Bệnh thận màng

　　Bệnh thận màng (MN) nguyên nhân gây bệnh chưa rõ ràng, lâm sàng phân thành hai loại lớn: MN nguyên phát và MN thứ phát. Nguyên nhân của前者 không rõ, còn nguyên nhân của后者 thường kèm theo một số bệnh tự miễn như lupus ban đỏ hệ thống, viêm gan B và viêm gan C, hiện nay普遍认为本病存在 tự miễn bất thường. Nguyên nhân thứ phát gây bệnh thận màng bao gồm:

　　1. Bệnh miễn dịch: lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, bệnh tiểu đường, viêm tuyến giáp Hashimoto, bệnh Graves, bệnh kết缔 tổ chức hỗn hợp, hội chứng Sjögren, viêm gan mật nguyên phát, viêm cột sống dính khớp và viêm đa thần kinh nhiễm trùng cấp tính.}}

　　2. Nhiễm trùng: viêm gan B, viêm gan C, lậu, phong, bệnh sợi tròn, bệnh lươn và bệnh sốt rét.

　　3. Thuốc và độc chất: kim loại hữu cơ, thủy ngân, D-penicillamine, captopril và probenecid.

　　4. Uống: ung thư phổi, ung thư ruột kết, ung thư vú và ung thư hạch.

　　5. Các bệnh khác: bệnh nodule, bệnh thận ghép tái phát, bệnh bẹt sợi hình liềm và tăng sinh lympho-vascular (bệnh Kimura). Nhưng75％ của viêm màng đệm không tìm thấy nguyên nhân trên, thuộc về viêm màng đệm nguyên phát.

　　Mặc dù hiện nay không hiểu rõ về cơ chế gây bệnh của viêm màng đệm nguyên phát, nhưng đa số các học giả đồng ý rằng tổn thương miễn dịch là cơ chế cơ bản gây bệnh. tin rằng viêm màng đệm là một bệnh tổn thương glomerulonephritis do tự thể kháng nguyên trên màng tế bào biểu mô glomerulonephritis bình thường gây ra bởi kháng thể tự thể, miễn dịch complex được hình thành từ biểu mô tế bào trên màng tế bào biểu mô rơi vào màng đệm biểu mô tế bào tạo thành miễn dịch complex điển hình. Các miễn dịch complex đậm đặc kích hoạt bổ thể, tại đây tạo ra C5b-9. Complement membrane attack complex gây protein niệu, các yếu tố hoá học được kích hoạt trong quá trình bệnh thay đổi thành phần ngoại bào của tế bào màng đệm, gây dày lên màng đệm, làm bệnh tiến triển thêm.

　　Bệnh viêm màng đệm màng đệm là nguyên nhân chính gây ra các biến chứng sau:
　　1. Thrombosis của tĩnh mạch thận静脉 từ quan sát lâm sàng và tài liệu về sinh thiết thận liên tục chứng minh rằng bệnh này là một bệnh tiến triển mạn tính. Nếu trong quá trình bệnh, protein niệu đột ngột tăng lên hoặc chức năng thận đột ngột suy giảm, có thể gợi ý rằng có thể có sự kết hợp với thrombosis của tĩnh mạch thận, tỷ lệ mắc bệnh có thể lên đến50％左右. Nguyên nhân gây ra bao gồm lượng albumin huyết thanh thấp　　2. Thất thận thận Nhiều bệnh nhân ở giai đoạn cuối chức năng thận suy giảm, lượng nước tiểu giảm, nồng độ creatinin, urea trong nước tiểu tăng cao, dễ xảy ra thất thận thận.
　　3. Nhiễm trùng Do mất mát lớn lượng IgG từ nước tiểu, sức đề kháng của cơ thể giảm sút, trong quá trình bệnh thường kèm theo nhiều nhiễm trùng khác nhau.

　　Bệnh viêm màng đệm (MN) có thể gặp ở bất kỳ độ tuổi nào, nhưng đa số bệnh nhân khi chẩn đoán đã vượt qua30 tuổi, tuổi mắc bệnh trung bình là40 tuổi, đỉnh điểm tuổi mắc bệnh là30～40 tuổi và50～60 tuổi hai nhóm lứa tuổi. Bệnh này thường khởi phát chậm, thường không có tiền sử nhiễm trùng đường hô hấp trên, một số bệnh nhân có protein niệu không có triệu chứng, đa số bệnh nhân(70％～80％) có lượng protein niệu lớn, biểu hiện là hội chứng bệnh thận.80％ của bệnh nhân có triệu chứng sốt đầu tiên là phù nề.20％ đến khám vì protein niệu, lượng protein niệu thải ra của bệnh nhân viêm màng đệm đặc phát thường là mỗi ngày5～10g, cũng có thể lên đến20g/d, thường là protein niệu không chọn lọc, lượng protein niệu thay đổi rất lớn hàng ngày do lượng protein tiêu thụ, vị trí cơ thể, lượng hoạt động, chỉ số động học tuần hoàn thận khác nhau. Thường không có niệu máu mắt thấy.50％ của người lớn và hầu hết trẻ em xuất hiện tiểu máu dưới kính hiển vi, khác với nhiều viêm thận cấp sau nhiễm trùng, bệnh này ở giai đoạn đầu thường không có tăng huyết áp, nhưng theo sự phát triển của bệnh30％～50％ bệnh nhân xuất hiện tăng huyết áp. Sự chức năng thận ban đầu thường bình thường, sau số tuần đến số tháng sau khi lọc thận màng lưới thận giảm, tổn thương mô kẽ và các yếu tố khác có thể dần xuất hiện suy thận và nhiễm trùng thận, bệnh này dễ dàng bị kết hợp với hình thành cục máu đông tĩnh mạch thận, tần suất xảy ra ở Trung Quốc có thể đạt40％， các yếu tố gây ra bao gồm sự thấp xuống của albumin máu

　　Bệnh nhân MN khởi phát kín đáo, thường biểu hiện bệnh综合征 thận điển hình, có thể kèm theo tăng huyết áp hoặc tiểu máu dưới kính hiển vi, tiểu máu mắt không phổ biến; protein niệu chọn lọc thấp,尿 C3, C5b-9Tăng lên, máu C3Thông thường bình thường; bệnh tình thường duy trì nhiều năm không thay đổi, một phần có thể tự缓解. Dựa trên các đặc điểm lâm sàng trên, có thể chẩn đoán MN, nhưng chẩn đoán cuối cùng vẫn cần sinh thiết thận.

　　Để phòng ngừa bệnh thận màng, cần làm những điều sau:
　　1. Lưu ý nghỉ ngơi, tránh làm mệt, phòng ngừa nhiễm trùng, ăn với protein thấp, chú ý bổ sung vitamin. Tránh sử dụng thuốc gây tổn thương thận.
　　2. Trong thời gian điều trị thuốc, mỗi1～2Khám lại tại khoa ngoại trú hàng tuần, quan sát xét nghiệm nước tiểu, chức năng gan và thận, đối với bệnh nhân trẻ em, chú ý đến tình trạng phát triển và phát triển, để hướng dẫn hoàn thành liệu pháp.
　　3. Sau khi kiểm soát bệnh lý hoạt động và kết thúc liệu pháp, nên lặp lại sinh thiết thận, quan sát sự thay đổi bệnh lý của tổ chức thận, đánh giá có xu hướng mạn tính hay không, để kịp thời thực hiện các biện pháp.
　　4. Lưu ý bảo vệ chức năng thận còn lại, sửa chữa các yếu tố gây giảm lưu lượng máu thận (như thiếu máu trắng, thiếu nước, hạ huyết áp, v.v.) và phòng ngừa nhiễm trùng, đều là các khâu quan trọng không thể bỏ qua trong việc phòng ngừa.

　　Kiểm tra bệnh lý của bệnh thận màng (MN) như sau:
　　1. Giải phẫu bệnh lý
　　Theo giải phẫu toàn diện, thận có màu vàng, thể tích增大, vì tất cả các tổn thương màng lưới thận trong MN gần như đều nhất, vì vậy các đặc điểm của sự phì đại thận trong các bệnh thận mạn tính khác không thấy trong MN, điều này có thể giải thích tại sao bề mặt vỏ thận tương đối phẳng, thậm chí trong các trường hợp tiến triển bệnh, người suy thận có thể có sự hình thành sẹo dưới màng bao
　　2. Kiểm tra dưới kính quang
　　Quang kính hiển thị sự dày lên của màng bao bì của màng lưới thận do sự lắng đọng miễn dịch gây ra, do màng bazơ trồi ra bao quanh vật liệu lắng đọng miễn dịch đã nhuộm bạc thành hình mũi giáo. Sự tổn thương màng lưới thận ban đầu lan tỏa đều, màng lưới thận cứng, thành màng lưới dày lên, không có sự tăng sinh tế bào rõ ràng. Sau khi nhuộm PAM, các trường hợp điển hình có thể thấy mũi giáo trên màng lưới thận và sự lắng đọng miễn dịch dưới biểu mô. Sự tổn thương nặng hơn vào giai đoạn muộn, thành màng lưới thận rõ ràng dày lên, lumen hẹp, tắc nghẽn,基质 màng bọc mở rộng, phát triển thêm có thể xuất hiện sự cứng hóa và biến đổi thủy tinh của màng lưới thận, tế bào biểu mô của ống thận gần xuất hiện biến đổi bọt (thay đổi đặc trưng của hội chứng suy thận). Với những người có tăng huyết áp, mạch máu động mạch và mạch máu nhỏ rõ ràng bị cứng hóa, ngoài ra trong mô kẽ có sự xâm nhập của các tế bào viêm, tế bào bào máu đơn nhân và tế bào lympho là loại tế bào chính trong mô kẽ, hỗ trợ/Tế bào lympho T được诱导 chiếm ưu thế.
　　3.kiểm tra kính hiển vi điện tử
　　toàn bộ mao mạch glomerulo có đặc điểm là chất lắng đọng electron dày dưới da, có thể là thay đổi duy nhất của bệnh lý sớm, cũng có thể phát hiện kháng thể phức hợp lớn lắng đọng dưới tế bào biểu mô có chất lắng đọng electron dày, và được phân隔 bởi đầu đinh, tế bào足突 hợp lại, màng cơ bản của glomerulo (GBM) ban đầu bình thường, sau đó do chất lắng đọng xuất hiện hố, cuối cùng GBM sẽ bao bọc hoàn toàn chất lắng đọng. Một đặc điểm khác là chất lắng đọng electron biến mất, trong khi xuất hiện vùng trong suốt tương ứng, theo quan sát của kính hiển vi điện tử, một số phần của màng cơ bản còn sót lại xuất hiện hiện tượng sửa chữa ở bên ngoài, bệnh viêm thận MN nguyên phát thường có sợi kết tr間 và co lại của ống thận.
　　4.kiểm tra miễn dịch荧光
　　thấy rằng kháng thể globulin dưới da và thành phần bổ thể có đặc điểm là lắng đọng đều đặn thành hạt nhỏ, tạo ra hình ảnh của mao mạch gấp khúc, trong đó IgG phổ biến nhất,95％trên các trường hợp có C3lắng đọng, ngoài ra còn có thể có lắng đọng IgA, IgM thậm chí IgE, lượng lắng đọng thay đổi theo病程; ban đầu ít, sau đó dần dần tăng lên, cuối cùng lại giảm xuống, trong một số trường hợp có thể phát hiện HBsAg và CEA, bệnh viêm thận MN theo bệnh lý có thể chia thành4Mức độ:
　　Mức độ Ⅰ: cũng được gọi là giai đoạn lắng đọng dưới tế bào biểu mô sớm, dưới kính hiển vi ánh sáng không có sự thay đổi bệnh lý rõ ràng, một số trường hợp màng cơ bản có thể dày thêm một chút, dưới kính hiển vi điện tử có thể thấy một lượng nhỏ kháng thể phức hợp lắng đọng dưới tế bào biểu mô, trong khu vực lắng đọng, có thể thấy đầu đinh hợp lại, đáng chú ý là ở giai đoạn sớm của mức độ Ⅰ, kiểm tra kính hiển vi điện tử thường bình thường, mà miễn dịch荧光 lại có phản ứng dương tính, cho thấy rằng đối với chẩn đoán sớm, kiểm tra miễn dịch荧光 nhạy cảm hơn.
　　Mức độ Ⅱ: cũng được gọi là giai đoạn hình thành đầu đinh, dưới kính hiển vi ánh sáng có thể thấy mao mạch gấp khúc dày lên, GBM tăng sinh phản ứng, thay đổi thành hình răng cưa - hình thành đầu đinh, kiểm tra miễn dịch荧光 dưới da có thể thấy lượng lớn kháng thể phức hợp lắng đọng.
　　Mức độ Ⅲ: cũng được gọi là giai đoạn lắng đọng trong màng cơ bản, dưới kính hiển vi ánh sáng, glomerulo bắt đầu xuất hiện cứng hóa,腔 mao mạch bị tắc nghẽn, đầu đinh dần dần kết thành một mảnh, bao bọc chất lắng đọng, tạo thành đôi vết rãnh, dưới kính hiển vi điện tử, giới hạn chất lắng đọng không rõ ràng.
　　Mức độ Ⅳ: cũng được gọi là giai đoạn cứng hóa, GBM tăng dày không đều nghiêm trọng, mao mạch gấp khúc, glomerulo teo và xuất hiện sợi kết, đầu đinh biến mất; ở giữa thận có sự xâm nhập của tế bào và sợi kết, kèm theo co lại của ống thận, dưới kính hiển vi điện tử, chất lắng đọng khó nhận biết trong màng cơ bản, lúc này kiểm tra miễn dịch荧光 thường là âm tính.

　　Chế độ ăn uống của bệnh nhân viêm thận màng应注意：
　　1.Cẩn thận hấp thụ muối và muối kiềm.Người lớn khỏe mạnh mỗi ngày nên摄入盐量约5-6g, ở một số khu vực lượng muối ăn hàng ngày của mỗi người12g, muối là clorua natri, muối kiềm là natri cacbonat, soda là natri hydro cacbonat, ăn quá nhiều muối và muối kiềm chứa natri dễ làm nước tích tụ trong cơ thể, gây phù nề, vì vậy đối với bệnh nhân phù thận do thận, nên kiểm soát lượng muối và muối kiềm vào, mỗi người nên ăn muối2-3g là chế độ ăn kiêng muối thấp. Ăn kiêng không muối cũng không khoa học, nếu kéo dài dễ mệt mỏi, chóng mặt...
　　2.Uống nước适量.Người bình thường lượng nước tiểu hàng ngày1-2kg, trong giai đoạn ít nước của viêm thận cấp tính, suy thận cấp tính và hội chứng thận综合征, suy thận mạn tính kèm theo phù ít nước, cần kiểm soát lượng nước uống. Bởi vì uống vào mà không thể bài tiết ra, nước sẽ tích tụ trong cơ thể, làm nặng thêm phù nề và dễ gây tăng huyết áp, lúc này lượng nước uống vào nên dựa trên lượng nước tiểu.5ml là phù hợp. Sau khi lượng nước tiểu tăng lên, lượng nước uống có thể được放宽. Còn đối với bệnh nhân có lượng nước tiểu bình thường, không có giới hạn về lượng nước uống. Ngoài ra, đối với bệnh nhân nhiễm trùng đường tiết niệu như viêm thận盂 mạn tính, viêm niệu đạo, viêm bàng quang, ngoài việc đi khám và uống thuốc kịp thời, uống nhiều nước và tiểu nhiều rất có lợi cho sự phục hồi của bệnh.
　　3.Chọn nguyên liệu.Người bệnh thận màng có thể ăn cá, tôm, trứng, thịt và các loại thực phẩm từ cá tôm. Loại thực phẩm này là protein chất lượng cao, trong trường hợp có bệnh dị ứng như viêm mạch máu dị ứng, viêm thận mạch máu dị ứng thì cần thận trọng vì nghi ngờ dị ứng với protein lạ hoặc có tiền sử dị ứng với cá tôm. Thường thì không cần cấm kỵ. Cá, tôm, trứng, thịt chứa nhiều protein động vật, là vật liệu chính để xây dựng tế bào và tổ chức của cơ thể, rất quan trọng đối với con người. Sau khi ăn thực phẩm chứa protein, gan phân hủy và thận thải ra, vì vậy khi chức năng thận suy giảm, cần giảm lượng protein vào phù hợp để vừa đáp ứng nhu cầu dinh dưỡng chuyển hóa của cơ thể, vừa không tăng gánh nặng cho thận. Một số bệnh nhân không có bệnh thận nghiêm trọng mà không dám ăn protein, hoặc không quan tâm khi cần hạn chế protein là không đúng.

　　Trong một thời gian dài, việc điều trị bệnh thận màng nguyên phát (MN) vẫn còn nhiều tranh chấp. Bởi vì một số bệnh nhân có thể có sự cải thiện tự phát sau vài tháng hoặc vài năm từ khi bệnh khởi phát, và corticosteroid và thuốc độc tế bào có thể gây ra tác dụng phụ. Để tránh việc theo dõi quá lâu làm chậm tiến trình bệnh, một số chuyên gia khuyến nghị đối với bệnh nhân持续性 protein niệu, bất kể mức độ nặng nhẹ, nên tiến hành6tháng theo dõi động态 chặt chẽ, và cho điều trị theo triệu chứng, khi cần thiết cho thuốc điều trị.

　　一、Xử lý chung

　　1、Ngủ nghỉ và hoạt động: Khi bị hội chứng thận综合征, nên chủ yếu nằm nghỉ để tăng lưu lượng máu thận, lợi cho lợi niệu. Tuy nhiên, cần đảm bảo hoạt động适度 để phòng ngừa sự xuất hiện của cục máu đông và các biến chứng của cục máu đông. Sau khi hội chứng thận综合征 được cải thiện, dần dần tăng lượng hoạt động.

　　2、Thức ăn: Khi có hiện tượng phù nề rõ ràng, nên ăn kiêng muối thấp. Về việc hấp thụ protein, hiện nay người ta đều cho rằng việc hạn chế hấp thụ protein có thể làm chậm tiến trình tổn thương thận chức năng. Việc ăn kiêng protein thấp và điều trị bằng các axit amin cần thiết có thể đảm bảo dinh dưỡng cho bệnh nhân trong khi giảm lượng protein niệu, bảo vệ chức năng thận. Bệnh này thường kèm theo tăng mỡ máu, vì vậy khuyến nghị ăn kiêng chất béo thấp để giảm nguy cơ xuất hiện các biến chứng như xơ vữa động mạch do tăng mỡ máu. Một nghiên cứu cho thấy việc cung cấp cho động vật thí nghiệm một lượng lớn axit béo không no đa liên kết có thể làm giảm mức mỡ máu, giảm lượng protein niệu, và giảm mức độ xơ hóa thận.

　　3、Chữa bệnh lợi tiểu: Dựa trên sự lựa chọn tình trạng bệnh, sử dụng适度 các loại thuốc lợi tiểu khác nhau.

　　4、Chữa bệnh giảm mỡ: Cholesterol cao có thể thúc đẩy sự cứng hóa của cầu thận, tăng nguy cơ phát sinh các bệnh lý tim mạch. Bệnh综合征 thận có tăng mỡ máu không chỉ thay đổi lượng lipoprotein mà còn thay đổi thành phần lipoprotein và thay đổi phổ lipoprotein. Do đó, gần đây, việc điều trị giảm mỡ nhận được sự chú ý nhiều hơn. Các loại thuốc giảm mỡ axit béo thông qua việc can thiệp vào sự tổng hợp triglyceride và cholesterol trong gan, giảm nồng độ cholesterol trong血浆. Probucol (propylphenol) có thể tăng sự phân hủy cholesterol, chống oxy hóa, ngăn chặn sự hình thành lipoprotein thấp mật độ oxy hóa.

　　5、Chống đông: Bệnh này có tình trạng đông máu cao, liên quan đến sự thay đổi của các yếu tố đông máu và tiêu máu của bệnh综合征 thận, sự đặc trưng của máu đặc, v.v. Sử dụng thuốc lợi tiểu mạnh và corticosteroid liều cao trong thời gian dài làm nặng thêm xu hướng này. Đối với bệnh nhân này, nên sử dụng thuốc chống đông dự phòng.

　　6、Giảm protein niệu: Ngoài chế độ ăn ít protein, còn có thể sử dụng các loại thuốc sau: chất ức chế men chuyển angiotensin (ACEI), thuốc giảm đau và hạ sốt không steroid, dược liệu triết lôi.

　　7、Stimul tố miễn dịch: Levamisole có thể kích thích chức năng tế bào T, tăng cường điều chỉnh miễn dịch. Sử dụng vắc-xin BCG bào chế lạnh để điều trị bệnh thận mạn tính, đạt được hiệu quả tốt.

　　8、Bơm tĩnh mạch globulin miễn dịch: Sử dụng IgG điều trị bệnh thận màng, cách sử dụng cụ thể của IgG là 0.4g/kg, mỗi tuần liên tục3ngày liên tục2tháng, sau đó thay đổi thành 0.4g/kg, mỗi3tuần1lần liên tục10tháng.

　　B. Corticosteroid và độc tế bào

　　1、Corticosteroid: Về hiệu quả điều trị MN bằng corticosteroid đơn thuần, hiện vẫn còn tranh cãi. Có ba nghiên cứu ngẫu nhiên trước瞻, chúng không đồng nhất trong việc đánh giá hiệu quả của corticosteroid. Người bệnh原发性膜性肾病不宜单独使用糖皮质激素治疗.

　　2、Dược phẩm độc tế bào:

　　（1）Cyclophosphamide (CTX) với corticosteroid；

　　（2）Benzyl mustard với corticosteroid.

　　Ba. Cyclosporine (CsA)

      Có nghiên cứu báo cáo rằng cyclosporine (CsA)主要通过提高选择性 lỗ chân lông của màng cơ bản và选择性 điện tích, giảm分流 lọc, thúc đẩy tái tạo足突来减少蛋白尿。Nhưng cần lưu ý rằng cyclosporine (CsA) có tác dụng phụ gây tăng huyết áp, tăng mức creatinin, viêm thận màng ngoài等.