της κορτιζόλης μπορεί επίσης να προκαλέσει διαταραχή της μετατροπής της πρωτεΐνης, της λίπης και των υδατανθράκων, καθώς και σοβαρή υπερευαισθησία στην ινσουλίνη, προκαλώντας υπογλυκαιμία και μείωση της γλυκογόνου του ήπατος. Η μείωση της έκκρισης των ορμονών του κόκκινου ισού των επινεφριδίων μειώνει την αντοχή στο ιό, τον τραυματισμό κ.λπ. Η αδυναμία της συστοχής του καρδιακého μυός και η μείωση του όγκου του αίματος μειώνουν τον όγκο της καρδιακής εξόδου, προκαλώντας κλονισμό. Η μείωση της λειτουργίας του νευρικού και του μυϊκού συστήματος μπορεί επίσης να προκαλέσει αδυναμία. Η μείωση της κορτιζόλης μπορεί να προκαλέσει αύξηση της παραγωγής του ACTH από την υπόφυση και τη β-The increase of lipolysis hormone, which can stimulate melanocytes and cause hyperpigmentation of the skin and mucous membranes.

　　Pregnancy complicated with adrenal cortex insufficiency that has not been treated often causes infertility due to adrenal hypofunction. After treatment with corticosteroids, combined pregnancy is not uncommon. Due to abnormal glucose metabolism, low blood sugar is prone to occur in early pregnancy, especially when there is a lack of glucocorticoids, and low blood sugar can easily worsen, leading to growth restriction in the fetus during pregnancy. When there is still a certain reserve of adrenal function, some pregnant women can maintain normal daily life and are unaware of the disease. However, under certain stresses such as labor, delivery, surgery, and puerperium, Addison's crisis may occur suddenly, presenting with extreme weakness, nausea, vomiting, pain in the upper abdomen and back, leg pain, hypothermia, hypotension, peripheral vascular collapse, and renal failure, which are life-threatening conditions. It is only at this time that Addison's disease is diagnosed. Whether the disease is diagnosed before pregnancy is very important for the prognosis. Seaward et al.(1989)collected from1972From the year5For example, patients with pregnancy complicated with Addison's disease have1For example, in cases where Addison's crisis occurred during pregnancy with placental abruption and fetal death due to undiagnosed pre-pregnancy. While Abett et al.(1989)report6For example, all pregnant women with Addison's disease before pregnancy have had successful pregnancies. The prognosis of the fetus is often parallel to the condition of the mother and child.

　　If adequate glucocorticoid replacement therapy is not used during pregnancy, the probability of preterm birth and stillbirth in the fetus increases. Pregnant women with mild symptoms can complete a full-term delivery, and the weight of the infant may be lower than that of normal pregnant women.500g, which may be caused by maternal hypoglycemia. If the cause is active adrenal tuberculosis or other organ activity tuberculosis, it can present with low fever, night sweats, and other symptoms of tuberculosis intoxication. If accompanied by other autoimmune endocrine diseases, it can present with autoimmune polyendocrine failure syndrome. In cases with combined hypopituitarism, there may be hypothyroidism and hypogonadism, manifested as aversion to cold, constipation, amenorrhea, sparse axillary and pubic hair. Lesions in the hypothalamus or pituitary gland can cause headache, diabetes insipidus, decreased vision, and defects in the field of vision.

　　The typical clinical manifestations of this disease include the following points:

　　1、hyperpigmentation is seen in primary patients. Due to the increased secretion of adrenocorticotropic hormone (ACTH) by the pituitary gland, the melanocyte stimulating hormone also increases, leading to hyperpigmentation of the skin and mucous membranes, which is particularly obvious in friction areas, palm prints, areolas, scars, and others. There is no such symptom in patients with secondary hypopituitarism.

　　2、in nearly half of the patients with cardiovascular system, blood pressure can be lower than90/60mmHg(12/8kPa), it can drop to zero during a crisis. Dizziness, orthostatic hypotension, and fainting are common.

　　3、decreased appetite in the gastrointestinal system, preference for salty food, weight loss, nausea, vomiting, abdominal distension, indigestion, diarrhea, abdominal pain, constipation, and others.

　　4、neurological, mental manifestations such as muscle weakness are one of the main symptoms. Lethargy, fatigue, drowsiness, mental disorder, lack of concentration, decline in memory, irritability, and frequent insomnia.

　　5、Other hyperkalemia, hyponatremia, chronic dehydration, weight loss5~10kg above. Gluconeogenesis is weakened, and hypoglycemia can occur during fasting. Sexual function in both sexes is reduced, men have impotence, women have hair loss of pubic hair and armpit hair, menstrual disorders or amenorrhea. Mild patients can become pregnant. If the cause is tuberculosis infection, there are often symptoms such as low fever, night sweats, and emaciation. If other autoimmune diseases are accompanied, there may be corresponding disease manifestations.

　　6、Crisis is the manifestation of acute exacerbation of the disease. It often occurs under stress stimuli such as infection, trauma, surgery, delivery, or sudden interruption of treatment, etc. The symptoms include nausea, vomiting, abdominal pain, diarrhea, severe dehydration, blood pressure decrease, rapid heart rate, weak pulse, shock, hypoglycemia, low blood sodium, fever, mental disorder. If not treated in time, it can rapidly develop into shock, coma, and death.

　　Typical patients are emaciated, skin and mucosal pigmentation is deepened, appetite decreases, and fatigue. It is also necessary to combine with laboratory examination to make a correct diagnosis. Mild and atypical patients only have positive findings after stress or ACTH stimulation.

　　Educate patients to understand the nature of the disease, adhere to lifelong hormone replacement therapy, including long-term physiological dose replacement and short-term stress replacement therapy, using appropriate basic amount of physiological needs in daily life; if complications occur or surgery is performed, etc., in order to prevent crisis, it is necessary to increase the dose3~5Times or higher doses. Educate patients to carry disease cards with contact person and address, for timely treatment.

　　First, metabolic disorder blood sodium decreases

　　Blood potassium increases, serum chloride decreases, blood glucose tends to decrease, blood sodium/Blood potassium ratio

　　Second, adrenal cortex function test

　　1、24hUrine17-Hydrocortisone (17-OHCS) and17-Ketosteroids (17KS)excretion is significantly lower than normal, usually in5mg below, even3mg below or close to zero.

　　2、24hUrine free cortisol is often lower than the normal lower limit, usually in20μg/d below.

　　3、Plasma17-Hydrocortisone concentration is often significantly lower than the normal lower limit.

　　4、ACTH test can reflect the reserve function of the cortex.

　　Three, the increase of lymphocytes in the blood

　　often in40％ above, eosinophilic granulocytes increase, often in4％ above, the absolute count is also often above300×106/L above.

　　1、Radiographic examination of the abdomen, calcification foci can be seen in the adrenal area in those caused by tuberculosis. Chest X-ray examination may sometimes reveal pulmonary tuberculosis and cardiac shrinkage.

　　2、Electrocardiogram shows low voltage and P-R, Q-T interval prolongation, electroencephalogram shows widespread α rhythm slow waves.

　　3、CT examination shows that the adrenal glands may enlarge or calcify in patients with a history of tuberculosis, and the adrenal glands may not enlarge in those caused by autoimmune factors.

　　1、Adequate diet. The diet should be rich in carbohydrates, proteins, and vitamins, with high sodium salt content and low potassium salt content. If there is insufficient sodium chloride in the food, it can be supplemented with tablets, and about 39 units are needed daily.10g για να διατηρήσει την ισορροπία των ηλεκτρολυτών. Οι σπόροι είναι επίσης τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, ειδικά το βρώμυλο, το οποίο έχει την υψηλότερη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, η σύνθεση των απαραίτητων αμινοξέων είναι ισορροπημένη, η περιεκτικότητα σε λυσίνη είναι υψηλότερη από το αλεύρι και το ρύζι.

　　2、Αποφυγή στρες για την πρόληψη κρίσης Αποφύγετε την υπερβολική σωματική και ψυχική κόπωση, προσπαθήστε να αποφύγετε την λοίμωξη, τον τραυματισμό, τον εμετό, τη διάρροια και άλλες

　　1、Θεραπεία

　　Οι αρχές της θεραπείας της υποκλιτικής λειτουργίας της επιδερμικής κορτικοζώνης είναι οι ίδιες με αυτές της μη εγκύου περιόδου.

　　1、Θεραπεία της αιτίας Αν υπάρχει τубερκουλοσήψης, πρέπει να ληφθούν κατάλληλες αντιτубερκουλοσικές θεραπείες.

　　2、Αποφυγή στρες για την πρόληψη κρίσης Αποφύγετε την υπερβολική σωματική και ψυχική κόπωση, προσπαθήστε να αποφύγετε την λοίμωξη, τον τραυματισμό, τον εμετό, τη διάρροια και άλλες

　　3、Καθαρισμός της μεταβολικής διαταραχής Η διατροφή πρέπει να είναι πλούσια σε υδατάνθρακες, πρωτεΐνες και βιταμίνες, με πολλά νατρίο και λίγα κάλιο. Αν το νατριοχλωρίδιο στον τροφή είναι ανεπαρκές, μπορεί να συμπληρωθεί με δισκία, περίπου καθημερινά10g για να διατηρήσει την ισορροπία των ηλεκτρολυτών.

　　4、Η δόση των φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πρέπει να ελεγχθεί στο απαραίτητο ελάχιστο όγκο, και να αυξηθεί κατάλληλα κατά τη διάρκεια της στρες.

　　(1)Κορτικοστεροειδής ορμονική θεραπεία: ① Κορτικοστερόνη (κορτικοστερόνη): Καθημερινή κατανάλωση ακετυλοκορτιζόνης12.5~37.5mg, μερικοί ασθενείς μπορεί να χρειάζονται καθημερινά50mg, η κατανάλωση δόσης είναι μεγαλύτερη το πρωί, μικρότερη το μεσημέρι και το βράδυ5~30mg;③ Δεοξυκορτικοστερόνη (πρεδνισον) και Δεοξυκορτικοστερόλη (πρεδνισον): Αυτά είναι τα τεχνητά σακχαροειδή κορτικοστεροειδή, τα οποία είναι συνθετικά στη δομή της κορτικοστερόνης και της κορτικοστερόλης1～C2Τοποθεσία μεταξύ5Δύο φορές, αλλά η ρύθμιση της μεταβολής του αλατιού είναι σχετικά αδύναμη, η δόση της θεραπείας μπορεί να μειωθεί σε σύγκριση με την παραπάνω κορτικοστερόνη1/5Γενικά από το στόμα, η μειονέκτημα αυτού του φαρμάκου είναι ότι η ρύθμιση της μεταβολής του νερού και του αλατιού είναι μικρή.

　　(2)Αλδοστερόνη (υγρός τύπος) ορμονική θεραπεία: Γενικά δεν απαιτείται η κανονική εφαρμογή, εκτός αν η θεραπεία με υδροκορτιζόνη και υψηλή σάλτσα δεν μπορεί να διατηρήσει το σάλιο και την πίεση του αίματος στο φυσιολογικό επίπεδο ή υπάρχουν σημαντικά σημεία απώλειας βάρους. ① Φλορακορτιζόνη καθημερινά 0.05～0.2mg από το στόμα;②11-Δεοξυκορτικοστερόνη καθημερινά1~2mg, ενδομυϊκή ένεση, συνήθως δεν ξεπερνά καθημερινά5mg

　　(3)Γλυκυραλίνη ριζωματοκρέμας: καθημερινά20-40ml(1∶4Μετά την απευθείας από το στόμα, μπορεί να αντικαταστήσει το δεοξυκορτικοστερόνη για τη ρύθμιση της μεταβολής του νερού και των ηλεκτρολυτών, αλλά είναι καλύτερο να χρησιμοποιείται μαζί με την κορτικοστερόνη (ή κορτικοστερόλη), η κύρια σύνθεση της οποίας είναι η γλυκυραλίνη, έχει την δράση της συγκράτησης του νατρίου, του χλωρίου και του νερού και της απόρριψης του κάλιο

　　5Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της διαδικασίας γεννήσεων, πρέπει να χειριστούμε σωστά την αρχική φάση της εγκυμοσύνης, τη φάση της γεννήσεως και την αρχική φάση μετά τη γέννηση, αυτό3Πρέπει να δώσουμε ιδιαίτερη προσοχή σε αυτήν την περίοδο, η λάθος διαχείριση μπορεί να προκαλέσει κρίση.

　　(1Προσέχουμε την αρχική φάση της εγκυμοσύνης: οι πρώτες αντιδράσεις της εγκυμοσύνης όπως οξείδωση, εμετός, συχνά προκαλούν έλλειψη νατρίου, διαταραχή της ισορροπίας νερού και αλατιού, μέχρι να μειωθεί ο όγκος του αίματος, να μειωθεί ο γλυκόζη του αίματος, να μειωθεί η πίεση του αίματος, κ.λπ. Επομένως, πρέπει να προσέχουμε την προσθήκη ηλεκτρολυτών και υγρασίας και να αυξήσουμε κατάλληλα τη δόση των ορμονών για να αποφύγουμε την ανάπτυξη κρίσης. Οι εγκύες με υποκλιτική λειτουργία της επιδερμικής κορτικοζώνης δεν χρειάζεται απαραίτητα να κάνουν τεχνητή αποβολή, λόγω της πρόοδου της αντικαταστάτη θεραπείας και της αντιβιοτικής θεραπείας, θεωρείται ότι η πρόγνωση είναι καλή και η θνησιμότητα έχει μειωθεί σημαντικά. Ο Cohen αναφέρει1903Πριν από το έτος, η θνησιμότητα των εγκύων με υποκλιτική λειτουργία της επιδερμικής κορτικοζώνης είναι35%,1940-1947έτος18%; ο MeFarlane και οι άλλοι έχουν αναφέρει1948~1955έτος7%; ο Osler έχει αναφέρει1956~1960 έτη, μετά από επαρκή θεραπεία ενδοκρινικών, δεν υπάρχει κανένα παράδειγμα θανάτου από γυναίκες και γέννηση.

　　(2) Η μεσαία περίοδος της κύησης: λόγω της αύξησης της παραγωγής της κορτιζόνης και της αλδοστερόνης, τα συμπτώματα μπορεί να βελτιωθούν, μερικοί προτείνουν να μειώσουν τη δόση των κορτικοστεροειδών ή να διατηρήσουν την αρχική δόση.

　　(3) Η τελευταία περίοδος της κύησης: λόγω της αύξησης των ορμονών της胎盘ς της οιστρογόνου και της προγεστερόνης, η διατήρηση του αλατιού μπορεί να βελτιωθεί ελαφρώς, οι ασθενείς μπορεί να νιώσουν καλύτερα. Αλλά η κύηση δεν έχει προστατευτική επίδραση στην ανεπαρκή λειτουργία των επινεφριδίων, η αντικαταστάτη θεραπεία με ορμόνες πρέπει να χρησιμοποιηθεί καθ' όλη τη διάρκεια της κύησης, οι μητέρες που δεν έχουν λάβει θεραπεία μπορεί να επιδεινώσουν την κατάσταση της ασθένειας.

　　(4) Η διάρκεια της γεννήσεως: λόγω της φυσικής καταπόνησης, του πόνου, της αιμορραγίας κ.λπ., μπορεί να προκύψουν κρίσεις, πρέπει να προετοιμαστείτε εγκαινία, να εισαχθείτε στο νοσοκομείο για να γεννήσετε. ① Προκατάληψη: Ο Osler έχει αναφέρει ότι οι εγκύες που έχουν την νόσο αυτή έχουν μια πιο μακρά κύηση από τον ελεγχόμενο όμιλο13Ημέρα, πρέπει να αποφεύγουμε όσο το δυνατόν την προκατάληψη, η φυσική γεννήση είναι η πιο ιδανική; ② Ποσότητα ορμονών: αυξήστε την υδροκορτιζόνη κάθε μέρα κατά τη διάρκεια της γεννήσεως100-200mg, συνεχίστε να χρησιμοποιείτε μετά τον τοκετό1~3Ημέρα, μετά τον τοκετό7) Μέσα σε μια ημέρα, μειώνεται σταδιακά στη φυσική ποσότητα διατήρησης; ③ Μέθοδος γεννήσεως: Χρησιμοποιήστε την πιο απλή μέθοδο για να ολοκληρώσετε τη γεννήση, όπως η επέμβαση στην κοιλιά, η μείωση της δεύτερης φάσης της γεννήσεως κ.λπ., οποιαδήποτε μεγάλη χειρουργική επέμβαση μπορεί να προκαλέσει σοβαρές συνέπειες. Όλες οι εμβρυακές γεννήσεις πρέπει να έχουν ιατρικά κριτήρια, και οι ενδείξεις για το τοκετό με τομή κοιλίας μπορούν να επεκταθούν. Κατά τη διάρκεια της γεννήσεως, πρέπει να προσθέσετε γλυκόζη και νερό για να αποφύγουμε την αιμορραγία και την λοίμωξη. Οι ασθενείς έχουν κακή αντοχή στα αντικαρκινικά φάρμακα και τα αναισθητικά, η αναισθησία πρέπει να είναι τοπική ή νευρική αναισθησία. Αν χρειαστεί να χρησιμοποιηθούν αντικαρκινικά φάρμακα, η δόση πρέπει να μειωθεί κατά τη μισή.

　　(5) Μετά τον τοκετό και την αρχική περίοδο της γαλουχίας: φυσική ούρηση, εφίδρωση, χαμηλή γλυκόζη, μπορούν να προκαλέσουν κρίσεις, οπότε πρέπει να δώσει προσοχή στην ποσότητα του νερού, των ηλεκτρολυτών, της γλυκόζης και των κορτικοστεροειδών. Οι ασθενείς που έχουν λάβει πλήρη θεραπεία μπορούν να θηλάσουν; Τα νεογέννητα, ειδικά τα πλήρως ωριμασμένα παιδιά, έχουν καλή πρόγνωση. Τα νεογέννητα δεν χρειάζονται ειδική αντιμετώπιση, αλλά μερικοί πιστεύουν ότι λόγω της χρήσης κορτικοστεροειδών από την εγκύο κατά τη διάρκεια της κύησης που μπορούν να περάσουν τη πλακούντα και να επηρεάσουν τη λειτουργία των επινεφριδίων του εμβρύου, οπότε μετά τη γέννηση του παιδιού 1-3Μικρές ποσότητες κορτιζόνης μπορούν να χρησιμοποιηθούν μέσα σε μια ημέρα για να αποφύγουν την ανεπαρκή λειτουργία της επιδερμίδας των επινεφριδίων.

　　Δεύτερος παράγραφος, πρόγνωση

　　Μόνιμη εναλλακτική θεραπεία μπορεί να διατηρήσει τους ασθενείς σε κανονική ζωή.