โรคภาวะเนื้อเยื่อหุ้มตับเลือด

　　เหตุอันที่น่าจะเป็นเหตุในโรคภาวะเนื้อเยื่อหุ้มตับเลือด (MN) ยังไม่เป็นที่แน่ชัดเจน โดยในทางการแพทย์จะแบ่งออกเป็นสองประเภทหลัก คือ MN ชนิดหลักและ MN ชนิดที่เกิดขึ้นร่วมกับโรคอาการอัตวัสตรีเจอร์ อย่างเช่น โรคหรือหลอดเลือดแดงกลางตัว หรือโรคไข้หวัดไขมันชนิดบีและชนิดซี ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าโรคนี้มีความผิดปกติในการปฏิกิริยาอาการอัตวัสตรี สาเหตุที่เกิดขึ้นร่วมกับโรคภาวะเนื้อเยื่อหุ้มตับเลือดคือ:

　　1.免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、糖尿病、桥本甲状腺炎、Graves病、混合性结缔组织病、舍格伦综合征、原发性胆汁性肝硬化、强直性脊柱炎和急性感染性多神经炎。

　　2.感染：乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、麻风、丝虫病、血吸虫病和疟疾。

　　3.药物及毒物：有机金，汞，D-青霉胺，卡托普利和丙磺舒。

　　4.肿瘤：肺癌，结肠癌，乳腺癌和淋巴瘤。

　　5.其他：结节病、移植肾再发、镰状细胞病和血管淋巴样增生(Kimura病)。但75％的膜性肾病找不到上述原因，即属于原发性膜性肾病。

　　虽然目前对原发性膜性肾病的发病机制了解不多，但多数学者同意免疫损伤是其发病的基本机制。认为膜性肾病是一种针对正常肾小球上皮细胞膜上的抗原成分产生的自体抗体介导的肾小球损害，免疫复合物由上皮细胞膜上脱落到基底膜的上皮细胞形成典型的免疫复合物沉着。沉着的免疫复合物激活补体，在此产生C5b-9。补体膜攻击复合物引起蛋白尿，病变过程中激活的细胞因子导致基底膜细胞外基质成分改变，引起基底膜增厚，使病变进一步发展。

　　膜性肾病主要的引发以下并发症：
　　1.肾静脉血栓形成 从临床观察和连续肾活检资料证明，本病是一种慢性进行性疾病。如在病程中，尿蛋白突然增加，或肾功能突然恶化，提示可能合并有肾静脉血栓形成，并发率可达50％左右。诱发因素包括血清白蛋白过低(　　2.ฟังการทำงานของไตที่ลดลง ผู้ป่วยในช่วงต่อปลายมีฟังการทำงานของไตเลวง หนุนว่าอาจมีการเกิดฟังการทำงานของไตที่ลดลง หรือฟังการทำงานของไตที่ลดลง หรือฟังการทำงานของไตที่ลดลง
　　3.การติดเชื้อ ตามการสังเกตการณ์ทางคลีนิกและข้อมูลจากการตรวจโครงเวย์ติ่งต่อเนื่อง โรคนี้เป็นโรคที่เจริญเต็มที่เป็นระยะยาว ถ้าในระหว่างการรักษา ปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างกะทันหัน หรือฟังการทำงานของไตเลวง หนุนว่าอาจมีการเกิดเนื้อเยื่อหุ้มเลือดหลอดเลือดในไต ซึ่งอัตราการเกิดครั้งที่หนึ่งที่สูงขึ้น

　　โรคเนื้อเยื่อหุ้มตับหลัง (MN) อาจเกิดขึ้นในทุกวัย แต่ส่วนใหญ่ผู้ป่วยที่ถูกวินิจฉัยความเป็นไปได้เมื่อเกิน30 ปี อายุเฉลี่ยที่เริ่มป่วยคือ40 ปี จุดสูงสุดของอายุที่เริ่มป่วยคือ30～40 ปีและ50～60 ปีสองระยะอายุ โรคนี้ส่วนใหญ่เริ่มต้นช้า โดยทั่วไปไม่มีประวัติการติดเชื้อเส้นทางหลอดเลือดปาก ในบางผู้ป่วยมีโปรตีนุรีที่ไม่มีอาการแสดง ส่วนใหญ่ผู้ป่วย(70％～80% มีโปรตีนุรีเยอะมาก แสดงระหว่างโรคโรคไตซิโครมา80% ของผู้ป่วยมีอาการเริ่มต้นด้วยบวม20% มาที่รับการรักษาเนื่องจากโปรตีนุรี ปริมาณการปล่อยโปรตีนในโรคเนื้อเยื่อหุ้มตับหลังเป็นโรคอัตโนมัติทั่วไปคือรายวัน5～10g หรือสูงขึ้น20g/d ส่วนใหญ่เป็นโปรตีนุรีที่ไม่ได้รับการเลือกด้วยเจตนา ปริมาณโปรตีนในปัสสาวะเปลี่ยนแปลงมากกว่าพอดีกับปริมาณโปรตีนที่บริโภครายวัน ที่อยู่ กิจกรรม และตัวบ่งชี้ดินแดนหลอดเลือดในไต โดยทั่วไปไม่มีปัสสาวะเลือดที่เห็นได้ด้วยตาปกติ。50％的成人和大多数儿童出现镜下血尿，与许多急性感染后肾炎不同，本病初期多无高血压，但随着疾病发展30％～50％病人出现血压升高。早期肾功能多正常，起病数周至数月因肾小球滤过下降，间质病变等因素可逐渐出现肾功能不全及尿毒症。本病易合并肾静脉血栓形成，中国发生率可达40％，诱发因素包括血清白蛋白过低(

　　MN患者起病隐匿，常表现为典型的肾病综合征，可伴有高血压或镜下血尿，肉眼血尿少见；蛋白尿选择性低，尿C3、C5b-9增高，血C3一般正常；病情常维持多年不变，部分可自然缓解。根据上述的临床特点，可对MN进行诊断，但最后的确诊尚须肾活检。

　　预防膜性肾病，应做到以下几点：
　　1.注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主，注意补充维生素。避免应用损害肾脏的药物。
　　2.在药物治疗期间，每1～2周门诊复诊，观察尿常规，肝、肾功能，儿童患者应注意生长发育情况，以指导疗程的完成。
　　3.活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，观察肾组织病理改变情况，判断是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。
　　4.注意保护残存肾功能，纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症、脱水、低血压等)以及预防感染，都是预防中不可忽视的重要环节。

　　การตรวจสอบของโรคเนื้อเยื่อเจลล์เมมบราน (MN) คือ
　　1.การทำแผนที่ส่วนของร่างกาย
　　จากการแสดงผลของการทำแผนที่ส่วนของร่างกาย ได้เห็นว่าตับเป็นสีเหลือง ขนาดใหญ่ ด้วยเพราะทั้งหมดของเจลล์ที่เป็นความเสียหายในMNเป็นรูปแบบที่เหมือนกันอย่างเป็นวิญญาณ ดังนั้น ความเปลี่ยนแปลงของตับที่มีการขยายตัวของความผิดปกติของตับที่เป็นเนื้อเยื่อเจลล์ในMNไม่ปรากฏ นี่เป็นสาเหตุที่ทำให้ผิวหนังของเนื้อเยื่อตับเป็นรูปแบบที่มีของแผนที่เรียบร้อย แม้ว่าในกรณีที่มีการพัฒนา ในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติดังกล่าว ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติที่มีการเสียหายของตับเป็นแผลที่มีการเกิดขึ้นใต้ผิวเยื่อหุ้มตับ
　　2.การตรวจสอบด้วยแผนที่แสง
　　จากการแสดงผลของแผนที่แสงเห็นระบบเซลล์เจลล์ของเนื้อเยื่อเซลล์เจลล์ในต้นท้องเป็นรูปแบบของการเพิ่มหนักของเส้นเลือดเจลล์ที่มีการฝังของอายุที่มีการแสดงสีที่มีหน้าที่เป็นหนาแน่น โดยเหล็กไฟที่มีการฝังของสีที่มีหน้าที่เป็นแหลม ในช่วงต้นของการเปลี่ยนแปลงเจลล์ที่มีการเปลี่ยนแปลงทั่วไปและเท่ากัน ระบบเซลล์เจลล์ที่มีการเปลี่ยนแปลงแข็งตัว ผนังเซลล์เจลล์ที่มีการเพิ่มหนัก ไม่มีการเพิ่มเติมของเซลล์ ทำการสีPAM ในกรณีที่มีผลลัพธ์ปกติ สามารถเห็นแหลมที่มีการเปลี่ยนแปลงของเส้นเลือดเจลล์และการฝังของอายุที่มีการเปลี่ยนแปลงใต้เยื่อเซลล์ ในช่วงท้ายของการเปลี่ยนแปลงเจลล์ที่มีการเพิ่มหนัก ผนังเส้นเลือดเจลล์ที่มีการเพิ่มหนักชัดเจน ช่องว่างที่มีการแข็งตัวและบรรจบ ระบบเยื่อรอยเซลล์ที่มีการขยายตัว การพัฒนาเพิ่มเติมอาจปรากฏการเปลี่ยนแปลงเจลล์ที่มีการแข็งตัวและการเปลี่ยนแปลงเกลือดสี ติดตั้งเซลล์เยื่อเอปิเทลิอลที่เปลี่ยนแปลงเป็นรูปแบบของฝุ่น (การเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะของความป่วยเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาว) ในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติดังกล่าว ระบบเลือดและหลอดเลือดเล็กที่มีการแข็งตัวชัดเจนในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติดังกล่าว นอกจากนี้ ในเยื่อระหว่างเซลล์ยังปรากฏการฝังของเซลล์อายุ มองเห็นเซลล์มองโคนและเซลล์ไลม์เฟอร์ ซึ่งเป็นชนิดเซลล์หลักในเยื่อระหว่างเซลล์ ช่วยเหลือ/诱导T淋巴细胞占优势。
　　3.电镜检查
　　整个肾小球毛细血管襻显示特征性的上皮下电子致密物沉积，这可能是早期病变的惟一改变，也可以发现粗大的免疫复合物沉积于上皮细胞下有电子致密物的沉积，且被钉突所分隔，足突细胞足突隔合，肾小球基底膜（GBM）初期正常，而后由于致密物的沉积出现凹陷，最后GBM将致密物完全包裹。另一特征为电子致密物消失，而在相应区域出现透亮区，根据电镜所见，部分残余基底膜区域在其外侧出现修复现象，原发性MN常有间质纤维化和小管萎缩。
　　4.免疫荧光检查
　　可见上皮下免疫球蛋白及补体成分呈特征性均匀的细颗粒状沉积于毛细血管壁，而显现出毛细血管襻的轮廓，其中IgG最常见，95％以上的病例有C3沉积，另外还可以有IgA，IgM甚或IgE的沉积，沉积的量随病程而异；起初少，然后逐渐增多，最后又减少，在部分病例中可发现有HBsAg及CEA，MN肾病根据病理可分4期：
　　Ⅰ期：又称早期上皮细胞下沉积期，光镜下无明显病理学改变，部分病例基底膜可稍增厚，电镜下观察可见上皮下有少量免疫复合物沉积，在沉积区域，可见足突融合，值得提出的是在Ⅰ期的早期，电镜检查多正常，而免疫荧光则呈阳性反应，提示对于早期诊断，免疫荧光检查更为敏感。
　　Ⅱ期：又称钉突形成期，光镜下可见毛细血管襻增厚，GBM反应性增生，呈梳齿状改变——钉突形成，免疫荧光检查上皮下可见大量免疫复合物沉积。
　　Ⅲ期：又称基底膜内沉积期，光镜下肾小球开始出现硬化，毛细血管腔阻塞，钉突逐渐连成一片，包裹沉积物，形成双轨，电镜下沉积物界限不清。
　　ช่วง IV: ก็เรียกว่าช่วงของการแข็งตัว ที่ GBM มีการเพิ่มหนาไม่สม่ำสม่า หลอดเลือดเยื่อหุ้มในต้นไม้หมุนเวียน ต้นหน้าเกิดการทุบโตและมีการเกิดเส้นเลือดเล็ก และต้นหน้าหายไป; ในช่องเกี่ยวของไตมีการที่เซลล์เข้าร่วมและมีการเกิดเส้นเลือดเล็ก และมีการที่เซลล์เลือดเล็กที่เนื้อเยื่อระหว่างเซลล์ต้นหน้าที่ย่อยหายไป ในกระดานใต้ฝากันของไตมีสารที่เป็นที่ยากที่จะรับรู้ได้ ในช่วงนี้การตรวจเชิงแสงส่วนของฝากันของไตทั่วไปจะเป็นลบ

　　ฝ่ายเนื้อเยื่อครีร์ตินีน การดื่มด้วยตัวเองต้องระมัดระวัง：
　　1.慎重摄入盐碱。正常成年人每天摄入盐量约5-6克，有的地区吃盐量每人每天到12克，盐为氯化钠，碱为碳酸钠，苏打为碳酸氢钠，进食含钠的盐碱过多，容易使水潴留在人体内，诱发水肿，所以对肾性水肿患者应该控制盐碱入量，每人进盐2-3克即为低盐饮食。无盐饮食也不科学，时间长了易乏力、头晕等。
　　2รับน้ำให้เพียงพอ.ปริมาณปัสสาวะของคนที่สุขภาพดีปกติโดยทั่วไปเป็นปริมาณปัสสาวะต่อวัน1-2กระหม่อม ขณะที่มีอาการภาวะโรคเจ้าหลังเปลือดต้น ภาวะโรคเจ้าหลังเปลือดต้นแบบเร็ว ภาวะโรคเจ้าหลังเปลือดต้นที่มีอาการปากเหนียวและบวม หรือผู้ป่วยที่มีภาวะโรคเจ้าหลังเปลือดต้นแบบเร็วและบวม ต้องการควบคุมปริมาณน้ำที่กิน. เพราะน้ำที่กินไม่สามารถถูกหลั่งออกไป น้ำที่จับตัวระหว่างร่างกายจะเพิ่มขึ้นเพื่อที่จะทำให้การบวมเพิ่มขึ้น และง่ายต่อการเพิ่มความดันเลือดที่สูง ในขณะนี้ปริมาณน้ำที่กินควรใช้เป็นส่วนผสมของปริมาณปัสสาวะ.5มิลลิลิตรเป็นความเหมาะสม. หลังจากที่มีการเพิ่มปริมาณปัสสาวะ ปริมาณน้ำที่กินจะสามารถเพิ่มขึ้น. แต่ผู้ป่วยที่มีปริมาณปัสสาวะที่ปกติแล้วไม่มีจำกัดปริมาณน้ำที่กิน. นอกจากนี้ ผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อในระบบเพศน้ำปัสสาวะ เช่น มาลากี้ หรือเมื่อคราวแม่หงส์ เนื้อหงส์ และเมื่อคราวหลอดเลือดในมะลิกะตา การดื่มน้ำที่มากและหลั่งน้ำที่มากเป็นสิ่งที่มีประโยชน์มากในการบำบัดโรค.
　　3การเลือกวัตถุอาหารผู้ป่วยโรคเจ้าหลังเปลือดต้นสามารถกินปลา กุ้ง ไข่ และเนื้อเปลือกได้. อาหารที่กินได้นี้เป็นโปรตีนคุณภาพสูง ถ้ามีโรคปฏิสัมพันธ์ต่ออาหารเช่นหลังแผลสีแม่หงส์ หรือเนื้อเจ้าหลังเปลือดต้น มีความต้องการที่จะใช้กินอาหารที่มีโปรตีนที่มาจากตัวอื่นหรือมีประวัติการติดตามกุ้งปลา โดยทั่วไปแล้วไม่มีการห้าม. ปลา กุ้ง ไข่ และเนื้อเปลือกมีโปรตีนที่มาจากสัตว์ที่มีความสำคัญสำหรับเซลล์และเนื้อเยื่อของร่างกาย ที่มีความสำคัญสำหรับร่างกาย ดังนั้นเมื่อฟังไก่ลดลง ควรลดปริมาณโปรตีนที่กินเพื่อที่จะพอดีกับความต้องการทางด้านการทำงานและสารอาหารของร่างกาย และไม่เพิ่มภาระต่อฟังไก่. บางคนที่มีโรคฟังไก่ไม่ร้ายแรงและไม่กินโปรตีน หรือที่ต้องจำกัดโปรตีนแต่ไม่กินโปรตีนด้วยเหตุผลอื่นนั้นไม่ถูกต้อง.

　　ยาวนานมาแล้ว การบำบัดโรคภาวะโรคเจ้าหลังเปลือดต้น (MN) มีความขัดแย้ง. เนื่องจากบางคนอาจมีการหยุดเรื่องราวไม่กี่เดือนหรือไม่กี่ปีหลังจากการเริ่มอาการ และสโตริคอยด์และยาต้านมะเร็งมีผลข้างเคียง. เพื่อป้องกันไม่ให้มีการจับตาดูยาวเกินไปและเลื่อนอาการไปต่อไป มีนักวิทยาศาสตร์เสนอว่าสำหรับผู้ป่วยที่มีโปรตีนในปัสสาวะที่ไม่หยุดลง ไม่ว่าระดับที่สูงหรือต่ำ ควรทำการรับรองก่อนการบำบัด.6การติดตามสมัยสนิทและเปลี่ยนแปลงเร็วๆ โดยให้การบำบัดทางยาตามสายตา และใช้ยาตามสายตาเมื่อมีความจำเป็น.

　　การบำบัดเริ่มต้น

　　1การประทับและการดำเนินกิจ: เมื่อมีการเกิดโรคภาวะโรคทรวงชื้น ควรหลับเป็นหลักเพื่อเพิ่มปริมาณเลือดที่ไหลไปยังฟังไก่ และช่วยในการหลั่งน้ำเหลือง. แต่ควรทำการดำเนินกิจที่เหมาะสมเพื่อป้องกันการเกิดข้อเสี่ยงของการเกิดของของเหลวหลอดเลือดและอาการที่เกิดจากของเหลวหลอดเลือด. ขณะที่โรคภาวะโรคทรวงชื้นหายไปแล้ว ควรเพิ่มการดำเนินกิจอย่างเป็นระบบ.

　　2ระบบการกินและดื่มน้ำ: เมื่อมีอาการเกี่ยวกับการทรวงชื้นเป็นที่เห็นชัดเจน ควรเลือกที่จะกินน้ำและดื่มน้ำด้วยยางต่ำๆ มาก. เกี่ยวกับการกินโปรตีน ปัจจุบันมีความเห็นว่าการจำกัดการกินโปรตีนอาจช้ายการขยายของความเสียหายของฟังไก่. การกินโปรตีนต่ำและการใช้ยาบุหรี่สำหรับแก้ปัญหาโปรตีนในปัสสาวะที่จำเป็นสามารถช่วยปกป้องฟังไก่จากการเสียหาย และปกป้องฟังไก่. โรคนี้มักเกิดร่วมกับเลือดไขมูลสูง ดังนั้นเรียกร้องให้เลือกที่จะกินน้ำและดื่มน้ำด้วยไขมูลต่ำๆ มากเพื่อลดการเกิดโรคหลอดเลือดและอาการที่เกิดจากการเกิดเลือดไขมูลสูง. มีรายงานหนึ่งว่าการให้วัตถุทดลองมีออมกาโซนมากที่มาจากมูลสาหร่ายที่มีโครงสร้างที่แข็งแรงที่สุดในโลก สามารถลดเลือดไขมูลในวัตถุทดลอง ลดโปรตีนในปัสสาวะลง และลดขนาดของการบวมที่เกิดจากฟังไก่ตาย.

　　3、利尿治疗：根据病情选择性，适度使用各种利尿药。

　　4、降脂治疗：高血脂可以促使肾小球硬化，增加心脑血管并发症的发生。肾病综合征的高脂血症除脂蛋白量的变化，还存在脂蛋白组成改变及载脂蛋白谱变化。故近来比较重视降脂治疗。纤维酸类降脂药物通过干扰肝内三酰甘油和胆固醇合成，降低血浆胆固醇浓度。普罗布考(丙丁酚)能增加胆固醇降解、抗氧化、防止氧化型低密度脂蛋白形成。

　　5、抗凝：本病存在高凝状态，这与肾病综合征凝血、纤溶因子的变化、血液浓缩等多因素有关。强利尿药及长期大量糖皮质激素的应用更加重了这一倾向。对这些病人宜预防性应用抗凝药物。

　　6、ลดอุณหภูมิครีมินาลิส：นอกจากการกินอาหารดัดแปลงต่ำอุณหภูมิครีมินาลิสแล้ว ยังสามารถใช้ยาดังนี้ด้วย: ยาปราบเชื้อแบ่งเหลืองแอนไซโดรไทซิล (ACEI) ยาปราบเชื้อแบ่งเหลืองไม่เป็นสเตรอไอด์ ยาตายแก้ของหินกระดูกเนื้อหลัง

　　7、ยากระตุ้นการปฏิสัมพันธ์ของซับซ้อน：เลอโมนิม สามารถกระตุ้นฟังก์ชันของเซลล์ T และเพิ่มการปรับเปลี่ยนการปฏิสัมพันธ์ การใช้วัคซีนแบคทีเลอสิสที่แข็งแกร่งในการรักษาหริภาคที่ยากแก่กล้าว มีผลดี

　　8、การฝังยาผ่านเลือดแบบฝังยาด้านด้านล่างผิวหนัง：ใช้ IgG รักษาหริภาคหุ้มเยื่อ วิธีใช้ IgG ที่เฉพาะของหริภาคหุ้มเยื่อคือ 0.4กรัม/กิโลกรัม ต่อสัปดาห์3วัน ต่อเนื่อง2เดือน หลังจากนั้นเปลี่ยนเป็น 0.4กรัม/กิโลกรัม ต่อ3สัปดาห์1ครั้ง ต่อเนื่อง10เดือน

　　สายที่สอง. สเตรอไอด์เบนซิลและยากำเริบเซลล์

　　1、สเตรอไอด์เบนซิล：การใช้ยาสเตรอไอด์เบนซิลเพื่อรักษา MN ยังมีข้อพิพาท มีการศึกษาอิสระที่เป็นไปตามทีมสามกลุ่ม ซึ่งมีข้อประเมินผลยาสเตรอไอด์เบนซิลที่ต่างกัน สำหรับผู้ป่วยเป็นหริภาคมะเร็งหุ้มเยื่อเริ่มต้น การใช้ยาสเตรอไอด์เบนซิลเดี่ยวๆ ไม่เหมาะสม

　　2、ยากำเริบเซลล์

　　（1（）ซิโพโฟฟาซิล (CTX) และสเตรอไอด์เบนซิล

　　（2（）เซอราบิน บีไซโนร์และสเตรอไอด์เบนซิล

　　สายที่สาม. ซิโพโพรสิน (CsA)

      มีการรายงานวิจัยว่า ซิโพโพรสิน (CsA) มีผลลดอุณหภูมิครีมินาลิสที่ผ่านทางการเพิ่มความเล็กน้อยของท่อเยื่อหุ้มเยื่อหลังทางไฟฟ้าและความเล็กน้อยของท่อเยื่อหุ้มเยื่อหลังทางไฟฟ้า ลดการแบ่งเหลืองทางเลือกและการเลือกซับซ้อน ช่วยสร้างซับซ้อนทางซับซ้อน และช่วยลดอุณหภูมิครีมินาลิส แต่ต้องระวังว่าซิโพโพรสิน (CsA) มีผลข้างเคียงเช่น การทำให้เกิดความดันเลือดสูง ระดับครีสินฟอสฟาติน และหริภาคเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์ ฯลฯ