الحمل المصاحب للتدهور الكبد الأدريني

　　سبب الإصابة

　　1، حيث يُعتبر تدمير الكبد الأدريني المزمن الناتج عن التبول النشط هو السبب الرئيسي لتدهور وظيفة الكبد الأدريني، حيث انخفض التبول النشط في الصين بعد الإطلاق، وبالتالي انخفض عدد المرضى المصابين بالمرض أيضًا؛ ويمكن أن يؤدي الهربس النشط والعدوى الفطرية أيضًا إلى تدمير الكبد الأدريني؛ يمكن أن يؤدي تغييرات الأوعية الدموية مثل الجلطات الدموية والجسيمات الدموية إلى قطع تدفق الدم أو التعرض للنزيف الثنائي في الكبد الأدريني بعد النزيف إلى تدمير الكبد الأدريني.

　　2، وهو السبب الآخر المهم، وهو مرتبط بالمناعة الذاتية.

　　3، مما يؤدي إلى إزالة جزء أو كامل الكبد الأدريني.

　　4، مثل عدم نمو الكبد الأدريني.

　　ميكانيكية الإصابة

　　الهرمونات الرئيسية التي تنتجها القشرة الكظرية للكبد تشمل الكورتيزول والالديسترون وديهيدروتيستوستيرون. عند انخفاض وظيفة القشرة الكظرية، لا يتم إنتاج الكورتيزول والالديسترون الكافيين، مما يؤدي إلى زيادة إخراج البول والعرق واللعاب واليود من الجهاز الهضمي وزيادة إخراج البوتاسيوم وتقليل إخراج الصوديوم والكلور في الدم، مما يؤدي إلى انخفاض مستوى السيرول والكلور في الدم وزيادة مستوى البوتاسيوم. بسبب عدم القدرة الجيدة للجسم على تجفيف البول، بالإضافة إلى عدم التوازن الكهربائي، يمكن أن يسبب ذلك فقدان شديد للسوائل، انخفاض في حجم الدم، انخفاض في ضغط الدم وتدهور في الدورة الدموية. يمكن أن يؤدي نقص الكورتيزول أيضًا إلى انخفاض في عملية التمثيل الغذائي للبروتين والدهون والكربوهيدرات وفرط الحساسية الشديد للإنسولين، مما يؤدي إلى انخفاض في مستوى السكر في الدم وتقليل في غلوكوس الأحادي في الكبد. يمكن أن يؤدي تقليل إنتاج هرمونات القشرة الكظرية إلى تقليل مقاومة الجسم للعدوى والجروح. يمكن أن يؤدي ضعف انقباض القلب وقليل من حجم الدم إلى تقليل كمية الدم التي تخرج من القلب، مما يؤدي إلى تدهور. يمكن أن يؤدي تدهور وظيفة الأعصاب والم Muskels إلى ضعف.-زيادة مستوى مستضد lipolysis، والذي يمكن أن يكون له تأثير على الخلايا المelanocytes، مما يؤدي إلى ظهور الظلام في الجلد والغشاء المخاطي.

　　من لم يعالج أمراض القنوات الصماء، يمكن أن يحدث الخمول في الغدة الكظرية، مما يؤدي إلى العقم. بعد العلاج بالكورتيكوستيرويدات، يمكن أن يحدث الحمل بعد ذلك. بسبب عدم التوازن في عملية السكر، يمكن أن يحدث انخفاض في نسبة الجلوكوز في الدم في بداية الحمل، خاصة في حالة نقص الكورتيكوستيرويدات، مما يؤدي إلى زيادة انخفاض نسبة الجلوكوز في الدم، مما يؤدي إلى تدهور في نمو الجنين. عند الحفاظ على احتياطيات الغدة الكظرية، يمكن أن يتحمل بعض الحوامل الحياة اليومية العادية دون أن يعلموا أنهم مصابون بالمرض، ولكن يمكن أن يحدث أزمة أديسون بشكل مفاجئ تحت ضغوط معينة مثل الولادة، والولادة، والجراحة، ووقت النفاسة، مما يؤدي إلى فقدان الشعور بالقوة، والغثيان، والقيء، والألم في البطن والعظام، والانخفاض الحاد في درجة الحرارة، والانخفاض في ضغط الدم، وفقدان الوظيفة في الأوعية الدموية المحيطة، وفشل الكلى، مما يشكل خطرًا على الحياة. في هذه الحالة، يتم تشخيص مرض أديسون. من المهم جدًا أن يتم تشخيص المرض قبل الحمل لتحسين النتائج.1989)جمعت من1972منذ بداية5حوامل مصابة بأمراض أديسون، وكان لديهم1لم يتم تشخيصه قبل الحمل، ولكن أظهر أعراض أزمة أديسون أثناء الحمل مصحوبة بتمزق مبكر للرحم وفقدان الطفل. بينما كان Abett وأولئك الآخرون (1989)التحقيق6تم تشخيص مرض أديسون قبل الحمل، وحصلت جميع الحوامل على الحمل بنجاح. عادة ما تكون نتائج الطفل مرتبطة بالحالة الصحية للمرأة الحامل.

　　إذا لم يتم استبدال الكورتيكوستيرويدات الاصطناعية بكمية كافية خلال فترة الحمل، فإن احتمال ولادة الطفل مبكرًا أو موت الطفل يزيد. يمكن أن تنجح الحوامل المصابات بالمرض في الولادة الطبيعية، ولكن وزن الطفل يمكن أن يكون أقل من وزن الطفل عند الحوامل السليمات.500g، قد يكون هذا ناتجًا عن انخفاض نسبة الجلوكوز في الدم لدى الأم. إذا كان السبب هو مرض التبول البولي الناتج عن التبول أو وجود التبول الناتج عن التبول، يمكن أن يظهر السعال، والعرق الليلي، والأعراض السامة للسرطان. إذا كان هناك أي مرض ذاتي مناعي آخر، يمكن أن يظهر متلازمة الفشل الكلوي الذاتي. إذا كان هناك تدهور في وظيفة الغدة النخامية الكاملة، يمكن أن يحدث تدهور في وظيفة الغدة الدرقية والغدد التناسلية، مما يؤدي إلى الشعور بالبرد، والإمساك، والcessation من الدورة الشهرية، وندرة الشعر في الإبطين والمناطق الحافية.

　　تعتمد الأعراض الرئيسية للمرض على النقاط التالية:

　　1يظهر الظلام في المرضى الأصليين. بسبب ارتفاع إفراز هرمون ACTH في الغدة النخامية، يزيد مستوى مستضد الخلايا المelanocytes، مما يؤدي إلى ظهور ظلام الجلد والغشاء المخاطي، وهو واضح بشكل خاص في المناطق المهيجة، مثل خطوط اليد، والمحيط بالثديين، والندوب.

　　2يحدث انخفاض ضغط الدم في ما يقرب من نصف المرضى في الجهاز القلبي الوعائي.90/60mmHg(12/8kPa)، يمكن أن ينخفض إلى الصفر في حالات الطوارئ. يحدث الدوخة، والارتفاع في ضغط الدم عند النهوض، والغيبوبة.

　　3يحدث تدهور في شهية الجهاز الهضمي، والشعور بالفضول للطعام المالح، والانقاص في الوزن، والغثيان، والقيء، والإنتفاخ، والتهاب المعدة والأمعاء، والاسهال، والألم في البطن، والامساك.

　　4الشعور بعدم القدرة على التحكم في العضلات هو واحد من الأعراض الرئيسية. يحدث التعب، والتعب، والنعاس، والذهول، وعدم التركيز، وتدهور الذاكرة، والهياج، والقلق الزائد.

　　5،الأعراض الأخرى مثل ارتفاع البوتاسيوم، انخفاض النatrium، فقدان الماء المزمن، وفقدان الوزن5~10kg فوق. تقليل تكوين السكر، يمكن أن يحدث انخفاض في سكر الصيام. تقليل الوظيفة الجنسية للذكور والإناث، الإيمبوتيزم الذكور، وتساقط الشعر في المناطق التناسلية والكتفين، وتشوه الدورة الشهرية أو انقطاع الدورة الشهرية. يمكن أن يحدث الحمل في المرضى البسيطين. إذا كان السبب هو العدوى بالسل، فإنه يكون هناك عادة حمى منخفضة، والقيء، والقشعريرة، والضعف الشديد. إذا كانت هناك أمراض مناعية ذاتية أخرى، فإنها يمكن أن تكون مصحوبة بأعراض المرض المتبقية.

　　6،يحدث التدهور السريع للمرض. يحدث غالبًا تحت تأثير الإصابة بالعدوى، والضرر، والجراحة، والولادة وما إلى ذلك من التحديات، أو التوقف المفاجئ عن العلاج. الأعراض تشمل الغثيان، والقيء، والألم البطني، والاسهال، والجفاف الشديد، وانخفاض ضغط الدم، وتسارع ضربات القلب، والشعور بالضعف، والصدمة، وانخفاض سكر الدم، وانخفاض نatrium الدم، والحمى العالية، والارتباك، وإذا لم يتم إنقاذها في الوقت المناسب، يمكن أن تتطور بسرعة إلى الصدمة، والغيبوبة، والوفاة.

　　المرضى النموذجيون يفقدون الوزن، ويحدث زيادة في لون الجلد والغشاء المخاطي، وتقليل الشهية، والضعف. يجب أيضًا أن يتم التشخيص بشكل صحيح من خلال الفحوصات المخبرية. يمكن أن يحدث اكتشاف إيجابي في المرضى البسيطين والغير نموذجيين فقط في حالة الاضطرابات أو تحفيز ACTH.

　　تعليم المرضى على فهم طبيعة المرض، والمضي قدمًا في العلاج بالهرمونات لفترة الحياة، بما في ذلك العلاج بالكميات الطبيعية الطبيعية لفترة طويلة والاستبدال القصير الأجل للعلاج في حالة الاضطرابات أو العمليات الجراحية وما إلى ذلك من الحالات الشديدة، يجب زيادة الكمية لمنع حدوث حالات الطوارئ3~5مرة أو أكثر من الكمية المقدرة. تعليم المرضى على حمل بطاقة مرضية تحتوي على اسم الاتصال والعنوان، لسهولة الإسعاف الطبي في الوقت المناسب.

　　أولاً، اضطراب التمثيل الغذائي انخفاض النatrium في الدم

　　ارتفاع البوتاسيوم في الدم، انخفاض الكلوريد في الدم، انخفاض الجلوكوز، انخفاض النatrium في الدم/نسبة البوتاسيوم في الدم

　　ثانيًا، اختبارات وظيفة الغدة الكظرية

　　1،24h البول17-الكورتيكوسترoids العضويية17-OHCS)و17-الكيتوستيرويد17KS)كمية التمثيل الغذائي أقل بكثير من الطبيعي، وعادة ما تكون5mg تحت، حتى3mg تحت أو قريب من الصفر.

　　2،24hيكون مستوى الكورتيكوليستيرويد الحر في البول أقل من الحد الأدنى الطبيعي، وعادة ما يكون20μg/d تحت.

　　3،الدم17-تركيز الكورتيكوسترoids العضويية يكون غالبًا أقل بكثير من الحد الأدنى الطبيعي.

　　4،يمكن أن يعكس اختبار ACTH قدرة التخزين الكبدية.

　　ثالثًا، زيادة عدد الخلايا اللمفاوية في الدم

　　يحدث عادة40％ فوق، ويحدث زيادة في خلايا الدم البيضاء الشبيهة بالحمضيات، ويحدث عادة4％ فوق، ويكون العدد النهائي عادة300×106/L فوق.

　　1،يظهر على الفحص الإشعاعي صورة سطحية للبطن، يمكن أن تكون هناك مناطق كالسيوم في منطقة الغدة الكظرية بسبب السل. في بعض الأحيان يمكن اكتشاف السل الرئوي وتقلص القلب باستخدام فحص X الرئوي.

　　2،يظهر على تخطيط القلب انخفاض في ضغط الشحن، وP-R،Q-تطول فترة T، ويكون نمط الإشارات الكهربائية للدماغ واسع النطاق من الموجات السريعة من الرمز alpha.

　　3、يحدث تضخم أو كالسيوم في الغدة الكظرية عند من لديه تاريخ من السل، ويمكن أن لا تتضخم الغدة الكظرية إذا كانت السبب هي الأسباب المناعية الذاتية.

　　1、الطعام الجيد. يجب أن تحتوي الوجبات على كمية كافية من الكربوهيدرات والبروتين والفيتامينات، مع كمية قليلة من الصوديوم والمغنيسيوم. إذا كانت كمية النترات النشطة في الطعام قليلة، يمكن إضافة الأقراص، وحواليها يومياً10غ لتحقيق توازن الأيونات. في منتجات الحبوب أيضًا، هناك الكثير من البروتين، خاصة الشوفان، وهو غني جدًا بالبروتين، وله تركيبة من الأحماض الأمينية الأساسية، وكمية الليسين أعلى من مسحوق القمح والأرز.

　　2، تجنب التوتر لتجنب حدوث حالة الطوارئ. تجنب التعب الجسدي والعاطفي الزائد، واتجنب بقدر الإمكان العدوى، الإصابة، القيء، الإسهال، إلخ.

　　، العلاج

　　علاج انخفاض وظيفة الكortex الكظرية غير الحامل هو نفسه.

　　1، العلاج السببي يجب أن يتم العلاج بالعلاج المضاد للتubaerculosis إذا كانت هناك إصابة بالتubaerculosis.

　　2، تجنب التوتر لتجنب حدوث حالة الطوارئ. تجنب التعب الجسدي والعاطفي الزائد، واتجنب بقدر الإمكان العدوى، الإصابة، القيء، الإسهال، إلخ.

　　3، يجب أن تكون الوجبات الغذائية غنية بالكربوهيدرات، البروتينات والفيتامينات، والملح الناقل، والقليل من الملح. إذا كان هناك نقص في كلوريد الصوديوم في الغذاء، يمكن إضافة الدواء عن طريق الأقراص، حوالي كل يوم10غ لتحقيق توازن الأيونات.

　　4، يجب أن تكون جرعة الأدوية في فترة الحمل تحت السيطرة لتكون في الحد الأدنى الضروري، وزيادة الجرعة عند التعرض للضغوط.

　　(1) العلاج بالهرمونات الكortex: ① الكortexone (الكortexone الأكسيك): يتم تناول الكortexone الأكسيك عن طريق الفم كل يوم12.5~37.5ملغ، وربما يحتاج بعض المرضى إلى تناولها كل يوم50ملغ، توزيع الجرعة يفضل أن يكون أكبر في الصباح وأصغر في المساء وأصغر في المساء؛ ② الكortexol (الكortexone الأكسيك): الجرعة العادية5~30ملغ؛ ③ الكortexone (ال强的松) والكortexol (ال强的松龙): هما هرمونات الكortex المعدلة اصطناعياً، وتبدو في بنية الكortexone والكortexol في موقع C1～C2بينما يمكن تعزيز التبادل السكري بعد إزالة الهيدروجين5ضعف، ولكن من حيث التبادل المالي فإنه يضعف نسبياً، ويمكن تقليل جرعة الكortexone المذكورة أعلاه إلى1/5، عادة ما تؤخذ عن طريق الفم، ومن عيوب هذه المجموعة من الأدوية أنها تؤثر بشكل ضعيف على التبادل المائي والكهربائي.

　　(2) العلاج بالهرمونات المدرجة في الكortexone (مثل الصوديوم): عادة لا تحتاج إلى استخدامها بشكل روتيني، إلا إذا لم يتم الحفاظ على مستوى الصوديوم وضغط الدم في مستوى طبيعي بعد العلاج بالكortexone الأكسيك ووجبات الطعام عالية الملح أو إذا كان هناك انخفاض كبير في الوزن. ① الكortexone الأكسيك كل يوم 0.05～0.2مجموعات تؤخذ عن طريق الفم؛ ②11-الكortexone كل يوم1~2مجموعات، حقن داخل العضلة، في العادة لا تزيد عن كل يوم5مجموعات.

　　(3) زيت العشب العطري: كل يوم20～40مل1∶4معدل بعد التخفيف يمكن استخدامه عن الكortexone لتعديل التبادل المائي والكهربائي، ولكن من الأفضل استخدامه مع الكortexone (أو الكortexol)، حيث أن المكون الرئيسي هو حمض الجلسرين، وله تأثير احتجاز الصوديوم والكلور والماء وإزالة البوتاسيوم.

　　5، تعامل مع الحمل والولادة يجب التعامل مع بداية الحمل، فترة الولادة، والفترة الأولية بعد الولادة، هذا3يجب الانتباه إلى هذه الفترة بشكل خاص، وإلا يمكن أن يحدث حالة الطوارئ.

　　(1في بداية الحمل: أعراض الحمل المبكر مثل الغثيان والقيء، غالباً ما تسبب نقص الصوديوم، عدم التوازن في توازن الماء والملح، مما يؤدي إلى انخفاض حجم الدم، انخفاض نسبة الجلوكوز في الدم، انخفاض ضغط الدم، إلخ. لذلك يجب الانتباه إلى تعويض الأيونات والماء، وتحسين استخدام الهرمونات حسب الحاجة، لتجنب حدوث حالة الطوارئ. لا يجب على النساء الحوامل المصابات بانخفاض وظيفة الكortex الكظرية الإجهاض الاصطناعي، حيث أن تطور العلاج الت替代ي والعلاج بالمضادات الحيوية يعتبر عادة أن التشخيص جيد، وانخفاض معدل الوفاة واضح. Cohen reports1903سعرات حرارية قبل الولادة لديها انخفاض في وظيفة الكortex الكظرية تكون معدل الوفاة35%،1940～1947سنة18%؛MeFarlane et al reported1948~1955سنة7%؛Osler reported1956~1960 لم يكن هناك أي وفاة بين النساء الحوامل بعد العلاج الهرموني الكافي.

　　(2) في منتصف فترة الحمل: بسبب زيادة إنتاج الكورتيزول والألدوسترون في الجسم، قد تحسن الأعراض، ويقترح بعض الناس تقليل جرعة الكورتيكوستيرويد أو الحفاظ على الجرعة الأصلية.

　　(3) في نهاية فترة الحمل: بسبب ارتفاع مستوى الإستروجين والبروجسترون الذي يفرزه المشيمة، قد تحسن التجميع قليلاً، ويحسن المرضى من الأعراض. ولكن الحمل لا يوفر حماية للفشل الكورتيكي، ويجب استخدام العلاج البديل للهرمونات خلال فترة الحمل بأكملها، ويمكن أن يزداد سوء حالات الحوامل غير المعالجين بشكل متزايد.

　　(4) في فترة الولادة: يمكن أن يحدث أزمة بسبب استهلاك الطاقة، الألم، النزيف، لذا يجب أن يتم التبليغ المبكر والتواصل المبكر مع المستشفى للولادة. ① مشكلة التوليد القسري: Osler reported that the pregnancy of patients with this disease is longer than the control group13يوم، يجب تجنب التوليد القسري قدر الإمكان، والولادة الطبيعية هي الأفضل؛ ② استخدام الهرمونات: زيادة هيدروكورتيزون يوميًا قبل الولادة100～200mg، يستمر في الاستخدام بعد الولادة1~3يوم، بعد الولادة7) خلال اليوم، يتم تقليل الجرعة التدريجية إلى كمية الحفاظ على النشاط العادي؛ ③ طريقة الولادة: استخدام أسهل طريقة لإنهاء الولادة، مثل قطع المهبل، تقليل المدة الثانية من الولادة، أي عملية جراحية كبيرة يمكن أن تؤدي إلى عواقب خطيرة. يجب أن يكون هناك سبب طبي لكل عملية الولادة القيصرية، ويمكن توسيع مؤشرات الولادة القيصرية. يجب الانتباه إلى إضافة السكر والملح في عملية الولادة، لمنع النزيف والعدوى. قد يكون المرضى غير محتملين للأدوية المضادة للألم، والأدوية المضادة للتخدير، لذا يفضل التخدير المحلي أو التخدير العصبي. إذا لزم الأمر استخدام الأدوية المضادة للألم، يُفضل تقليل الجرعة بمقدار النصف.

　　(5) بعد الولادة والمرحلة المبكرة من الولادة: يمكن أن تؤدي الارتفاع في التبول الطبيعي، التعرق، والسكر المنخفض إلى حدوث أزمة، لذا يجب الانتباه إلى كمية الماء، الكهارات، الجلوكوز والهормونات الكورتيكية. يمكن للمرضى الذين يتلقون العلاج الكافي التفكير في الرضاعة؛ الأطفال الجدد، خاصة الأطفال المولودين في الوقت المحدد، لديهم نتائج جيدة. عادة لا يحتاج الأطفال الجدد إلى معالجة خاصة، ولكن يعتقد بعض الناس أن استخدام الأدوية الكورتيكية المعدنية خلال فترة الحمل يمكن أن ينتقل عبر المشيمة إلى الجنين، مما يؤثر على وظيفة القشرة الكظرية للجنين، لذا يجب أن يتم معالجة الطفل الجديد بعد الولادة 1-3يمكن استخدام كورتيزون صغير في اليوم، لتجنب عدم كفاية وظيفة القشرة الكظرية.

　　ثانيًا، التشخيص

　　العلاج البديل الطويل الأمد يمكن أن يحافظ على حياة المرضى من نوع معين في حياة طبيعية.